Nr 3, September 2009, årgång 21 Redaktör: Lena Brandefors Medicinkliniken Sunderby sjukhus 971 80 Luleå lena.brandefors@nll.se samt Martin Höglund, Uppsala martin.hoglund@medsci.uu.se www.sfhem.se
Oss hematologer emellan Ordförande har ordet Höstterminen har rivstartat med stora mottagningar, avdelningstjänstgöring, jourer, undervisning, forskning samt en myriad av möten. Att vara läkare och hematolog är sannerligen omväxlande! SFHs styrelse hade idag sitt första telefonmöte efter sommaren och det är många bollar i luften: resursläget inom hematologin (se nedan) blodcancerregistret, stipendier (av olika slag), fortbildningskurser (se nedan), SPUR-inspektioner (beställ!), hemsidans utveckling, OHE, aktuella och kommande remissvar (klinisk forskning, uppdaterad sjukdomsklassifikation, biobanker, allogen SCT), europeiskt utbildningssamarbete (Hnet) och planering av Nordiskt Vårmöte i Hematologi m.m. Det blir en spännande höst. Huvudartikel i detta nummer av OHE är den från kvalitetsutskottet (KU; ordf. Mats Björeman) om ”resurser för hematologisk intensivvård i Sverige”. Den är ett koncentrat av en kommande rapport från KU, vilken i sin tur bygger på den enkät KU utförde 2008, riktad till de 30-tal hematologiska enheter som bedriver någon form av hematologisk intensivvård (=remissionssyftande behandling av akut leukemi och/eller högmalignt lymfom). KUs rapport ger oss viktig information om
ungefärligt antal (blivande) hematologer, bakjourverksamhet, tillgång till annan specialkompetens, lokaler/isoleringsrum samt resurser för kvalitetsarbete. Ett fynd som sticker är att många enheter som bedriver hematologisk intensivvård saknar egen hematologibakjour eller att sådan bedrivs informellt (”scoutverksamhet”). En annan viktig observation är att 27/34 (80 %) av tillfrågade kliniker upplever bristande tid och resurser för rapportering till Blodcancerregistret. Denna uppgift stödjer SFHs agerande, i olika sammanhang, för ökade resurser till kvalitetsregisterrapportering. Rapporten visar även tydligt att den ”avancerade” hematologin i Sverige är tämligen starkt decentraliserad. Man kan ha olika meningar om detta är bra eller dåligt, men jag tror att alla är eniga om vikten att upprätthålla en hög minimistandard. Med bl a rapporten som underlag utarbetar därför KU/SFH ett förslag till ”minimikriterier för bedrivande av hematologisk intensivvård”. Såväl slutrapport som rekommendationer presenteras och diskuteras vid fortbildningsdagarna i Skellefteå! Debatt om centralisering är ju inget nytt och berör olika områden. Just utreder Socialstyrelsen huruvida allogen SCT
ska upphöjas till Rikssjukvård, d.v.s. koncentreras till 1-2 centra. Rikssjukvårdsnämnden fattar beslut i ärendet i början av december. En sådan allo-centralisering påverkar inte bara universitetsklinikernas verksamhet, utan även samarbetet inom sjukvårdsregionerna. SFH är remissinstans till utredningen och förberedande diskussioner förs nu i styrelsen. Jag anser det viktigt att SFH yttrar sig i frågan, trots att den är mycket känslig, men hur och i vilken riktning kräver omsorgsfulla diskussioner. Skellefteå var orten. Hösten stora begivenhet är ju Fortbildningsdagarna, detta år i Skellefteå med Olof Hasslow som lokalt ansvarig, Programmet ser mycket spännande och välkomponerat ut. Nytt för i år är SFHs första fortbildningskurs (MPD) av ”SK-kurskaraktär”, vilken äger rum i direkt anslutning till huvudmötet. Samtliga av de 25 blivande hematologer vilka sökte kursen innan deadline har beviljats plats. Vi känner oss fulla av tillförsikt att detta kommer att bli något både bra och bestående. Jag tror också det har ett stort värde i sig att blivande yngre hematologer får tillfälle att på detta sätt träffas och utbyta erfarenheter. Martin Höglund, ordf. i SFH
Svininfluensan ”Svininfluensan” är på var hematologipatients läppar. EBMTs ”Infectious Disesase Working Party” har i dagarna kommit med rekommendationer angående vaccination mot influenza H1N1-virus av patienter som genomgått HSCT (hematopoietisk stamcellstransplantation). Professor Per Ljungman (Karolinska-Huddinge) kommer, enligt önskemål från SFH, att även utarbeta rekommendationer avseende vaccination mot ”svininfluensa”, inklusive indikationer för Tamiflu, vad gäller våra patienter med hematologisk sjukdom. SFH kommer att publicera dokumentet på hemsidan.
Förslag till ändring av SFH:s stadgar Den 9:e sept 2008 fick två före detta styrelseledamöter (Jan Samuelsson och Mats Linderholm) ett hedersamt uppdrag från årsmötet via den nytillträdda SFH styrelsen. Uppdraget var att utreda förändringar av SFH:s stadgar. Varför behöver stagarna förändras? Verkligheten förändras och då kan ibland även stadgar behöva moderniseras. SFH:s verksamhet har vuxit och styrelsen har 2
fått nya och ökade arbetsuppgifter. Vidare har många konstaterat att växlingen mellan avgående och tillträdande styrelse medfört en förlust av tempo och erfarenhet. Speciella direktiv från styrelsen • Kan ett mjukare byte av avgående och tillträdande styrelse uppnås? • Skall det vara en permanent yngre-representant i styrelsen? • Ska Svensk Onkologisk Förening (SOF) vara representerad i styrelsen? • Ska SFH:s roll som stöd till diagnosgrupperna inkluderas i stadgarna? Utredarnas förslag till förändringar av stagarna • I en tidigare revision av stadgarna infördes att blivande ordförande invaldes som övrig ledamot ett år innan tillträdet. Detta har fungerat väl. Vårt förslag är att även sekreterare och skattmästare väljs som övrig ledamot året före tillträde. På det sättet kan erfarenhet och kunskaper växlas över i lugn och ro. • Vi föreslår att styrelsen utökas till 7 ledamöter. Detta ger plats för en permanent plats för en yngre medlem. Det underlättar också ett jämnt utbyte av styrelsen enligt ovan. För att en styrelse ska vara beslutsmässig föreslås en utökning från tre till fyra närvarande ledamöter. • SFH har behov av samverkan med flera olika specialitetsföreningar. Vi ser det inte som en fördel att ytterligare utöka styrelsens storlek med ytterligare ledamöter och föreslår därför att Svensk Onkologisk Förening inte ska representeras i styrelsen. • Kvalitetsarbete genom nationella riktlinjer och kvalitetsregister bedömer vi är och kommer att vara av central betydelse för utvecklingen av hematologisk verksamhet. De arbetande diagnosgrupperna står för specialistkompetensen i detta arbete. Att stödja diagnosgruppernas arbete ser vi som ett viktigt arbete för styrelsen och bör därför tas med i styrelsens uppgifter. • Vi har föreslagit ett litet förtydligande om valberedningens uppgifter. • Vi har minskat antalet årliga föreningssammanträden från två till ett – tidigare hölls ett i samband med läkarstämman, men detta har av olika orsaker fallit bort. Tyck till på årsmötet! Ja, ta möjligheten att tycka till om förslagen så åk till Skellefteå och delta på årsmötet i oktober!! Mats Linderholm och Janne Samuelsson
Science
Life
NYHET! Ratiograstim®- ett starkt alternativ till Neupogen® Ratiograstim är den första godkända biosimilar filgrastim på marknaden. En biosimilar innebär att den liknar ett biologiskt läkemedel s.k. referensläkemedel, som redan är godkänt i Europa, i det här fallet Neupogen. Ratiograstim har i fas I och III studier visat sig ha en likvärdig profil avseende kvalitet, effekt och säkerhet som Neupogen.
Ratiograstim (filgrastim) Receptbelagt läkemedel L03AA02. Indikationer: reducerar durationen av neutropeni och incidensen av febril neutropeni hos patienter som behandlats med cytotoxisk kemoterapi. Mobilisering av perifera stamceller (PBPC). Behandling av kongenital, cyklisk eller idiopatisk neutropeni. Persisterande neutropeni hos patienter med avancerad HIV-infektion för att reducera risken för bakteriella infektioner. Ratiograstim injektionsvätska/koncentrat till infusionvätska, lösning, förfylld spruta 30 milj. IU och 48 milj. IU. Ingår i förmånssystemet. Se www.fass.se för fullständig förskrivningsinformation inkl. pris. Texten är baserad på produktresumé: 2008-09-15
OHE 2 nr2-3-4.indd 1
Målbeskrivningen för ST-läkare i hematologi Många frågor och funderingar kring den nya målbeskrivningen är fortfarande aktuella. Jag har tidigare redogjort för processen kring detta. Socialstyrelsen (SOS) godkänner slutligen om tjänstgöringens innehåll har varit adekvat. En rekommendation är att ha noggrann dokumentation på alla tjänstgöringar, utbildningar och en mycket viktig bit är handledningsfunktionen. Hur har handledningen sett ut, skriftlig dokumentation, randtjänstgöringar med dokumenterad handledning under dessa etc. Då SOS målbeskrivning är mer av ett juridiskt dokument saknas den mer konkreta beskrivningen. Vi har tidigare från SFH:s sida föreslagit att använda European Hematology Curriculum/Passport som hjälpmedel. Detta Passport ska nu även testas på nyexaminerade specialister ute i Europa. Eva Hellström-Lindberg är en av de drivande av denna undersökning. Uppgifterna kommer förhoppningsvis kunna användas för att korrigera kunskapsbrister på nationell nivå. Ett frukostmöte
Förskrivs Ratiograstim i stället för Neupogen kan sjukvården göra stora ekonomiska besparingar.
ratiopharm AB, Box 1265, 251 12 Helsingborg, Tel 042-370740, info@ratiopharm.se
2009-05-20 11:42:37
i samband med fortbildningsdagarna i Skellefteå som riktar sig till ST-läkare kommer äga rum. Jan Samuelsson rapporterar att det finns 3 delar i detta. Första delen är det sk Passportet där respektive nationell specialistförening kan se om man vill driva kompletterade utbildningsinsatser inom specifika områden. Del två är bildande av en europeisk ”masterclass” med ett par ST-läkare från varje land som är i slufasen av sin utbildning. Den tredje delen består av en internetbaserad portfölj där ST-läkare kan samla sina meriter. Från EHA:s hemsida ska det även finnas länkar till utbildningsprogram. Peter Johansson Ordförande ST-utskottet Målbeskrivningen för ST-läkare i hematologi http://www.socialstyrelsen.se/NR/rdonlyres/B415A4DD6A2A-4B93-9F96-E05AD3C5C711/0/stmalherma.pdf Passport http://www.ehaweb.org/eha/media/files/education/european_ hematology_curriculum_passport 3
Hur kan H-Net förbättra utbildningen av hematologer i Europa? Som ni alla vet har EHA med finansiellt stöd av EU utarbetat ett European Curriculum Passport (”passport”) som är en handledningsbok för ST-läkare i hematologi i vilken önskvärda delmål och färdigheter tydligt anges. Svensk förening för hematologi (SFH) rekommenderar fr.o.m. 2009 att passport används vid ST-utbildningen i hematologi som ett komplement till den av Socialstyrelsen beslutade svenska målbeskrivningen. Eva Hellström-Lindberg är ordförande i EHA:s Curriculum Committee, vice ordförande är Laurent Degos från Paris. Undertecknad är sedan 2007 nationell representant i ett antal arbetsgrupper. Det initiala arbetet med passport gav mycken information om hur hematologiutbildningar ser ut i olika delar av Europa. Bland annat kan nämnas att utbildningens längd varierar mellan 4 till 8 år, och antalet nya hematologspecialister som utbildas/106 invånare och år varierar mellan 0,2-4. Det var också mycket tydligt att ett omfattande arbete behöver utföras för att följa upp användbarheten av passport samt hur luckor i specialistutbildning kan upptäckas och åtgärdas. Av detta skäl har en ny EU-ansökan inlämnats och beviljats 2008. Med hjälp av dessa medel har SFH och övriga europeiska nationella hematologiföreningar skapat ett nätverk - European Network for Harmonization of Training in Hematology (H-Net) - som skall arbeta vidare på flera områden för att stärka specialistutbildningen och stimulera rörlighet av läkare inom den europeiska arbetsmarknaden. Kompetensenkät H-net genomför under sommaren-förhösten 2009 en internetbaserad enkät som vänder sig till de hematologer som erhållit sin specialistbehörighet under åren 2004-2008. Huvudsyftet är att utröna i vilken utsträckning nuvarande passport överensstämmer med den specialistutbildning som faktiskt ges i Europa, respektive på vilka punkter det skiljer sig. Enkäten kommer även att belysa skillnader mellan de olika ländernas specialistutbildningar. Resultatet kommer att ligga till grund för en revidering av passport, samt för att utveckla utbildningsalternativ på såväl nationell som europeisk nivå. Sveriges resultat kommer att rapporteras till SFH:s styrelse som har att ta ställning till om några särskilda utbildningsinsatser behövs i landet. På europeisk nivå kommer EHA utifrån kompetensluckor att anordna hematology tutorials och scientific workshops i ämnesområden där luckor identifierats. 4
Online system för läkare under utbildning EHA:s passport finns i elektronisk form på EHA:s hemsida. Professor Ambjörn Naeve från Uppsala universitet, som även har utarbetat enkäten ovan, har skapat ett portföljsystem vid namn Confolio. Systemet har likheter med ex MySpace. Tanken är att i detta system kommer H-net fortlöpande lägga in accrediterade utbildningar av olika slag upplagda enligt de mål som passport beskriver. Systemet tillhandhålls kostnadsfritt. Målet är att läkare under utbildning kontinuerligt skall kunna fylla i passport för att upptäcka luckor i sin kunskap. Om ytterligare kunskap önskas rörande en specifik sjukdom kan man lätt genom Confolio hitta länkar till accrediterade onlineutbildningar i detta ämne, tips om kurser, litteratur mm. Pilot European Master Class in Haematology Det mest omfattande pedagogiska arbetet i H-Net leds av dr Cheng Hok Toh från England. Han är koagulationsexpert som också är mycket meriterad som pedagog. Tillsammans med särskilt utbildningsintresserade hematologer inom H-net och utomstående pedagogisk expertis från UK kommer en europeisk sk ”master class” att skapas. Denna är tänkt som en utbildning bestående såväl av möten som internetbaserad utbildning, och är kostnadsfri för deltagaren. Pilotprojektet kommer att omfatta 50 blivande europeiska specialister som är mot slutet av sin utbildning. De skall våren 2011 har ca 6 mån kvar av sin utbildning. Utbildningen kommer att focusera på svåra kliniska ställningstaganden, etiska frågeställningar samt områden där enkäten ovan visat på generella luckor i europeisk hematologiutbildning. Master class skall starta på EHA i Barcelona 2010 där alla ”studenter” och mentorer/lärare träffas. Kursen skall sedan gå juli 2010 till mars 2011. Alla nationella föreningar kommer hösten 2009 lämna in namn på 2-3 potentiella deltagare. SFH kommer att be kliniker som har ST-utbildning att ”nominera” läkare från sina kliniker. Kursen kommer att kräva en stor insats av såväl deltagare som lärare. Deltagarna bör därför dels ha ett stort intresse för innovativ pedagogik, dels ha identifierats som mycket lovande framtida kliniker av sina handledare/chefer. Den som vill höra mer om H-net är välkommen på ”meet-the-expert” möte med Eva Hellström-Lindberg och undertecknad torsdag morgon under fortbildningsdagarna. Jan Samuelsson
Två sidor av Ecalta (anidulafungin) ®
Effekt utan dosjustering Referenser: Reboli A, et al. N Engl J Med 2007; 356: 2472-82 och Produktresumé Ecalta ® (anidulafungin). Ecalta ® (anidulafungin). Rx. EF. Övriga antimykotika för systemiskt bruk. Indikation: Behandling av invasiv candidiasis hos vuxna icke neutropena patienter. Förpackningar: Pulver och vätska till koncentrat till infusionsvätska, lösning 100 mg. För prisuppgifter och ytterligare information, se www.fass.se. Senaste översynen av informationen 2007-09-20.
552-Pfizer-26-2008-7502
Ecalta förenar styrka och enkelhet vid behandling av allvarliga invasiva candidainfektioner: Styrka Fungicid effekt Brett spektrum Enkelhet Fördelaktig farmakokinetik – Doseras oberoende av patientens leveroch njurfunktion – Inga kända läkemedelsinteraktioner Ecalta tillhör echonocandinerna och har indikationen invasiva candidainfektioner hos vuxna icke-neutropena patienter.
Pfizer AB. Telefon 08-550 520 00. Fax 08-550 520 10. www.pfizer.se
Rapport från diagnosgruppen för plasmacellssjukdomar NMSG Redan 1987 bildades Nordic Myeloma Study Group (NMSG) av forskningsintresserade kollegor från Danmark, Norge och Sverige. Sedan bildandet har NMSG genomfört ett flertal randomiserade kliniska studier inom myelomområdet. Gruppen har också skrivit vårdprogram, senast 2005 tillsammans med den brittiska myelomgruppen, UK Myeloma Forum. Ordförandeskapet har cirkulerat mellan länderna i 3-årsintervaller och en organisation med regionala koordinatorer har säkerställt ett brett deltagande även bland de mindre sjukhusen. Sverige har varit uppdelat i 7 regioner vilka blivit 8 från och med i år då Karolinska/Huddinge är en egen region. Gruppen har möten två gånger per år och dessa är öppna för alla som är intresserade av myelomforskning. Kostnaderna för dessa möten och gruppens arbete i övrigt täcks av bidrag 6
från Nordisk Cancerunion, vissa bidrag från nationella cancerfonder samt stöd från olika läkemedelsföretag. Ett signum för NMSG har varit att studierna skall vara populationsbaserade, det vill säga att patienterna som deltar i studierna skall representera den kliniska vardag inom vilken resultatet av studierna skall tillämpas. Inom flera av studierna har också mer än 70% av samtliga nydiagnosticerade patienter deltagit. Även centra i Finland, Estland och på Island har deltagit i vissa studier. Inom kort kommer också en studie att starta i samarbete med den Hollandsbaserade HOVON-gruppen. Det finns också planer på samarbeten med andra myelomgrupper i Europa. Fortsatt finns dock ambitionen inom NMSG att patienter med myelom som vårdas på läns –och länsdelssjukhus skall erbjudas möjlighet att delta i studierna. Förutom de stora kliniska forskningsprojekten har samarbetet genererat en rad artiklar från spin off projekt vilka ofta haft en rent laborativ karaktär.
Mer information om NMSG kan fås på gruppens hemsida, www.nordic-myeloma.org.
myelom. Troligen kan FISH uppfylla kraven både vad gäller information och tillgänglighet.
Diagnosgruppen
Flödescytometri vi används i relativt liten utsträckning i Sverige vid myelom. Metoden anses kunna användas för att spåra minimal residual disease (MRD) men den kliniska betydelsen av negativ MRD vid myelom är ännu oklar.
Trots det intensiva samarbetet inom NMSG har många känt behov av ett nationellt forum för frågor rörande myelom och övriga plasmacellssjukdomar. För drygt fyra år sedan samlades en grupp myelomintresserade kollegor på anrika hotell Eggers i Göteborg. Initiativet kom från Martin Hjorth, Lidköpings sjukhus och stommen i gruppen var de svenska regionala koordinatorerna inom NMSG. Det var sedan naturligt för denna grupp att ta ansvar som särskild diagnosgrupp. Möten hålls två gånger årligen och de är öppna för alla som har ett kliniskt eller forskningsmässigt intresse av plasmacellssjukdomar. Gruppen har behållit systemet med regionala koordinatorer för att säkerställa en bred nationell uppslutning. Den viktigaste uppgiften för gruppen hittills har varit att ta fram nationella riktlinjer för omhändertagandet av patienter med myelom. Diagnosgruppen ser det också som sin uppgift att arbeta för att få så god uppslutning som möjligt vad gäller biobanken och INCA-resistret, se nedan. Nya nationella riktlinjer för myelom Eftersom omhändertagandet av patienter med myelom har ändrats radikalt de senaste åren har det funnits ett stort behov av ett nytt vårdprogram. De nya riktlinjerna som färdigställdes i maj i år är i första hand utformade för att kunna utgöra ett bra stöd i den direkta kliniska handläggningen. För att ändå kunna sätta in rekommendationerna i ett sammanhang finns det korta bakgrundsbeskrivningar till varje stycke och ett antal nyckelreferenser finns angivna. Riktlinjerna finns utlagda på SFHs hemsida och de kommer att uppdateras årligen. Ambitionen är också att länkar kommer att läggas in i dokumentet så att man direkt kan klicka sig från till exempel ett kliniskt avsnitt rakt till terapidelen. Vi inom diagnosgruppen är mycket tacksamma för användarnas synpunkter så att vi kan göra dokumentet så klart och användbart som möjligt. Det kommer också att finnas möjlighet att diskutera riktlinjerna vid fortbildningsdagarna i Skellefteå där detta är en av programpunkterna. Stadieindelning och prognostiska markörer Under många år har myelom graderats enligt Durie-Salmon. Detta är fortsatt en indelning som väl speglar tumörbördan. En bättre indelning för prognostisering utgörs av International Staging System (ISS) som enbart tar hänsyn till beta-2-mikroglobulin och albumin. Ett flertal cytogenetiska markörer med stor prognostisk betydelse har också beskrivits. Konventionell cytogenetik är ofta en mödosam process vid
Metoden för att kunna mäta fria lätta kedjor i serum (flc) har inneburit att andelen patienter med så kallat icke seccernerande myelom sjunkit från cirka 5 % till 1-2 %. Metoden kan också användas för att följa sjukdomen hos patienter med Bence-Jonesproteinuri och njursvikt samt vid screening vid misstänkt myelom. Vidare är flc mycket användbart vid uppföljning av patienter med AL amyloidos. Behandling Under de senaste decennierna har behandlingen vid myelom genomgått dramatiska förändringar. Bakom detta ligger dels kliniska observationer men också en omfattande grundforskning som har inneburit en ökad förståelse för patofysiologiska mekanismer. Det finns idag övertygande epidemiologiska data som visar på förlängd överlevnad vid myelom efter introduktionen av autolog stamcellstransplantation. Det finns också data som tyder på att de så kallade nya myelomläkemedlen också kommer att ge förlängd överlevnad. Först ut av de nya myelomläkemedlen var thalidomid vilket vi nu har mer än 10 års klinisk erfarenhet av. Läkemedlet har visat god effekt både vid sjukdomsprogress samt som komplement till konventionell initial behandling. För mer än 5 år sedan fick vi tillgång till bortezomib, ett läkemedel med en helt ny verkningsmekanism. Medlet är en proteasompumpshämmare och leder till minskad celldelning och ökad apoptos. Liksom thalidomid användes bortezomib först vid recidiv men har nu också indikation i första linjen. Det tredje medlet, lenalidomide, är en vidareutveckling av thalidomid. Medlet har en annan biverkningsprofil och troligen också helt andra terapeutiska effekter. Medlet används vid sjukdomsprogress men resultat från randomiserade studier med medlet i första linjen kommer troligen att presenteras inom kort. Förutom dessa tre redan godkända medel prövas en mångfald av nya preparat i kliniska studier, några redan i fas III. Biobank 2006 startades en nationell biobank för myelom vid Genetiska kliniken i Lund. Hit skickas benmärgsprover som tas i samband med myelomutredning. Antalet kliniker som skickar prover 7
ökar och ambitionen är att materialet skall representera så gott som alla nydiagnosticerade patienter.
fjolårets endast av de kliniker som bedriver hematologisk intensivvård.
Ett problem som kvarstår för biobanken är dess finansiering på sikt. Förhoppningsvis kommer den att kunna säkras genom de forskningsprojekt som vill utnyttja bankens data.
Totalt svarade 2008 34 kliniker att de bedriver någon form av hematologisk intensivvård (8 regionsjukhus, 19 länssjukhus och 7 länsdelssjukhus). Motsvarande siffra 1991 var 20 sjukhus (12 regionsjukhus och 8 länssjukhus).
INCA Det går nu bra att rapportera in nydiagnosticerade patienter med myelom till INCA. Arbetet med att ta fram uppföljningsblanketter pågår. Syftet med denna rapportering är att i första hand kunna utgöra ett kvalitetsunderlag men också att kunna användas i forskningssammanhang. I arbetet med att ta fram lämplig uppföljning försöker vi balansera mellan att få in värdefulla uppgifter mot det merarbete som ifyllandet vållar kollegorna. Kontakt Kontaktuppgifter till alla regionala koordinatorer står att finna på hemsidan för NMSG. Ulf-Henrik Mellqvist
Resurser för hematologisk intensivvård i Sverige 2008: Några resultat från Kvalitetsutskottets (KU) enkät KU fick under våren 2008 i uppdrag att ta fram förslag till rekommendationer för vilka resurser som SFH bedömer krävs för att bedriva hematologisk intensivvård, definierad som induktionsbehandling av akuta leukemier och högmaligna lymfom. För att skapa ett underlag för dessa förslag genomfördes under hösten 2008 en enkät till samtliga kliniker i landet som har hematologisk verksamhet. De kliniker som bedriver hematologisk intensivvård ombads besvara ett antal frågor om vilken hematologisk och omvårdnadskompetens, vilka lokaler och utrustning, diagnostiska och terapeutiska metoder, samverkan med andra specialiteter och kompetenser mm som finns idag. 1991 genomförde SFH en omfattande enkät till alla medicinska kliniker i landet för att värdera svensk hematologi inför 1990-talet. Vissa av frågorna som ställdes i den enkäten liknar dem i 2008 års enkät, och vi har därför i vissa fall jämfört svaren för att se vad som hänt sedan dess. Det är dock viktigt att betona att många jämförelser haltar, eftersom 1991 års enkät besvarades av samtliga kliniker, 8
Hematologer och ST inom hematologi Totalt fanns på de 34 klinikerna 2008 172 hematologer och 69 ST-läkare inom hematologi. Av specialisterna fanns 95 på regionkliniker, 64 på länskliniker och 13 på länsdelskliniker. Av ST fanns 32 på regionkliniker, 30 på läns- och 7 på länsdelskliniker. En jämförelse med det totala antalet hematologer i landet 1991 (då räknades behöriga och profilerade inom hematologi) per region och delat med antalet invånare i regionen (i miljoner) visar att det finns en viss spridning mellan regionerna, och att en del förändringar skett sedan 1991. Att siffrorna totalt är lägre 2008 beror på att endast de sjukhus som bedriver intensiv hematologisk vård räknats. Region
1991 2008
Norra
26,6 16
Stockholm 32,5 22,1 Sydöstra
23,4 4,1
Södra
37,4 20,8
Uppsala/Örebro 31,4
16,4
Västra Götaland
18,4
26,3
När det gäller antalet ST inom hematologi har Norra och Sydöstra regionerna flest antal per miljon invånare, 9,1, därefter följer Uppsala/Örebro med 8,2, Södra med 7,6 , Stockholm med 6,4 och Västra med 5,9. Denna fördelning är i rätt hög grad grad inversen till den för färdiga hematologer och talar för att en utjämning i bemanningen kommer att ske inom ett fåtal år. Hematologijour Vid bara drygt hälften (18/34) av de sjukhus som besvarat enkäten och alltså bedriver någon form av hematologisk intensivvård finns hematologijourlinje. Bakom denna ”sanning” döljer det sig dock en mängd olika lösningar: Endast 4 av länssjukhusen har en formell hematologijour (grad 2/ beredskap B). Ett par sjukhus har hematologiberedskap med schablonersättning. Vid majoriteten av länssjukhusen bedrivs hematologijouren genom olika varianter på informell beredskap, oftast i form av frivillig tillgänglighet per telefon vid behov av frågor från avdelningen/kollegor. Flera
Retacrit ® är ett nytt erytropoietin läkemedel
– Hospiras första biosimilar
Retacrit är ett rekombinant humant erytropoietin läkemedel.
epoetin zeta
Sortiment Retacrit 1000 IE/0,3 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 2000 IE/0,6 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 3000 IE/0,9 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 4000 IE/0,4 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 5000 IE/0,5 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 6000 IE/0,6 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 8000 IE/0,8 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 10000 IE/1,0 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, Retacrit 20000 IE/0,5 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, (finns tillgänglig fr. o m. nov 2008), Retacrit 30000 IE/0,75 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta, (finns tillgänglig fr. o m. nov 2008 ), Retacrit 40000 IE/1,0 ml injektionsvätska, lösning i förfylld spruta Indikationer – Behandling av anemi vid kronisk njursvikt hos vuxna och pediatriska patienter i hemodialys samt vuxna patienter i peritoneal dialys.
SE retacrit 080507
– Behandling av svår anemi av renalt ursprung åtföljt av kliniska symptom hos vuxna patienter med njurinsufficiens som ännu ej påbörjat dialys. – Behandling av anemi och reducering av transfusionsbehovet hos vuxna patienter som genomgår kemoterapi för solida tumörer, malignt lymfom eller multipelt myelom och som bedöms löpa risk för behov av transfusion utifrån allmäntillståndet (t.ex. hjärt-/kärlstatus eller anemitillstånd före kemoterapins början). – Retacrit kan användas för att öka uttaget av eget (autologt) blod hos patienter vid förbehandling inför donation. Sådan användning måste vägas mot den rapporterade risken för tromboembolier. Behandling bör endast ges till patienter med måttlig anemi (hemoglobin (Hb) 10-13g/dl [6,2-8,1 mmol/l], utan järnbrist) och då blodsparande åtgärder ej finns tillgängliga eller anses otillräckliga inför planerad större elektiv kirurgi som bedöms kräva stor mängd blod (4 eller fler enheter blod för kvinnor och 5 eller fler enheter för män). För ytterligare information se: www.fass.se
Hospira Nordic AB, Box 34116, 100 26 Stockholm. Besöksadress: Rålambsvägen 17 16 tr. Tel +46 8 672 85 00, fax +46 8 672 85 01, info.se@hospira.com, www.hospira.com
kliniker beskriver sin jourverksamhet som ”scoutverksamhet” vilket kan tolkas som att man på ideell basis (utan eller med begränsad ersättning utanför jouravtalet) upprätthåller en tillgänglighet som bedöms nödvändig av kvalitetsskäl. Andra kompetensområden Enkäten innehöll ett antal frågor om tillgång till andra specialister än hematologer, andra personalkompetenser, om möjligheterna att kunna ge avancerad behandling alla veckans dagar mm. Svaren inom några av dessa områden redovisas nedan. Tillgång till andra specialister
1991 2008
Infektionsläkare
14/20
31/34
-
27/34
Lungläkare
Tandläkare/hygienist 16/20 30/34 Fertilitetsspec
-
Frysa sperma
-
10/34
Arbets terapeut
3/20
Dietist
3/20 21/34
Kurator
9/20
33/34
3/20
34/34
Sjukgymnast ”andra” Präst
Antalet vårdplatser avsatta för hematologiska patienter tycks vara relativt oförändrat från 1991 vid de sjukhus som bedriver hematologisk intensivvård. Detta skall ses i ljuset av att antalet vårdplatser för somatisk korttidsvård samtidigt har minskat med ca 50%. Stora variationer finns dock mellan sjukhusen. Främst inom Stockholmsregionen förekommer frekvent att hematologiska patienter vårdas som överbeläggning eller som sk satellitpatient, medan detta är ovanligt vid de flesta andra sjukhus. Tillgången till isoleringsrum resp enkelrum varierar också mycket mellan sjukhusen, anmärkningsvärt var det låga antalet enkelrum vid en enhet där man genomför ett stort antal allogena benmärgstransplantationer. Dagvårdsplatserna har i stort sett fördubblats vid de kliniker som besvarat enkäten, vid regionsjukhusen från i medeltal 3 platser 1991 till 6 2008 (spridning 4-30), vid länssjukhusen från i medeltal 3 1991 till 5 2008 (spridning 2-8) och vid länsdelssjukhusen från 2 till 4 (spridning 2-5). Kvalitetsarbete
Tillgång till andra yrkeskategorier
Lokaler inom sluten och öppen vård
23/34
- 9/34 4/20 -
Resurser för personalstödjande insatser 11/20 23/34 Tillgänglighet till behandling mm Cytostatica på helger
20/20
31/34
Trombocyttransf på helger
20/20
34/34
20/20
34/34
Det är oroväckande att 80% av de svarande klinikerna upplever bristande tid och resurser för att fylla i det webbaserade Blodcancerregistret. Det är en central uppgift för SFH att påpeka behovet av resursförstärkning för att klinikerna skall kunna klara denna viktiga uppgift. Minimikriterier för bedrivande av hematologisk intensivvård Här har några resultat av enkäten redovisats. KU arbetar nu med att utifrån enkätsvaren ta fram ett förslag till minimikriterier, som SFH anser bör uppfyllas för att kliniken skall kunna bedriva hematologisk intensivvård. Detta förslag kommer att presenteras under styrelsens timme vid Fortbildningsdagarna i Skellefteå i oktober, tillsammans med ytterligare enkätresultat. Mats Björeman
Direkt omhändertagande vid neutropen feber
Tillgång till CVK ej redov 28/34 samma dag 5/34 inom 2-3d 1/34 > 3 d. Tillgång till strålbehandling ej redov 4/34 samma dag 17/34 inom 2-3 d 13/34 > 3 d Tillgång till bestrålade blodprod. ej redov 32/34 samma dag 2/34 inom 2-3 d 10
Sista chansen!!!!!!! Det är nu hög tid att anmäla sig till fortbildningsdagarna i Skellefteå om du inte redan har gjort det. Hotellrum kan endast garanteras tom 090907. Flygbiljetter gå bättre att få till vettiga priser ju tidigare man är ute. För det utmärkta programmet vg se SFH:s hemsida. Där hittar du också anmälningsblankett. Varmt välkommmen. Olof Hasslow. Sekreterare i fortbildningsutskottet och lokalt ansvarig
N
T T Y
FÖ R
B
N EHA
D LI
E K LÄ N
VV GA
U
ME
IE PAT A XN
R NTE
L E D
ME
D
N K RO
IS
P K IT
*1
■
Effektiv ITP-behandling utan immunosuppression2,3
■
Höjer och upprätthåller trombocytvärdet2,4
■
Frihet för patienten – Minskar behovet av steroider och andra ITP behandlingar2
1. Nplate produktresumé, Amgen mars 2009, www.fass.se 2. Kuter DJ et al. Lancet 2008;371:395-403 3. Kaushansky K. The molecular mechanisms that controle thrombopoesis. J Clin Invest. 2005; 115: 3339-3347 4. Bussel JB et al. Blood 2009; 113: 2161-2171
*KRONISK IDIOPATISK IMMUNOLOGISK TROMBOCYTOPEN PURPURA
Nplate® (romiplostim) Rx Indikationer: Nplate är indicerat för vuxna patienter med kronisk Idiopatisk (immunologisk) Trombocytopen Purpura (ITP) som har genomgått splenektomi och som är refraktära mot andra behandlingar (t.ex. kortikosteroider, immunglobuliner). Nplate kan övervägas som andra linjens behandling för vuxna, icke-splenektomerade patienter hos vilka kirurgisk behandling är kontraindicerad. 250 och 500 µg pulver till injektionsvätska, lösning. För fullständig information vid förskrivning, varningar, produktresumé och aktuella priser se www.fass.se. Datum för översyn av produktresumén: mars 2009
Amgen AB. Gustav III:s Boulevard 54, 169 27 Solna. 08 - 695 11 00. www.amgen.se
Raised Counts. Sustained Results Fewer Worries
SE-NPL-010-2009-APR-B
Den första tillväxtfaktorn för trombocyter godkänd av EMEA
Om Blodcancerregistret Föregående OHE innehöll en lägesbeskrivning av Blodcancerregistret (BCR) till vilket många av oss idogt rapporterar (www.incanet.se). Pga missförstånd publicerade vi inte, som avsett, tabell med täckningsgrad visavi cancerregistret, till vilket ju bl.a. patologerna anmäler nydiagnostiserade fall. Nedan följer sådan tabell, vilken avspeglar läget 2009-08-15 för patienter diagnostiserade år 2008, dvs INCAs första år. MDS-registret är inte med eftersom det startade januari 2009. Observera att för de små diagnosgrupperna, exv KML och ALL, slår ett bortfall av bara några få patienter hårt vad gäller procentsiffror. Även om täckningsgraden säkert förbättras efter ytterligare OC-initierade påminnelser, går det inte att komma ifrån att vi har problem i form av fördröjd/utebliven rapportering i alltför
många fall. Resursbrist ”på golvet” är givetvis en viktig faktor, men även brister vad gäller hur man lokalt organiserar rapporteringen kan spela in (vem-gör-vad, flöden). På det nationella planet arbetar därför SFH, diagnosgrupperna samt BCRs styrgrupp aktivt och i samarbete med OC med olika åtgärder för att få en snabbare och mer heltäckande rapportering. Det är också viktigt att vi utnyttjar regionmötena för att diskutera såväl problem med INCA-rapporteringen (lära av varandra!) som väsentliga och intressanta data från registret. Ytterligare information om BCR kommer i nästa nummer av OHE, inklusive uppdaterade siffror på täckningsgrader. Vi kommer då även att rapportera vad BCR-styrgruppen/SFHs skrivelse (090531) till SKLs Beslutsgrupp för Kvalitetsregister respektive landets Landstingsdirektörer givit för respons. Martin Höglund, ordf. SFH
Täckningsgrader i INCA 2009-08-15 Register
ALL AML KLL KML Lymfom MPD Myelom
Region- År
2008 2008 2008 2008 2008 2008 2008
Norr
67% 72% 64% 67% 68% 61% 71%
Stockholm-Gotland 67%
79%
51%
80%
70%
81%
83%
Syd
75% 72% 36% 29% 49% 30% 39%
Sydöstra
57% 63% 37% 63% 71% 71% 55%
Uppsala-Örebro 57% 82% 41% 95% 86% 72% 81% Väst
75% 73% 43% 36% 37% 43% 58%
Hur ska vi kunna leva upp till Socialstyrelsens nya krav angående uppföljning av stamcellsdonatorer? Socialstyrelsen kom ut med en författning angående celler och vävnader i slutet av 2008 (SOSF 2008:22, donation och tillvaratagande av vävnader och celler). Författningen utgår från ett EU direktiv publicerat 2004 (EC 2004/23/EG, om fastställande av kvalitets och säkerhetsnormer för donation, tillvaratagande, kontroll, bearbetning, konservering, förvaring och distribution av mänskliga celler och vävnader). I detta regelverk ställs bland annat ökade krav på utredning och uppföljning av levande stamcellsgivare. I många länder är det sedan länge obligatoriskt med långtidsuppföljning av stamcellsgivare och krav på detta ställs alltså nu även i Sverige av Socialstyrelsen. Det krävs både rapportering 12
av allvarliga biverkningar i samband med donationen och även uppföljning efter donationen. Innebörden av ”allvarliga komplikationer” och hur långtidseffekter av donation skall kontrolleras är inte preciserat. I Sverige är det sedan 1998 frivilligt att rapportera donatorsdata (för både besläktade och obesläktade donatorer) till Nordiska Registret för Hematopoietiska Stamcellsdonatorer (NRHSD). Detta register ägs av Nordiska blod och benmärgstransplantationsgruppen (NBMT). Målsättningen med registret är att följa och studera både kortidsbiverkningar och framförallt långtidseffekter av stamcellsgivning. Långtidsuppföljning planeras genom samkörning av registret (NRHSD) med cancerregistret och dödsorsaksregistret. Biverkningar i samband med stamcellsskörd av frivilliga stamcellsgivare från Tobiasregistret rapporteras dessutom till WMDA (World Marrow Donor Association). Det finns ingen internationell standardiserad rapportering
idag därmed är möjligheterna små att göra uppföljningar på större kohorter. I många länder anses fortfarande riskerna med att ge tillväxtfaktorer typ G-CSF till friska givare som förknippat med betydande risker och årliga hälsokontroller med provtagning är inte ovanligt. Med målsättningen att nå konsensus i hur uppföljning av givare bör ske så arrangerades ett möte ”Donor Outcome Workshop” av WBMT (Worldwide Network for Blood & Marrow Transplantation) i Bern 26 och 27 september, med deltagare bland annat från NMDP, EBMT och ett stort antal givarregister från hela världen. Vid mötet togs konsensusbeslut om vad som är att betrakta som allvarliga tidiga biverkningar (inom 30 dagar) samt att man bör följa givarna till och med 10 år efter donationen. En fördel med mötet är att professionen själv påverkar och definierar vad som är allvarliga händelser och på vilken nivå långtidsuppföljning skall ske. Målsättningen var att i första hand ta fram ett frågeformulär, ett ”Minimal Essential Data” set, och att vid nästa möte formulera ett mer omfattande frågeformulär. Rapportering av donatorsdata skall bli en lika
integrerad del av transplantation som patientrapporteringen. Datainsamling med både tidiga och sena biverkningar ska omfatta barn och vuxna, besläktade och obesläktade givare av både perifera blodstamceller och benmärg. Data kommer att rapporteras i Promise-databasen (EBMT). För att kunna leva upp till Socialstyrelsens nya krav föreslår vi till NBMT att donatorsdata rapporteras enligt de nya riktlinjerna när det nya registret är i gång och att denna rapportering ersätter rapporteringen till NRHSD. Mats Bengtsson, Tobiasregistret Hans Hägglund, Nordiska registret för Hematopoietiska stamcellsdonatorer
Frigör hela potentialen Öka sannolikheten för lyckad aferes Mozobil förbättrar möjligheten till stamcellsskörd hos patienter som är svåra att mobilisera Indikation: Mozobil är indicerat för att i kombination med G-CSF förbättra mobilisering av hematopoietiska stamceller till perifert blod, inför autolog transplantation hos patienter med lymfom och multipelt myelom vars celler är svåra att mobilisera. Förpackning: Mozobil 20 mg/ml injektionsvätska, lösning. Varje injektionsflaska innehåller 24 mg plerixafor i 1,2 ml lösning Pris: För aktuellt pris hänvisas till www.fass.se Produktresumé: 08-2009 ATC-kod: L03AX16. Rx.
Genzyme AB, Box 603, 169 26 Solna. Tel 08-505 243 00, www.genzyme.se.
Raise your expectations
Nordic 82.07.09 SE
För ytterligare upplysningar hänvisas till: www.emea.europe.eu/htms/human/epar/a.htm, www.lakemedelsverket.se, www.fass.se eller kontakta Genzyme AB tel 08- 505 243 00
13
Kallelse tills årsmöte Ärade medlem! Härmed inbjuds Du till Årsmöte i Svensk Förening för Hematologi Tid: Torsdagen den 8 oktober 2009 kl. 13.00 – 13.30 Plats: Expolaris konferenscentrum, Skellefteå Föedragningslista: § 1 Val av ordförande och sekreterare för mötet § 2 Val av justeringspersoner (2st) § 3 Styrelsens verksamhetsberättelse § 4 Ekonomiskt bokslut § 5 Revisionsberättelse samt fråga om ansvarsfrihet § 6 Val av styrelseledamöter § 7 Val av revisorer § 8 Val av valberedning § 9 Årsavgiftens storlek § 10 Beslut om ändring av SFH´s stadgar (se artikel i detta OHE; hela förslaget finns på vår hemsida) § 11 Övriga frågor § 12 Nästa möte
Förslag från valberedningen Till ny ordförande elect föreslås Eva Hellström-Lindberg, Karolinska sjukhuset, Huddinge samt till ny skattmästare Per Axelsson, Helsingborg.
14
Agenda Medlemmarnas ”timme”* Tid: Torsdagen den 8 oktober 2009 kl. 13.30– 14.00 Plats: Expolaris konferenscentrum, Skellefteå 1.
Rapport från Blodcancerregistret
2. SPUR-inspektioner 3.
Rapport från ST-utskottet ( Fortbildningskurser, målbeskrivning)
4.
Presentation /synpunkter: Nya hemsidan
5.
Nordiskt vårmöte i hematologi
*Kvalitetsutskottets resursutredning, inklusive förslag till minikrav för att bedriva hematologisk intensivvård, diskuteras separat under rubriken ”recent update” fredag 9/10.
Kallelse till Svenska AML-gruppens årsmöte 7/10 2009 i Skellefteå Tid: Onsdagen den 7/10 kl. 15.00-17.00 (kaffe från 14.30) Plats: Scandic hotel, Skellefteå (=där fortb.dagarna hålls) Preliminär agenda 1. Val av mötesordförande, mötessekreterare och justeringspersoner 2. Kort redogörelse för det gångna verksamhetsårets aktiviteter 3. Styrgruppens sammansättning 4. SWOG-Mylotarg-studien - resultat av interimsanalys, skälen till att studien stängdes i förtid och vilka lärdomar kan vi dra? (Leif Stenke) 5. Blodcancerregistret-AML – aktuellt status, kommande rapporter/analyser 6. Biobank-akut leukemi – lägesrapport 7. Kommande uppdatering av de nationella riktlinjerna – nyheter, speciellt ang. behandling av äldre patienter 8. Övriga frågor Förhandsanmälan ej nödvändig. Varmt välkomna! För Svenska AML-gruppen Martin Höglund
15
Nationellt möte Svenska AML-gruppen 10/11 Svenska AML-gruppen arrangerar även i höst ett öppet möte av utbildnings-/diskussionskaraktär på Arlanda, där att antal brännande frågor avhandlas (se nedan). Motsvarande möte förra året blev lyckosamt. Vi har valt att återinbjuda Prof. Nigel Russell, Nottingham, vilken ju förra året fick akut förhinder pga sjukdom. Nigel Russell är ett ledande namn inom MRC, erfaren kliniker med lång erfarenhet av AML-studier samt en erkänt skicklig föreläsare. Mötet stöds av Celgene och Genzyme (unrestricted grants). Särskilt utskick med mer formell inbjudan till mötet går ut i början av september. Välkomna! Tid: Onsdag den 10 november kl. 10.00-16.00 Plats: Mötesrum Boeing 727, Arlanda Conference Centre (Sky City) 09.30 Kaffe 10.00
Welcome and Introduction
10.05-10.45
New drugs in the treatment of AML- brief overview Dr Sören Lehman, Karolinska-Huddinge
10.45-12.00
Approaches to the treatment of older patients with AML in the UK Prof. Nigel Russell, Nottingham
12.00-13.00 Lunch 13.00-13.45
Cytomolekylärgenetisk diagnostik av AML – vad är golden standard, önskvärt respektive kan avvaras? Docent Lars Palmkvist, Klinisk Kemi, Sahlgrenska
13.45-14.15
MRD-diagnostik vid AML med flödescytometri – moget att ta upp i klinisk rutin? Dr Åsa Derolf, Karolinska-Solna
14.15-14.45
Kaffe
14.45-15.30
Behandling av yngre/äldre AML med högriskcytogenetik Prof. Anders Wahlin
15.30-16.15
Allogen stamcellstransplantation vid AML i Sverige – resultat av populationsbaserad studie med utgångs- punkt i leukemi-registret Prof Gunnar Juliusson, Lund
16.15
Mötets avslutande
16
NOXAFIL – förbättrad överlevnad jämfört med högdos liposomalt amfotericin B som monoterapi eller för högriskpatienter i kombination med caspofungin Överlevnad under en 12-veckorsperiod hos patienter med hematologiska maligniteter och refraktär aspergillus 100% p≤0,04
Procentuell överlevnad
80%
60%
57% NOXAFIL (n=53)
40%
35% High-Dose Lipid Ampotericin B (n=52) 26% High-Dose Lipid Ampotericin B + Caspofungin (n=38)
20%
2%
(7/304)
0% 0
20
40
60
80
100
Överlevnad (dagar)
Studiebeskrivning u u u u u u
Öppen, compassionate use, singlecenterstudie 53 patienter med dokumenterad (EORTC/MSG) refraktär* aspergillusinfektion inkluderade Mer än hälften av patienterna var neutropena (51% - 70 %) vid baseline Jämförelsen gjord retrospektivt med kontrollgrupper selekterade med avseende på viktiga kliniska faktorer Uppföljningen under 12 veckor visar på signifikant högre total överlevnad med Noxafil jämfört med kontrollarmarna Signifikant lägre njur- och levertoxicitet registrerades i Noxafilgruppen
* Med refraktära patienter avses i denna studie patienter som behandlats utan tillräcklig effekt efter minst 7 dagar eller inte tolererade behandlingen
Referenser: Adapted from Raad II et al. Leukemia. 2008;22:496-503
Box 6185, 102 33 Stockholm, Tel 08-522 21 500, Fax 08-522 21 501 www.schering-plough.se
www.noxafil.nu Noxafil® (posakonazol) Oral suspension 40 mg/ml (receptbelagt). Antimykotikum för systemiskt bruk. Indikationsområden: Noxafil är avsett för behandling av vissa behandlingsresistenta invasiva svampsjukdomar hos vuxna samt orofaryngeal candida där topikal behandling förväntas ha otillräcklig effekt. Noxafil är även indicerat för profylaktisk behandling av patienter med hög risk för invasiva svampsjukdomar. För förpackningar och pris se www.fass.se Produktresumé från 4 december 2008.
Intressant möte om stamcellsmobilisering Uppsalahematologerna arrangerar onsdag den 4 november ett heldagsmöte om stamcellsmobilisering. Mötets huvudsyfte är en bred och kritisk diskussion om hur vi bäst handlägger patienter där konventionell mobilisering (kemo+G-CSF) misslyckats eller gett otillräckligt utbyte. Mötet kommer även att, mot bakgrund av kliniska erfarenheter, mer ingående behandla plexirafors roll i detta sammanhang. Mötet, som stödjs av Genzyme, hålls på klassisk mark i Gustavianum i centrala Uppsala. Mötesprogram – se nedan. Brev med kallelse och anmälningsinstruktioner kommer att skickas ut i mitten av september. Alla intresserade hematologer är välkomna! För Uppsalahematologerna Bengt Smedmyr MÖTESPROGRAM DATE: Nov 4th 2009 9.30
MORNING COFFEE
10.00 - 10.15
Welcome and introduction
Ass. Prof. Bengt Smedmyr
10.15 – 10.45
The story of stem cell transplantation
Ass. Prof. Martin Höglund
10.45 – 11.30
The history of AD3100 or plerixafor
Prof. Mette Rosenkilde
11.30 – 12.00
Hard to mobilize patients
Ass. Prof. Esa Jantunen
12.00 – 13.00
LUNCHEON
13.00 – 13.15
The first European Patient given Plerixafor
MD, PhD Kristina Carlson
13.15 – 13.45
Nordic experience of plerixafor
Prof. Gunnar Kvalheim
13.45 – 14.30
Stem cell quality and graft content
Prof. Stefan Frühauf
14.30 – 15.00
COFFEE BREAK
15.00 – 16.00
Future potentials and safety
Eur Med Dir Nicky Whitaker
16.00 – 16.15
Summing up and Closure
Ass. Prof. Bengt Smedmyr
Nordiskt Vårmöte i Hematologi i Uppsala 21-23/4 2010 SFH arrangerar ju kommande Nordiska Vårmöte i hematologi, vilket äger rum i Uppsala 21-23/4 2010 (onsdag-fredag vecka 16). Mötet kommer att hållas i Uppsala Konsert&Kongress lokaler ett stenkast från Centralstation. Uppsalahematologerna, med stöd av ”scientific committé”, jobbar just nu för fullt med att slutföra arbetet med mötesprogrammet. Det är redan klart att mötet kommer att innehålla följande: • Föreläsningar (“state-of-the-art”, “controversies”) inom bl.a. områdena myelom, KLL, MPD, tromboembolism vid cancer, nya antitrombotiska läkemedel, primärbehandling av lågmaligna non-Hodgin lymfom, alloSCT vid lymfom, nya läkemedel vid AML, paradigmshiftet i 18
‘
ALL-behandling (“barnprotokoll”) samt ny cytomolekylärgenetisk diagnostik. Klara externa föreläsare är här bl.a Sam Schulman (nya antitrombotiska läkemedel), Emile Montserrat (KLL), Claire Harrison (MPD), Kjell Schmiegelow (ALL) samt Cristina Mecucci (cytomolekylärgenetik). • “Meet-the-expert-frukost” om bl.a järnbehandling samt koauglationsproblem • Tre symposier/debatter: I. "Population-based registries in hematology – what have we learned and how should we proceed?” II. ”How to inform your patient on switch to palliation?” III. ”How do we introduce and evaluate new, costly drugs in haematology?” • Sannolikt parallel sköterskesesssion. • Socialt program
Programmet vill avspegla hematologins bredd. Med det, jämfört tidigare, lite bredare upplägget hoppas SFH och Uppsalahematologerna på en god uppslutning. Ett mer fullständigt, definitivt program kommer under hösten att presenteras på www.nordichematology.org samt i decembernumret av OHE.
Stipendier våren 2009 Vårens utlysta fortbildningsstipendier från GSK och Mundipharma, à 15000 kronor, kommer att tilldelas följande: Mundipharma: Mats Brune, Sahlgrenska sjukhuset för att delta som ”visiting observer” vis Stanford University och Simon Pahnke för deltagande vid EHA 2010. GSK: Björn Wallin för deltagande på ASH 2009, Flemming Björnberg Kristianstad för deltagande på ASH 2009, Sigurdur Kristiansson för deltagande på ASH 2009 och Christian Kjellander för besök på ett centrum för behandling av medfödda anemier. Vi gratulerar stipendiaterna i denna omgång och välkomnar nya sökande i de stipendier som kommer att utannonseras i nästa nummer av OHE. För Styrelsen Björn Andréasson
ROCHE-stipendiater utsedda Roches forskningsstipendium, med inriktning lymfoproliferativa sjukdomar, utdelas varje år i samband med fortbildningsdagarna. Stipendiekommittén beslutade vid möte i juni -09 att årets stipendium delas mellan Sigurdur Kristinsson, KarolinskaSolna (150 000 SEK) och Stefan Norin, Karolinska-Huddinge (50 000 SEK). Stipendierna kommer att delas ut i samband de sociala aktiviteterna vid Fortbildningsdagarna i Skellefteå. Sigurdur och Stefan kommer att ge en kort sammanfatning av den forskning som stipendiebelönades i nästa nummer av OHE! SFH gratulerar!
Blodcancerförundets forskningstipendier Blodcancerförbundet delar i år ut 1,5 miljoner kronor av insamlade medel i stipendier för främjande av forskning inom hematologi och hematologisk omvårdnad. Stipendierna utannonserades i våras och söktes av hela 40 personer (23 läkare, 17 sjuksköterskor). Kvalitén på ansökningar var generellt hög. I stipendiekommittén ingick Dr Anders Lindmark, Lund, Dr Martin Höglund, Uppsala (SFHs ordf), ssk Eva Johansson, Karolinska-Solna, ssk Janet Lundkvist, Uppsala (Hemsis ordförande) samt Blodcancer-förbundets ordförande Inga-Lisa Svensson, Ö-vik. Blodcancerförbundets styrelse beslutade 6/8 att, i enlighet med rekommendation från stipendiekommittén, utdela stipendier till nedanstående åtta sökande: Dr Yvonne Björk, Göteborg: ”Stamcellsdonation” (registerstudie) Sjuksköterka Ulla Frödin, Linköping: Livskvalité hos patienter som genomgår autolog- och allogen stamcellstransplantation Docent Mats Jerkeman, Lund: ”Populationsbaserade studier av maligna lymfom med avseende på reslutat av behandling och prognostiska faktorer, utgående från Svenska Lymfomregistret” Sjuksköteterska Ylva Lidén, Stockholm: ”Multimodal infiltrationsanestesi vid benmärgsprov” Sjuksktöterska Maria Lindberg, Gävle: ” Hematologi-sjuksköterskors kunskap och förhållningssätt till vård av patient med multiresistenta bakterier” Prof. Richard Rosenquist Brandell, Uppsala: ”Populationsbaserad molekylärbiologisk karakterisering av kronisk lymfatisk leukemi” Dr Lovisa Wensström, Göteborg: ”Behandlingsresultat vid AML, hos unga patienter, 10-30 år, pediatrisk vård kontra vuxenvård” (registerstudie) Sjuksköterska Jeanette Winterling, Stockholm: ”Återgång i arbete efter allogen stamcellstransplantation” Stipendierna delas ut vid olika regionala sammankomster den 15/9 (internationella lymfomdagen). SFH gratulerar stipendiaterna och vill även uttrycka sin stora tacksamhet till Blodcancerförbundet för detta generösa stöd till angelägen hematologisk forskning.
19
Reserapport från EHA Berlin 3-7/62009 Ett kylslaget Berlin fast sommarmånad mötte i år rekordmånga deltagare, mer än 7000. Här följer några personliga reflektioner av två deltagare. Venös tromboembolism Dr A Cohen redovisade data där tre gånger fler dör av venös tromboembolism än om man summerar dödsfall för bröstcancer, prostatacancer. AIDS och trafikolyckor Behandling och profylax av djup ventrombos och lungemboli är ett område där det både finns och kommer ett flertal läkemedel inom. Mellan den första randomiserade lungembolistudien 1960 där man randomiserade mellan heparin och ingen behandling alls och dagens studier är det avsevärda skillnader. I den första avled 5 av 19 lungembolipatienter som inte fick någon behandling men ingen i gruppen av de som fick heparin. Efter detta blev heparin standardbehandling vid lungemboli. Dagens randomiserade studier sker randomisering mellan lågmolekylärt heparin (LMH) och ny substans. Idag är den perorala trombinhämmaren dabigatran (Pradaxa®) och faktor Xahämmaren rivaroxaban (Xarelto) registrerade inom ortopedísk profylax men kommer med stor sannolikhet registrerars på liknande indikationer som LMH. Ett stort problem är recidivrisken efter utsättning av Waran vid venös tromboembolism. Efter 5 år har 23% åter ny trombos och vid 10 år är det ca 30 % (Heit Arch Inter Med 2000;160:761). Ett flertal studier pågår även för att se om man ska förlänga behandlingstiden vid djup ventrombos/lungemboli. Från det indragna läkemedlet ximelagatran visade att vid förlängd behandling med ximelagatran vid avslutande av Waran fick man kraftigt minskad risk för retromboser utan ökad risk för blödningar (Schulman NEJM 2005;349:1713-1721) Presentation av AL-amyloidos av den franska gruppen påtalade att man ej rekommendear högdosbehandling hos yngre utan behandling med melfalan+dexametason. Tillägg av Velcade verkar hittills vara ett alternativ. Tyvärr är prognosen vid hjärtengagemang fortfarande usel. Två intressanta föredrag inom det myeloproliferativa området presenterades. Professor Björkholm redovisade den svenska studien inkluderande drygt 11 000 patienter med diagnostiserad Philadelphia kromosomnegativ myeloproliferativ sjukdom och risken för utvecklande av AML/MDS. Totalt 273 patienter utvecklade AML/MDS och ingen korrelation fanns till behandling med hydroxyurea. En ökad risk fanns vid användande av radiofosfor samt alkylerare. Cirka en fjärdedel av patienterna hade inte behandlats med cytostatika alls. En 20
förklaring är att sjukdomarna i sig har en inneboende risk att utveckla leukemi. JAK2 inhibitorer kommer ett flertal framåt. INCB018424 ligger längst fram i kliniska prövningar och är precis påbörjad i en europeisk fas-III studie vid primär eller sekundär myelofibros. I Sverige är 2 centra engagerade (Karolinska/Huddinge och Göteborg/Sahlgrenska). Professor Tefferi presenterade TG10134, en selektiv peroral JAK2 hämmare, i en fasI-studie dvs egentligen bara dosfinding och säkerhetsstudie men en livlig diskussion med många frågor om effekt. Preliminära säkerhetsdata visade milda biverkningar och få grad III-IV biverkningar. Samtidigt visades fantastisk effekt på minskning av mjälten där alla fick minskad mjälte och majoriteten minskade mjälten minst 50%. Det blir mycket spännande att följa detta preparat i fas II-prövningar. Som ny ST –läkare, inne på mitt första ST år har denna kongress på flera sätt varit mycket stimulerande och givande. Efter att ha ”överlevt” flygresan, utforskades Berlin till fots då vi promenerade till och från kongresshallen för regestrering. Även kvällarna promenerades det flitigt mellan kongressen, någon restaurang och hotellet. Att Berlin är en stor stad visste jag sedan innan, men att den även var mycket vacker var en trevlig överraskning. Utbudet på EHA är ju som de flesta känner till mycket stort och många intressanta föredrag hölls samtidigt. De flesta av dessa gick vi tillsammans på och av de föredrag som Peter tidigare har presenterat har jag inget att tillägga, mer än att de var intressanta och givande, men ibland hölls på, en för mig, något hög nivå. Ett fördrag som jag tyckte var intressant var - Järnbehandling till cancerpatienter med anemi, vilket hölls av Mikael Hedenius från Sundsvall med flera. Detta var ett föredrag där man presenterade en hel del basfakta och där man beskrev orsaken till den cancerrelaterade anemin. Detta blir en kort summering som jag uppfattade det hela. Cancerrelaterad anemi (CRA) är vanligen normocytär och normokrom och karaktäriseras av normala eller minskade S-Fe nivåer och transferrinmättnad, trots en normal eller förhöjd ferritinnivå. Patomekanismen verkar vara en förkortad erytrocytöverlevnad och en oförmåga att kompensera för detta. Vid CRA sker en aktivering av immunsystemet med ökade cytokinnivåer, som interferon, TNF-alfa, IL-6, IL-1 och hepcidin, vilket leder till: (1) Inadekvat erytropoetin produktion, (2) Supression av förstadier till erytrocyterna och (3) Minskad mängd tillgängligt järn från RES ( Retikuloendoteliala systemet).
20-30g järn behövs varje dag. Av detta absorberas 1-4 mg från tarmen, medan den största delen återtas från RES. När mängden tillgängligt järn minskar på grund av nedsatt frisättning av järn från RES får man något som kallas för funktionell järnbrist. Man har då fyllda järndepåer, men kan ej utnyttja det järn som normalt görs tillgängligt från RES. Detta ses hos 10-39 % av anemiska cancerpatienter och hos 87% av de som behandlas med erytropoes- stimulerande medel (ESAs). I motsatts till absolut järnbrist då även järndepåerna är tömda har patienter med funktionell järnbrist ofta ferritinnivåer >100 microgram/l. Under de senaste fem åren har man gjort fem randomiserade studier där man givit endast ESAs, ESAs tillsammans med iv järn, eller ESAs tillsammans med po järn och där konklusionen av dessa undersökningar var att kombinationen av intravenöst järn tilsammans med ESAs höjde Hb koncentrationen mest.
Ett annat föredrag som också var mycket bra handlade om venös tromboembolism. I hela den stundtals förvirrande koagulationskaskaden förekommer antitrombin, protein S och protein C. Brist av dessa leder till ökad trombosrisk. Däremot har man en halverad risk för att drabbas av trombos om man har blodgrupp 0 jämfört med om man har en annan blodgrupp, vilket beror på att de med 0-blod har en minskad nivå av faktor VIII. Gällande DVT så vet man att bland dem som söker med en svullen vad är det bara 15 % som har en DVT och övriga 85% har en annan diagnos. I dag använder vi oss av Well´s score som ett mått på sannolikheten att patienten har en DVT och vid 2 poäng eller mer går man vidare med ultraljud. I de flesta fall tas även D-dimer, vilket är ett bra prov om det är negativt ( sensibilitet 98% ), men där ett positivt prov ej säger så mycket ( specificitet 44% ). Peter Johansson och Johanna Abelsson Uddevalla.
Efter år av forskning inom KML är vår slutsats given:
Ta fäste på väsentligheter. Vår andra generations tyrosinkinashämmare – Tasigna (nilotinib) – har en passform som effektivt koncentrerar sig på KML:s huvudorsak – Bcr-Abl.1 Den siktar in sig på målet snarare än att slå brett och är väl tolererad av patienter. 2, 3 Pleurautgjutning och perikardiell utgjutning, liksom komplikationer av vätskeretention, inträffade hos <1 % av patienterna. 5 In vitro studier visar att Tasigna binder mer effektivt till Bcr-Abl än Glivec (imatinib) och blir därför en kraftfullare blockerare av enzymet.4 Tasigna ges till patienter med Ph+KML i kronisk eller accelererad fas som utvecklat resistens eller intolerans mot imatinib.5 Den är aktiv mot 32 av 33 Bcr-Abl -mutationer4, visar låg korsintolerans6 och är därför ett passande nästa steg efter Glivec.
Kampen mot KML går vidare. Tasigna är indicerat för behandling av vuxna med Philadelphiakromosompositiv kronisk myeloisk leukemi (KML) i kronisk och accelerad fas, med resistens eller intolerans mot tidigare behandling där imatinib ingått. Varning och försiktighet: Tasigna skall användas med försiktighet till patienter som har eller löper signifikant risk att utveckla QTc-förlängning. Dosering: Rekommenderad dos av Tasigna är 400 mg två gånger dagligen med ca 12 timmars mellanrum. Mat skall inte intas under 2 timmar närmast före och minst en timme efter dosintag. Kapsel 200 mg, 112 styck blister. Produktresumén uppdaterad 2009-04-07. Rx. F. ATC-kod: LO1XE08. För fullständig information, förmån och priser vg. se www.fass.se 1
Hantschel O. et al. Leuk Lymphoma 2008; 49: 615-619 2Kantarjian H. et al. Blood 2008; Vol. 112, Issue 11, Abstract 3238. ASH Annual Meeting Dec 6-9, 2008 3 Le Coutre P. et al. Blood 2008; Vol. 112, Issue 11, Abstract 3229. ASH Annual Meeting Dec 6-9, 2008 4Weisberg et al. British Journal of Cancer 2006; 94: 1765-1769 5 Tasigna Produktresumé 6Jabbour E. et al. Blood 2008; Vol. 112, Issue 11, Abstract 3215. ASH Annual Meeting Dec 6-9, 2008
TAS200906:241
Novartis Läkemedel, Box 1150, 183 11 TÄBY, tel 08-732 32 00, Fax 08-732 32 01 www.novartis.se
ramp
21
Studier Ny nordisk studie för primärbehandling av äldre patienter med mantelcellslymfom - LENA-BERIT Behandlingen av patienter med mantelcellslymfom (MCL) har förbättrats påtagligt under de senaste åren, och för yngre patienter finns även förhoppning om bot, med behandling enligt Nordiska Lymfomgruppens MCL2-protokoll (Maxi-CHOP, högdos cytarabin, rituximab, samt högdosbehandling med autologt stamcellsstöd. Majoriteten av patienter med mantelcellslymfom är dock äldre - 75% är över 65 år, och för denna grupp saknas idag standardbehandling. En randomiserad studie från den tyska STIL-gruppen har jämfört R-CHOP med R-bendamustin som primärbehandling till äldre pateinter med MCL och follikulärt lymfom. Man har där funnit att responsgrad och tid till progress var likvärdig för de bägge behandlingarna, men att toxiciteten var betydligt lägre för Rbendamustin. R-bendamustin är därför ett attraktivt alternativ som primärbehandling för äldre patienter med MCL.
Nordiska Lymfomgruppen har nu tagit initiativ till att försöka vidareutveckla denna regim, genom tillägg av lenalidomid. Lenalidomid är en aktiv drog vid MCL, med responsgrad 53%. Studien kommer att drivas vid ett flertal centra i Sverige (Lund, Uppsala, Stockholm, Göteborg, Linköping, Sundsvall, Umeå och Sunderbyn), samt i Norge och Danmark. Den första delen är en fas I-studie, med målsättning att fastställa maximalt tolerabel dos av lenalidomid i kombination med Rbendamustin. När denna nivå fastställts, följer en fas II-del, med tid till progression som primärt effektmått. Initialt ges 6 cykler lenalidomid-rituximab-bendamustin, som 28 dagars cykler, efterföljt av underhållsbehandling med lenalidomid, 7 cykler. Studien, med beteckningen NLG-MCL4 (LENABERIT) kommer totalt att omfatta 60 patienter, och startmöte kommer att hållas 090901. Mats Jerkeman Onkologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Lund
> V `>ÃÊqÊ ÛÀB``>ÀiÊ«FÊv >à >
Växande erfarenhet – ökad trygghet Efter mer än sex års användning i Sverige kan CANCIDAS uppvisa en omfattande dokumentation och klinisk erfarenhet – med fler än 5 miljoner patientdagar världen över1,*. I kombination med de terapeutiska indikationerna inne-
12-08-CAN-S-615-J
bär det ökad trygghet vid behandling av allvarliga svampinfektioner.
CANCIDAS (caspofungin) antimykotikum (echinocandin) för systemiskt bruk med effekt på svampens cellvägg (Rx; EF; SPC 2006-10-24). Flaskor, 50 mg och 70 mg, innehållande pulver till koncentrat till infusionsvätska. Indikationer: behandling av invasiv candidiasis hos vuxna patienter. Behandling av invasiv aspergillos hos vuxna patienter som är behandlingsresistent eller patienter intoleranta mot amfotericin B, lipidformuleringar av amfotericin B och/eller itrakonazol. (Behandlingsresistens definieras som progress av infektion eller ingen förbättring efter minst 7 dagars tidigare behandling med terapeutiska doser av effektiv antimykotisk terapi). Empirisk behandling av troliga svampinfektioner (såsom Candida eller Aspergillus) hos neutropena vuxna patienter med feber. Kontraindikationer: överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne. Graviditet och amning: (B:3 och IVa) Bör inte användas under graviditet om det inte är absolut nödvändigt och kvinnor som får caspofungin bör inte amma. Vid förskrivning och för aktuell information om villkor i förmånssystemet, förpackningar och priser se www.fass.se. 1. Data on file, MSD * Antal beräknat utifrån antalet sålda injektionsflaskor sedan godkännande för försäljning 2001 CANCIDAS är ett registrerat varumärke av Merck & Co., Inc. Whitehouse Station, NJ, USA. MSD, Box 7125, 192 07 SOLLENTUNA.
Tel 08-626 14 00 Foto: Digitalstudion
22
Fas II-studie med Vorinostat vid PCV och högrisk ET. Prövarinitierad internationell multicenterstudie med 60 patienter från 6 länder. Ekonomiskt stöd ges av MSD. Studien drivs av Nordiska Studiegruppen för Myeloproliferativa sjukdomar med Hans Hasselbalch (Danmark ) som sponsor, tillsammans med liknande engelsk studiegrupp. Både nydiagnostiserade och tidigare behandlade patienter med PCV och högrisk ET kan inkluderas i studien. Behandling ges med histondeacetylashämmaren vorinostat under 6 månaders tid, därefter följs patienterna under ytterligare 3 månader. Primära mål är att utvärdera behandlingseffekt av vorinostat (minskat tappningsbehov, förändring av leukocyt-och trombocytvärde), säkerhet och tolerabilitet av läkemedlet samt förändring av JAK2börda. I Sverige deltar fem centra (Uppsala, Södersjukhuset, Karolinska Huddinge, Örebro, Uddevalla/Göteborg), huvudansvarig för Sveriges räkning är Elisabeth Ejerblad,Uppsala. Studien har startat i Danmark, i Sverige kan patienter börja inkluderas oktober 2009.
Nya medlemmar Vi har glädjen att hälsa följande personer välkomna i Svensk Förening för Hematologi: Maysaa Abdulla, Eskilstuna, Martin Stensson, Göteborg, Lisa Mahrle, Lidköping, Konstantinos Lemonakis, Lund/Malmö, Olof Hasslow, Skellefteå och Dorota Knut-Bojanowska, Uddevalla. Ansökan om medlemskap och adressändringar görs via föreningens hemsida (www.sfhem.se).
Litet Hematologiskt Kalendarium 2009 Datum
Möte/Kongress
Plats
17/9
Regionmöte i hematologi
Örebro
7/10
Årsmöte AML gruppen
Skellefteå
16/10
XIII International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia (IWCLL)
Barcelona, Spanien
22/10
Lymphoma & Myeloma 2009:
An International Congress on Hematologic Malignancies
New York, USA
5-7/11
5th MPD/MDS meeting
Brooklyn, USA
5-8/12
ASH
New Orleans, USA
Fler kongresser finns på: http://www.docguide.com/crc.nsf/web-bySpecDisp?OpenForm&spec=Haematology Datum
Utbildning
Plats
5-7/10
SK-kurs MPD
Skellefteå
7-9/10
Fortbildningsdagarna i hematologi
Skellefteå
10/11
Utbildnings/diskussionsmöte AML-gruppen
Arlanda
Frivilliga specialistexamen i hematologi 7-9/10 muntliga examen
i anslutning till fortbildnings- dagarna i Skellefteå 23
GlaxoSmithKline – en innovativ samarbetspartner inom hematologi nu och i framtiden.
Vi bedriver forskning och utveckling för nya behandlingar inom följande indikationsområden: • Immun trombocytopeni • Cytostatikainducerad trombocytopeni • Cytostatikainducerat illamående • Kronisk lymfatisk leukemi • Follikulära lymfom • Storcelliga B-cells lymfom
GlaxoSmithKline AB, Box 516, 169 29 Solna, tel 08-638 93 00, www.glaxosmithkline.se, info.produkt@gsk.com
20090271:REVO:282
• Akut lymfatisk leukemi T-ALL • T-cells lymfoblastom T-LBL