rijetke bolesti Ova rijetka bolest pojavljuje se u 3-12 slučajeva na milijun ljudi, pri čemu žene obolijevaju 3-5 puta češće. Najčešće se javlja između 35. i 50. godine života, no može se pojaviti i u mladenačkoj dobi, kada je agresivnija jer su metabolički procesi u mladih osoba intenzivniji
Sistemska skleroza
S
istemska skleroza ili sklerodermija kronična je bolest koja zahvaća razne sustave u organizmu. Nastaje zbog gomilanja vezivnog tkiva kolagena. To je autoimuna bolest u kojoj se tijelo bori protiv samog sebe i stvara protutijela protiv vlastitih tkiva. - U zdravih osoba kolagen ima pozitivan učinak. Pored ostalog pospješuje cijeljenje rana, stvara se lokalno, na mjestu koje je ozlijeđeno, zatvara ranu i stvara novo tkivo. U slučaju sklerodermije kolagen se gomila po cijelom tijelu, nediferencirano i nepotrebno, te dovodi do mnogih komplikacija objašnjava Jadranka Brozd, predsjednica Hrvatske udruge oboljelih od sklerodermije. Sklerodermija najčešće zahvaća kožu šaka, stopala i lica te unutarnje organe - bubrege, pluća, srce, jednjak i cijeli probavni trakt. Osim sistemske sklerodermije, kojom su zahvaćeni i unutarnji organi, postoji i periferna sklerodermija koja je lokalizirana i ima oblik kožne manifestacije. Sklerodermija je neizlječiva, liječe se samo simptomi bolesti, ali ne i sama bolest. Ima progresivan karakter i napreduje ukoliko se na vrijeme ne dijagnosticira i ne primijeni adekvatna terapija. Ako se dijagnoza postavi na vrijeme, ako se adekvatno tretira, proces autoimunog djelovanja može se zaustaviti i sklerodermija neće imati progresivan karakter, te osoba može normalno živjeti.
Kapilaroskopija za bržu dijagnozu - Raynaudov sindrom često je prvi simptom sklerodermije. Pojavljuje se u 80 posto oboljelih. On ne mora biti uvijek povezan sa sklerodermijom, može biti rezultat problema periferne cirkulacije - rekla je Brozd. Raynaudov sindrom nastaje zbog promjena na perifernim krvnim žilama. Na periferiji prstiju nestaje kapilarna mreža, pa pod
30 Zdrave vijesti
30-31Rijetke bolesti.indd 30
utjecajem hladnoće dio prstiju blijedi i boli te privremeno gubi svoju funkciju. U uznapredovanoj fazi, kada se smanji broj kapilara, prsti poprimaju plavu boju i često se stvaraju ranice koje teško cijele, a u završnom stadiju prsti oboljelih, uz gubitak kapilarnog dijela potkožja gube i tkivo te poprimaju specifičan ušiljeni izgled. Gomilanje kolagena dovodi do zadebljanja kože koja postaje zategnuta i ne može se borati. Vidljive su promjene na licu, mimika je znatno smanjena, gubi se vitalitet i lice poprima izgled maske. Nos postaje zašiljen, usne se smanjuju i ne pokrivaju zube, smanjuju se i očni otvori. S vremenom koža čitavog tijela postaje zadebljana. Bolest se različito manifestira u svakog pojedinca i u različitim stadijima bolesti. Naša Udruga ima 76 članova i među nama ne postoje dvije osobe s istim simptomima, istom terapijom ili istom prognozom - rekla je Brozd. Bolest je lako prepoznati u uznapredovanoj fazi jer oboljeli imaju specifičan oblik lica i šaka, ne mogu se normalno kretati i duže govoriti, gube dah i imaju različite reakcije na promjene temperatura, no u samim počecima bolest se teško dijagnosticira. Simptomi su različiti, a liječnici obi-
teljske medicine nedovoljno su educirani da bi na vrijeme prepoznali sklerodermiju. Dijagnoza se može postaviti na temelju pregleda, a potvrđuje se uzimanjem uzorka kože za histološku analizu i specifičnim laboratorijskim pretragama, a odnedavno je moguća i dijagnostika kapilaroskopijom. Još nije otkriven i dokazan uzrok nastajanja sklerodermije, ali iz iskustva oboljelih uočena su određena podudaranja. - Smatram da je stres određeni aktivator bolesti. Stres aktivira sustav obrane organizma, djeluje na autoimuni sustav koji je pove-
Međunarodni dan sklerodermije Dan sklerodermije obilježava se 29. lipnja, na dan smrti švicarskog slikara Paula Kleea, čiji život je obilježila sklerodermija. Udruga će tog dana na Cvjetnom trgu u Zagrebu od 10 do 17 sati postaviti izložbeni štand i svim zainteresiranim posjetiteljima prezentirati svoj promotivni materijal, pružati dodatne informacije i odgovore na postavljena pitanja. Planiraju organizirati dolazak liječnika kako bi se moglo provesti respiratorno testiranje, spirometrija. - Kornjača je naš zaštitni znak. Kao i mi, ima puno kolagena. Sposobna je, pametna i spretna. Kornjača jako dugo živi, a i mi želimo dugo živjeti. Istina je da je bespomoćna ako je stavite na leđa. I nas je život u određenom trenutku stavio u bezizlazan položaj, ali smo to prevladali - objašnjava Brozd razloge zbog kojih je kornjača zaštitni znak Udruge. - Naš drugi zaštitni znak je cvijet ljubičica. U ljubičastoj boji označava vjeru, u ružičastoj nadu u bolje sutra, a bijela pokazuje da smo isti, ali različiti, kao i svi oboljeli od rijetkih bolesti - rekla je Brozd.
6/17/11 10:37:46 PM