Urologia fundamental Fusão renal: rim em ferradura é a forma mais comum de fusão renal (Figura 4). É a fusão na linha média de duas massas metanéfricas distintas, cada qual com sua pelve e seu ureter. É relativamente comum (1:400–2.000), com predominância no sexo masculino. Fusão ocorre normalmente por meio de seus polos inferiores. Rim em ferradura é ectópico e geralmente situado anterior à aorta e à veia cava inferior. Ocasionalmente, a fusão ocorre posterior à veia cava inferior ou posterior à aorta e à veia cava inferior. Ureteres e pelves são sempre anteriores, por isso é comum que obstruções ocorram, resultando em formação de cálculos e em infecção. Fusão parcial associa-se à ectopia cruzada, em que o polo superior de um rim funde-se com o superior do outro – rim em sigmoide. Fusão completa é uma anomalia muito rara, conhecida como rim em bolo. A maior preocupação é sua distinção de tumor. Figura 4 – Anomalias do rim e do ureter (Ellis H. Clinical anatomy. 11. ed.; 2006).
Rim cístico Rim em ferradura
Rim pélvico e ureter duplicado
Anomalias de volume e de número
Em contraste com as referidas acima, anomalias de volume e de número são menos comuns e independentes. Hipoplasia é geralmente bilateral, enquanto rins supranumerários geralmente são unilaterais e não hereditários. Em contraste, agenesia renal pode ser unilateral ou bilateral e pode ser hereditária. Rins supranumerários: constituem uma das desordens mais raras, definida como massa parenquimatosa distinta, encapsulada, grande ou pequena, topograficamente relacionada com o rim normal. Pode estar localizada abaixo (mais comum), acima ou ao lado do rim e raramente é bilateral. Pode estar conectada também ao trato urinário inferior por ureter bífido ou por único ureter. Complicações, como obstrução e infecção, acontecem na metade dos casos. Ureteres duplos: cisão precoce de brotos uretéricos em duas partes pode ter como consequência a formação de ureteres parcial ou totalmente duplicados. Blastema 332
metanefrogênico pode se dividir em duas partes, cada uma com sua pelve e seu ureter (Figura 4). Mais frequentemente, porém, as duas partes têm um número de lobos em comum, como consequência da mistura de túbulos coletores. Em casos raros, um ureter poderá abrir-se na bexiga, enquanto o outro desemboca na vagina, na uretra ou no vestíbulo. Hipoplasia renal: refere-se a pequeno rim (<50% do normal) normalmente desenvolvido. Existem dois tipos de hipoplasia: simples e oligomeganefronia (bilateral). Hipoplasia simples é doença rara, geralmente bilateral e não hereditária, na qual o pequeno tamanho do rim reflete redução acentuada no número de lobos renais. Frequentemente, somente 1 a 5 lobos estão presentes. O pequeno tamanho do rim reflete diminuição no número de glomérulos corticais. Quando bilaterais, rins pequenos podem, eventualmente, tornarem-se insuficientes, de modo que a severidade é determinada pelo grau de hipoplasia. Oligomeganefronia é a forma mais comum de hipoplasia, ocorrendo bilateralmente e não é hereditária. Os rins são pequenos em virtude de redução no número de lobos renais e no número de néfrons em cada lobo. Crianças com oligomeganefronia têm poliúria, polidipsia e perda de sal, assemelhando-se a pacientes com nefronoftise juvenil. Insuficiência renal e proteinúria desenvolvem-se gradualmente com o crescimento. Ausência de história familiar de doença renal, proteinúria e exames de imagem revelando rins pequenos e não císticos, geralmente permitem a distinção de nefronoftise. Agenesia renal: provavelmente por falha do ducto mesonéfrico se desenvolver na região onde o broto uretérico se formaria ou por degeneração precoce desse broto. Agenesia bilateral é incompatível com a vida e normalmente associa-se a outras malformações graves. Agenesia unilateral é mais frequente e pode vir associada a alterações do sistema genital. Se agenesia ocorre no sexo feminino, os ductos de Müller, que ficam entre os ductos mesonéfricos, também são afetados. Consequentemente, observa-se ausência do útero e da maior parte da vagina. No sexo masculino, pode ocorrer ausência do testículo ou atrofia do epidídimo ou deferente. Doença cística (rim cístico): o termo doença policística deve ser reservado a doenças císticas hereditárias tipo recessivo ou dominante (Figura 4). Em condições normais, ductos coletores formados a partir do broto uretérico se unem com as partes excretoras derivadas do blastema metanéfrico, permitindo fluxo de urina do glomérulo à pelve renal. Ocasionalmente, porém, essa junção não ocorre.