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Moura - Amiloidose cardíaca Introdução Amiloidose cardíaca é uma doença do miocárdio na qual a deposição extracelular de fibras insolúveis de proteína amilóide reduz a distensibilidade ventricular e, na fase posterior da progressão da doença, leva à insuficiência cardíaca congestiva e disfunção sistólica simultânea 1. Frequentemente é subdiagnosticada e a sobrevida média após o aparecimento dos sintomas é severamente reduzida. A insuficiência cardíaca congestiva secundária à disfunção diastólica é vista em cerca de 25% de pacientes com amiloidose cardíaca de cadeia leve (AL) e está associada a uma sobrevida média de 6 meses 2. Embora na amiloidose primária o coração seja sempre envolvido na infiltração amilóide, o diagnóstico ecocardiográfico com base nas técnicas convencionais de Doppler e ecocardiograma bidimensional, muitas vezes é impreciso. Um diagnóstico relativamente fiel só é possível nos estágios avançados da doença. O diagnóstico ecocardiográfico convencional de amiloidose cardíaca está baseado na presença de aumento da espessura da parede ventricular, miocárdio com aspecto granular e átrios dilatados. Normalmente, a função sistólica ventricular esquerda permanece preservada até a fase tardia da doença, porém a maioria dos pacientes com amiloidose cardíaca terá sinais de anormalidades no enchimento diastólico 1. Portanto, insuficiência cardíaca grave pode ocorrer, mesmo com função sistólica normal, às custas da disfunção diastólica. O desafio diagnóstico permanece naqueles pacientes com amiloidose cardíaca que apresentam discretas anormalidades ao ecocardiograma bidimensional e limitações para avaliação do enchimento diastólico. Novas técnicas de ecocardiografia Doppler estão sendo utilizadas para a avaliação da funções sistólica e diastólica da amiloidose cardíaca, como o Doppler tissular (TDI), “strain”, “strain-rate” e “speckle-tracking”, o que possibilita detectar disfunção miocárdica regional antes do início da insuficiência cardíaca, permitindo uma abordagem terapêutica precoce com melhora da sobrevida 3.
depósito amilóide em órgãos vitais), poderia pressagiar um prognóstico sombrio. Amiloidose soro A, as relacionadas à transtirretina e amiloidose imunoglobulínica de cadeia leve (AL) correspondem à maioria dos casos. A amiloidose possui muitos subtipos que variam amplamente em suas estratégias terapêuticas, curso clínico e prognóstico, tornando-se imperativo para os clínicos estabelecer um correto diagnóstico precoce antes de traçar a terapêutica 4. Manifestações clínicas O diagnóstico tardio de amiloidose cardíaca muitas vezes é atribuível às inúmeras manifestações não específicas. O espectro de apresentação pode variar de fase assintomática a fase IV de insuficiência cardíaca. Fadiga, dispnéia e edema de membros inferiores são frequentes. Tontura, angina, dor no quadrante superior direito relacionado a ascite e hepatomegalia congestiva ou infiltrativa também são vistos. Episódios sincopais podem resultar da neuropatia autonômica, dissociação eletromecânica e menos comumente, arritmia ventricular ou uma combinação destes. Hipotensão ortostática e síncope podem ocorrer nos pacientes com amiloidose por um débito cardíaco insuficiente devido a uma fraca capacidade de aumentar adequadamente a frequência cardíaca e tônus vascular. Púrpura, sangramento, perda de peso (apesar da retenção de líquidos), diarréia ou constipação devido à disfunção autonômica, parestesias, boca seca e rouquidão podem ser os sintomas não cardíacos, particularmente em amiloidose do tipo AL. Equimose periorbital e macroglossia são características patognomônicas de amiloidose AL, vistos em apenas uma minoria. Perda de peso é raramente vista na variante senil. Portanto, devido à diversidade de sintomas, basear o diagnóstico exclusivamente nas manifestações clínicas seria imprudente, sendo a ecocardiografia uma importante ferramenta diagnóstica 4. Função ventricular na amiloidose cardíaca
Conceitos O termo “amiloidose cardíaca” tem sido convencionalmente designado para a condição resultante do depósito extracelular da proteína amilóide no endomiocárdio, vias de condução ou vasos coronários. O envolvimento cardíaco em amiloidose sistêmica (um heterogêneo grupo de transtornos hereditários ou adquiridos, unificados por um atributo comum de Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives
A função ventricular global do ventrículo esquerdo permanece praticamente normal até o final da doença em pacientes com amiloidose cardíaca. No entanto, apesar de uma fração de ejeção ventricular normal, a função sistólica longitudinal pode ser alterada precocemente durante a progressão da doença 5. A disfunção diastólica é uma característica predominante. No início, com infiltração amilóide EURP 2011; 3(4): 105-109