B.Ö. 49y. Erkek sağ elli
1 Ekim 2014 tarihinde Atatürk Devlet Hastanesine anlamsız konuşma ve bilinç bulanıklığı şikayeti ile getirilmiş. Aynı gün öğlen ani başlayan yer ve kişi oryantasyon bozukuluğu sonrası huzursuz ve sinirlilik hali olmuş. Serebrovasküler Hastalık ön tanısı ile Nöroloji servisine yatırılmış.
Başvuru sırasında NM:
Yer ve zaman oryantasyonunda kısmi bozukluk dışında normal.
Özgeçmiş: DM, TBC,Alkol, Sigara
Lab:
KŞ:168 BUN:34 Kr:0,94 AST:28 ALT:22
ALP:55 LDH:91 GGT:15 Prot:5,3 Alb:3,3
Ca:9,1 P:2,5 Na:138 K:4,3 Cl:108 CK:155 Demir:27 DBK:323 Dbİl:0,34 Tbil:1,89
Hemogram:
WBC:1500 RBC:4,23 HGB:10,04 HCT:32,3 PLT: 21000 RDW:21,6
Ferritin: 6,3 FT3: 2,76 FT4:1,39 TSH:1,63 Vit B12:612
EKG:NSR Beyin BT:Normal EKO:LVH Karotis-Vertebral Doppler USG:Normal EEG: Diffüz yavaş aktivite
Difüzyon MRI:Normal Beyin MRI: Serebral kortikal sulkuslarda belirginleşme, Bazal ganglionlar düzeyinde ve sentrum semiovalede belirgin perivasküler aralıklar dikkati çekmektedir. Periventriküler- subkortikal beyaz cevher ve sentrum semiovale’de, T1 ağırlıklı görüntülerde izohipointens,T2 ağırlıklı görüntülerde ve FLAIR’de multipl konfluen lezyonlar izlenmekte olup kronik iskemikgliotik değişikliklerle uyumludur.
Takibinde bilinç bozulması tama yakın düzelen hastada tam kan tetkikinin tekrar edilen sonuçlarında Lökopeni ve trombositopeni tespit edilmesi ve özgeçmişte bilinç durumu ve hematolojik tabloyu açıklayacak bir öykü olmaması üzerine Limbik Ensefalit öntanısı ile ileri tetkik ve tedavi amaçlı AEAH Nöroloji kliniğine devir alındı.
MRI
Hasta Tekrar değerlendirildi: NM: Normal (MMT:Normal) WBC.1900 HGB:10,4 PLT:33000 ALB:3,4 ALT:22 AST:34 Amonyak: 276
LP yapıldı: Mikroskopik inceleme normal Glu:89 Cl:129 Prot:27 Brucella Negatif VDRL: negatif
EEG: Zemin aktivitesi 5-7 hz teta frekansında yavaş dalgalardan oluşmuştur.
Tüm batın USG: KC normal büyüklükte (110mm). Parankim ekosu ileri derecede heterojendir. Safra kesesi postprandial semikontrakte görünümde olup değerlendirilememiştir. Dalak boyutu 195 mm olup artmıştır.
Portal venöz doppler USG:Portal ven çapı 16mm olup artmıştır. İntrahepatik venler dilate görünümde olup akım formu monofaziktir. Splenik ven çapı 23 mm olup artmıştır.
Özofagogastroduodenoskopi Raporu Özofagus alt kesimde 7 ve 3 mm lik 4 kolon varis izlendi Mide:Fundal Varis ve pilorda 13mm polip Duodenum: belirgin deforme
Hasta alkolik siroz tanısı ile Gastroentroloji kliniğine devir edildi.
Hepatoserebral dejenerasyon
Akkiz hepatoserebral dejenerasyon temel olarak kronik karaciğer hasarına sekonder kalıcı nörolojik kusurlarla kendini gösteren bir tablodur.
En belirgin nöropatolojik bulgu serebral ve serebellar korteks, bazal ganglionlar ve diensefalik nükleuslardaki protoplazmik astrositlerin (tip II Alzheimer hücreleri) hiperplazisidir.
Kronik süreçte miyelin dejenerasyonu, gliosis, gri ve beyaz cevherde T2ağırlıklı MR serilerde simetrik hiperintens alanlar tanımlanmıştır.
Yine bu hastalarda T1-ağırlıklı MR serilerde globus palliduslarda bakır birikimine bağlı simetrik sinyal artışları görülebilmektedir.
• Saatçi I, Cila A, Dinçer F. Hyperintens basal ganglia lesions on T1-weighted MR images in asymptomatic patients with hepatic dysfunction. Eur Radiol 1995; 5: 456-459
T1-ağırlıklı MR görüntülerinde artmış sinyal intensitesi sık görülmez.
Lipid birikimi, hemorajilerde demir gibi paramanyetik maddeler, melanin pigmentine bağlı olarak melanomalarda, globus palliduslarda birikmeye daha yatkın olduğu deneysel hayvan çalışmalarında gösterilen manganez T1-ağırlıklı serilerde hiperintens sinyallere neden olurlar.
Nörofibromatoziste ektopik Schwann hücrelerinin bulunuşu, Uzun süreli parenteral beslenme (özellikle manganez ile) ve Sistemik lupus eritematozusta T1-ağırlıklı serilerde artmış sinyal intensiteleri görülebilir.
Kronik karaciğer yetmezlikli hastalarda ve ensefalopati yapmamış olsa bile Wilson hastalığında da T1ağırlıklı serilerde globus palliduslarda artmış sinyal alanları görülebilir.
Bazı yazarlar kronik karaciğer yetmezliğinde globus palliduslarda anormal sinyal artışının, beyin hasarı yapan yüksek amonyak nedeniyle ortaya çıktığını ve hastanın nörolojik durumunun serum amonyak seviyesi ile korele olduğunu savunmaktadırlar. Pujol A, Graus F, Peri J, ve ark. Hyperintensity in the globus pallidus on T1-weighted and inversion recovery MRI: a possible marker of advanced liver disease. Neurology 1991; 41: 1526-1527.
Bazı yayınlarda da bazal ganglion değişikliklerinin karaciğer yetmezliğinin süresi ve kollateral gelişimleri ile yakından ilgili olduğu rapor edilmiştir •
Pujol A, Graus F, Peri J, ve ark. Hyperintensity in the globus pallidus on T1-weighted and inversion recovery MRI: a possible marker of advanced liver disease. Neurology 1991; 41: 15261527.
Bizim olgumuzda T2-ağırlıklı görüntülerde azalmış veya artmış sinyal izlenmedi. Hastamızda,
Parenteral beslenme anamnezi, Nörofibromatozis ile uyumlu cilt lezyonları veya diğer sistemik organ bulguları, Sistemik lupus eritematozus'un diğer bulguları mevcut değildi. Kronik karaciğer yetmezliğinde daha önce rapor edilen anterior hipofiz glandı, mezensefalon ve serebellar korteks tutulumları olgumuzda izlenmedi.
Sonuç olarak, beyin MR görüntüleri hastada kronik karaciğer hastalığı bilinmese bile tipik görünümleri ile hepatoserebral dejenerasyonda değerli bir tanı yöntemidir.