numerosas en zonas adyacentes a las glándulas salivales; adenopatías hiliares bilaterales y en región subcarinal de 1 cm; adenopatías retroperitoneales de 1 cm a la altura de arterias renales; riñones con contorno ligeramente abollonado con sistemas excretores normales. Solicitamos una biopsia de glándula salivar mayor (fig. 2) y biopsia ganglionar cervical cuyo resultado realmente nos sorprendió y nos hizo replantearnos el diagnóstico inicial.
con isoniacida y recientemente ha iniciado tratamiento con prednisona. Figura 3 Biopsia de glándula submandibular. Estudio inmunohistoquímico para IgG4.
Figura 2 Biopsia de glándula submandibular. Tinción de hematoxilina-eosina.
Discusión
En la biopsia de glándula salivar se demostraba un parénquima glandular desestructurado con pérdida del 80% del componente glandular, sustituido por un extenso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario; fibrosis concéntrica laminada prominente alrededor de los conductos y de los vasos sanguíneos con obliteración de su luz en algunos; presencia de un granuloma epitelioide sin necrosis ni células gigantes; el estudio inmunohistoquímico revela que el infiltrado linfoide era de estirpe B y no existía lesión linfoepitelial; estos hallazgos son muy sugestivos de sialoadenitis esclerosante asociada con la IgG4. En la biopsia ganglionar se observa una arquitectura conservada y con hiperplasia linfoide folicular de carácter reactivo. Ante estos hallazgos solicitamos la cuantificación de subclases de IgG, de las cuales la IgG4 fue 1730 mg/dL. Se enviaron las muestras histopatológicas a un centro de referencia para estudio inmunohistoquímico de IgG4, que demostró una elevada proporción de células plasmáticas IgG4 positivas concentradas en grupos de más de 50 células por campo de gran aumento (fig. 3). Se solicitó valoración por nefrología para descartar principalmente una nefritis túbulo-intersticial. El paciente recibió quimioprofilaxis tuberculosa
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La enfermedad relacionada con la IgG4 es un desorden linfoproliferativo multiorgánico de etiología desconocida y base autoinmune caracterizado por hipergammaglobulinemia de tipo IgG4 y expansión de células plasmáticas productoras de IgG4 en los órganos afectados, que muestran, además, cambios fibróticos. Fue a partir de 2003 cuando empezó a considerarse como enfermedad sistémica, cuando se identificaron manifestaciones extrapancreáticas en pacientes con pancreatitis autoinmune tipo 1, principalmente de origen japonés. En la actualidad entidades previamente no ligadas como, por ejemplo, el síndrome de Mikulicz, el tumor de Küttner, la tiroiditis de Riedel, la colangitis esclerosante, la pancreatitis autoinmune y la fibrosis retroperitoneal (por nombrar algunas), forman parte del amplio espectro de este desorden (1). En Japón se estima una incidencia anual de unos 3-10 casos por millón de habitantes y se da mayoritariamente en varones de mediana edad (2). El diagnóstico diferencial es amplio según los órganos afectados, pero debe hacerse principalmente con la sarcoidosis, el síndrome de Sjögren y el linfoma, sobre todo el linfoma MALT (2). El paciente que presentamos tenía afectación salivar, ganglionar y probablemente lacrimal y renal, y reunía todos los criterios diagnósticos de enfermedad relacionada con la IgG4 (clínico, serológico, histopatológico e inmunohistoquímico) propuestos por el grupo japonés del profesor Umehara (3). Hasta la fecha se desconoce cual es el tratamiento