Finalmente, con el diagnóstico de síndrome antisintetasa sin afectación miopática, síndrome de Sjögren y posible asociación de hepatitis autoinmune tipo 1, se decidió iniciar tratamiento con rituximab, ácido micofenólico y se aumentó la dosis de esteroides. Tras tratamiento, la paciente evolucionó favorablemente, con mejoría de clínica respiratoria, cutánea y ocular, así como de la capacidad de difusión de DLCO, lo cual permitió disminuir dosis de corticoides y mantener tratamiento con ácido micofenílico a dosis de 360 mg/8 horas; prednisona 10 mg/ 24 horas, pomada de tracrolimus en las lesiones faciales, suplementos de calcio y vitamida D y profilaxis frente a P. jirovecii con trimetropin/sulfametoxazol. En los últimos meses ha presentado extrasistolia ventricular frecuente con ecocardiograma normal y está pendiente de resonancia magnética cardiaca.
Discusión Presentamos un caso de una mujer con clínica cutánea, articular e intersticial pulmonar, con lesiones cutáneas típicas, síndrome seco y biopsia compatible con miopatía tipo dermatomiositis, sin datos clínicos ni analíticos de enfermedad muscular, ya que en los cinco años de seguimiento las enzimas muscular no se elevaron a niveles significativos y el EMG resultó negativo. En la literatura existen casos de pacientes con síndrome antisintetasa (SAS) en ausencia de miositis con seguimiento de más de 10 años. Los anticuerpos de esta entidad se dirigen contra las aminoacidil-ARNtsintetasas y, de todos ellos, el más frecuente y más conocido es el anti-Jo-1, mientras que el antiPL12 ocupa el tercer lugar, con menos de un 5% de positividad (1). No obstante, hay una mayor frecuencia de enfermedad intersticial pulmonar (EPI) en los pacientes anti-PL-12 positivos, mientras que la presencia de miositis, artralgias, manos de mecánico es menos común y, en comparación, se asocia más a la presencia de anticuerpos anti-Jo-1. Varios estudios han demostrado que la aparición de neumonitis podría preceder varios años a la de miositis, en relación con títulos elevados de anti-Jo-1 y anticuerpos antiPL-12, y que ésta se asocia a mayor mortalidad (1).
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Otro de los factores pronósticos descritos son los niveles de ferritina, cuya elevación puede ser considerada como marcador de mala evolución y rápido deterioro respiratorio (3), dato que no estaba presente en nuestro caso. La asociación entre síndrome de Sjögren, miopatías inflamatorias idiopáticas, entre ellas el SAS, ha sido descrita en numerosas ocasiones. Además, la presencia de títulos elevados de anti-Ro/SSA son predictores de una EPI más severa en tres años de seguimiento (2). Respecto al tratamiento, se sabe poco ante la escasa experiencia con esta entidad, aparte de la corticoterapia estandarizada. Se han utilizado numerosos tratamientos inmunosupresores con desigual eficacia. En nuestro caso, y ante el empeoramiento clínico respiratorio clínico evidente asociado a factores de mayor gravedad (DLCO disminuída bruscamente, anti-PL-12 positivos, anti-Ro/SSA positivos a título alto), se decidió intensificar tratamiento con rituximab y micofenolato de mofetilo. La respuesta clínica fue muy favorable. En conclusión, podemos afirmar que se trata de un caso atípico de solapamiento de SAS con EPI sin afectación miosítica (durante un periodo de seguimiento de cuatro años) y síndrome Sjögren, junto a hepatitis autoinmune tipo 1 asociada.
Bibliografía 1. Kalluri M, Sahn SA, Oddis CV, et al. Clinical profile of anti-PL-12 autoantibody. Cohort and review of the literature. Chest 2009;135: 1550-6. 2. La Corte R, Lo Mo Naco A, Locaputo A, et al. In patients with antisynthetase síndrome theoccurrence of anti-Ro/SSA antibodies causes a more severe interstitial lung disease. Autoimmunity 2006; 39:249-253. 3. Gono T, Kawaguchi Y, Hara M, et al. Increased ferritin predict development and severity of acute intersticial lung disease as a complication of dermatomyositis. Rheumatology (Oxford) 2010; 49: 1359-1360