NEW JOURNAL OF ULTRASOUND New Journal of Ultrasound è una rivista medica specializzata in ecografia interventistica e diagnostica per immagini. La rivista è curata dal Dott. Antonio De Fiores che tiene annualmente corsi di formazione di base ed avanzati, avanzati di ecografia internistica.
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IPERTENSIONE PORTALE IN UN PAZIENTE CON LEUCEMIA ACUTA BIFENOTIPICA Dott.Antonio De Fiores, Radiologia Clinica Guarnieri Dott. Francesco Tripaldi Oncologia Clinica Guarnieri Dott. Vanessa Licitra , Medicina interna Clinica Guarnieri Dott .Giulia Bella Medico Radiologo
Per Leucemia si intende una proliferazione incontrollata delle cellule immature staminali del midollo osseo deputate alla produzione delle tre componenti cellulari fisiologiche del sangue umano. La LEUCEMOGENESI comporta lo sbilanciamento tra prolifrazione e differenzazione cellulare nelle staminali più o meno orientate piuttosto che un semplice arresto ad un particoare stadio maturativo. Esistono poi fattori di rischio predisponenti quali: 1) AGENTI CHIMICI quali chemioterapici,ossido di etilene,etc. 2) AGENTI FISICI quali le radiazioni ionizzanti 3) CONDIZIONI GENETICHE, quali la s. di Down, la sindrome di Klinefelter,etc. 4) CAUSE INDUSTRIALI quali le raffinerie di petrolio,centrali nucleari ,etc. 5) CAUSE OCCUPAZIONALI quali benzinai, etc. L’impiego sistematico di anticorpi monoclonali ha permesso oggi di identificare nuove emopatie leucemiche e tra queste spicca la bifenotipica o ibroda o mista che coesprime sia antigeni mieloidi che linfoidi sulla superfice della cellula leucemica. Non è ancora chiaro se queste cellule siano la conseguenza di un’aberrante espressione genica conseguente al processo leucemico o derivino dalla trasformazione leucemica di una cellula staminale totipotente che normalmente coesprime geni specifici di linee diverse. L’espressione di antigeni di linea diversa non è attualmente considerata un fattore prognostico negativo o sfavorevole, anche se alcuni autori segnalano una prognosi peggiore nei pazienti con leucemia linfatica con antigeni mieloidi rispetto a quelli linfoidi. CASE REPORT: Paziente di 69 anni si ricovera presso il nostro centro per febbricola,astenia,linfoadenomegalia. Veniva eseguito ago-aspirato-midollare con diagnosi di Leucemia Acuta a prevalente orientamento mieloide e di una popolazione minoritaria bifenotipica mieloide-linfoide B. Dopo un primo trattamento chemioterapico secondo schema MICE e un secondo di consolidamento secondo schema mini-ICE il paziente viene dimesso. In seguito il paziente eseguiva normali controlli ambulatoriali che confermavano la remissione completa della malattia.
Tuttavia dopo sei mesi l’agoaspirato di rivalutazione documentava incremento degli elementi indifferenziati,pari a circa il 7% della cellularità. In seguito alla progressione di malattia venivano eseguiti esami diagnostici ed in particolare TC Torace che metteva in rilievo multiple aree sfumate di addensamento parenchimale, in parte confluenti. L’ecografia addominale mette in rilievo splenomegalia,modesta epatomegalia,cisti renali bilaterali e diverticoli vescicali. Tra le complicanze di rilievo si segnalavano epistassi e lesioni eritemato-edematose in corrispondenza della sede del pregresso inserimento della cannula arteriosa nell’avambraccio sinistro con diagnosi di pseudoaneurisma dell’arteria radiale. In seguito al peggioramento delle condizioni cliniche si eseguiva una nuova ecografia che metteva in rilievo epatomegalia,con ecostruttura disomogenea del parenchima,assenza di lesioni focali ed ascite negli spazi sovra e sottomesocolici di discreta entità. A completamento dell’esame veniva eseguito fibroscan( risultato:19 KPascal),colordoppler del circolo portale(Ectasia dei rami portali,velocità di flusso di 9 cm/sec, presenza di circoli collaterali e significativa ectasia della vena coronaria stomacica di sinistra). Gli esami ematochimici confermavano l’insufficienza epato-renale ed in particolare: HB 3.9 g/dl), WBC 6530 /mmc , PLT 1000,Creatinina 3.6, Azotemia 129 mg/dl, Albumina 2.0 g/dl Gamma GT 204 UI/L LDH 646 UI/L Dopo due giorni si registrava il decesso del paziente.
Ectasia dei rami portali con flusso epatopeto
Versamento ascitico negli spazi peritoneali sovra e sottomesocolici
Diverticoli vescicali e versamento ascitico
Fibroscan
CONCLUSIONE L’ipertensione portale risulta essere una complicanza,seppur rara ,della leucemia acuta con evoluzione verso la progressione di malattia,recidiva complicaze post-chemioterapiche fino al decesso.Nelle leucemie acute bifenotipiche o miste(blasti con marcatori sia linfoidi che mieloidi) quando si verifica rappresenta un evento prognosticamente pessimo,specialmente se associato alla mancata risposta terapeutica nei casi di progressione di terapia o recidiva.