nição de gânglios eventualmente aumentados e uma melhor definição no caso de suspeita de invasão especialmente quando o US é duvidoso quanto a este aspecto.
Histopatologia É atualmente o mais importante fator prognóstico nos casos de Wilms, sendo de grande importância a definição do tipo histológico. Aqueles que apresentam comportamento mais agressivo são conhecidos como tumores de histologia desfavorável (HD), ou seja, com presença de anaplasia celular, tendo tais pacientes uma chance de recidiva muito maior.
Estadiamento Realizada a nefrectomia, teremos o estadiamento completo. n ESTÁDIO I - Doença restrita ao rim, incluindo cápsula infiltrada, porém não-ultrapassada.
IMPORTÂNCIA DA ANAPLASIA
Anaplasia presente Anaplasia ausente
praestadiamento com conseqüente aumento da terapia, o que contribui para um aumento da morbidade a longo prazo, além de aumentar a incidência de recidivas abdominais. Finalmente, todo tumor residual e/ou locais de gânglios suspeitos devem ser marcados com clipes metálicos para definição do campo da radioterapia, no caso de ser necessária.
Óbitos (%)
Recorrência (%)
47 5
55 14
Outro fator de mau prognóstico é a presença de tumores renais hoje considerados não-Wilms, como o sarcoma de células claras e o tumor rabdóide. O nefroma mesoblástico congênito, tumor inicialmente confundido com Wilms, é hoje considerado tumor renal distinto, tendo evolução caracteristicamente benigna, não sendo recomendado tratamento com quimioterapia e/ou radioterapia. Só existe até a idade de seis meses.
Tratamento O tratamento para todos os pacientes com Wilms, independentemente do estádio, deve ser planejado com o intuito de se conseguir cura. O ponto chave do tratamento é a cirurgia, que inclui não só a retirada operatória do tumor, mas também cuidadoso estudo a partir do qual se tem o estadiamento correto da doença e conseqüentemente a melhor opção terapêutica para cada caso.
n ESTÁDIO II - Extensão local do tumor, porém completamente ressecado. • Tumor ultrapassa cápsula. • Disseminação em loja renal. • Biópsia prévia. • Vasos extra-renais (trombo não-aderido à parede do vaso). • Gordura perirrenal. n • • • • • •
ESTÁDIO III - Tumor residual confinado ao abdome. Linfonodos. Disseminação peritoneal. Implantes peritoneais. Tumor não-ressecado completamente. Ruptura antes do ato operatório. Fígado por contigüidade.
n • • • • •
ESTÁDIO IV - Metástases hematogênicas. Pulmão. Fígado. Osso. Cérebro. Linfonodos extra-abdominais.
n ESTÁDIO V - Tumor bilateral.
Cirurgia
Quimioterapia e radioterapia
Utilizamos rotineiramente a laparotomia transversa. É recomendada inicialmente a exploração do rim contralateral. Sete por cento dos tumores bilaterais do NWTS-4 não foram diagnosticados no pré-operatório. Qualquer lesão suspeita em rim contralateral deverá sempre ser submetida a biópsia. Caso haja trombo tumoral intravenoso, todo esforço deve ser realizado para sua retirada, uma vez que estas crianças têm excelente prognóstico. É essencial a retirada de linfonodos para o correto estadiamento da doença, pois disto depende o correto tratamento do paciente, mas uma linfadenectomia regrada não está associada a melhor SV. Deve-se tentar evitar a ruptura da cápsula tumoral. A SV pode não ficar comprometida, porém o fato obriga a um su-
A quimioterapia é sempre necessária no tratamento de pacientes com Wilms. Resumidamente, o tratamento proposto é o seguinte:
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GUIA PRÁTICO DE UROLOGIA
• ESTÁDIO I - Quimioterapia com duas drogas (Actinomicina e Vincristina) por 16 semanas. • ESTÁDIO II - Quimioterapia com duas drogas por 26 semanas. • ESTÁDIO III - Quimioterapia com três drogas (Actinomicina, Vincristina e Adriamicina) por 12 meses. Radioterapia em leito tumoral e áreas com “resíduo tumoral”.