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« Il faut un centre unique au Luxembourg pour la mucoviscidose » Dr Marc Schlesser
Photo : ALLM
Despite campaigns like the “Jour du macaron” with pastry chef Pierre Hermé, cystic fibrosis remains largely unknown to the general public. Malgré des opéra tions comme le « Jour du maca ron » avec le chef pâtissier Pierre Hermé, la mucovis cidose reste méconnue du grand public.
bourg, souligne Dr Schlesser. Pour cela on a besoin d’un per sonnel multidisciplinaire dédié et de gestionnaires de service. Cela nécessite des moyens dont nous ne disposons pas pour l’ins tant, mais que nous espérons incontestablement. » À l’Association luxembourgeoise de lutte contre la mucoviscidose (ALLM), reconnue d’utilité publique en 1998 et qui tourne uniquement avec des bénévoles, on s’attèle en premier lieu à informer les familles touchées par la maladie et à leur apporter un soutien moral. « Apprendre que son enfant est atteint de mucoviscidose met une énorme pression sur l’entourage, explique Mike Beckers. On vit avec une bombe à retardement, on passe par des moments très durs. Beaucoup de couples n’y résistent pas. » L’ALLM assure aussi un soutien matériel, en prêtant les équipements thérapeutiques à ses membres. Bien que tous s’accordent à souligner l’importance pour les malades de vivre aussi normalement que possible, leurs traitements sont lourds et empiètent forcément sur le quotidien. « La mucoviscidose crée un mucus
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épais et collant que les poumons ont du mal à évacuer. Il adhère aux bronches et gêne le passage de l’air. Cela crée non seulement des troubles respiratoires et une toux chronique, mais constitue aussi un terrain propice au déve loppement d’infections et à terme une dégradation de la fonction respiratoire », explique Dr Schlesser. La désobstruction des voies respiratoires est donc essentielle. « Typiquement, un malade va faire deux séances de nébulisation par jour. Cela prend de 5 à 30 minutes à chaque fois, ce à quoi il faut rajouter la stérilisa tion de l’appareil, qui est primor diale, explique Mike Beckers. Puis, il y a une, voire deux, séances quotidiennes de kinési thérapie respiratoire. Chaque session prend environ 45 minutes. » Prescrite aussi, une importante dose quotidienne de suppléments et de médicaments (fluidifiants bronchiques, antibiotiques, enzymes pancréatiques…). Sans oublier les séjours à l’hôpital en cas de complications. « Le mucus obstrue non seulement les poumons, mais également les voies digestives : pancréas, intestins, foie, explique Serge Kremp, secrétaire de l’ALLM. Le pan
créas est le plus durement tou ché. Il ne sécrète pas suffisam ment d’enzymes digestives ce qui provoque des troubles fonction nels, des douleurs abdominales, des reflux, une difficulté de prise de poids. Quand on a la muco viscidose, on doit manger plus qu’une personne normale et plus souvent, mais c’est rarement un plaisir compte tenu des maux que cela entraîne. » Nouvelles complications À l’arrivée de la puberté, la contrainte des traitements pose régulièrement problème. « En tant que parent, on est toujours en train de s’assurer que tous les soins sont effectués comme il se doit, raconte Serge Kremp. Quand arrive l’adolescence, on se heurte à une rébellion plus dure à gérer. Le jeune pense davantage à sa maladie et le temps que prend son traitement gêne beaucoup sa vie sociale. Et pourtant, il faut continuer à le pousser, à rester dans le positif. » « La puberté est une période cruciale pour la maladie, rajoute Dr Schlesser. Pourtant, c’est à ce momentlà que l’on observe la plus mauvaise observance médi
cale. Il est difficile pour les parents d’entrer en conflit et certains sont dépassés par les événements. » La vie sociale n’est pas facilitée par le fait que les atteints de la mucoviscidose ne doivent pas se rencontrer physiquement entre eux, autrement dit, ne peuvent pas fréquenter d’autres jeunes « comme eux » de près. Ceci pour éviter une infection croisée due à la bactérie pseudomonas aeruginosa, très résistante aux antibiotiques et malheureusement une cause majeure de mortalité chez les patients souffrant de la mucoviscidose. Les malades ne vivent pas pour autant une existence d’exclus. Ils suivent une scolarité normale – la mucoviscidose n’est pas une maladie contagieuse et ne modifie pas les capacités intellectuelles – et sont aussi fortement incités à pratiquer du sport. L’activité physique contribue à drainer les poumons et à en améliorer la capacité. Cela entretient aussi la masse musculaire, permettant ainsi de mieux résister lorsque les problèmes liés à la dégradation de certains organes arrivent, inévitablement, souvent entre 20 et 30 ans. Certains subissent alors une transplantation pulmonaire « pour gagner du temps ». Pour d’autres, vieillir est aussi synonyme de l’installation de nouvelles pathologies comme le diabète ou l’ostéoporose. Quant aux hommes atteints, 98 % sont stériles. « Les progrès qui permettent aux patients de vivre plus longtemps entraînent de nouvelles complica tions, éthiques aussi, confie Mike Beckers. Nous avons des malades qui vont à l’université, qui veu lent des enfants, qui travaillent. Quelles attitudes fautil adopter ? Fautil déconseiller la grossesse, prévenir l’établissement ou l’em ployeur du risque des longues absences… ? Nous n’avons pas les réponses. » .
FLYDOSCOPE // 2013 — \2
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