Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia 1. Introdução As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, agrupadas em função de achados clínicos, radiológicos e funcionais semelhantes. Muitos termos têm sido usados para englobar essas condições. Embora o termo “doenças pulmonares parenquimatosas difusas” seja considerado mais adequado, o termo “doenças intersticiais difusas” é consagrado pelo uso. Deve-se considerar que, nesse grupo de doenças, estão incluídas diversas formas de bronquiolite, doenças de preenchimento alveolar, vasculites pulmonares, além das doenças intersticiais, devido às semelhanças de apresentação. O diagnóstico e o tratamento das DPIs permanecem um desafio, mesmo para os especialistas, por diversas razões: Primeiro, existem muitas causas de DPIs; porém, muitas são raras, e mesmo os especialistas não atendem um grande número de cada entidade. Entretanto, um pequeno número de condições responde pela maioria das DPIs atendidas e devem ser mais bem conhecidas. Nesse grupo, situam-se a fibrose pulmonar idiopática, a pneumonite de hipersensibilidade, a sarcoidose, a pneumonia intersticial não específica (associada ou não às doenças do tecido conjuntivo), as doenças ocupacionais, a pneumonia em organização e as bronquiolites diversas.(1-3) Segundo, o diagnóstico preciso requer, além de conhecimento clínico, treinamento em radiologia e patologia, o que obriga haver um trabalho multidisciplinar, introduzindo complexidade no atendimento.(4-8) Sempre que possível, os casos de DPIs devem ser discutidos por um grupo experiente e em forma de conferência. Se isso não for possível, os clínicos devem enviar as tomografias e o material de biópsia cirúrgica para centros de referência. Patologistas gerais fornecem frequentemente laudos equivocados das DPIs.(9,10) Terceiro, alguns clínicos continuam a ter uma visão niilista das DPIs, acreditando que um diagnóstico específico é de importância limitada, visto que o prognóstico e a resposta ao tratamento são considerados pobres. Entretanto, um diagnóstico preciso das DPIs, mesmo aquelas fibrosantes, é importante para o manejo dos pacientes.(11) O prognóstico, a atenção às manifestações extrapulmonares e comorbidades, a escolha da medicação e a consideração a respeito de transplante pulmonar,
todos dependem de um diagnóstico e de um estadiamento precisos. Por exemplo, o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, embora implique em mau prognóstico, deve desencadear uma avaliação para comorbidades comuns — tais como refluxo gastroesofágico, possibilidade de exacerbações agudas e hipertensão pulmonar —, decisões a respeito de farmacoterapia — como a inclusão de pacientes em ensaios clínicos — e uma pronta avaliação para transplante pulmonar em casos selecionados. Alternativamente, um diagnóstico de DPI associada à doença do tecido conjuntivo (que pode ser inaparente) implica, em geral, em melhor prognóstico, necessidade de tratamento anti-inflamatório agressivo e trabalho em conjunto com um reumatologista. O diagnóstico de pneumonite de hipersensibilidade crônica deve levar prontamente a uma procura cuidadosa quanto a exposições potenciais no ambiente doméstico e de trabalho. O tratamento farmacológico, nesses casos, é inútil na persistência da exposição. Esses são poucos exemplos que justificam a necessidade de uma abordagem sistemática e rigorosa para o diagnóstico das DPIs. Para a elaboração das presentes diretrizes, um grupo de especialistas nacionais, com reconhecida experiência na abordagem das DPIs, foi reunido. Realizou-se uma revisão a partir de uma pesquisa atualizada dos principais artigos relacionados ao tema nas bases de dados Medline, SciELO e LILACS, enfatizando-se a busca pela melhor evidência disponível, associada à opinião do grupo de consultores especializados. Após a entrega de todo o material, houve uma revisão final com todos os autores para ajustes antes da publicação e para que fosse estabelecida uma série de recomendações. A seguir, esse documento foi publicado no site da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia para consulta pública. Os graus de recomendação e os níveis de evidência estabelecidos nas presentes diretrizes foram baseados nos critérios publicados pelo American College of Chest Physicians, conforme descrito no Quadro 1.(12)
Recomendação • Pacientes com DPIs de diagnóstico incerto devem ser encaminhados para centros de referência, para que seja realizada consulta com especialistas clínicos, radiologistas experientes e patologistas especializados (1C). J Bras Pneumol. 2012;38(supl.2):S1-S133