Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
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Quadro 1 - Protocolo de avaliação dos pacientes com diagnóstico recente de sarcoidose.a História: sintomas, exposição ocupacional e ambiental Exame físico detalhado Radiografia simples e TCAR do tórax Função pulmonar: espirometria, DLCO e troca gasosa após exercício Hemograma completo Bioquímica sanguínea: cálcio sérico, enzimas hepáticas, ureia e creatinina Urina I Urina de 24 h: calciúria Imunoeletroforese de proteínas Avaliação cardíaca: ECG, Holter de 24 h e ecocardiograma Exame oftalmológico PPD a
Modificado de Statement on sarcoidosis.(3)
A dosagem de ECA é o marcador mais disponível em nosso meio. A ECA está elevada em 80% dos casos de doença aguda e em 20% dos casos de doença crônica. Seus níveis são influenciados por polimorfismos genéticos. A ECA deve ser avaliada conjuntamente com outros parâmetros indicadores de atividade da doença. As imagens obtidas por PET associada a 18F fluordesoxiglicose podem ser utilizadas para monitorar a resposta ao tratamento em pacientes com sarcoidose pulmonar e/ou extrapulmonar. A avaliação da atividade da doença em indivíduos com sarcoidose pulmonar fibrosante extensa pode ser um desafio; nesses casos, as imagens do parênquima obtidas por PET podem fazer a diferenciação entre doença crônica residual ou fibrose ativa.(48) Até o momento, o método mais amplamente usado para avaliar a atividade da sarcoidose é a combinação de dados clínicos, marcadores sorológicos e resultados de função pulmonar e de exames de imagem, tanto na sarcoidose pulmonar como na extrapulmonar (conforme a necessidade de cada caso).(3)
Prognóstico e tratamento A mortalidade geral da sarcoidose varia de 1-5% e ocorre usualmente por causa respiratória, cardíaca ou envolvimento do sistema nervoso central (SNC). Indivíduos com sarcoidose pulmonar fibrosante apresentam sobrevida significativamente menor em relação à população geral, sendo que, em 75% dos casos, as mortes estão diretamente associadas a causas respiratórias.
O prognóstico da sarcoidose é extremamente variável. Enquanto, em alguns casos, a doença apresenta resolução espontânea, em outros, a doença pode evoluir para fibrose irreversível e morte. Portanto, a terapia não é indicada em todos os casos. Em 60-70% dos pacientes, há boa evolução clínica, enquanto 30-40% desses necessitam de tratamento crônico e podem ter evolução ruim.(3,49) A distinção entre os diferentes grupos na avaliação inicial do paciente pode ser extremamente difícil na prática diária. A realização de estudos de tratamento na sarcoidose é prejudicada porque a doença apresenta remissões espontâneas e porque, em pacientes com disfunção pulmonar grave, existe um consenso da necessidade de tratamento. Devido aos seus efeitos adversos, o uso rotineiro de corticosteroide sistêmico em pacientes minimamente sintomáticos ou assintomáticos deve ser desencorajado. Séries clássicas de literatura têm mostrado que, no estadiamento da sarcoidose, a observação de determinados achados pode ajudar a predizer o curso da doença.(50,51) Alguns dados são indicativos de bom prognóstico na sarcoidose: doença com < 2 anos de duração; adenopatia hilar isolada (estádio I); paralisia isolada do VII par; edema periarticular; e ausência de sintomas. Outros achados indicam evolução crônica e pior prognóstico: presença de obstrução ao fluxo aéreo na espirometria, dispneia persistente, fibrose pulmonar (estádio IV), envolvimento do SNC, lesões cutâneas específicas, miocardiopatia com insuficiência cardíaca, nefrolitíase e cistos ósseos. O eritema nodoso em caucasianos se associa com uma elevada taxa de resolução espontânea. A síndrome de Löfgren (eritema nodoso, adenopatia hilar bilateral e artrite periarticular J Bras Pneumol. 2012;38(supl.2):S1-S133