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Comissão de Doenças Intersticiais, Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Padrão inconsistente com PIU (presença de qualquer dos seis critérios) • Membranas hialinas • Pneumonia em organização • Granulomas • Inflamação intersticial marcada, distante das áreas de faveolamento • Alterações predominantemente centradas em vias aéreas. • Outros achados sugerindo um diagnóstico alternativo A partir da combinação dos achados da TCAR e da biópsia (se realizada), o diagnóstico final seria sugerido como PIU, possível PIU ou inconsistente com PIU. Aqui cabem comentários. Os critérios tomográficos estão bastante consistentes com as evidências publicadas. O padrão de possível PIU leva em conta o infiltrado reticular subpleural basal, sem achados indicativos de outras possíveis condições, mas sem faveolamento. O achado de padrão PIU na TCAR prescinde da biópsia, de modo que a associação com os padrões da biópsia, nesse caso, perde o sentido. O encontro de TCAR com padrão de possível PIU foi combinado com os padrões da biópsia pulmonar cirúrgica para o diagnóstico final. As duas primeiras categorias (biópsia mostrando critérios de PIU definitiva ou provável PIU) são aceitáveis como diagnóstico de FPI; entretanto, as duas seguintes, combinando possível PIU na TCAR com possível PIU ou fibrose não classificada na biópsia, são de difícil aceitação, até que surjam evidências, que hoje são inexistentes. O padrão de possível PIU na biópsia inclui distribuição difusa e possível inflamação intersticial, dados que os patologistas ressaltam como evidência contra PIU. Finalmente, fibrose não classificada pode incluir erros de amostragem ou outras condições. A FPI pode se apresentar com opacidades em vidro fosco nas regiões basais e subpleurais, especialmente quando a doença assume a forma
de evolução acelerada. Nesses casos, uma biópsia revelando achados definitivos ou prováveis deve ser aceita como diagnóstico. Com base nessas considerações, sugerimos que o diagnóstico de FPI siga os critérios descritos no Quadro 1.
História natural e prognóstico A mediana de sobrevida da FPI é de 2-5 anos, mas estimativas individuais são difíceis de serem feitas. A forma evolutiva mais comum é de declínio funcional lento e progressivo, mas períodos mais ou menos longos de estabilidade podem ser observados.(1) Alguns casos exibem curso acelerado, com morte em menos de 1 ano da apresentação. Nesses casos, a expressão de genes relacionados à fibrogênese é exuberante, e focos fibroblásticos profusos e grandes podem ser observados na biópsia cirúrgica.(20,21) O curso da doença pode ser pontuado ainda por exacerbações agudas, quando há piora em períodos curtos (ver seção específica). Fatores individuais relacionados à sobrevida foram recentemente revistos e incluem sexo masculino, maior grau de dispneia na apresentação, baqueteamento digital, presença de hipertensão pulmonar, maior extensão da fibrose na TCAR, valores basais de CVF < 70% do previsto e de DLCO < 40% do previsto, assim como queda da SpO2 em exercício para valores abaixo de 90%.(7)
Exacerbação aguda da FPI A exacerbação aguda da FPI é discutida na seção específica.
Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é discutida na seção específica.
Quadro 1 - Critérios diagnósticos de fibrose pulmonar idiopática. 1.
Padrão tomográfico definitivo (biópsia desnecessária)
2.
Padrão tomográfico possível (reticular, basal, subpleural e sem faveolamento) Biópsia cirúrgica com padrão de pneumonia intersticial usual definitiva ou provável
3.
Padrão tomográfico com vidro fosco em bases Biópsia cirúrgica com padrão de pneumonia intersticial usual definitiva ou provável
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.2):S1-S133