debilidad y aparición de disfagia a sólidos, por lo que se aumenta la dosis (100 mg/día). A pesar de ello, el paciente no mejora y a los 6 días inicia cuadro de tos, edemas en las 4 extremidades, con crepitantes bibasales e infiltrado alveolar bilateral [Figura 2] en la radiografía de tórax, por lo que se inicia tratamiento antibiótico (imipenem y linezolid), diurético y albúmina [Tabla 1]. Figura 1.
Unas 48 horas más tarde presenta franca disnea de reposo, con tensión arterial de 70/40 mmHg, saturación de oxígeno 71% y temperatura ótica 36ºC. El electrocardiograma muestra FA con RVM a 140 lpm, siendo trasladado a la unidad de cuidados intensivos, tras fracasar el tratamiento inicial, donde recibe actocortina, amiodarona, aminas vasoactivas, nutrición parenteral y ventilación mecánica. El ecocardiograma realizado en dicha unidad muestra el ventrículo izquierdo no dilatado, hipertrofia ventricular izquierda ligera, FEVI en límite inferior de la normalidad, dilatación moderada de las 2 aurículas e hipertensión pulmonar severa. En la broncoscopia se visualizan secreciones serosanguinolentas a nivel de todo el árbol bronquial, siendo compatible con daño pulmonar agudo. El paciente fallece a los 2 días por bradicardia extrema, justo el día previo a la intervención quirúrgica programada. Posteriormente, llega el estudio de autoinmunidad, con positividad para ANA, anti-DNA y anti-Mi2, siendo negativos anti-U1-RNP, anti-La, anti Ro, anti-centrómero B, anti-Scl-70, anti-Sm, anti-Ku y anti-Jo1.
TABLA 1. Evolución de cifras CK durante la estancia hospitalaria y relación de dosis de metilprednisolona (MPN) administrada.
Discusión En base al caso clínico descrito se revisan determinados aspectos de la DM que,
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al ser poco frecuentes dentro de enfermedad de baja prevalencia, son conocidos: La asociación entre la DM enfermedad celíaca en niños está
una poco y la bien