salud Hipertensión pulmonar: una enfermedad aislada
Sabías que… LA HP AFECTA a más de 25 millones de personas en todo el mundo y se estima que 360.000 sufren de HAP (cerca de 15 casos por cada millón de personas). EL DIAGNÓSTICO puede demorarse hasta dos años pues sus síntomas no suelen ser evidentes. CASI DOS TERCIOS de las personas diagnosticadas con HP viven más de cinco años tras un diagnóstico precoz y preciso y un tratamiento adecuado. ESTUDIOS HAN DEMOSTRADO que 30% de los pacientes con enfermedad de células falciformes desarrollan HP en la adultez y 75% desarrolla HAP al final de sus vidas. La HP es el factor de riesgo de muerte más importante en pacientes con anemia falciforme. UNA CUARTA PARTE de los diagnosticados con HP muere durante los primeros dos años de diagnóstico si no se prescribe el tratamiento más apropiado para el caso. EL SÍMBOLO DE LA ENFERMEDAD es un lazo violeta, color característico de los dedos de los pacientes con HP.
Se diferencia de la hipertensión tradicional porque en estos casos las arterias que recorren el cuerpo de la persona afectada están constreñidas, mientras que en el caso de la HP los vasos sanguíneos que están en los pulmones se vuelven estrechos y el corazón se ve obligado a trabajar más para permitir que la sangre circule a través de ellos. Se considera principalmente una enfermedad de mujeres que están en edad fértil, pero puede afectar a hombres, jóvenes y ancianos sin distinción. Algunos pacientes diagnosticados con HP pueden en consecuencia sufrir de otros problemas específicos como complicaciones diversas del corazón (deficiencias cardíacas), enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfisemas o enfermedad tromboembólica pulmonar crónica.
SÍNTOMAS Y DETECCIÓN La sintomatología temprana frecuentemente es poco específica y por esta razón el diagnóstico no se hace a tiempo; pero existen algunos indicadores que permiten comenzar a hacer estudios más detallados:
Tipos de HP HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP), que se subdivide dependiendo de las causas subyacentes. HIPERTENSIÓN VENOSA PULMONAR, causada por enfermedades del lado izquierdo del corazón. HP ASOCIADA CON ENFERMEDADES DEL SISTEMA RESPIRATORIO, como apnea del sueño, enfermedad pulmonar intersticial, hipoventilación alveolar y enfermedad pulmonar obstructiva crónica entre otras.
HP POR ENFERMEDAD TROMBÓTICA O EMBÓLICA CRÓNICA, tumores, parásitos o coágulos que obstruyen las arterias pulmonares.
HP CON MECANISMOS MULTIFACTORIALES POCO CLAROS, que incluye casos de sarcoidosis, adenopatía y granuloma eosinofílico, entre otros.
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falta de aire o disnea, fatiga, incapacidad para ejercitarse por tiempos prolongados, mareos, inflamación de tobillos, piernas y abdomen, dolor de pecho y desmayos. Como estos síntomas no necesariamente son particulares de casos de HP, el diagnóstico es complicado y muy tardío y generalmente requiere de la intervención de un grupo de especialistas. Para determinar la existencia de HP el equipo médico encargado del diagnóstico (que podría incluir cardiólogos, pulmonólogos o reumatólogos) solicita en primer lugar una prueba de funcionalidad pulmonar y un ecocardiograma o electrocardiograma. Si los resultados de estas pruebas indican la posibilidad de existencia de HP, entonces los especialistas solicitan un cateterismo cardíaco derecho, que es considerado el examen por excelencia para el diagnóstico de HP, pues es el único que directamente mide la presión dentro de las arterias pulmonares y debe ser practicado en todos los pacientes al menos una vez antes del diagnóstico definitivo. Otros exámenes que pueden ser requeridos para que el médico haga el diagnóstico final son un escáner de ventilación-perfusión para descartar un embolismo pulmonar, una tomografía computarizada para descartar anomalías en el tejido pulmonar, un examen de la función pulmonar para descartar la posibilidad de una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, un estudio formal de sueño para descartar apnea del sueño, pruebas para evaluar las funciones hepáticas, una prueba de caminata de seis minutos o pruebas de laboratorio para descartar hepatitis, enfermedades del colágeno u otros trastornos.
UNA VARIANTE: LA HAP Uno de los cinco tipos de HP que existen es la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), y es el único de ellos que tiene tratamiento farmacológico disponible. En estos casos las paredes de las arterias
pulmonares que llevan sangre a los pulmones se endurecen y engrosan, afectando a los millones de capilares pulmonares en los que éstas se ramifican. Como consecuencia, las arterias se estrechan y la presión en ellas se eleva a niveles anormales, lo que significa que el lado derecho del corazón debe trabajar mucho más para movilizar la sangre; y cuando esto ocurre, el corazón se engrosa y se vuelve menos flexible, comprometiendo su habilidad para funcionar de forma adecuada. Existen a su vez varios tipos de HAP. La HAP Idiopática es la que se genera sin causa aparente mientras que la HAP Familiar es de naturaleza hereditaria (es la forma menos frecuente de la enfermedad pues muchos de quienes presentan el gen no desarrollan la enfermedad). La HAP también puede ser asociada con otras condiciones médicas tales como enfermedades crónicas del hígado (enfermedades hepáticas), enfermedades autoinmunes que afectan el colágeno (como la esclerodermia o el lupus), complicaciones cardíacas congénitas, enfermedad de células falciformes (un tipo de anemia), trastornos sanguíneos hereditarios e incluso infecciones del virus VIH, a estos casos se les conoce como HAP Asociada. Además, el uso pasado o presente de ciertas drogas como las metanfetaminas o el consumo de ciertas pastillas dietéticas también se ha vinculado a la presencia de HAP.
TRATAMIENTOS La HP en cualquiera de sus variantes es una enfermedad muy compleja; pero hoy en día existen tratamientos que ayudan a aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida de los pacientes y retrasar la progresión de la enfermedad. Las organizaciones y asociaciones de pacientes relacionadas con esta enfermedad focalizan sus esfuerzos en hacer que las medicinas que existen sean accesibles a todos los afectados y que la detección temprana de la enfermedad sea la prioridad a la hora de concientizar sobre ella.
Los medicamentos diseñados para el tratamiento de la HP se suministran de forma intravenosa, subcutánea, oral o inhalada y trabajan de tres maneras distintas. La prostaciclina le exige a los vasos sanguíneos que se relajen tras dilatarlos; los antagonistas del receptor de endotelina impiden que los vasos se constriñan y los inhibidores de la enzima PDE5 hacen que el pulmón produzca más de sus propios vasodilatadores. Estos tres tipos de medicamentos permiten el correcto fluyo de la sangre a través de las arterias pulmonares y así se evita que la presión en ellas se eleve. Los especialistas también pudiesen recetar, dependiendo del caso, anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos, bloqueadores de los canales de calcio para mejorar la obstrucción en las arterias pulmonares, diuréticos para reducir la retención de líquidos y oxígeno para ayudar a los pacientes a respirar. Los trasplantes de corazón y pulmón
Señales de alerta ¿Tienes dolor en el pecho? de ¿Te cansas con solo dar un par pasos? ¿Te desmayas con frecuencia? ¿Te falta el aire? ¿Tienes las piernas o tobillos
hinchados? ¿Te fatigas con facilidad? Habla con tu doctor, porque po-
ión drías estar sufriendo de Hipertens Pulmonar.
son una opción para algunos pacientes, al igual que la tromboendarterectomía pulmonar (una compleja cirugía en la que se eliminan los coágulos de sangre alojados en las arterias pulmonares para restituir el flujo sanguíneo).
LA VIDA CONTINÚA La venezolana Migdalia Denis es presidente de la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar, una organización que tiene sus orígenes en la Fundación Venezolana de Hiperten