Manual de Urgencias Medicas

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (NET) Es una entidad rara, con afectación mucocutánea importante, desencadenada normalmente por fármacos, que puede llevar a la muerte. Los medicamentos implicados con mayor frecuencia son: alopurinol, barbitúricos, hidantoína, AINE, sulfamidas, penicilina, sales de oro...En fases iniciales el cuadro es similar al del EEM grave. Aparece un rash morbiliforme, rápidamente confluente, existiendo dolor cutáneo y quemazón sobre las mucosas. La piel se torna pálida y aparecen grandes ampollas fláccidas, con despegamiento de todo el espesor epidérmico (signo de Nikolsky), quedando áreas denudadas extensas de la superficie corporal; el aspecto del paciente es similar al de un gran quemado. Las alteraciones hidroelectrolíticas y el riesgo de infección son muy frecuentes, con una mortalidad en torno al 25%. Tratamiento El tratamiento debe hacerse en la Unidad de quemados o en UCI. Medidas de soporte general. Control oftalmológico para prevenir lesiones oculares. El uso de corticoides sistémicos y la profilaxis antibiótica inicial son controvertidos.

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS Son múltiples los cuadros dermatológicos que cursan con ampollas en algún momento de su evolución (eczemas agudos, porfiria, fotodermatosis, EEM, picaduras de insectos, impétigo ampolloso...); pero cuando la lesión vesículo-ampollosa predomina hay que pensar en un número limitado de procesos de etiología autoinmune, por lo que el estudio histopatológico y las técnicas de inmunofluorescencia son esenciales para el diagnóstico diferencial.

Pénfigo ampolloso La edad de comienzo entre los 40-60 años. Las ampollas son fláccidas sobre piel aparentemente normal, que se rompen con facilidad dejando al descubierto erosiones húmedas, sin síntomas subjetivos asociados.Signo de Nikolsky positivo: despegamiento de la epidermis de las zonas aparentemente sanas al presionar lateralmente sobre ellas con la yema del dedo. La afectación de mucosas es frecuente (boca, vulva, conjuntiva...) Suele acompañarse de debilidad, malestar general, pérdida de peso...La ampolla es intraepidérmica. El tratamiento consiste en corticoides sistémicos a altas dosis.

Penfigoide ampolloso La edad de comienzo suele ser en mayores de 60 años. Las ampollas son tensas, resistentes y no muestran tendencia a romperse precozmente, durando más tiempo intactas. Las ampollas pueden aparecer sobre piel sana, o más frecuentemente sobre áreas de eritema o sobre placas urticariales. A veces, se acompañan de un prurito moderado, sin ninguna clínica sistémica. La afectación de mucosas es muy poco frecuente, de escasa intensidad y generalmente limitada a mucosa oral. El signo de Nikolsky es negativo. La ampolla se sitúa subepidérmica. El tratamiento se basa en corticoides sistémicos a dosis medias.

PÚRPURA Conjunto de lesiones cutáneas desencadenadas por la extravasación hemática en la dermis secundarias a alteraciones de la hemostasia, de la vasculatura o del tejido de sostén. Pueden ser secundarias a procesos cutáneos primarios (traumatismos, púrpura esteroidea, capilaritis,...) o a determinadas enfermedades sistémicas. En este último caso pueden manifestarse como: 1. una púrpura palpable (vasculitis -vasculitis leucocitoclástica, etc- o embolismos sépticos meningococemia, gonococemia, rickettsiosis, ectima gangrenoso-) o bien, 2. una púrpura no palpable (coagulopatías, fragilidad vascular -amiloidosis, escorbuto-, trombosis intravascular -coagulación intravascular diseminada-, émbolos de colesterol, crioglobulinemia, etc...).

La vasculitis leucocitoclástica es un proceso inflamatorio de la pared vascular mediado por inmunocomplejos. Se manifiesta por una púrpura palpable en regiones declives. Puede afectar exclusivamente a la piel o bien, formar parte de una enfermedad sistémica. Suele ser idiopática aunque puede ser secundaria a infecciones, fármacos, conectivopatías, etc. Puede asociar fiebre, artromialgias, manifestaciones gastrointestinales o renales. La actitud ante un paciente con posible vasculitis exige la confirmación del diagnóstico mediante la realización de una biopsia cutánea. Por tanto, es preciso remitir al paciente al dermatólogo. En urgencias, si el cuadro es únicamente