LE CAS DE Mme V.
Patiente de 74 ans MOTIF: Exploration d'une lĂŠsion de T7 d'allure pathologique. HDM: Douleurs dorsales + irradiation en hĂŠmiceinture droite depuis 6 mois d'horaire inflammatoire sans AEG. Sensation de faiblesse du MIG sans TVS. Diplopie binoculaire brutale.
LE CAS DE Mme V. CLINIQUE: Douleur à la palpation des épineuses milieu du rachis dorsal. ROT rotulien gauche vif, pas d'autre signe d'irritation pyramidale. Déficit moteur globale de 3 à 4/5 du MIG. Paralysie du III droit intrinsèque et extrinsèque. Pas de niveau sensitif. TR: tonus normal, pas d'hypoesthésie en selle. Pas d'ADP palpée. BIOLOGIE: Calcémie: N, CRP: N, EPP: N, NFS: N, BHC: N. LCR: 9 éléments, culture négative, protéinorachie: 1,47g/L, glycorachie: 3 mmol/L, anapath: inflammation aspécifique.
LE CAS DE Mme V.
IMAGERIE: TDM TAP: pas d'ADP, normal IRM rachis: masse du corps et des pédicules de T7 avec extension paravertébrale circonférentielle, foraminale et épidurale droite avec refoulement de la moëlle dans sa partie droite avec réhaussement et oedème méningé. SCINTI OS: fixation de T7 PET-TDM: fixation de T7, pas d'autre anomalies
LE CAS DE Mme V.
LE CAS DE Mme V.
LE CAS DE Mme V.
LE CAS DE Mme V.
DIAGNOSTIC: 1ère biopsie CV T7: non contributive 2ème biopsie parties molles envahies: lymphome B diffus à grandes cellules. → LYMPHOME OSSEUX PRIMITIF DE TYPE LYMPHOME B DIFFUS A GRANDES CELLULES AVEC EPIDURITE ET MENINGORADICULITE
LE LYMPHOME OSSEUX PRIMITIF
SOMMAIRE
Tumeurs osseuses en général Epidémiologie Histologie Ann Arbor Clinique Paraclinique Prise en charge Pronostic Conclusion
TUMEURS OSSEUSES
1. TUMEURS BENIGNES
2. TUMEURS MALIGNES
- ostéochondrome
- ostéosarcome
- enchondrome
- sarcome d'Edwing
- ostéome ostéoïde
- chondrosarcome
- dysplasie fibreuse
- lymphome osseux primitif
- chondroblastome bénin
- plasmocytome solitaire
- tumeur à cellules géantes
- métastase
- hémangiome vertébral
COFER
EPIDEMIOLOGIE DU LYMPHOME OSSEUX PRIMITIF
1 à 3% des lymhomes non Hodgkiniens 5% des lymphomes non Hodgkiniens extra-nodaux 3% des tumeurs osseuses primitives H>F Age médian 40 à 60 ans
“Lymphomes osseux primitifs : étude prospective de 28 cas” Rev Rhum 2000
LITTERATURE
Etudes rétrospectives Petites séries Définitions et classifications différentes Populations hétérogènes Modalités thérapeutiques différentes → stratification pronostique et analyse des résultats thérapeutiques difficiles
TYPES HISTOLOGIQUES
Défini par une atteinte limitée à l’os, un ou plusieurs sites. L’atteinte ganglionnaire locale est fréquente, et n’exclut pas le diagnostic.
TYPES HISTOLOGIQUES
Diffus B à grandes cellules 80% Diffus mixtes (small + large) Folliculaire Diffus à petites cellules Autres:
5% 4% 2% 9%
- plasmacytoide - immunoblastique à gde cellules - lymphoblastique - ... Primary Bone Lymphoma: Treatment Results and Prognostic Factors with Long-Term Follow-up of 82 Patients. Beal K 2006 Cancer
CLASSIFICATION DE ANN ARBOR
Symptomes B = perte de >10% du poids en 6 mois ou T°>38 pdt 8 jours ou sueurs profuses nocturnes Bulky = masse tumorale avec sd de masse > 10cm → localisé: I ou II sans symptômes B non bulky
CLINIQUE Douleur : 93% Fracture: 21,5% Tumefaction: 29% Compression neurologique: 29% Mono-ostotique: 2/3 Poly-ostotique: 1/3 Quand atteinte poly-ostotique: rachis toujours atteint
Lymphomes osseux primitifs : ĂŠtude prospective de 28 cas. Brousse et al. Rev Rhum 2000
PARACLINIQUE
Biopsie de la lésion BOM Radio / TDM / IRM PETscan (calcémie toujours normale Beal K 2006)
RADIOGRAPHIE
Variable et non spécifique Lytique (75%), mixte (18%), condensante (7%) Rupture corticale inconstante Fracture pathologique Sequestres osseux (11%) Réaction périostée inconstante
RADIOGRAPHIE
SCANNER Remplacement de la densité graisseuse normale de la cavité médullaire des os longs par une densité tissulaire
SCANNER
TDM
TDM
TDM
TDM
IRM
Hyposignal sur les séquences pondérées en T1 Hypersignal variable sur les séquences pondérées en T2 Gado: rehaussement non uniforme de la masse tumorale. + Atteinte des parties molles? + Aspect IRM caractéristique: importante infiltration de la moelle osseuse et des parties molles adjacentes contrastant avec un relatif respect des corticales osseuses.
IRM
IRM
IRM
IRM
PRISE EN CHARGE
CHIRURGIE RADIOTHERAPIE CHIMIOTHERAPIE
PRISE EN CHARGE: CHIRURGIE
Place de la chirurgie dans la prise en charge des lymphomes osseux primitifs est limitée. - la biopsie chirurgicale initiale permet le diagnostic de lymphome osseux. - traitement des fractures pathologiques et des lésions menaçantes de fracture ou d’instabilité rachidienne - laminectomie si compression medullaire
Mikhaeel NG. Primary bone lymphoma. Clin Oncol 2012;24:366–70. Belembaogo E, Boguikouma J, Moussavou-Kombila J, Assoumou Akue F, Coni- quet Folquet S, Missounga L, et al. Lymphome osseux primitif révélé par une fracture pathologique. Med Afr Noire 1997;44:5. Slimani KA, Belbaraka R, Allam W, Ichou M, Errihani H. Les lymphomes osseux primitifs au Maroc. Étude rétrospective à propos de 12 cas. J Afr Cancer 2011;3:49–51.
PRISE EN CHARGE: RADIOTHERAPIE → traitement à visée curative standard du lymphome osseux primitif localisé. (1960): contrôle local de 44 à 63%: a remplacé chirurgie (préserve fonction) → taux de rechute: 50 %. → association de radiothérapie et de chimiothérapie. → Evaluation des ttt difficiles: modalités d’irradiation différentes - volume cible décrit pour les lymphomes osseux primitifs localisés variable (os en totalité, marge autour de 2cm, tumeur avec marge ainsi que le territoire ganglionnaire de drainage), toujours < 50 Gy - totalité de l’os atteint était surtout préconisée lorsque la radiothérapie était exclusive - irradiation est souvent localisée si radio + chimio Ford DR, Wilson D, Sothi S, Grimer R, Spooner D. Primary done lymphoma, treatment and outcome. Clin Oncol 2007;19:50–5. Mikhaeel NG. Primary bone lymphoma. Clin Oncol 2012;24:366–70. Beal K, Allen L, Yahalom J. Primary bone lymphoma: treatment results and prognostic factors with long-term follow up of 82patients. Cancer 2006;106:2652–6.
PRISE EN CHARGE: RADIOTHERAPIE LYMPHOMES OSSEUX PRIMITIFS LOCALISES Avis des experts partagés entre: - irradiation d’une partie de l’os - irradiation de l’os entier - irradiation de l’os et du territoire ganglionnaire de drainage LYMPHOMES OSSEUX PRIMITIFS DIFFUS Modalités différentes entre les quelques séries publiées: - irradiation localisée des lésions osseuses initiales - irradiation de l’os atteint lorsque cela est possible - irradiation en cas de nécessité (compression, douleur, résidu, etc.) Tsang R, Gospodarowicz MK, O’Sullivan B. Staging and management of localized non hodgkin’s lymphomas: variation among experts in radiation oncology. Int J Radiation Oncol Biol Phys 2002;52:643–51.
PRISE EN CHARGE: CHIMIOTHERAPIE CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone): - stardard 1ere ligne - trois à huit Injections intrathécales de méthotrexate: Lymphomes osseux primitifs localisés avec atteinte du LCR Adjonction des anti-CD20 à la chimiothérapie: (Rituximab + CHOP: R-CHOP): Etudes discordantes
PRISE EN CHARGE: CHIMIOTHERAPIE
La chimiothérapie est relativement bien tolérée: - toxicité hématologique (grade 1 à 2) - ostéonécrose secondaire à la corticothérapie
PRISE EN CHARGE: CHIMIOTHERAPIE PUIS RADIOTHERAPIE
Treatment of primary bone lymphomas H. Ben Salaha,,b, N. Ajmib,c, M. Elloumib,c, J. Daouda,b. Cancer/radiotherapie 2013
PRONOSTIC
Probabilités de survie à 5 ans de 58 à 90% (très variable selon les études). → 1 étude prospective: Christie et al. 2011 - survie à 5 ans stade I: 90% → la plus large série (1500 patients): Jawad et al. 2012 - facteurs pronostics en multivarié: âge < 60 ans et stade localisé favorables → qq autres études: Ramadam et al. 2007 etc... - IPI (âge, état général, stade, taux de LDH, nombre d'aires gg° atteintes) est un facteur pronostic
EN RESUME
→ 3% des tumeurs osseuses primitives → Age médian 40 à 60 ans → Lymphome B diffus à grandes cellules → Douleur → Preuve histologique → Stade localisé ou non (pronostic) → Chimiothérapie puis radiotherapie → Survie à 5 ans stade I 90%