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Comissão de Doenças Intersticiais, Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
das extremidades inferiores) tem boa evolução em 80% dos casos. A uveíte anterior é também uma forma frequentemente autolimitada de doença ocular. Já a uveíte posterior ou a panuveíte se associam com doença crônica, às vezes refratária ao uso de corticosteroide. A sarcoidose neurológica e a sarcoidose cardíaca apresentam maior taxa de mortalidade (10-15%), indicando doença crônica e necessidade de tratamento contínuo. A hipercalcemia pode ter boa resposta com a instituição da terapêutica. Entretanto, quando persistente e acompanhada de hipercalciúria e nefrolitíase, associa-se com doença crônica, podendo evoluir para insuficiência renal.(3) A presença de dispneia moderada ou acentuada na apresentação inicial, presença de disfunção pulmonar na espirometria, especialmente obstrução ao fluxo aéreo, alteração da DLCO e fibrose pulmonar são indicativos de curso crônico e pior prognóstico.(51,52) Um estudo recente no Brasil identificou quatro fenótipos clínicos da sarcoidose através de análise fatorial: um fenótipo de doença aguda autolimitada e três relacionados a formas crônicas — fibrose pulmonar residual relevante (ocupando mais de um terço da área de um pulmão), limitação ao fluxo aéreo residual e recaída. A fibrose relevante foi mais comum naqueles indivíduos com menor CVF e estádios radiográficos mais avançados na apresentação inicial da doença; a limitação ao fluxo aéreo residual foi mais comum em pacientes com obstrução na espirometria inicial, correlacionando-se com doença crônica e fibrose pulmonar; a recaída foi mais frequente em casos com envolvimento extrapulmonar e pior grau de dispneia. Indivíduos que exibiram apresentação aguda da doença tiveram melhor prognóstico e menor probabilidade de evolução para fibrose pulmonar.(10) A definição de fenótipos clínicos é interessante, pois permite a identificação mais acurada de biomarcadores genéticos, imunológicos e patológicos, o que pode levar ao desenvolvimento de terapêuticas mais específicas, seguras e efetivas — uma perspectiva para indivíduos com formas crônicas recidivantes e dificuldade de desmame do corticosteroide. Existem várias estratégias terapêuticas na sarcoidose. As opções variam desde acompanhar o paciente sem tratamento, o uso de corticosteroides em suas diversas apresentações até o uso de agentes biológicos, agentes citotóxicos e imunomoduladores. Um guia para orientar J Bras Pneumol. 2012;38(supl.2):S1-S133
o tratamento na sarcoidose baseia-se na duração da doença, avaliação de sintomas, incapacidade funcional, estádio radiográfico e sítio de envolvimento sistêmico. Pacientes assintomáticos com sarcoidose estádio I, com ou sem eritema nodoso, e testes de função pulmonar normais não devem ser tratados. Indivíduos com sarcoidose em estádio II ou III, portadores de sintomas respiratórios e com alteração nos testes de função pulmonar respondem ao tratamento com corticosteroide sistêmico.(53,54)
Corticosteroides Os corticosteroides são as drogas de escolha no tratamento da sarcoidose. Prednisona e prednisolona são as substâncias mais utilizadas. Antes da instituição terapêutica, devemos fazer algumas considerações: a sarcoidose possui altas taxas de remissões espontâneas; o corticosteroide tem o potencial de induzir recaídas; e o uso prolongado da medicação pode levar a sérios efeitos colaterais. Como a história natural da doença é bastante variável, é difícil predizer seu curso e prognóstico. A opção de observação antes de tratar deve ser considerada em muitos casos; entretanto, o envolvimento de órgãos vitais, como o acometimento ocular não responsivo a tratamento tópico, doença neurológica, doença miocárdica, hipercalcemia ou outro envolvimento orgânico significativo são indicações para tratamento, o qual não deve ser postergado. Os corticosteroides têm boa ação nas manifestações sintomáticas da enfermidade e também têm efeito a longo prazo, com melhora nos sintomas, na função pulmonar e nos achados radiográficos, especialmente nos estádios II e III, nos quais há melhora no prognóstico em cinco anos.(55,56) Uma meta-análise realizada em 2002 e posteriormente atualizada evidenciou benefícios do uso de corticosteroides na sarcoidose, apesar dos efeitos adversos frequentes.(57,58) Quanto ao envolvimento torácico, uma revisão sistemática concluiu que pacientes com sarcoidose estádio I, com ou sem eritema nodoso, nenhuma dispneia e função pulmonar normal (espirometria e medida da DLCO) não necessitam de tratamento com corticosteroides. Pacientes sintomáticos com lesões pulmonares em estádio II ou III e função pulmonar alterada respondem ao tratamento com corticosteroides orais. Pacientes com doença recente respondem melhor que aqueles com sarcoidose presente por mais de dois anos. No