El paciente se queja de astenia intensa y gran postración con anorexia. Además refiere dolor abdominal intenso y difuso y en la exploración se aprecian lesiones violáceas de aspecto geográfico distribuidas de forma errática por la superficie abdominal y cuya coloración desaparece a la presión pero con infiltración subcutánea que resulta dolorosa (figura 2). Figura 2
linfoma no Hodgkin B intravascular con afectación de SNC, que debutó como síndrome hemofagocítico, convulsiones y afectación de nervios periféricos [2]. El linfoma intravascular (LIV) fue descrito por primera vez en 1959 por L Pfleger, como una neoplasia endotelial denominada «angioendoteliomatosis proliferans systemisata». Su origen linfoide fue determinado en 1986 mediante estudio inmunohistoquímico, siendo la mayoría de los casos descritos de origen B y, en menor porcentaje T, o NK [3]. Histológicamente, el LIV se caracteriza por una proliferación de células mononucleares en el lumen capilar, venular, arteriolar y de pequeñas arterias, con escaso compromiso del parénquima adyacente. Puede afectar cualquier órgano, aunque el compromiso de la médula ósea es infrecuente, siendo la afectación más frecuente la piel, pulmón, riñones y SNC. Las manifestaciones clínicas observadas con mayor frecuencia son las alteraciones neurológicas (defectos focales, encefalopatía, neuropatía periférica). También son comunes las manifestaciones dermatológicas y fiebre. Se han descrito 2 variantes, una variante Occidental en la que predominan los síntomas neurológicos y cutáneos, y otra variante Asiática donde predominan la pancitopenia, hepatoesplenomegalia, fallo multiorgánico y síndrome hemofagocítico [4]. El diagnóstico diferencial de esta entidad debe ser con otras neoplasias intravasculares: carcinoma, melanoma maligno, síndrome de Sweet y neoplasia endotelial propiamente, siendo indispensable el estudio inmunohistoquímico.
Tras estos hallazgos se realiza nuevo TC toracoabdominal donde no se aprecian adenopatías en ningún territorio pero se describe esplenomegalia con 16 cm y la presencia de una lesión de novo hipodensa en tejido esplénico de 2,3 x 2 cm. También se realiza una biopsia de un nódulo de la región infraumbilical donde han aparecido las lesiones cutáneas. Durante el ingreso sufre nuevo pico febril confirmándose posteriormente bacteriemia por Enterococo faecalis que se trató con antibioterapia sin más complicaciones.
Discusión: biospia
En nuestro caso se confirma tras la cutánea diagnóstico definitivo de
Cuando el diagnóstico es hecho precozmente, el tratamiento con poliquimioterapia logra un cierto porcentaje de respuestas completas persistentes. El uso de anticuerpos monoclonales anti CD20 se puede utilizar como rescate. Ha sido probado con éxito en el tratamiento de LNH de estirpe B y se ha posicionado como un importante avance terapéutico, destacando por su eficacia y baja toxicidad [5]. Evolución El paciente de nuestro caso se encontraba en remisión completa por PET en mayo 2011 y RM cerebral en septiembre 2011 tras tratamiento con 3 ciclos de R-CHOP combinado con HiperCAVD con MTX y Zevalin de consolidación finalizado en Julio 2011. En abril de 2012, durante el seguimiento del
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