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Septiembre - Diciembre 2011 171 Editorial

Rosa Gloria Suárez López de Vergara Presidenta de la Sociedad Canaria de Pediatría de Santa Cruz de Tenerife

Nuevos enfoques. Siempre en el camino. La historia de nuestra Sociedad Canaria perspectiva de trabajo ilusionante y que no se de Pediatría tiene una trayectoria muy dilatada ha perdido en el trascurso de los días. en el tiempo, sus inicios se pueden considerar Durante este corto periodo de andaduanteriores a la propia constitución de la Sociedad como tal, a principios del siglo pasado, y ra, hemos hecho un análisis de nuestras debicuyos pioneros tuvieron una amplia visión en los lidades, pero también de nuestras fortalezas y oportunidades. aspectos científico y social de la Pediatría. La trayectoria científica, desde la constitución En referencia a las debilidades, las podríade la actual Sociedad en abril de 1961, también ha sido muy fructífera y en la revista Canarias mos concretar en primer lugar, en las dificultades Pediátrica hay abundante documentación que existentes de comunicación. Más concretamente la comunicación y relaciones con los socios: dipone de relieve estas actuaciones. ferentes grupos de edad, médicos en formación, Son cinco las décadas que han trascurri- pediatras con distintas actividades y lugares de do, durante las cuales, y en su seno, se han forma- actuación, etc. También dentro del ámbito de la do y desarrollado muchos pediatras, y se ha con- comunicación, mostramos deficientes vínculos seguido mantener vínculos de amistad y trabajo con las asociaciones de pacientes, y con las insentre los socios, que han permitido la divulgación tituciones públicas y privadas, que trabajan en científica y el avance de los conocimientos pediá- beneficio de la infancia y adolescencia. tricos en todas sus áreas de capacitación. No se puede desligar la comunicación, Nos adentramos en una nueva época de los miembros entre sí y de éstos con la coplagada de acontecimientos ajenos a la Pedia- munidad, de la práctica asistencial pediátrica, tría, en los que de alguna manera nos veremos encaminada a lograr mejores cotas de salud ininmersos, por lo que no solamente deberíamos fantil, por lo que para incrementar nuestra relaenfocar nuestras actuaciones científicas con ción nos basaremos no solo en la adquisición de una visión novedosa, sino que también nuestras conocimientos científicos, sino en su aplicabiliactividades tendrían que ir dirigidas a otros ám- dad en la práctica clínica diaria, bajo los critebitos, que por diversos motivos han estado rele- rios de la Convención de los Derechos del Niño. También, entre nuestras debilidades se podrían gados durante algún tiempo. considerar aspectos de gestión y administración Han pasado algunos meses después de interna y externa de la Sociedad, que requieren la celebración de la XXXIX Reunión Anual Con- ser modificados con el fin de adecuarla a las junta de las Sociedades Canarias de Pediatría normativas vigentes. (SCP), en Fuencaliente, en la isla de La Palma (Islas Por ello, esta nueva Junta y a la espera de Canarias), correspondiendo su organización a la Junta presidida por el Dr.D. Honorio Armas que la nueva Junta que salga de las urnas en la Ramos, cuyo importante esfuerzo, a lo largo de provincia de Las Palmas se sume a nuestra estrateestos últimos cuatro años, se vio recompensado gia, tratará de poner énfasis en la comunicación por la amplia acogida y participación por los entre los socios, no solo a través de las reuniones, jornadas, cursos, página Web, revista Canarias miembros de ambas Sociedades. Pediátrica, etc. que ya están consolidadas, con Durante la Reunión Conjunta, se lleva- el fin de continuar actualizado noticias y conociron a cabo las elecciones, previa convocatoria, mientos científicos, sino que también tratará de para la nueva Junta Directiva de la SCP de San- ampliar la comunicación de sus miembros con los diferentes ámbitos externos a nuestra Sociedad. ta Cruz de Tenerife. Una vez más, y en esta ocasión dentro de nuestra revista Canarias Pediátrica, órgano de difusión de nuestras sociedades, quiero expresar el agradecimiento a los participantes en la votación, por la confianza depositada en esta Junta Directiva, que se constituyó bajo una

Consideramos importante la participación de todos los socios en las diferentes áreas de las especialidades, tal como vienen reflejadas en el Libro Blanco de las especialidades Pediátricas de la Asociación Española de Pediatría (AEP). Ello supone que, todos los socios Can Pediatr 2011; 35 (3) : 171-172


172 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 que deseen participar no deben esperar a ser remos proporcionar una vía que hará visible a la llamados, sino que la convocatoria a la partici- Pediatría y, por lo tanto, la hará más participatipación estará permanentemente abierta, con va con el resto de la sociedad. el fin de que cada uno contribuya con ideas Lógicamente esto supondrá un esfuerzo, que nos aporten fortaleza científica, informativa, que no sólo le corresponderá a la Junta Direcsocial y de cualquier otra naturaleza. tiva, que podrá actuar como dinamizador del Si en ocasiones, hemos observado dificul- trabajo de los diferentes grupos, sino que le cotad de comunicación entre nosotros, dentro del rresponde a todos los miembros de esta maducomplejo mundo pediátrico, nos preocupa tam- ra Sociedad, con el convencimiento de que pobién la escasa notoriedad que la SCP tiene entre demos trabajar con la intención de intervenir y las personas ajenas, por lo que trataremos de em- modificar los criterios de actuación en pediatría, plear todo nuestro impulso en participar en cual- de aquellas personas que tiene que tomar las quier foro de comunicación en donde se traten decisiones políticas. temas que atañen a la infancia y adolescencia, Pero además, deberíamos lograr que sean estos de carácter científico o social. nuestro trabajo sea una actividad gratificante, Nuestras fortalezas se ponen de manifies- saliendo de la rutina asistencial, que en ocasioto en el ingente trabajo realizado por los socios nes nos agobia, y tratar de aportar mayor coladurante estas cinco décadas, que viene avala- boración, entre nosotros mismos, pero también do por cada uno de los pediatras que, a lo largo ser capaces de interactuar con otros grupos de este período, han aportado de forma conti- y redes científicas y sociales externas, que sin nuada sus conocimientos actualizados. La forta- duda aumentarán nuestros propósitos y deseos leza de nuestros recursos humanos y científicos de un modo más reconfortante. Esto no se hace también se encuentra reforzada por los diferen- solo con palabras, se necesita ser proactivo, tes puestos de responsabilidad de sus miembros, participando en los grupos ya formados, creanen el amplio abanico de espacios de trabajo do nuevos grupos de trabajo, abriendo camidonde ejecutan su labor diaria: universidad, hos- nos, no parcelándolos, liderando ideas, en una pitales, centros de salud, ambulatorios, centros palabra, siendo creativos. de urgencia pediátricos, actividad privada, e La Sociedad es de todos sus socios, y hay incluso aquellos que hoy tienen una representatividad política. Todos trabajan para potenciar el que ir construyéndola cada día, deberíamos inavance de la Pediatría, promocionar la salud de tentar hacerla cada día más joven, resuelta y la infancia y adolescencia, tratar de mediar en emprendedora, por lo que la invitación no parlos determinantes socioeconómicos de la salud te de la Junta Directiva, sino de ustedes mismos. desde las primeras etapas de la vida, hacer prevención de las diferentes enfermedades y tratarlas cuando éstas se ponen de manifiesto. Nuestras fortalezas también se reflejan por la proyección y participación de los socios en foros regionales, nacionales e internacionales, exponiendo el trabajo realizado en nuestra Comunidad Autónoma de Canarias y haciendo propuestas de avance científico y social.

Rosa Gloria Suárez López de Vergara Presidenta de la Sociedad Canaria de Pediatría de Santa Cruz de Tenerife

Por todo ello, considero que tenemos nuevas oportunidades a corto y a largo plazo. Nuestras actuaciones deberían estar dirigidas a incrementar la comunicación y las actividades, tanto dentro como fuera de nuestro entorno, cada uno en su ámbito de influencia, de modo que no debemos esperar a ser requeridos por las diferentes entidades, sino que partiendo desde dentro de la Sociedad, trataremos de lograr acuerdos de participación conjunta que perduren en el tiempo. Al ampliar la comunicación con las asociaciones de pacientes, así como con aquellas instituciones que trabajen con la infancia, logra-

Nuevos enfoques. Siempre en el camino


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Luis Ortigosa Unidad de Gastroenterología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Ntra Sra de Candelaria. Miembro de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN)

Cambios en los criterios diagnósticos de la enfermedad celíaca. Guía basada en la evidencia ESPGHAN 2011 La enfermedad celíaca (EC) se ha con- más evidente la necesidad de introducir cambios siderado, por definición, como una enteropatía en los mismos y en la propia definición de EC. sensible al gluten, y en los criterios diagnósticos establecidos en el año 1969 por la Sociedad Existen una serie de razones para justifiEuropea de Gastroenterología Pediátrica se re- car estos cambios en los criterios diagnósticos quería la necesidad de realizar tres biopsias in- de la ESPGHAN, que podríamos resumir en los testinales secuenciales para poder confirmar el siguientes puntos: diagnóstico de EC 1. • Simplificar el diagnóstico en casos con clínica El proceso para establecer definitiva- evidente, teniendo en cuenta la alta sensibilidad mente el diagnóstico de EC siguiendo esos crite- y especificidad de los marcadores serológicos rios requería varios años, la realización de suce- de actividad (anticuerpos antitransglutaminasa sivas biopsias intestinales y la retirada y posterior y anticuerpos antiendomisio especialmente), el sobrecarga con gluten en la dieta. Además, el alto valor predictivo negativo de los genes de criterio fundamental para el diagnóstico pre- susceptibilidad (HLA DQ2/DQ8), y la favorable cisaba que en el estudio histopatológico de la resolución de signos y síntomas tras la retirada mucosa intestinal se evidenciase la existencia del gluten de la dieta. de una lesión grave, con una atrofia total o subtotal de vellosidades. • La necesidad de revisar y mofificar los criterios diagnósticos histológicos, que exigen la presenEstos estrictos criterios diagnósticos fue- cia de una lesión intestinal grave, con grados seron mantenidos hasta que la propia Sociedad veros de atrofia intestinal. Hoy sabemos que no Europea de Gastroenterología, Hepatología y es necesario presentar lesiones de alto grado Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) los modificó en (Marsh 3) para ser celíaco. el año 1989, proponiendo una reducción en el número de biopsias necesarias para establecer • La importancia de poder establecer el diagel diagnóstico de EC 2. nóstico definitivo en las primeras evaluaciones, sin necesidad de esperar años y la realización Pero a lo largo de los últimos años se han de varias biopsias intestinales. venido produciendo importantes descubrimienAnte la evidencia científica de la necetos sobre la etiopatogenia e inmunogenética de la EC tales como la existencia de genes de sidad de actualizar los criterios diagnósticos y susceptibilidad HLA DQ2/DQ8 relacionados con la propia definición de la EC, la ESPGHAN enla enfermedad celíaca, el descubrimiento de cargó a un grupo de trabajo la revisión de los la transglutaminasa tisular como el autoantíge- mismos. Las propuestas y conclusiones de este no de la enfermedad, y la generalización en grupo de expertos fueron presentados y debatidos el uso de marcadores serológicos de actividad en los dos últimos congresos de la ESPGHAN 3-4; en altamente sensibles y específicos para el diag- éstos se hicieron recomendaciones de nuevos nóstico de la EC. Asimismo hay que destacar algoritmos diagnósticos basados en la evidenlos avances en el conocimiento de las distin- cia, tanto para niños y adolescentes con signos tas formas clínicas de expresión de la EC (con y síntomas consistentes con EC, como para niños manifestaciones digestivas y extradigestivas, y y adolescentes sin sintomatología sugestiva de formas activas, silentes, latentes, potenciales y EC pero que están siendo estudiados por perrefractarias) y conocemos cada vez mejor las tenecer a grupos de riesgo para desarrollar la enfermedades asociadas y grupos de riesgo enfermedad celíaca. Estas nuevas recomendaciones saldrán publicadas en un próximo númerelacionados con la EC. ro de Journal of Pediatric Gastroenterology and Todos estos avances científicos han ido Nutrition, revista oficial de la ESPGHAN, aunque haciendo que los criterios diagnósticos revisa- ya están disponibles en la versión electrónica dos por la ESPGHAN en 1989 hayan ido perdien- de la revista 5. do valor diagnóstico, haciéndose cada vez Can Pediatr 2011; 35 (3) : 173-174


174 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 La guía ofrece la opción de evitar las biopsias en casos específicos con síntomas sugestivos de enfermedad celíaca sin aumentar el riesgo de falsos diagnósticos, pero para ello se requieren unos requisitos como son la alta calidad de los tests específicos para EC, la titulación de los niveles de anticuerpos específicos, el tipaje HLA de los cuatro alelos de predisposición genética y dar una información completa a los padres/paciente sobre el procedimiento a seguir. Estos cambios en los criterios diagnósticos de la EC deben ser cuidadosamente interpretados en Unidades de Gastroenterología expertas en el diagnóstico de EC, para evitar errores diagnósticos, tanto de pacientes celíacos en los que no se realice adecuadamente el diagnóstico de EC por una incorrecta interpretación de los resultados clínicos, analíticos y genéticos, como en otros casos de niños no celíacos en los que, sin un diagnóstico de certeza de EC, se inicie una dieta sin gluten, que no necesitan. Sigue siendo un error frecuente por parte de algunos médicos de Atención Primaria la recomendación de retirar el gluten de la dieta de niños con sospecha de enfermedad celíaca, antes de completar todo el proceso diagnóstico de la EC.

BIBLIOGRAFÍA 1. Meeuwisse GW. Diagnostic criteria in coeliac disease. European Society for Paediatric Gastroenterology. Meeting in Interlaken, Sept 18, 1969. Acta Paediat Scand 1970; 59:461-3. 2. Walker- Smith JA, Guandalini S, Schmitz J at al. Revised criteria for diagnosis of coeliac disease. Arch Dis Child 1990;65:909-11. 3. Koletzko S on behalf of Working Group Celiac Disease. Evidence Based Guideliness: a suggested algorithm for the diagnostic workup upon symptomatic and at risk children. 43º Annual ESPGHAN meeting. Istambul, 10 June 2010.Libro de actas del Congreso. 4. Husby S on behalf of the Working Group on Celiac Disease. New ESPGHAN guidelines for the diagnosis of celiac disease in children and in adolescence: an evidence-based approach. 44º Annual ESPGHAN meeting. Sorrento, 26 May 2011.Libro de actas del Congreso. 5. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, Mearin ML, Phillips A, Shamir R et al. ESPGHAN guidelines for the diagnosis of coeliac disease in children and adolescents. An evidence-based approach. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011. DOI:10.1097/MPG.obo13e31821a23d0 (publish ahead of print August 2011)

Hay que tener en cuenta que el manejo diagnóstico de la enfermedad celíaca no termina en el momento en el que se anuncia a los padres de un niño que su hijo es celíaco. En ese momento comienza una nueva experiencia en esa familia: saber afrontar con éxito la adherencia a una estricta dieta sin gluten, en un mundo en el que gran parte de nuestra alimentación está relacionada con el trigo y otros cereales tóxicos para las personas celíacas. Se necesita, por tanto, un control periódico, con visitas programadas en las que se resuelvan dudas acerca de la dieta, se comente y se actualice con los padres y el propio paciente celíaco los avances en futuras terapias alternativas a la dieta sin gluten, se monitorice la correcta adherencia a la dieta sin gluten, y se vigile la aparición de complicaciones y enfermedades asociadas, entre otras actuaciones. Es importante completar adecuadamente todo este proceso diagnóstico en unidades especializadas en el manejo y tratamiento de la EC. Una adecuada coordinación entre los médicos de atención primaria y especializada contribuirá a mejorar la calidad de vida de estos pacientes y evitará las consecuencias que, a medio y largo plazo, conlleva los errores en el diagnóstico o la no adherencia a una correcta dieta sin gluten de los niños y adolescentes celíacos.

Cambios en los Criterios Diagnósticos de la Enfermedad Celíaca. Guía basada en la evidencia ESPGHAN 2011.


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Eduardo Doménech Martínez Catedrático de Pediatría de la Universidad de La Laguna

Cincuenta aniversario de la Sociedad Canaria de Pediatría: Reflexiones sobre la actividad científica Estamos celebrando los 50 años de la Sociedad Canaria de Pediatría y he estado ligado a ella durante los últimos 34 años, pasando por las diferentes facetas de ser socio (1977), vocal de la Junta Directiva, Presidente, Presidente de Honor y Medalla de Oro Diego Guigou y Costa (2007), si bien he permanecido un poco al margen durante estos últimos cuatro años en los que he sido Rector de la Universidad de La Laguna, cargo que ha absorbido casi todo mi tiempo.

A lo largo de mi vida he ido intensificando mi actividad de forma diversa y ha variado desde ser un pediatra asistencial a un pediatra académico y ahora eminentemente gestor, pero siempre he procurado compatibilizarlo con mi actividad científica, porque así me lo enseñó mi maestro el Prof. Moya desde que inicie mi formación pediátrica en el año 1971. Por ello en la contribución que se me ha solicitado para este aniversario, voy a centrarme en unas reflexiones sobre la actividad científica.

La Sociedad Canaria de Pediatría cumple su 50 aniversario, y todos los que han jalonado Hace unos veinticinco siglos, un pequesu historia deben sentirse orgullosos por el lugar ño número de griegos que habitaban ciudades que ocupa dentro del concierto de las socieda- independientes en el extremo oriental del Medes científicas que luchan por proporcionar una diterráneo, sobre las costas de Europa y de Asia mejor calidad de vida a la infancia. Menor, descubrió lo que es hasta ahora uno de los fundamentos de la cultura de OccidenEste 50 aniversario no es sólo una gran te. Esos griegos comprobaron, por primera vez, noticia, sino también un acontecimiento dig- que la estructura del universo, de la Tierra y de no de celebración. Nos iniciamos como socie- los seres que la pueblan es cognoscible por la dad con una modestia ejemplarizante y poco razón, y que su inmensa complejidad resulta de a poco, con el valioso y fructificante aporte de distintas combinaciones de un número pequeño ideas, imaginación e innovaciones de sus pre- de elementos 2. sidentes, sus juntas directivas y sus socios, se fue dibujando la fisonomía de la que hoy goza la La cultura griega se extendió a Sicilia y Sociedad Canaria de Pediatría. al sur de Italia y, a partir del año 300 antes de nuestra era, la conquista por Alejandro Magno Durante estas cinco décadas, nuestra del Asia Menor, del Cercano y Medio Oriente profesión de pediatras ha irrumpido con fuerza y de Egipto difundió por esas regiones la visión y popularidad dentro de la sociedad canaria helénica del mundo. Con la adopción del crisy hemos sido cada vez mas demandados. Es- tianismo como religión oficial del imperio romafuerzo, trabajo, ética, responsabilidad y orga- no, los filósofos paganos fueron desplazándose nización, han sido nuestros compromisos con a Persia y a Siria, lo cual llevó a que se perdiera la Sociedad Canaria y especialmente con sus para Occidente el corpus doctrinario de Aristóniños. Han sido pues 50 años al servicio de los teles. Por eso la filosofía cristiana y la pagana de pediatras y de los niños canarios. la Antigüedad tardía y de la primera parte de la Edad Media estuvo basada en un platonismo y De hecho, los aniversarios de las institu- neoplatonismo cuya visión idealista del mundo, ciones tienen una trascendencia particular: si y su rechazo a la observación empírica, poco su número crece permanentemente, esa pro- tuvo que ver con las ciencias naturales. gresión indica que el propósito para el cual fueron fundadas, sigue siendo válido; que se han El corpus doctrinario de Aristóteles regreadaptado convenientemente a los cambios só a Europa durante el siglo XII de nuestra era, del devenir histórico; que quienes las sustentan, con las conquistas árabes de la mayor parte de mantienen su auspicio y que quienes se sirven España y del sur de Italia. Ello dio lugar a que se de ellas, las consideran útiles1. La conmemo- difundiera una visión del mundo basada en la ración de este nuevo aniversario deviene una observación de seres individuales, difundida por ocasión privilegiada para recapitular sobre lo las obras de Alberto Magno en Colonia y Tomás conseguido, celebrar nuestro vigor y posicionar- de Aquino en París. Los árabes también ampliaron los conocimientos matemáticos de Europa al nos frente al futuro. introducir el álgebra y el concepto de número cero, Can Pediatr 2011; 35 (3) : 175-177


176 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 cero, probablemente inspirado por el pensa- constante renovación mejorando la calidad y miento de la India. En el siglo XIII se fundaron alcance de la publicación. las primeras universidades en Bolonia, París y Es de resaltar que el trabajo editorial ha Oxford. sido difícil, ha tenido obstáculos y limitaciones, y Nuestro conocimiento de la realidad re- en algún momento se llegó a plantear si debía quiere la aplicación de la razón a la observación o no seguirse publicando, por su elevado coste y experimentación sistemáticas. Esto comenzó para una Sociedad que en ese momento tenía a aplicarse a partir del siglo XVI. Luego, las ob- penurias económicas y porque otros Boletines servaciones y los experimentos de Galileo Galilei de Sociedades Regionales habían dejado de confirmaron la teoría heliocéntrica de Nicolás editarse. Pero finalmente se decidió que debía Copérnico e iniciaron el estudio de la mecánica, seguir publicándose, al menos un número que lo cual fue seguido por la formulación por Johan- recogiera las ponencias, comunicaciones y nes Kepler de las leyes que rigen el movimiento pósters de nuestra reunión conjunta, para ello de los planetas, el desarrollo de la geometría se buscaron nuevos patrocinadores y se contianalítica por René Descartes y el descubrimiento nuó publicando nuestra revista, aunque lo era de los logaritmos por John Napier 2. Desde enton- como si cada Boletín fuera una monografía con ces se han sucedido incesantes descubrimientos un ISBN que lo identificaba. que nos han permitido conocer mejor nuestro También se han producido muchos logros, mundo, nuestros orígenes, nuestra evolución e los cuales han tenido como base la responsabiincluso a vislumbrar el futuro. lidad asumida tanto por los directores así como Un paso ineludible del proceso de investi- por los sucesivos secretarios de redacción y por gación es la publicación de los resultados. Esto no los integrantes de las diferentes Juntas de la Soes otra cosa que hacer notorio o patente el cono- ciedad Canaria de Pediatría, los cuales, de forcimiento o la información para todos. Quizás una ma no lucrativa y con una actitud de empeño y frase que engloba la necesidad e importancia de compromiso, han venido creando y consolidando la transmisión de la información es la de Séneca una publicación de prestigio y calidad, tanto en “Los más bellos y saludables hallazgos dejarían de el ámbito regional como en el nacional. deleitarme si tuviera que guardarlos para mí”. En el desarrollo de nuestra publicación, Por ello, ya en 1969 nuestra Sociedad de- tampoco podemos obviar el logro de la precidió publicar el Boletín de la Sociedad Cana- sentación de ésta en su versión digital. En el año ria de Pediatría, fundado por D. Manuel Herrera. 1999 fue lanzada al ciber espacio al incorporarLa edición de una revista científica involucra un la en el portal del Colegio Oficial de Médicos trabajo arduo y complejo por parte de los direc- de Tenerife (http:// www.comtf.es/pediatria), lo tores y secretarios de redacción, una importante que constituye un aporte más a la divulgación inversión de recursos financieros para la impre- del conocimiento para todas aquellas personas sión de la misma, y la planificación de la distri- interesadas en conocer acerca de las distintas bución y alcance de la revista, conjuntamente investigaciones en la Pediatría realizada en Cacon el cumplimiento de las disposiciones legales narias. Es así como, por medio de la versión electrónica, llegamos más allá de nuestras fronteras. establecidas para publicaciones periódicas. Desde la creación de la revista y hasta el día de hoy sus directores han tenido la responsabilidad de velar por la calidad científica de los trabajos que se publican, y por mantener la periodicidad; en tal sentido, paulatinamente logramos el reconocimiento de la comunidad científica que cada vez enviaba más trabajos para ser publicados en nuestra revista. A comienzos del año 2005, se introdujeron nuevos cambios cuidando los aspectos estéticos de la versión impresa, traduciéndose en un cambio de formato y la transformación de la portada de la revista, haciendo que ganara mucho en A lo largo de estos cuarenta y cuatro plasticidad, al incorporar cuadros de pintores años de funcionamiento de nuestro Boletin de canarios, así también como la optimización de la Sociedad Canaria de Pediatría, y al que las características del papel y el diseño de la posteriormente se le añadió el nombre de Ca- revista, cambiando su rotulación a Canarias Penarias Pediátrica, nuestra revista ha estado en diátrica. Boletín de la Sociedad Canaria de Pe-

Muchas revistas médicas han desaparecido con el paso de los tiempos. En 1972, seguían vigentes solamente 30 de las primeras publicaciones biomédicas, fundadas durante el siglo 19. Eran las revistas más antiguas del mundo (3). Al actualizar esa relación en enero de 2007 a través de los sitios web de Google y PubMed se detectó que entre 1972 y 2006 habían dejado de publicarse cinco de ésas. Además, se observó que 13 de las 30 revistas han cambiado su nombre original y 6 también cambiaron su idioma inicial (alemán o sueco) por el inglés 1

Cincuenta Aniversario de la Sociedad Canaria de pediatría: Reflexiones sobre la actividad Científica


Septiembre - Diciembre 2011 177 diatría, y se registra ya como una revista con el ISSN: 1131-6128. También se firmó un contrato el año 2004 con el Consejo Superior de Investigaciones Científicas que permitió la visualización de nuestra revista en su página e-revist@s, Plataforma Open Access de Revistas Científicas Electrónicas Españolas y Latinoamericanas4. Actualmente se puede acceder a ella gratuitamente en el portal http://www.scptfe.es. La periodicidad es un factor crucial para la mayoría de las revistas científicas del país, ésta es afectada por procesos intrínsecos de la edición y por la disponibilidad de recursos financieros. Gracias al esfuerzo sostenido de las sucesivas Juntas y de algunos patrocinadores, se ha incrementado la periodicidad de la misma, que ha pasado desde ser anual a cuatrimestral, La antigüedad de la Revista y su periodicidad estable son atributos que sustentan su prestigio. Al celebrar Science su 125º cumpleaños, el editor principal Donald Kennedy señalaba que se habían dado cuenta de que el análisis de los principales misterios de la ciencia también refleja sus grandes logros. Actualmente, las preguntas científicas más profundas abordan algunos de los más grandes fenómenos del cosmos, así como algunos de los más pequeños. Puede que nunca lleguemos a contestar totalmente algunas de esas preguntas, pero al intentarlo, nuestros conocimientos y la sociedad avanzarán 5. Con un entusiasmo renovado por nuestra Sociedad y por su Boletín debemos celebrar éste aniversario. Por tal razón, este número especial del 50 Aniversario de la Sociedad Canaria de Pediatría constituye un humilde, pero solemne reconocimiento a todas aquellas personas que con su contribución han forjado una sociedad científica y un medio de difusión consolidados y en crecimiento, por lo cual auguramos muchos más cumpleaños por delante. Nuevos retos enfrenta la revista Canarias Pediátrica ante la complejidad de las exigencias del mundo globalizado, pero tenemos la confianza que bajo la dirección del Dr. D. Victor García Nieto podrá sortear las dificultades, seguir innovando, así como incorporar las sugerencias que los socios le hagamos llegar, para poder seguir brindando a sus lectores su compromiso con los niños. Debemos agradecer a las Juntas Directivas de nuestra Sociedad, pasadas y presentes, el buen trabajo realizado, así como desearles a las futuras Juntas que sigan luchando para cumplir con los fines de nuestra Sociedad, la defensa de los intereses de los pediatras y especialmente por el derecho de los niños canarios a tener una vida saludable.

Eduardo Doménech Martínez

BIBLIOGRAFÍA 1. Humberto Reyes B. El aniversario 135 de la Revista Médica de Chile. Rev Méd Chile 2007; 135: 7-10. 2. Garrahan PJ. Reflexiones del 20° aniversario. Ciencia hoy en línea. 2009; 19: 8-11. Disponible en http://www.cienciahoy.org.ar/ln/hoy109/editorial1.htm (última consulta 15/04/2011) 3. NEGHME A. Las publicaciones médicas periódicas en Chile. Rev Méd Chile 1972; 100: 805-8. 4. Suárez López de Vergara RG, Hernández Borges A. Nueva Canarias Pediátrica y nuevos modelos de comunicación científica. BSCP Can Ped 2005; 29: 7-8 5.- Kennedy D, Norman C. What Don’t We Know?. Science Scrence 2005; 309:75


Septiembre - Diciembre 2011 179 Originales

Naira Álvarez Martín, Santiago López Mendoza, Rosario Duque Fernández. Unidad de Neurología Pediátrica. Hospital Nuestra Señora de Candelaria

Lactante con deterioro psicomotor. A propósito de un caso RESUMEN La pérdida de habilidades previamente adquiridas en el lactante requiere una aproximación diagnóstica compleja por parte del neuropediatra. La historia clínica, la edad de presentación y su progresión y un exhaustivo examen físico son puntos importantes para lograr establecer un diagnóstico. La mayoría de los casos fallecen sin ser diagnosticados por lo que no se puede hacer un adecuado consejo genético. En este artículo se presenta un caso clínico de gangliosidosis tipo I con clínica típica y se realiza un diagnóstico diferencial a partir del signo inicial de deterioro psicomotor.

SUMMARY The loss of previously acquired skills in the infant requires a complex approach to diagnosis by the neurologist. The clinical history, age of onset and progression and a thorough physical examination are important points to make a diagnosis. Most cases die without being diagnosed so you can not do an adequate genetic counseling. This article presents a case of gangliosidosis type I with typical clinical and differential diagnosis is made from the initial sign of psychomotor impairment. Palabras Clave: retraso psicomotor, gangliosidosis tipo I, enfermedades de depósito, enfermedades lisosomales.

A los 9 meses comienza con deterioro psicomotor, pérdida de habilidades previamente adquiridas como la sedestación y el sostén cefálico, además de una clara hipotonía (actitud en libro abierto) con hepatomegalia, convulsiones y rasgos dismórficos. En la cara aparecen llamativos rasgos toscos como la frente ancha y abombada, raíz nasal deprimida, paladar ojival con úvula bífida y macroglosia. En las extremidades se observan dedos de las manos afilados con pies pequeños, aumento curva plantar y primer dedo flexionado que se acompaña de hiperlordosis con prominencia lumbar. Presenta datos de desconexión del medio como la mirada perdida con tendencia a la desviación conjugada hacia abajo y a la derecha, con hipersensibilidad al ruido. Ingresa a los 16 meses de edad por crisis de hipertonía generalizada, cianosis peribucal y desviación de la mirada a la izquierda, con contracciones rítmicas de la comisura bucal y párpados superiores. En el EEG se observa la presencia continua y generalizada de ondas lentas hipersíncronas, ondas de morfología aguda y elementos punta-onda lenta de gran amplitud, con actividad de base prácticamente inexistente. En este momento es diagnosticada de Síndrome de West. Un mes después ingresa en UCIP con un status epiléptico sufriendo un empeoramiento cardiorrespiratorio que lleva a su fallecimiento.

El cuadro clínico inicial orienta el diagnóstico hacia una enfermedad por depósito. El cariotipo, los aminoácidos en sangre y orina, láctico y pirúvico pre y postingesta no mostraron INTRODUCCIÓN anomalías. Se amplió el estudio solicitando enziLas enfermedades neurodegenerativas mas lisosomales en cultivo de fibroblastos donde son un grupo de enfermedades raras, de pronós- se observó una actividad casi nula de la betatico infausto y en la mayoría de los casos intra- galactosidasa, compatible con el diagnóstico tables. Constituyen un reto diagnóstico para el de Gangliosidosis GM1. neurólogo pediátrico dado que los cuadros clínicos son superponibles entre sí y llegar a un diag- DISCUSIÓN nóstico final es importante para realizar consejo El abordaje inicial de las enfermedades genético ante futuros embarazos. metabólicas requiere una adecuada historia clínica, un estudio sistemático realizando pruebas CASO CLÍNICO diagnósticas específicas y en la mayoría de los Lactante mujer de 2 meses de edad re- casos no disponibles en nuestro medio, requirienmitida a la consulta de Neuropediatría por pre- do el envío de muestras a laboratorios de referensentar, desde el nacimiento, edemas de dorso cia. La tabla 1 muestra el screening bioquímico de pies y manos. Parto y período perinatal inme- inicial de las enfermedades metabólicas a realidiato sin incidencias, antecedentes familiares de zar según sospecha clínica y el significado clínico. consanguinidad parental. Can Pediatr 2011; 35 (3) : 179-183


180 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 Estudio bioquímico

Enfermedades relacionadas

Cariotipo

Cromosomopatías

Aminoácidos en sangre y orina

Enfermedades mitocondriales

Láctico y pirúvico pre y postingesta

Enfermedades mitocondriales

Ácidos orgánicos en Trastornos del ciclo orina y ácido orótico de la urea Carnitina y acilcarnitinas en sangre y orina

Trastornos de la ßoxidación y acidurias orgánicas

Ácidos grasos de cadena muy larga

Enfermedades peroxisomales

Oligosacáridos, sulfá- Enfermedades tidos y mucopolisalisosomales cáridos en orina

glucogenosis tipo 1 o enfermedad de Von Gierke es un trastorno autonómico recesivo causado por la deficiencia de la actividad de la glucosa6-fosfata, suele presentarse con hepatomegalia y rasgos faciales toscos como otras enfermedades de depósito pero en la clínica suele predominar la hipoglucemia y la acidosis láctica, por lo que también queda descartada. La Gangliosidosis GM1 tipo infantil es una enfermedad infrecuente producida por acúmulo lisosomal, de herencia autosómica recesiva, con una incidencia de 1/400000 recién nacidos. Se produce por acumulación del gangliósido GM1 debido a la inactividad de la enzima ßgalactosidasa ácida. Al nacimiento

1 – 3 años

Sialotransferrina sérica

Síndrome de glicoproteínas deficientes en carbohidratos

Gangliosidosis GM1

Enf. Hurler

Enf. Alexander

Ácido úrico en sangre y orina

Trastornos de las purinas y pirimidinas

Glucogenosis tipo 1

Leucodistrofia metacromática Distrofia neuroaxonal

Cobre y ceruloplasmina

Enfermedad de Menkes y enfermedad de Wilson

TABLA 1. Screening bioquímico de enfermedades metabólicas y su significado clínico.

1 – 3 semanas de vida Encefalomielopatía de Leight Enf. Jarabe de arce 1 – 6 años Ácidos grasos de cadena muy larga

Enfermedades peroxisomales

Galactosemia

Enf. Niemann-Pick tipo C 2 – 6 años Ceroidolipofucsinosis infantil Síndrome de Hunter Gangliosidosis GM2 tipo III

Las enfermedades neurodegenerativas cursan con pérdida de las habilidades previamente adquiridas, como presenta nuestra paciente. Como ya hemos dicho los cuadros clínicos suelen ser muy parecidos entre sí por lo que para la aproximación diagnóstica a estas enfermedades es importante conocer la edad de comienzo del cuadro clínico del paciente y la progresión de la clínica, pues según la edad de debut unos cuadros son más probables que otros. En las tablas 2 y 3 se resumen la enfermedades neurodegenerativas más frecuentes clasificadas según su edad de comienzo.

1 – 3 meses Glucogenosis tipo II

Nuestra paciente presentaba edemas de dorso de manos desde el nacimiento por lo que tenemos tres enfermedades que comienza desde la época neonatal temprana: gangliosidosis tipo 1, enfermedad de Alexander y la glucogenosis tipo 1.

3 – 6 meses Enf. Gauche Enf. Krabbe Enf. Tay-Sachs Fenilcetonuria Enf. Niemann Pick

4 – 8 años Ceroidolipofucsinosis juvenil Síndrome Sanfilippo 5 – 10 años

Enf. Canavan 3 – 12 meses

Enf. Lafora 10 – 12 años

Enf .Lesh-Nyan

Enf. Niemann Pick tipo D

6 meses – 2 años

Enf. HallevordenSpatz Enf. Wilson

Gangliosidosis GM1 tipo juvenil 6 meses –4 años

La presencia de hepatomegalia así como los rasgos faciales toscos orientan el diagnóstico hacia una enfermedad de depósito. La Homocistinuria enfermedad de Alexander es una leucodistrofia que se presenta con macrocefalia, la pacien- TABLA 2. Enfermedades neurodegenerativas según te del caso clínico presenta una macrocefalia edad de comienzo del deterioro psicomotor. marcada pero se le realizó una RMN cerebral en la que no se observa afectación de la sustancia blanca por lo que puede ser descartada. La Lactante con deterioro psicomotor. A propósito de un caso.


Septiembre - Diciembre 2011 181 Tabla 3. Clínica principal y diagnóstico de las enfermedades que cursan con retraso psicomotor por grupo de edad de presentación Enfermedad Gangliosidosis GM1

Clínica

Diagnóstico

Al nacimiento Hipotonía, problemas en la alimentación, fenotipo Hurler, piramidalismo. Muerte en el segundo año de vida

TAC: hiperdensidad talámica MO: linfocitos vacuolados Beta-galactosidasa disminuida en linfocitos

Enf. Alexander

Regresión psicomotora, macro- RMN: leucodistrofia progresiva cefalia progresiva, espasticidad, de predominio en áreas anteriores crisis. Muerte 2-3 años

Glucogenosis tipo 1

Hipoglucemia con acidosis y convulsiones. Fascies de muñeca, retraso del crecimiento, hepatomegalia

Herencia AR Defecto de glucosa-6-fosfatasa en biopsia hepática

1 – 3 semanas de vida Enf. Jarabe de arce

Letargia, edema cerebral y con- Aminoácidos en sangre y orina: vulsiones que pueden progresar aumento de leucina, isoleucina y valina a coma. Descompensaciones con cetoacidosis recurrentes

Galactosemia

RMN: mielinización retrasada Vómitos, diarrea, ictericia, hepatopatía. Cataratas bilaterales en T2. Aumento de sustancias reductoras en orina. Déficit de progresivas. galactosa 1 fosfato uridiltransferasa en eritrocitos

Glucogenosis tipo II

Déficit de maltasa ácida en Hipotonía, parálisis, insuficiencia respiratoria, cardiomegalia. músculo y fibroblastos. Oligosacáridos en orina alterados Muerte 1-2 años 3 – 6 meses

Enf. Gauche

Déficit glucocerebrosidasa en Esplenomegalia, hipotonía, regresión motora, espasticidad, linfocitos. problemas en la alimentación, parálisis oculomotora

Enf. Krabbe

Irritabilidad, regresión motora, tetraparesia espástica, arreflexia, atrofia óptica. Letal 2º año de vida.

Enf. Tay-Sachs

Hipersensibilidad al ruido, hipo- FO: mancha rojo cereza tonía, espasticidad, macrocefalia. TAC: hiperdensidad talámica Déficit de hexoaminidasa en Muerte a los 3 años. linfocitos

Fenilcetonuria

Retraso mental grave, convulsiones, espasticidad

Aminoácidos en sangre: tirosina normal o disminuida con fenilalanina aumentada. Screening neonatal universal

Enf. Niemann Pick

Problemas en la alimentación, regresión neurológica, visceromegalia. Muerte a los 5 años

FO: mancha rojo cereza Déficit de esfingomielinasa

Enf. Canavan

Epilepsia progresiva, retraso mental, macrocefalia, atrofia óptica

Déficit de aspartatoacilasa Orina: ácido N-acetilaspártico aumentado. RMN: leucodistrofia

Naira Álvarez Martín, Santiago López Mendoza, Rosario Duque Fernández.

Déficit de galactosilceremidasa EMG: VC disminuida LCR: hiperproteinorraquia TAC: desmielinización sustancia blanca


182 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 Enf .Lesh-Nyan

3 – 12 meses Retraso mental, hipotonía, distonía grave, disartria, coreoatetosis, automutilaciones, cálculos renales

Orina: ácido úrico / Cr aumentado Sangre: ácido úrico aumentado Déficit hipoxantina guanina fosforribosil transferasa en eritrocitos

6 meses – 2 años Gangliosidosis GM1 tipo juvenil

Disartria, piramidalismo, extrapi- Actividad beta-galactosidasa disminuida en leucocitos ramidalismo, ataxia 6 meses – 4 años

Homocistinuria

Epilepsia, retraso mental, trombosis cerebrales, miopatía progresiva, luxación cristalino, osteoporosis

Déficit cistationina beta-sintasa. Aminoácidos en sangre: metionina y homocisteína aumentada con cistina disminuida

1 – 3 años Enf. Hurler

Déficit alfa-L-iduronidasa. Fenotipo característico con macrocefalia, rasgos toscos, raíz Alteración de mucopolisacáridos nasal ancha. Muerte a los 10 años. en orina

Leucodistrofia metacromática

Regresión motora, trastorno de la personalidad, retraso mental, crisis convulsivas, alteraciones emocionales, psicosis

Distrofia neuroaxonal

Dificultad progresiva en la mar- EMG: patrón neurógeno cha, hipotonía, signos piramida- EEG: actividad rápida de gran les, arreflexia, atrofia óptica, crisis. amplitud. PEV y PESS abolidos RMN: T2 hiperintensidad en corteza Biopsia de piel o nervio: axones hinchados o esferoides Retraso psicomotor, retraso pon- Alteración de la cadena mitocondrial en biopsia muscular. deroestatural, vómitos, alteraciones focales: parálisis pares cra- RMN: zonas necróticas neales, alteraciones cerebelosas.

Encefalomielopatía de Leight

Déficit aril-sulfatasa A en leucocitos o fibroblastos. EMG: disminución velocidad conducción, LCR: hiperproteinorraquia

1 – 6 años MO: histiocitos espumosos, Enf. Niemann-Pick tipo C Deterioro cognitivo lento, síntomas psicóticos, ataxia, distonía, Biopsia de piel con cultivo de ficon o sin hepatoesplenomegalia broblastos: mutación gen NPC1 y NPC2 Ceroidolipofucsino sis infantil

Síndrome de Hunter

2 – 6 años Regresión psicomotora, ataxia, mioclonias, pérdida de visión, microcefalia, degeneración retiniana y atrofia óptica. Fenotipo Hurler sin opacidad corneal, retraso mental variable. Muerte en 2ª década.

Gangliosidosis GM2 tipo III Disartria, ataxia, piramidalismo, demencia, crisis

Retinograma: abolido. EEG: enlentecimiento progresivo. RMN atrofia global. Biopsia de piel: déficit de palmitolyl-protein tioesterasa Déficit idurato-2-sulfatasa

Déficit hexoaminidasa en leucocitos

Lactante con deterioro psicomotor. A propósito de un caso.


Septiembre - Diciembre 2011 183 4 – 8 años Biopsia de piel: cuerpos tipo “huellas dactilares”. Retinograma: abolido. RMN: atrofia de predominio cerebeloso

Ceroidolipofucsino-sis juvenil

Retinopatía pigmentaria, demencia, disartria, crisis convulsiva, mioclonias, rigidez de extremidades

Síndrome Sanfilippo

Alteración del patrón de Hiperactividad, agresividad, retraso mental, visceromegalia, mucopolisacáridos en orina crisis epilépticas 5 – 10 años

Enf. Lafora

Epilepsia mioclónica progresiva, ataxia, alteraciones piramidales o extrapiramidales. Muerte 5 años tras inicio de la clínica

EEG: polipunta onda occipital Biopsia de piel axilar: inclusiones PAS + en glándulas sudoríparas ecrinas

10 – 12 años Deterioro cognitivo lento, síntomas Biopsia de piel: alteración del Enf. Niemann Pick tipo D psicóticos, ataxia, distonía, hepa- manejo del colesterol toesplenomegalia, muy rara Enf. Hallevorden-Spatz

Enf. Wilson

Retraso mental, trastorno de conducta, piramidalismo, distonía, disartria, disfagia, coreoatetosis y retinopatía

RMN: signo del ojo del tigre, déposito de hierro en globus palidus

Parkinsonismo de musculature fascio-oro-faríngea, distonía, temblor, alt. comportamiento, risa sardónica, disartria, regresión motora

Cobre en plasma y orina aumentado, ceruloplasmina disminuido. Anillo de Kayser-Fleischer en examen ocular

FO: fondo de ojo, EMG: electromiograma, RMN: resonancia cerebral, EEG: electroencefalograma, MO: biopsia médula ósea, LCR: líquido cefalorraquídeo El cuadro clínico totalmente superponible al que presenta nuestra paciente. El rasgo principal al nacimiento suelen ser el edema que pueden progresar hasta hidrops fetal. En los primeros meses de vida comienza a acentuarse el fenotipo hurleriano (macrocefalia, abombamiento frontal, raíz nasal deprimida, orejas de implantación baja, hipertelorismo con ojos hinchados, hipertrofia gingival, macroglosia, falanges terminales romas). Entre 3-6 meses comienza a notarse la detención del desarrollo psicomotor con rápida progresión y aparece la hepatomegalia. La afectación neurológica a esta edad se caracteriza por hipotonía, hiperreflexia, hiperacusia, atrofia óptica, mancha rojo cereza (50%) y opacidad corneal. Más tardías son las convulsiones que debutan sobre los 9-12 meses. A los 12-18 meses aparece rigidez de descerebración, ceguera y sordera. En el diagnóstico puede ayudar el aumento en la excreción urinaria de keratán sulfato y otros olisacáridos ricos en galactosa (presentes también en muchas de las mucopolisacaridosis, aunque que sean negativos no descartan este grupo de enfermedades por depósito). Pueden observarse linfocitos vacuolados (células espumosas) en médula ósea y menos frecuente se encuentran también en

sangre periférica. El diagnóstico definitivo consiste en determinar la actividad ß-galactosidasa ácida en leucocitos o cultivo de fibroblastos, la determinación aislada en suero es poco rentable. El prónostico es fatal y rara vez sobreviven después del segundo año de vida. Existen formas de gangliosidosis GM1 de comienzo juvenil y en la edad adulta con mayor supervivencia y clínica más solapada.

BIBLIOGRAFÍA 1. Fernandes J, Saudubray JM, Van den Bergue G. Inborn metabolic diseases. Diagnosis and treatment. Berlin; Springer-Verlag; 2000. 2. Lyon G, Adams RD, Kolodny EH. Neurology of hereditary metabolic diseases in children, 2nd ed. New York: McGraw Hill; 1996. 3. Stromberg C, Bodamer OA, Stockler-Ipsiroglu S. Clinical characteristic and diagnostic clues in inborn errors of creatinine metabolism. J Inherit Metab Dis 2003;26: 299-398. 4. Pearl PL, Capp PK, Novotny EJ, et al. Inherited disorders of neurotransmitters in children and adults, Clin Biochem 2005;38:1051-8.

Naira Álvarez Martín, Santiago López Mendoza, Rosario Duque Fernández.


Septiembre - Diciembre 2011 185 Protocolos

María Eloísa Suárez1, Abián Montesdeoca2, María José Hernández González3, María Isabel Luis Yanes4, Margarita Monge Zamorano5, Begoña Martínez Pineda6, Víctor García Nieto7 1 Centro de Salud de Tejina-Tegueste, 2,6 Hospital Universitario de Canarias, 3 Centro de Salud Dr. Guigou, 4,7 Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, 5 Centro de Salud de Tacoronte

Protocolo de consenso entre Atencion Primaria y especializada en el manejo de las infecciones del tracto urinario en pediatría 1. CONCEPTO La infección urinaria se define por la presencia de microorganismos, en número significativo, en el tracto urinario (normalmente estéril) acompañada de clínica sugestiva. Esta definición implica que el urocultivo es imprescindible para su diagnóstico y que la bacteriuria asintomática no debe considerarse una infección del tracto urinario (ITU).

2. ETIOLOGÍA Generalmente, las ITU son secundarias a bacterias Gram negativas procedentes de la flora intestinal que colonizan la zona perineal o balanoprepucial [Escherichia coli (80%), Proteus (10%), Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas, Serratia]. También pueden ser agentes causales bacterias Gram positivas (Estreptococo grupo B, Enterococo), virus (adenovirus), hongos y parásitos.

3. PATOGENIA El primer paso en el desarrollo de ITU, es la colonización periuretral por gérmenes entéricos uropatógenos. Existen factores predisponentes que facilitan su desarrollo: 3.1. Factores bacterianos. No todas las bacterias son igual de patógenas, ya que algunas son más virulentas y están mejor capacitadas para ascender hasta la vejiga y al riñón y desencadenar la respuesta inflamatoria. Las mejores estudiadas son las fimbrias-P en Escherichia coli. 3.2. Factores del huésped. Se incluyen los glucoesfingolípidos del urotelio que constituyen los receptores de las adhesinas existentes en las fimbrias de Escherichia coli, los factores anatómicos, el vaciado adecuado y regular de la vejiga, los polimorfonucleares, la producción de anticuerpos y el sistema del complemento. Cualquier alteración en alguno de los mismos, hace que el individuo sea más propenso a la infección. a) Factores anatómicos. La obstrucción, la dilatación del tracto urinario, el reflujo vesicoureteral (RVU), los divertículos vesicales, los cálculos, el

acortamiento de la uretra en niñas, la fimosis, pueden favorecer la ITU por distintos mecanismos. El RVU es la anomalía urológica más frecuente en la infancia que se asocia con ITU (25-40% en niños con ITU febril). La mayoría desaparece a lo largo de la infancia. Aunque los grados mayores de RVU pueden ser un factor de riesgo de cicatrización renal y pielonefritis, actualmente, parece que su papel ha sido históricamente sobreestimado. b) Disfunción vesical. Un 40% de los niños con control de esfínteres en su primera ITU y el 80% de los que tienen ITU recurrentes, presentan síntomas de disfunción vesical como micciones frecuentes (polaquiuria), urgencia e incontinencia vesical y maniobras retentoras (vejiga hiperactiva) o, a la inversa, micciones infrecuentes y retención de la orina (vejiga perezosa).

4. INCIDENCIA Por debajo del año de edad la ITU es más frecuente en los niños (3,15%) que en las niñas (2,14%). A partir de este momento la incidencia se invierte. La tasa de incidencia acumulada de ITU, a la edad de 7 años es de 8,4% en niñas y de 1,7% en niños. La incidencia de ITU según la localización de la infección es la que sigue: en niñas, la frecuencia de pielonefritis aguda es de 2,7%, la de cistitis de 3,5%, la de ITU de localización no especificada de 1,7% y la de bacteriuria asintomática de 0,6%. En cambio en varones, la frecuencia de pielonefritis aguda es del 1% frente al 0,3% de los casos de cistitis.

5. CLASIFICACION 5.1. ITU de vías bajas (cistitis) La clínica es local sin afectación del estado general, básicamente, consistente en disuria, polaquiuria, urgencia y tenesmo, acompañado o no de febrícula. Los reactantes de fase aguda (PCR, VSG, cifra de neutrófilos) son normales y la osmolalidad urinaria máxima y la microalbuminuria son normales. 5.2. ITU de vías altas (pielonefritis). La clínica es generalizada y puede variar en función de laedad. Básicamente se caracteriza por fiebre, Can Pediatr 2011; 35 (3) : 185-196

María Eloísa Suárez, Abián Montesdeoca, María José Hernández González, María Isabel Luis Yanes, Margarita Monge Zamorano, Begoña Martínez Pineda, Víctor García Nieto


186 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 malestar, náuseas y vómitos, rechazo del alimento y dolor lumbar o abdominal difuso. La gammagrafía renal en fase aguda (DMSA) alterada es diagnóstica de pielonefritis aguda. Además de la sospecha clínica, los otros criterios diagnósticos clínicos y bioquímicos de pielonefritis son: - fiebre sin foco > 38.5 ºC - VSG > 35 mm. en la primera hora - PCR> 2 mg/dl - Osmolalidad urinaria máxima tras desmopresina por debajo del límite inferior de la normalidad (<835 mOsm/Kg por encima del año de edad) - Procalcitonina > 1 ng/ml

6. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Hay que distinguir las ITU de: 6.1. Cultivos falsamente positivos ó contaminación. Es una situación frecuente cuando se recogen los cultivos por bolsa. También, puede ocurrir cuando se recoge la orina mediante sondaje en varones no circuncidados. 6.2. La bacteriuria asintomática. Se trata, en este caso de una bacteriuria significativa y mantenida en un sujeto asintomático. Las orinas sueles ser malolientes. Suele acompañarse de leucocituria y bacteriuria en el sedimento y nitritos positivos.

7. IMPORTANCIA DE LAS INFECCIONES URINARIAS 7.1. Existe el riesgo de que las pielonefritis produzcan cicatrices renales que pueden ser la causa de una hipertensión arterial posterior y de enfermedad renal crónica. El riesgo de producción de cicatrices es inversamente proporcional a la edad. Pasados los cinco años, el riesgo de formación de cicatrices es muy bajo. 7.2. La incidencia en la población general es elevada. 7.3. El gasto sanitario que se produce por su tratamiento y la realización de los exámenes complementarios que se precisan, es elevado. 7.4. La pielonefritis puede ser un marcador de anomalía nefrourológica, especialmente de RVU, uropatía obstructiva o litiasis. 7.5 Las infecciones del tracto urinario de repetición podrían ser un marcador de disfunción vesical y/o prelitiasis

8. Diagnóstico Se basa en cuatro pilares: 8.1. Clínica compatible. Es más inespecífica cuanto menor es la edad del paciente. a) Neonato. Los síntomas pueden ser inespecíficos como pérdida de peso, rechazo de las tomas, ictericia, cianosis, fiebre, hipotermia, vómitos, diarreas, distensión abdominal, deshidratación, acidosis, irritabilidad, convulsiones, meningismo. Con frecuencia, una sepsis neonatal puede ser de origen urinario. b) Lactantes. Las pielonefritis suelen acompañarse ya de fiebre elevada y de alteración del estado general. Aunque a veces en estas edades la sintomatología es muy pobre por lo que habrá que recoger orina en todos los lactantes con fiebre sin foco o con foco poco claro (faringe hiperémica) o con rechazo del alimento, llanto inconsolable o mal aspecto sin otra causa reconocida. Existe una situación particular en esta edad, la del niño que teniendo un estado general aceptable, presenta una pérdida o estacionamiento de la curva de peso y/o anorexia. Aunque estos casos, seguramente, son producidos por las mismas bacterias que causan bacteriuria asintomática, deben tratarse con antibióticos. c) Niños mayores. La clínica es la descrita en los apartados 5.1. y 5.2. 8.2. Métodos químicos. Tiras reactivas Ayudan a sospechar el diagnóstico de ITU pero, nunca, se puede hacer el diagnóstico sin la comprobación microbiológica. a) Nitritos. Tienen una alta especificidad (99,5%) pero más baja sensibilidad (70%). Para su positividad se requiere un recuento elevado de colonias reductoras de nitrato en la orina y una permanencia de, al menos, dos horas en la vejiga. Es mejor la primera orina de la mañana Se pueden producir falsos positivos en el caso de contaminación de la muestra o cuando la orina está recogida desde largo tiempo. Son más frecuentes los falsos negativos en lactantes (micciones frecuentes) y en las ITU causadas por Gram positivos (estafilococo y estreptococo) o Pseudomonas. b) Esterasa leucocitaria. Su sensibilidad es del 83% y la especificidad del 78%.

Protocolo de consenso entre Atencion Primaria y especializada en el manejo de las infecciones del tracto urinario en Pediatría


Septiembre - Diciembre 2011 187 Son diversas las causas que producen falsos positivos tales como fiebre, deshidratación, empleo de la vacuna polio Sabin, vulvovaginitis, balanitis, malformaciones urológicas, nefrocalcinosis, prelitiasis (hipercalciuria) e irritantes químicos. Pueden existir falsos negativos si la densidad urinaria es menor de 1005 La positividad de ambos tests es muy sugestiva de ITU (sensibilidad 93%, especificidad 72%) La negatividad de ambos tests permite descartar la presencia de ITU de forma bastante fiable (valor predictivo negativo alto) 8.3. Examen microscópico de la orina. Sedimento Valora la presencia en la orina de leucocitos, bacterias, hematíes, cristales y cilindros a) Leucocituria/piuria. Su sensibilidad para el diagnóstico de ITU es 73% y su especificidad 81%. Es sugestiva de ITU cuando contiene más de 10 leucocitos/ml. en orina fresca no centrifugada (sistemático de orina) o más de 5 leucocitos/ml. en orina centrifugada (sedimento de orina). La ausencia de leucocituria y de nitritos positivos descarta ITU de forma bastante fiable. No obstante, debe recordarse que alrededor de un 5% de las pielonefritis, pueden cursar sin leucocituria. Las causas de falsos positivas son similares a las mencionadas anteriormente para la esterasa leucocitaria como fiebre, deshidratación, apendicitis, litiasis, hipercalciuria, balanitis, epididimitis, uretritis, vulvovaginitis, glomerulonefritis, poliquistosis renal, nefritis intersticial, acidosis tubular renal, empleo de tratamientos nefrotóxicos, tuberculosis renal o de vías urinarias, tumores nefrourológicos o malformaciones renales. Pueden producirse falsos negativos en los casos en los que existe neutropenia severa, pH alcalino, orina diluida y en las fases iniciales de ITU.

b) Cilindros. La presencia de cilindros leucocitarios sugiere infección del parénquima renal. c) Bacteriuria. Se considera patológica cuando se encuentran más de 5 bacterias por campo en el sedimento de orina. La sensibilidad para el diagnóstico de ITU es del 81% y la especificidad del 83%. La combinación de esterasa y nitritos positivos en las tiras reactivas, junto con la presencia de bacterias observadas al microscopio, tiene una sensibilidad diagnóstica del 100% y un valor predictivo negativo del 100%. d) Hematuria. Se considera así cuando se observan más de 3-5 hematíes por campo. Puede estar presente tanto en las ITU de vías altas como en las de vías bajas. 8.4. Diagnóstico microbiológico a) Tinción de Gram. Se realiza con una gota de orina fresca no centrifugada. Se realiza una visión al microscopio. La observación de una bacteria por campo con objetivo de inmersión sugiere 10 5 col/ml. Es preciso recordar que la mayor parte de los patógenos urinarios son Gram negativos. b) Método cuantitativo. Urocultivo. Su positividad es necesaria para la confirmación diagnóstica de ITU. Existe una cierta controversia sobre la idoneidad de la técnica de recogida de la orina para cultivo. En niños continentes se acepta como adecuada la recogida en la mitad del chorro miccional (véase el anexo 1). En niños no continentes, la recogida mediante bolsa tiene una mayor posibilidad de contaminación, aunque a mayor número de muestras recogidas y cultivos coincidentes aumenta la fiabilidad del resultado. En estos niños también sería posible, aunque no deja de ser complicado, la recogida del chorro medio. En muchos medios, se realizan las recogidas mediante sonda pero, también, existe la posibilidad de contaminación en lactantes no circuncidados; además, es conocido

Tabla IV. Muestras de orina recomendadas para el diagnóstico de ITU en niños Tipo de muestra

Niños / Niñas

Situación

Chorro Inmediato Bolsa recolectora Micción limpia Catéter vesical Punción suprapúbica*

Continentes No continentes No continentes No continentes No continentes < 1 año

Cualquiera No urgencia No urgencia Urgencia Urgencia

* Con control ecográfico Infección urinaria en el niño. Protocolos AEPED 2008.

María Eloísa Suárez, Abián Montesdeoca, María José Hernández González, María Isabel Luis Yanes, Margarita Monge Zamorano, Begoña Martínez Pineda, Víctor García Nieto


188 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 que el sondaje puede ser causa, en si mismo, de ITU. La técnica ideal es la punción suprapúbica, pero debe realizarse con control ecográfico para asegurar que la vejiga esté llena (diámetro transversal mayor de 3-3.5 cm.) (véase el anexo 1). Tanto el sondaje como la punción suprapúbica deberían realizarse con la ayuda de técnicas de sedoanalgesia ; ambos métodos de recogida, nunca deben emplearse en niños afebriles o cuando se quiera recoger un urocultivo de control. A la inversa, esas técnicas invasivas estarían indicadas cuando el estado clínico del paciente no admite espera para iniciar el tratamiento antibiótico. Las muestras de orina una vez recogidas deben ser sembradas inmediatamente para cultivo o en su defecto almacenadas y transportadas al laboratorio a 4ºC.

9. PLAN INICIAL DE ACTUACION Véanse las Figuras 1 y 2

Figura 1. Actuación ante la sospecha clínica de ITU

Criterios de positividad en presencia de clínica compatible: Tabla IV. Muestras de orina recomendadas para el diagnóstico de ITU en niños Tipo de muestra

Recuento (cultivo puro)*

Posibilidad de infección

Punción Suprapúbica

Bacilos Gram: Cualquier número Cocos Gram +: > 1000 ufc/ml

> 99%

Catéter vesical

> 105 104 - 105 103 - 104 <103

95% Infección probable Sospecha, repetir Infección improbable

Micción limpia / Chorro intermedio Bolsa recolectora**

≥105 3 muestras ≥105 2 muestras ≥105 1 muestras ≥105 5x104-105 104-5x104

Infección probable 95% 90% 80% Sospecha, repetir Sintomático, sospecha, repetir Asintomático, improbable Infección inprobable

104-5x104 <104

* ufc/ml = nª de colonias/ml. ** Lactantes y niños no continentes sin síntomas generales Infección urinaria en el niño. Protocolos AEPED 2008.

Los falsos positivos acontecen en los casos de mala técnica de recogida, vulvovaginitis, fimosis, balanitis, contaminación en la manipulación o almacenamiento prolongado de la muestra o cuando se guarda a una temperatura inadecuada. Pueden darse falsos negativos en los casos de tratamiento previo con antibióticos, presencia de orinas muy concentradas o diluidas, vaciado vesical frecuente (cistitis o lactantes), contaminación con antisépticos locales, siembra en un medio inadecuado, obstrucción ureteral o infección intraquística.

Figura 2. Actuación ante la sospecha clínica de pielonefritis aguda 9.1. Criterios de ingreso cuando existe sospecha de pielonefritis aguda - Lactante menor de 2-3 meses de edad - Afectación del estado general o una clínica compatible con bacteriemia o sepsis - Trastornos hidroelectrolíticos - Imposibilidad de realizar el tratamiento oral - Posibilidad de cuidados deficientes domiciliarios - Anomalías nefrourológicas subyacentes con pérdida del parénquima renal - Inmunodeficiencias 9.2. Tratamiento ambulatorio y seguimiento En los últimos años, se ha probado que el tratamiento por vía oral es posible a partir de los 2-3 meses de edad cuando el estado general no está afectado. En el caso de sospecha de pielonefritis aguda, se debe realizar una gammagrafía (DMSA) a partir de los seis meses después de la infección. Asimismo, debe realizarse un estudio funcional renal según consta en la Sección 11 y las figuras 3 y 4.

Protocolo de consenso entre Atencion Primaria y especializada en el manejo de las infecciones del tracto urinario en Pediatría


Septiembre - Diciembre 2011 189 10.2. Características del tratamiento antimicrobiano ideal Uso aprobado en niños Ajustado al aislamiento en muestras biológicas (orina o sangre) En el manejo empírico, cobertura adecuada según patrón de resistencias locales Individualizado según las peculiaridades del paciente Espectro acotado a los uropatógenos más frecuentes Coste asumible Adecuado según sus aspectos farmacocinéticos/farmacodinámicos para el tratamiento de infecciones urinarias Mínimos efectos adversos posible Posibilidad de diferentes vías de administración Figura 3. Seguimiento del niño diagnosticado de infección urinaria de vías bajas

10.3. Fármacos, dosis y vía a utilizar en distintas circunstancias clínicas Características del paciente

Tratamiento antibiótico

Neonatos

- Ampicilina iv (150 mg/ kg/d) en 4 dosis + cefotaxima iv (200 mg/kg/d)1 en 3-4 dosis. - Amoxicilina/ácido clavulánico iv (100 mg/kg/d) en 3 dosis - Cefotaxima iv (150 mg/ kg/d)2 en 3-4 dosis. - Gentamicina iv (5-7,5 mg/kg/d)3 en 1 dosis.

De 28 días a 2-3 meses de edad y mayores que requieran ingreso hospitalario

Figura 4. Seguimiento del niño diagnosticado de pielonefritis aguda

Mayores de 2-3 meses de edad (PNA sin ingreso)

- Cefixima vo (8 mg/ kg/d)4 en 2 dosis ó - Amoxicilina/ácido clavulánico vo (50 mg/kg/d) en 3 dosis.

Alérgicos a penicilina (PNA con ingreso)5

- Aztreonam iv (120 mg/ kg/d) en 3-4 dosis - Gentamicina iv (5-7,5 mg/kg/d) en 1 dosis. - Cefotaxima iv (150 mg/ kg/d)6 en 3-4 dosis.

Alérgicos a penicilina (PNA sin ingreso)5

- Cefixima vo (8 mg/ kg/d)6 en 2 dosis. - Ciprofloxacino vo (30 mg/kg/d)7 en 2 dosis

Asociación con anomalías anatómicas o funcionales (especialmente, con pérdida de parénquima renal)

- Cefotaxima iv (150 mg/ kg/d) en 3-4 dosis + Gentamicina iv (5-7,5 mg/ kg/d)8 en 1 dosis. - Cefotaxima iv (150 mg/ kg/d) en 3-4 dosis. - Ciprofloxacino iv (30 mg/kg/d)7 en 2 dosis.

ITU de vías bajas9

- Fosfomicina-trometamol vo (2-3 g)10 en 1 dosis (mayores de 6 años). - Amoxicilina/ac. clavulánico vo (50 mg/kg/d) en 3 dosis. - Cefixima vo (8 mg/ kg/d) en 1-2 dosis. - Cotrimoxazol vo (10/ mg/kg/d)11 en 2 dosis.

10. TRATAMIENTO El objetivo cardinal es evitar el desarrollo de cicatrices renales, por lo que el tratamiento debiera demorarse lo menos posible desde el comienzo de los síntomas. Puesto que el tratamiento al diagnóstico es empírico, antes de iniciarlo es necesario recoger una muestra para urocultivo y antibiograma. 10.1. Medidas generales Durante el episodio agudo se recomienda: - una abundante ingesta de líquidos, - vaciar frecuentemente la vejiga, - dosificar adecuadamente los tratamientos según la función renal, y prescribir antitérmicos y/o analgésicos. María Eloísa Suárez, Abián Montesdeoca, María José Hernández González,

*En cursiva se exponen los antimicrobianos de uso alternativo

María Isabel Luis Yanes, Margarita Monge Zamorano, Begoña Martínez Pineda, Víctor García Nieto


190 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 La duración ideal del tratamiento de las pielonefritis agudas no debe ser inferior a siete días, sin superar los 14. En el ingreso, se podrá cambiar a la vía oral tras 48 horas de tratamiento endovenoso si existe una buena respuesta. El tratamiento de las cistitis debe ser oral y mantenerse durante 3-5 días. Se elegirá el antibiótico ajustándose en todo lo posible al antibiograma del microorganismo aislado en cultivo de muestras biológicas adecuadas.

NOTAS:

MODIFICACIÓN DE DOSIS ANTIBIÓTICAS SEGÚN EL GFR Antibiótico Neonatos

Cefotaxima

Gentamicina

- 1 Se añade ante la posibilidad teórica de diseminación del patógeno a SNC. - 2 Es segunda elección por restringir su uso ante otra posibilidad terapéutica. Idealmente habría que descartar ITU por grampositivos (p.e. Enterococo) realizando una tinción de Gram urgente en la muestra urinaria. - 3 En algunas guías es primera elección. Se propone como alternativa por sus posibles efectos oto/nefrotóxicos a estas dosis en determinada población susceptible. - 4 Algunos autores propone una dosis única inicial de 16 mg/kg y luego 8 mg/kg/d. - 5 Se ha demostrado escasa reacción cruzada a cefalosporinas en estos pacientes. Se extremarán las precauciones en reacciones graves mediadas por IgE (anafilaxia). - 6 Según nota anterior, es seguro su uso en pacientes sin antecedentes de anafilaxia tras exposición a penicilinas. - 7 Cada vez más experiencia de uso en pediatría, aunque los expertos aconsejan no usarlo si existen alternativas equivalentes. Aprobado por la FDA para ITUs complicadas en mayores de 12 años. - 8 Evitar su uso en alteración grave de la función renal. En ese caso se puede optar por cefotaxima solamente o ciprofloxacino. - 9 Existen metanálisis que apoyan una duración del tratamiento de 3-4 días, recomendándose valoración clínica 48 horas después de finalizado el tratamiento. - 10 Idealmente, 2 g en mayores de 6 años y 3 g en mayores de 12 años. Sólo indicada en cistitis dada su escasa biodisponibilidad en sangre. Dosis única diaria 1-2 días. - 11 La dosis se refiere al componente trimetroprim.

Cefixima

Amoxicilina/ clavulánico

Ciprofloxacino

Fosfomicina trometamol

Cotrimoxazol

GFR

Dosis

Intervalo

>50

Igual

Igual

10-50

Igual

6-12 h

<10

Igual

12-18 h

>50

Igual

Igual

10-50

Igual

8-12 h

<10

50 %

8-12 h

>50

60-80 %

12 h

10-50

30-60 %

24-36 h

<10

20-30 %

48 h

>50

Igual

Igual

10-50

75 %

Igual

<10

50 %

Igual

>50

Igual

Igual

10-50

Igual

12-18 h

<10

Igual

24-48 h

>50

Igual

12 h

10-50

Igual

24 h

<10

50 %

24 h

>50

Igual

24 h

10-50

Igual

24 h

<10

50 %

24 h

>50

Igual

12 h

10-50

50 %

12 h

<10

50 %

24 h

11. ESTUDIOS QUE SE PUEDEN REALIZAR TRAS UN EPISODIO CONFIRMADO DE ITU 11.1. Estudios morfológicos a) Ecografía renal. Es un método inocuo que permite estudiar la morfología, la situación y el tamaño renal, así como las alteraciones de la ecogenicidad renal, la dilatación de las vías urinarias, los dobles sistemas pielocaliciales, la presencia de litiasis y abscesos renales o perirrenales, el tamaño vesical y el grosor de sus paredes. No aporta información sobre la función renal o la existencia de reflujo vesicoureteral. b) Gammagrafía renal (DMSA-Tc99). Proporciona una imagen del tejido cortical renal (tamaño, forma, zonas hipocaptantes y función renal diferencial). Es el método de elección para la detección de lesiones parenquimatosas, es decir la confirmación del diagnóstico de pielonefritis en el periodo agudo (dentro de los 15 primeros días del episodio agudo) y la detección de cicatrices renales 6 a 12 meses después. Se solici-

Protocolo de consenso entre Atencion Primaria y especializada en el manejo de las infecciones del tracto urinario en Pediatría


Septiembre - Diciembre 2011 191 ta transcurridos, al menos, seis meses de una ITU febril, si no fue realizada en episodio agudo o si, en ese momento, estaba alterada. El DMSA no tiene validez en niños menores de un mes de vida y en el caso de los prematuros que ya hayan superado el mes de vida extrauterina existen dudas, debido a la inmadurez renal que presentan. c) Cistografía miccional (CUMS). Está indicada cuando se sospecha la existencia se reflujo vesicoureteral (diagnóstico y gradación del mismo) y de posibles anomalías uretrales, vesicales y ureterales (divertículos vesicales, duplicidades ureterales, ureteroceles). Es una prueba dolorosa con riesgo secundario de ITU y supone una alta exposición a radiaciones. Precisa sondaje vesical y profilaxis antibiótica. Para esta última se pueden usar dos pautas: amoxicilina-clavulánico (40 mg/kg/día), dividida en tres dosis, administradas el día previo y el mismo día en que se realice la prueba, o bien, cefixima (8 mg/kg/día), en dosis única, administrada el día previo, el día de la prueba y el día siguiente a la misma. Su indicación es un tema actual de controversia. En el pasado se solicitaba, prácticamente, en todos los casos de ITU febril. En la actualidad, se intenta seleccionar su indicación mediante los resultados obtenidos mediante las técnicas de imagen y en las pruebas de función renal (figuras 3 y 4). Existen otras técnicas que permiten diagnosticar la presencia de reflujo vesicoureteral. Son de utilidad, especialmente, en el seguimiento de los pacientes. - Cistogammagrafía. Puede realizarse de forma directa (mediante sondaje vesical e instilación de pernectato de Tc-99) o indirecta (tras inyección endovenosa de DTPA; es poco sensible). Precisa menos dosis de radiación, pero no visualiza la uretra y, además, clasifica con menos precisión el grado de reflujo. Es una buena técnica, como se ha indicado, para el seguimiento y los estudios familiares. - Cistosonografía. Se realiza introduciendo en la vejiga, una sustancia ecogénica. Tiene una precisión diagnóstica tan importante como la CUMS, pues es una prueba dinámica. No utiliza radiaciones pero precisa sondaje. Visualiza la uretra. Precisa ser realizada por personal experto. d) Renograma diurético (Tc99-DTPA ó Tc99MAG-3). Valora la función renal diferencial y la existencia o no de obstrucción al flujo urinario (uropatías obstructivas).

11.2. Estudios funcionales renales a) Capacidad de concentración renal (osmolalidad urinaria máxima). Es la prueba más sensible para detectar una alteración funcional renal, sobre todo, para valorar anomalías tubulares o intersticiales. Además, es un indicador indirecto de la tasa de filtración glomerular (GFR), de tal modo que los pacientes con una osmolalidad urinaria máxima normal tienen, también, un GFR normal. El método más sencillo para su determinación es medir la osmolalidad urinaria tras una noche (12-15 horas) sin beber líquidos. No obstante, es mejor realizar la prueba con estímulo de desmopresina (DDAVP). Seria innecesario realizar la prueba si la osmolalidad urinaria espontánea en una muestra aislada (seguramente, en la primera orina del día) es mayor de 800 mOsm/kg (equivale a una densidad urinaria de 1.025). La metodología para realizar la prueba y los valores de normalidad se citan en el Anexo 2. b) Cociente microalbúmina/creatinina. La microalbúmina elevada de forma mantenida, es un signo precoz de daño glomerular en procesos que cursan con hiperfiltración como la nefropatía diabética; también, es un adecuado marcador de hiperfiltración sobre el parénquima renal sano ya que se incrementa en los casos de ausencia significativa de parte del resto del parénquima. Asimismo, se reconoce que la microalbúmina es un marcador de daño endotelial como ocurre, por ejemplo, en la hipertensión arterial. Una cuestión no bien aceptada pero harto interesante es si, también, puede elevarse en respuesta a situaciones en las que existe hiperpresión en la vía urinaria, como ocurre en los casos de reflujo vesicoureteral. La muestra más fiable es la primera de la mañana y debe hacerse una vez el paciente está afebril Tabla II. Valores de normalidad del cociente microalbúmina/creatinina (MAU/Cr) según la edad (primera orina del día) Edad

Límite alto de la normalidad

Neonatos

14,95 µg/µmol

1-3 meses

17,16 µg/µmol

4-6 meses 7-24 meses

10,98 µg/µmol 4,14 µg/µmol

Más de 24 meses

2,5 µg/µmol

Más de 24 meses

2,5 µg/µmol

MAU/Cr (µg/µmol) = MAUu (mg/dl) x 1000/Cru ( mg/dl) x 8,84

María Eloísa Suárez, Abián Montesdeoca, María José Hernández González, María Isabel Luis Yanes, Margarita Monge Zamorano, Begoña Martínez Pineda, Víctor García Nieto


192 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 La sensibilidad para detectar pielonefritis, uniendo ambos métodos analíticos (capacidad de concentración renal y cociente MAU/ Cr) es del 90%. Una aproximación a la sistemática progresiva de indicación de las distintas pruebas de estudio, aparece en las figuras 3 y 4. Cuando el hospital de referencia es el Universitario de Canarias Se solicitará el test de concentración urinaria en la hoja de peticiones habitual. Como esta prueba será realizada en hospital (advertirlo siempre en el apartado de Observaciones), en la Administración de cada Centro se enviará por FAX la solicitud al Hospital (del mismo modo que se hace cuando se solicitan los electrolitos en sudor, por ejemplo), que será el que dará el día de la cita para el paciente. Ese día, se le administrará la dosis de desmopresina adecuada y, allí, se le explicará como realizar la recogida de muestras. Se solicitará el DMSA al Departamento de Medicina Nuclear explicando la historia clínica del paciente y justificando el motivo de la prueba. Desde la Administración de cada Centro se tramitará la solicitud de ambas pruebas y se explicará a los familiares el modo en que conocerán la fecha de la citación Cuando el hospital de referencia es el Universitario Nuestra Señora de Candelaria Se solicitará el test de concentración urinaria en la hoja de peticiones habitual y se le dirá al paciente que llame al teléfono de la Unidad de Pruebas Funcionales Renales (922601762), donde les atenderá la enfermera encargada e indicará la fecha de realización de la prueba y las condiciones especiales que se exigen en el caso de los lactantes. Se solicitará el DMSA al Departamento de Medicina Nuclear explicando la historia clínica del paciente y justificando el motivo de la prueba. Desde la Administración de cada Centro se tramitará la solicitud de esta prueba y se explicará a los familiares del paciente el modo en que conocerán la fecha de la citación. Ante posibles dudas sobre la indicación de la realización de alguna de estas pruebas, se pueden poner en contacto con las respectivas consultas de Nefrología Pediátrica (Nuestra Señora de Candelaria, Tlf: 922-600537; Universitario de Canarias, Tlf: 922-678853)

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María Eloísa Suárez, Abián Montesdeoca, María José Hernández González, María Isabel Luis Yanes, Margarita Monge Zamorano, Begoña Martínez Pineda, Víctor García Nieto


194 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 ANEXO 1

d) Colocar el extremo ancho de la sonda en un frasco colector estéril

MÉTODOS DE RECOGIDA DE LA ORINA Orina correspondiente a la porción media de la micción. Este método de recogida está indicado, especialmente, en niños continentes. Se inicia con el lavado con agua y jabón del área genital, retrayendo el prepucio en los niños y separando los labios mayores en las niñas, sin utilizar antisépticos. Se recoge la muestra, desechando la primera parte de la micción, en un bote estéril. Se aconseja la orina correspondiente a la primera hora de la mañana porque cuanto mayor es el intervalo entre micciones, tanto mayor es la posibilidad de que se multipliquen las bacterias y los recuentos sean elevados. Esta técnica (“de acecho”) es posible, asimismo, en lactantes y niños no continentes.

e) Lubricar bien la punta de la sonda, en el caso de no ser lubricada, e introducirla suavemente en la uretra avanzando lentamente (en niñas, unos pocos centímetros y, en varones, unos centímetros más que la longitud del pene), hasta que se observe la salida de la orina. Si se encuentra resistencia en el esfínter externo, es aconsejable retener el catéter con una mínima presión continua; el espasmo suele ceder en unos minutos y la sonda pasa fácilmente hasta la vejiga. Si no pasa, se debe descartar una obstrucción uretral y suspender el procedimiento f) No insertar una longitud extra de sonda para estabilizarla, pues aumenta el riesgo de anudamiento g) Se descartan los primeros mililitros de orina y se recoge la muestra para cultivo

Bolsa estéril. Se realiza en niños incontinentes. Previo lavado, se coloca la bolsa adhesiva. Si a h) Se retira con cuidado la sonda al cesar el flujo los 20 minutos el niño no ha orinado, se debe de orina cambiar la bolsa. Preferiblemente, mientras Las posibles complicaciones son el traudura el proceso, el niño se mantendrá en posición vertical y la bolsa colgando sin tapar el pa- matismo de uretra o vejiga, con creación de ñal. Debe retirarse inmediatamente después de una vía falsa, el sondaje vaginal, la formación de un nudo intravesical por la propia sonda y las haber orinado el niño. infecciones del tracto urinario. Sondaje vesical. Se precisa una sonda lubricada de baja fricción o, en su defecto, una sonda Punción suprapúbica. Se precisa un equipo esnasogástrica infantil de pequeño tamaño (5Fr) y téril consistente en agujas de 21-25 gauge, jerinlubricante quirúrgico. Además, es necesario un guilla de 5 ml., guantes, gasas o algodón y solufrasco para recoger la muestra, guantes, gasas ción antiséptica de povidona yodada o alcohol. o algodón, paños y una solución antiséptica de La técnica es la siguiente: povidona yodada o clorhexidina. La técnica es a) Es esencial saber si existe orina en la vejiga la siguiente: por palpación del fondo vesical por encima del a) Tras una hora sin haber emitido orina, se suje- pubis o, preferiblemente, con ecografía para ta el niño en decúbito supino con los muslos en tener éxito y evitar complicaciones. Cuando el diámetro transverso vesical es de 3-3,5 cm. las abducción posibilidades de éxito son muy elevadas. Es preb) Se aplica la solución antiséptica alrededor ferible intentarlo cuando el niño no ha orinado del meato y se colocan los paños estériles sobre en la última hora y, mejor, 20-30 minutos después de una toma el abdomen inferior y las piernas c) Se prepara la apertura uretral en condiciones estériles. En niñas puede ser difícil visualizar la uretra. En varones, con la mano no dominante, se realiza una tracción suave del pene para enderezar la uretra y una presión suave para evitar una micción refleja. Si existe fimosis, se debe alinear el anillo prepucial y el meato. Si no se consigue visualizarlo, insertar la sonda a través del anillo prepucial en dirección ligeramente hacia abajo. Si hay dudas sobre el emplazamiento de la sonda, se debe abandonar el proceso

b) Los ayudantes sujetan al niño en decúbito supino con los muslos en abducción. Se ejerce una presión suave sobre el pene o rectal anterior, en las niñas, para evitar la micción c) Se aplica un antiséptico en la zona de piel suprapúbica d) Se localizar el punto de punción que debe estar situado en la línea media, 1-2 cm. por encima de la sínfisis púbica

Protocolo de consenso entre Atencion Primaria y especializada en el manejo de las infecciones del tracto urinario en Pediatría. Anexo 1


Septiembre - Diciembre 2011 195 e) La punta de la aguja se debe situar perpendicularmente a la piel y ligeramente caudal (1020º) y se avanza realizando una succión suave durante un trayecto de 2 a 3 cm.). Al penetrar en la vejiga, se siente una leve disminución de la resistencia. Aspirar la orina suavemente

ANEXO 2

f) Retirar la aguja, poner un capuchón estéril en la jeringuilla o doblar la aguja. En estas condiciones se puede enviar la muestra directamente, si es posible, al Servicio de Bacteriología. Otra opción es la de transferir la orina a un recipiente estéril g) Si no se obtiene orina, retirar la aguja (no redirigirla) y esperar al menos una hora para intentarlo de nuevo, tras comprobar que la vejiga esté llena

1. En niños continentes, vaciar la vejiga

Las complicaciones son raras. La más frecuente es la hematuria transitoria (microscópica, en la mayoría de los casos y macroscópica en el 2%). Otras opciones más remotas son la perforación intestinal y la infección.

4. Durante ese período, se permite la ingestión de alimentos aunque se recomienda no abusar de líquidos. Si el niño orina con frecuencia, recoger todas las orinas que emita hasta que se cumplan las 4 horas y media y medir la osmolalidad en todas

Normas para la conservación y el traslado de las muestras. Cuando la muestra se recoge en casa, durante el tiempo que transcurre entre la recogida y la entrega en el laboratorio, la orina se debe conservar a 4ºC. Por tanto, es conveniente, para disminuir al máximo el riesgo de contaminación, realizar el transporte en nevera. Cuando la muestra se recoge en una bolsa adhesiva se le puede indicar a los padres que extraigan la orina con una jeringa y agujas estériles y la depositen en el recipiente estéril, o bien, menos correcto, que hagan un corte en la esquina inferior de la bolsa mediante unas tijeras o cuchillo previamente limpios y pasados por el fuego.

PRUEBA DE CONCENTRACIÓN CON DESMOPRESINA (DDAVP) Niños mayores de un año de edad

2. Se administran 20 µg de desmopresina por vía intranasal, 0,2 mg (200 microgramos) en tabletas, o bien, 0,12 mg (120 microgramos) del liofilizado oral que se disuelve instantáneamente en la boca 3. A continuación, recoger tres muestras de orina a intervalos de 90 minutos. La duración total de la prueba es de cuatro horas y media

Lactantes menores de un año 1. Se administran 10 µg de desmopresina por vía intranasal 2. Se restringen las tomas habituales de leche a la mitad (en cada toma, la mitad de contenido del biberón y, en el caso de lactancia materna, cinco minutos de un solo pecho). Esta restricción debe durar desde tres horas antes de administrar la desmopresina hasta 8-9 horas después

3. Se recogen las tres orinas emitidas a continuación. En caso de disponerse de únicamente dos orinas, la prueba se interrumpe ocho horas desEn la consulta, mediante una jeringuilla pués de la administración de la desmopresina. Si se puede recoger una muestra para realizar la al cabo de ese tiempo solo se dispone de una tira reactiva y, si es sugestiva de infección, ex- muestra, se debe intentar recoger otra orina traer la orina restante del mismo modo y conserEn ambos casos varla para cultivo. Si no es posible realizar la siembra de for- 1. El paciente no puede estar recibiendo sueroma inmediata, la orina puede guardarse refri- terapia endovenosa gerada en nevera (4ºC) durante 24 horas. Si no 2. No se puede realizar la prueba en niños con es así, debe cultivarse en 2-3 horas. cardiopatías congénitas o con cualquier otra situación en la que exista sobrecarga de volumen 3. Entregar las muestras en el laboratorio al concluir la recogida. Si ésta se ha hecho en casa, congelar las orinas y entregarlas la mañana siguiente 4. Se da como resultado de la prueba el valor mayor de osmolalidad determinado en las muestras recogidas

María Eloísa Suárez, Abián Montesdeoca, María José Hernández González, María Isabel Luis Yanes, Margarita Monge Zamorano, Begoña Martínez Pineda, Víctor García Nieto


196 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 Valores de normalidad de osmolalidad urinaria máxima según la edad (Unidad de Nefrología Pediátrica del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria) Edad

Límite bajo de la normalidad

0-7 días

443 mOsm/Kg

8-21 días

457 mOsm/Kg

22-51 días 52-165 días

549 mOsm/Kg 562 mOsm/Kg

166-266

635 mOsm/Kg

267-359 días

740 mOsm/Kg

Mas de un año de edad

Más de 835 mOsm/Kg

Protocolo de consenso entre Atencion Primaria y especializada en el manejo de las infecciones del tracto urinario en Pediatría. Anexo 2


Septiembre - Diciembre 2011 197 Revisiones

Margarita Monge Zamorano*, Anselmo Hernández Hernández *, Cristina Quintana Herrera *, Manuel E. Méndez Abad **, Esperanza Viota Puerta *. * CS Tacoronte **CS Orotava- S. Antonio

Bebidas para el deporte y bebidas energéticas en niños y adolescentes Se conocen como bebidas para el deporte (sport drinks) a un conjunto de bebidas no alcohólicas que pueden contener hidratos de carbono, electrolitos, minerales y saborizantes , pero a diferencia de las bebidas energéticas (energy drinks), no contienen estimulantes en su composición, es decir, cafeína , guaraná, taurina , ging-seng, L-carnitina, creatinina o glucuronolactona. Dentro de las primeras, la mas conocida en nuestro medio es el Gatorade ® y dentro de las segundas el Red Bull ® y el Monster ®. Desde que se empezó a comercializar la primera bebida energética en Austria ( Red Bull ®1987) y posteriormente se comercializó en USA en 1997 ) , el mercado de las bebidas energéticas ha crecido de forma exponencial, de manera que hay cientos de marcas diferentes en el mercado, y aunque en principio estas bebidas iban dirigidas a jóvenes varones deportistas para mejorar su rendimiento, en el momento actual, debido a la permisividad de la ley en algunos países, lo han empezado a consumir los niños y adolescentes. En los últimos años ha habido un aumento en los casos de intoxicación por cafeína por estas bebidas energizantes y se espera un aumento de los problemas relacionados con dependencia y síndrome de abstinencia por la cafeína. Por otra parte, los padres, en muchas ocasiones, no tienen el conocimiento suficiente sobre estos productos. Todo ello, ha hecho que su consumo se incremente en este sector de edad y ha puesto en guardia a Pediatras y Médicos que tratan con niños y adolescentes, hasta el punto de que la Academia Americana de Pediatría, acaba de emitir un informe 2 sobre el uso de estas bebidas, en el que manifiesta que las bebidas energizantes no tienen lugar en la dieta de los niños ya que las sustancias estimulantes que contienen son inapropiadas. Con respecto a la cafeína, a pesar de que no hay estudios sobre sus efectos en menores, se teme que al no ser consumidores habituales de esta sustancia, carezcan de la tolerancia farmacológica que produce y sean más vulnerables. De los estudios en adultos se desprende que tiene efectos ergogénicos a dosis de 3 a 6 mg/kg y algunos atletas que quieren aumentar su rendimiento llegan a tomar 13 mg/kg. La cafeína se absorbe en todos los tejidos y su estructura es muy semejante a la de la adenosina, por lo que puede unirse a los receptores de membrana suplantándola, lo que da lugar a un bloqueo de Víctor Manuel García Nieto

la acción de la adenosina. Sus efectos ergogénicos mejorando el rendimiento deportivo están demostrados para actividades que impliquen resistencia y duren entre 1 y 2 horas3, ya que los niveles máximos se alcanzan a la hora de la ingestión, manteniéndose dicho efecto ergogénico unas 3 horas4. Igualmente se sabe que las propiedades ergogénicas de la cafeína se deben al ahorro de glucógeno muscular por aumentar el metabolismo de las grasas5. Dentro de los efectos generales que produce la cafeína también se encuentran el aumento de la frecuencia cardiaca, de la tensión arterial, de la diuresis, de la secreción gástrica, de la actividad motora, de la atención y de la temperatura; Pero existen otros efectos que varían en función de la susceptibilidad personal como son: trastornos del sueño, ansiedad, trastornos del comportamiento y también es conocido que puede desencadenar arritmias. La deprivación de cafeína, tras su uso continuado puede producir un síndrome de abstinencia entre cuyos síntomas están el dolor de cabeza, la fatiga, la disminución de la capacidad de concentración, la irritabilidad, la depresión, y la disminución de la socialización . Existe gran preocupación por los efectos que el uso y abuso de la cafeína puede tener en los niños, e incluso por la toxicidad a que puede dar lugar, En 2005, la Asociación Americana de Centros de envenenamiento, recibió 4600 llamadas en relación con la cafeína, y de ellas, 2600 se referían a la ingestión de cafeína en menores de 19 años, y 2345 fueron casos que necesitaron tratamiento6. Aunque el contenido de cafeína en el café es bastante alto, unos 85 mg por taza, no es habitualmente empleado por los niños, siendo su principal fuente de cafeína los refrescos de cola, que contienen unos 24 mg de cafeína en 240 ml. Aunque el chocolate también contiene cafeína y es consumido con frecuencia por los niños sus preparaciones suelen contener mucha menor cantidad ( unos 6.4 mg en 240 ml)7. En cuanto al contenido en cafeína de las bebidas energéticas, es muy variable y va desde 5 mg por lata hasta 505 mg (equivalente a 14 latas de refresco de cola )1 Esta concentración es lo suficientemente alta para producir toxicidad en algunos casos. La dosis letal se considera entre 200 y 400 mg/kg 8. Debido a los efectos sobre el sistema nervioso en desarrollo y a la adicción que produce la cafeína es una sustancia no apta para niños ni adolescentes, sin embargo hay estudios de hace más de Can Pediatr 2011; 35 (3) : 197-199


198 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 una década que publicaban ya un consumo de cafeína importante en niños, existiendo grupos de 6 a 10 años que consumían cafeína 8 días de cada 109. Las dosis publicadas variaban desde los 16 mg/día a los 6-8 años hasta hasta 37.4 g/día entre 5 y 18 años10. Parece probable que estos consumos hayan ido en aumento.

carbohidratos en 240 cc y de 0 a 67 g en las bebidas energéticas, el sobre-uso que se hace de ellas, convirtiéndolas en sustitutos del agua en la mesa, y el riesgo de una ingesta calórica excesiva que conduzca al sobrepeso y a la obesidad, la recomendación es no usarlas.

A todo lo anterior hay que añadir el deterioro que ambos tipos de bebidas producen sobre el esmalte dentario, ya que tienen un pH muy ácido (entre 3 y 4) que produce desmineralización del esmalte14 y muchas de ellas contienen ácido cítrico, que es altamente erosivo para el esmalte dentario ya que su efecto continúa aún En relación a los Aminoácidos que con- después de haberse neutralizado el pH15. tienen algunas bebidas energéticas, aunque Por todo lo anterior la recomendación en teoría podrían ser útiles después de un esfuerzo importante , ya que aumentan la capaci- que debemos hacer a los padres y a los hijos es dad de recuperación del músculo, a condición prohibir el uso de bebidas energéticas en niños de que la ingestión se haga inmediatamente y adolescentes, incluso atletas, y limitar lo más después, tampoco se recomiendan en niños ni posible el uso de bebidas para el deporte, peradolescentes . Por un lado, la mayoría de los ni- mitiendo su uso puntual durante el ejercicio muy ños que toman una dieta adecuada (1 a 2 g de prolongado y vigoroso. Es necesario preguntar proteína/Kg de peso) tienen suficientes proteí- sobre su consumo en las revisiones de salud nas con las que ingieren a lo largo del día y no del niño y explicar a padres e hijos la diferennecesitarían requerimientos extra. En caso de cia entre bebidas energéticas- que no deben que no tengan dietas con aporte adecuado, se consumir – y bebidas para el deporte- que popuede utilizar la leche desnatada después del drían consumir sólo ocasionalmente. También ejercicio. En general, el uso de aminoácidos en hay que tener precaución con los refrescos de las bebidas energéticas en lugar de las fuentes cola, que no deben ser consumidos de forma dietéticas tradicionales no está apoyada en la habitual ni en grandes cantidades. Debemos literatura científica y debería desaconsejarse en también preguntar sobre el consumo de estas niños y adolescentes. Tampoco existe suficiente bebidas ante los niños y adolescentes con cuaevidencia científica como para apoyar los efec- dros clínicos que puedan ser producidos por estos que se atribuyen a algunos aminoácidos: timulantes (taquicardia, déficit de atención, inmejoría de la función inmune por la glutamina, somnio….) o por el síndrome de abstinencia de vasodilatación por la arginina, aumento de la cafeína (cefalea, fatiga, depresión….) lipólisis por la carnitina (aunque no es un aminoácido desde el punto de vista estructural). En BIBLIOGRAFÍA el caso de la taurina por su efecto potenciador de la cafeína sobre los efectos del calcio intra- 1. Reissig CJ, Strain EC, Griffiths RR. Caffeinated celular en el músculo liso podría incluso producir energy drinks-a growing problem. Drug Alcohol Depend. 2009; 99: 1-10. vaso-espasmo coronario11. 2. American Academy of Pediatrics.Committee on Con respecto a los electrolitos, los niños nutrition and the Council on sports Medicine and con dietas adecuadas no necesitan aportes Fitness. Sports Drinks and Energy Drinks for children extra durante el ejercicio y las bebidas para el and adolescents: Are they appropriate?. Pediatrics deporte no muestran ninguna ventaja con res- 2011; 127, 8: 1182-1189. Accesible en : http://pediatrics. pecto al agua12. Distinto es el caso de los depor- aappublications.org/content/early/2011/05/25/ tistas con dietas pobres en sodio o muy ricas en peds.2011-0965 (último acceso 12-10-2011) agua, que no deben seguir niños y adolescentes, 3. Deldicque L, Francaux M. Functional food for acompañadas de ejercicio físico exhaustivo. exercise performance: fact or foe? Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2008; 11: 774-781. Con respecto a los hidratos de carbono 4. Bell DG, McLellan TM .Exercise endurance 1, 3, aunque existen trabajos que relacionan un me- and 6 h after caffeine ingestion in caffeine users jor rendimiento de los niños y adolescentes du- and nonusers. J Appl Physiol. 2002 ;93: 1227-1234. rante los partidos de baloncesto si se les aporta 5. Essig D, Costill DL, Van Handel PJ. Effects of caun suplemento de carbohidratos13, teniendo en ffeine ingestion on utilization of muscle glycocuenta la variabilidad en el contenido de estas gen and lipid during leg ergometer cycling. Int bebidas para el deporte que va de 2 a 19 g de J Sports Med 1980; 1: 86-90. Con respecto al Guaraná, al tratarse de una planta que contiene cafeína en dosis aproximadas de 1g guaraná/40 mg de cafeína, el mayor peligro es que aumenta el contenido total de cafeína de la bebida.

Bebidas para el deporte y bebidas energéticas en niños y adolescentes


Septiembre - Diciembre 2011 199 6. Watson WA, Litovitz TL, Rodgers GC Jr, KleinSchwartz W, Reid N, Youniss J, Flanagan A, Wruk KM.. 2004 Annual report of the American Association of Poison Control Centers Toxic Exposure Surveillance System. Am J Emerg Med. 2005; 23: 589-666. 7. Barone JJ, Roberts HR. Caffeine consumption. Food Chem Toxicol. 1996 Jan; 34:119-129. 8. Berger AJ, Alford K.Cardiac arrest in a young man following excess consumption of caffeinated “energy drinks”. Med J Aust. 2009; 190: 41-43. 9. Ellison RC, Singer MR, Moore LL, Nguyen US, Garrahie EJ, Marmor JK.Current caffeine intake of young children: amount and sources. J Am Diet Assoc. 1995 ;95: 802-804 10. Morgan KJ, Stults VJ, Zabik ME Amount and dietary sources of caffeine and saccharin intake by individuals ages 5 to 18 years.Regul Toxicol Pharmacol. 1982; 2: 296-307. 11. Baum M, Weiss M. The influence of a taurine containing drink on cardiac parameters before and after exercise measured by echocardiography .Amino Acids. 2001; 20: 75-82. 12. Ganio MS, Casa DJ, Armstrong LE, Maresh CM. Evidence-based approach to lingering hydration questions. Clin Sports Med. 2007; 26: 1-16. 13. Dougherty KA, Baker LB, Chow M, Kenney WL Two percent dehydration impairs and six percent carbohydrate drink improves boys basketball skills. Med Sci Sports Exerc. 2006 Sep;38(9):1650-1658. 14. Venables MC, Shaw L, Jeukendrup AE, Roedig-Penman A, Finke M, Newcombe RG, Parry J, Smith AJ. Erosive effect of a new sports drink on dental enamel during exercise Med Sci Sports Exerc. 2005; 37: 39-44. 15. Järvinen VK, Rytömaa II, Heinonen OP. Risk factors in dental erosion. J Dent Res. 1991; 70: 942-947.

Margarita Monge Zamorano, Anselmo Hernández Hernández , Cristina Quintana Herrera , Manuel E. Méndez Abad , Esperanza Viota Puerta .


Septiembre - Diciembre 2011 201 Humanidades en Pediatría

Abián Montesdeoca Melián

Servicio de Pediatría del Complejo Hospitalario Universitario de Canarias

Hace 30 años. Fauna acarina de la isla deTenerife. Estudio preliminar. Fernando de la Torre Morín, R. Arozarena Doblado. Publicado en Archivos de Pediatría 1981; 32:269-272

INTRODUCCIÓN En 1981, declarado Año universal de las personas discapacitadas por la ONU, Ronald Reagan y Juan Pablo II sufrían graves atentados, Tejero intentaba un golpe de estado en España y fallecía un tal Bob Marley. En ese año la publicación Morbidity and Mortality Weekly Report daba a conocer la existencia de cinco casos de neumonía por Pneumocystis carinii (actual P. jiroveci) entre homosexuales de California, un avance de la epidemia que se avecinaba. En este contexto temporal y dado el creciente interés por el estudio de los alergenos relacionados con el asma, dos autores canarios publicaban en Archivos de Pediatría un artículo sobre la fauna acarina de Tenerife. Dicho artículo, el cual pasaremos a comentar a continuación, fue fruto del trabajo conjunto de dos personajes tremendamente dispares. El primero, Fernando de la Torre Morín, médico especialista en pediatría y alergología, doctor por la Universidad de La Laguna y ex-jefe del servicio de alergología del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. El segundo, Rafael Arozarena Doblado, uno de los más insignes creadores de las letras canarias, autor no suficientemente reconocido y padre de obras como: Alto crecen los cardos (1959), Cerveza de grano rojo (1984) o la más conocida Mararía (1973). Premio Canarias de Literatura en 1988, Arozarena centró su actividad literaria fundamentalmente en la poesía, siendo Romancero canario (1946) su primera obra editada. Formaron Rafael Arozarena, Isaac de Vega, Juan A. Padrón y Antonio Bermejo el grupo Fetasa, cuya definición se hace difícil ya que sus características estéticas y metafísicas no quedaron plasmadas en manifiesto alguno. Sin embargo se podría decir que los fetasianos giraban en torno a una idea: el intento de captación de la realidad en su más intacta pureza. El nombre del grupo procede de la denominación dada por sus integrantes a la búsqueda trascendental de un particular dios, cuya identidad no se viera contaminada por ingredientes culturalistas, filosóficos o religiosos. Fallecido en el año 2009, Arozarena dedicó su vida a la literatura, pero también a la pintura y, de forma menos conocida, a la entomología.

El artículo que aquí les comento es prueba escrita de esta afición escondida y he de decir que me ha sorprendido gratamente, ya que así he podido profundizar más en la figura de esta especie de Leonardo da Vinci canario (literato, artista y naturalista), como fue calificado en algún texto periodístico. Antes de comenzar este trabajo he de reconocer que fantaseé con la posibilidad de escribir una introducción a modo de novela de ciencia ficción setentera, donde se desarrollara una dramática historia a escala microscópica. Así, imaginaba una trama donde los pasos de los protagonistas tuvieran una longitud medible en micras; donde un simple cojín se convirtiera en un fabuloso y agreste malpaís; una alfombra se tornase un bosque lleno de maleza de pelusas y un póster de Rihanna colgado en la pared de la habitación de un preadolescente, un vertiginoso acantilado donde se acumulasen gigantescas motas de polvo. En una mezcolanza de restos minerales, cadáveres de células de descamación y partículas enormes de origen vegetal (ingredientes fundamentales del polvo), fastuosos gigantes de ocho patas y amenazantes púas encontrarían su hábitat ideal. En mi imaginación, dichos arácnidos perseguían al protagonista de la historia, un niño asmático que ese mismo día había acudido a la consulta de neumología pediátrica y ahora cambiaba a las brujas, fantasmas o vampiros de sus pesadillas habituales por unos mucho más temibles ácaros gigantes que su pediatra se había encargado de caricaturizar horriblemente. Tras una frenética huída por entre las costuras de una funda de almohada y los tupidos arbustos artificiales cosidos en el lomo de un peluche, el protagonista despertaba del sueño justo antes de ser asfixiado en medio de toneladas de material fecal acarino terriblemente alergizante. Empapado en sudor, despertaba; pero la pesadilla parecía no haber acabado, pues se encontraba con el pecho y la frente embadurnados con una conocida pasta de mentol que su madre le había aplicado en un desesperado intento por calmar la terrible tos nocturna que de nuevo había hecho acto de presencia. Y es que corría el año 1981 y el arsenal terapéutico más usado para tratar el asma infantil consistía apenas en dicha Can Pediatr 2011; 35 (3) : 201-205

Abián Montesdeoca Melián


202 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 pasta pegajosa o bien en cerbatanas de metil- Climatología prednisolona y jarabes taquicardizantes (aunque también broncodilatadores). Las Islas Canarias se encuentran situadas entre los 27º y 29º latitud Norte y entre 13º y Tenía yo escritas algunas líneas de esta 17º longitud Oeste. De dicha localización se dehistoria digna de cualquier adaptación cine- rivan sus condiciones climatológicas que, como matográfica julioverniana de serie b cuando, bien comentan los autores, resultan privilegiaahondando en la bibliografía de Arozarena, en- das gracias tanto a las corrientes marinas frías contré un discurso que pronunció para la Aca- que discurren hacia el Atlántico Sur, suavizando demia de Ciencias e Ingenierías de Lanzarote la temperatura ambiental; como a la presenen 2004, cuando contaba con 81 años de edad. cia de los vientos Alisios procedentes del flanco Se titulaba Mis pequeños dinosaurios (memorias oriental del anticiclón de las Azores, encargade un joven naturalista) y aquí les presento un dos de aportar humedad. El rasgo más interefragmento de la introducción: sante de estos vientos es su estratificación en dos capas, una baja húmeda y otra alta seca. Me introduje en el mundo de la Entomología por Esta circunstancia genera una inversión térmica la amistad con el naturalista y prestigioso entomólo- de límites variables que impide el ascenso de la go, el doctor don Anatael Cabrera Díaz. A él debo el humedad. Las capas bajas de la atmósfera preofrecimiento de la llave mágica que me abriría las sentan pues un elevado índice de humedad repuertas de un mundo tan maravilloso como aquellos lativa, sobre todo entre los 500 y los 1.200 metros creados por el lápiz de Walt Disney, la pluma de Lewis sobre el nivel del mar, pudiendo llegar a ser del Carroll o el pincel de El Bosco. Consistió el regalo en 100% pero sin provocar la precipitación, en un una simple lupa y unas palabras de estímulo: “Esta fenómeno denominado lluvia horizontal. Dichos lente te abrirá las puertas de un paraíso y un infier- vientos ejercen un efecto protector frente a las no a la vez – me dijo –, pero sobre todo, hará que masas de aire cálido y seco procedentes del te arrodilles ante la Naturaleza, que es el gesto más norte de África. Por otra parte, la corriente marihumilde y sabio que puede tener el hombre ante el na procedente del norte es una bifurcación de espectáculo de la vida”. […] la corriente del Golfo que, al encontrarse con las Azores, se divide en dos ramales: uno cálido Tras leer partes de este discurso, franca- que va hacia el norte y otro frío que desciende mente, me avergoncé de intentar recrear un hasta Canarias, tras pasar por la costa sur de mundo microscópico a modo de historia, toda Portugal y la occidental del norte de África. vez que Arozarena, gran literato, se refería a los insectos como: Mis pequeños dinosaurios. Los ácaros del polvo doméstico no son ajenos a estas bondades del clima y así enComentario cuentran un lugar idóneo para su desarrollo y reproducción, especialmente en las medianías Volviendo al texto que se me propone co- de las vertientes septentrionales de las islas de mentar, los autores justifican su escrito afirmando mayor altitud. Y es que este es otro aspecto caencontrarse interesados en el conocimiento de racterístico de las islas más jóvenes del archipiélos fenómenos alérgicos generados por el pol- lago, pues sus condiciones les permiten albervo doméstico. Se refieren a trabajos previos de gar diversos microclimas diferentes con distintos autores internacionales (Voorhorst, Spieksma y niveles de humedad y temperatura de forma Spieksma-Boezeman) y nacionales (Del Rey Ca- particularmente local. Estos arácnidos, ciegos y lero, García Lomas, Portús, Gállego, Muñoz López fotofóbicos, tienen un ciclo de crecimiento (de y Blasco), algunos de los cuales no reflejan en su huevo a adulto) que varía de 14 a 28 días, el bibliografía, algo que sí hemos intentado hacer cual resulta óptimo a una temperatura de 20en este artículo procurando reconocer también 30ºC y una humedad relativa de entre el 70% y el trabajo de dichos investigadores. el 80%. La humedad es el factor más importante que determina el grado de infestación acarina, Entienden los autores del artículo que pues con grados de humedad inferior al 50 % Canarias es un lugar de alta incidencia de fe- estos arácnidos se deshidratan. Las zonas de Esnómenos alérgicos y se cuestionan si las con- paña con mayor concentración de ácaros del diciones climatológicas de las islas puedieran polvo doméstico son Canarias, Baleares, Galicia, ser determinantes o no en este hecho. Con la la franja cantábrica y la costa mediterránea. intención de mantener un orden apropiado, encabezaremos cada apartado a comentar de En consonancia con lo que ocurre en forma idéntica al trabajo original, en ocasiones otras partes del mundo, la climatología tiende completando o actualizando de alguna manera a cambiar en Canarias, pudiendo establecersu contenido. se previsiones futuras con distintos grados de Nuestros Autores hace 30 años


Septiembre - Diciembre 2011 203 incertidumbre pero bastante fiables en cuanto a sus conclusiones más generales. Consultando trabajos de Emilio Cuevas (director del Observatorio de Izaña del Instituto Nacional de Meteorología) y colaboradores, se demuestra que existen aspectos que, sin una necesaria relación entre sí, están incidiendo en los cambios que en el clima se están acusando en las islas. Dos de estos aspectos resultan fundamentales: el desplazamiento hacia el este del anticiclón de las Azores y las variaciones en las corrientes marinas. El primero influiría de forma determinante en una disminución en los efectos de los vientos Alisios, con lo cual las islas dejarían de beneficiarse de su capacidad para enfriar las masas de aire seco y cálido africano. En cuanto a las corrientes marinas, también hay cuestiones que las relacionarían con el cambio de las condiciones climáticas. El aumento en la temperatura global hace que exista una intensificación importante en el deshielo de grandes masas de agua dulce solidificada en las inmediaciones de Groenlandia y casquete polar Ártico, lo cual implica un cambio en las condiciones de salinidad del agua marina, influyendo en su densidad relativa y en las corrientes que se generan al encontrarse frentes de diferentes características. En cuanto a esto existe un dato objetivo: desde 1985 a la actualidad la temperatura del mar ha aumentado 1ºC en Canarias. Como conclusión podemos vaticinar para las islas un futuro en el que el clima será paulatinamente más cálido y seco, a lo cual se añadirá un aumento del nivel del mar que puede llegar hasta los 30 cm según los expertos (lo cual implica un avance del agua de hasta 15 metros en las zonas de playa). Los ácaros tendrán que soportar pues, unas condiciones climatológicas más adversas para su desarrollo, algo que podría influir a la baja en la incidencia de fenómenos alérgicos en las islas (tal y como ocurre anualmente cada verano).

Material y métodos Para llevar a cabo su estudio, los autores recorrieron 20 pueblos de la isla de Tenerife entre las altitudes de 0 a 1450 m sobre el nivel del mar. El material fue recogido gracias a una aspiradora eléctrica en dos habitaciones (sala y dormitorio) de dos viviendas de cada población en temporadas diferentes: invierno y verano. Quizás a día de hoy se les podría haber sugerido a los autores que fueran más explícitos en este apartado, intentando aclarar por ejemplo: el modo de selección de los municipios, el método de randomización de las viviendas escogidas, el modelo de aspiradora y filtro usados en la recogida de muestras, la hora del día Abián Montesdeoca Melián

a la que se produjo dicha recolección y otros aspectos como: número de convivientes en el hogar, presencia de animales, cercanía a bosques, plataneras o humedales, condiciones de limpieza de la vivienda, etc. Sin embargo, sí especifican que, aunque no lo reflejen en la publicación, tomaron apuntes sobre condiciones de humedad, temperatura y altitud en cada zona en la que se recogieron las muestras. Como colaboración constructiva comentaremos que, además de ampliar la información sobre los aspectos ya citados, habría sido interesante que se nombrase el método de recolección, separación y conservación de cada muestra hasta su llegada al laboratorio. Resultaría de interés conocer también la información relativa a la técnica empleada para la extracción de los ácaros de las muestras de polvo, su método de identificación y perfil taxonómico de referencia, así como la composición general de cada muestra de polvo (minerales, hongos, diatomeas, material orgánico en general).

Resultados y comentarios Los investigadores encontraron en todas sus muestras ejemplares de Dermatophagoides pteronyssimus y farinae, ambas especies consideradas cosmopolitas y de gran potencial alergénico. Como curiosidad, mencionan que el D. pteronyssimus fue mayoritariamente encontrado en muestras procedentes de superficies de colchones, ya que se nutre fundamentalmente de células de descamación humanas. Este comentario, junto con la delicada descripción morfológica (casi anatómica) que se realiza en el texto del género Dermatophagoides, proceden casi con total seguridad de la pluma del Arozarena naturalista. Los autores encontraron como dato curioso que la especie D. farinae era dominante sobre D. pteronyssimus en zonas costeras del sur y del este de la isla, por debajo de los 200 m de altitud y con condiciones de humedad con rango entre 33 y 55%. Ponen atención en este hecho porque la mayoría de autores habían publicado previamente la supremacía de D. pteronyssimus en todo el continente europeo (hecho que sí encuentran cuando analizan las muestras de zonas como La Laguna, con humedad superior al 70% y una altitud superior a los 200 m sobre el nivel del mar). Como actualización añadiremos que los últimos estudios apuntan a que ambas especies cohabitan en la mayor parte del mundo, a excepción de Australia, Asia y Reino Unido, donde predomina D. pteronyssimus. Resulta interesante aclarar que D. farinae se distribuye hoy en día fundamentalmente en zonas con-


204 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 tinentales, al contrario de lo hallado por estos autores. Otras especies que encontraron fueron Acarus siro, Tyrophagus longior y Cheyletus eruditus, este último una especie depredadora de D. pteronyssimus.

- Los pertenecientes a la familia Pyroglyphidae, entre los que se encuentran cuatro de las especies más frecuentemente halladas en los hogares españoles: D. pteronyssimus, D. farinae, D. microceras y Euroglyphus maynei.

Finalmente los autores comentan aspectos relacionados con la composición del hábitat y su nexo con la biocenosis de insectos hallados según la composición del polvo. De esta forma, concretan que en sus muestras el polvo pierde en abundancia de fibras artificiales, celulósicas, materia grasa, vidrio y marmolitos, ganando en detritus vegetales, restos de insectos, hongos, sustancias farinosas y pólenes, comparándolas con muestras procedentes de otros lugares de Europa. Resulta curioso comentar que existen publicaciones que hacen referencia a las variedades de pólenes foráneos aislados en Tenerife, la mayoría de los cuales proceden de lugares como la cuenca mediterránea, la franja desértica sahariana o el Sahel. Indudablemente, la mayoría de la población alérgica que habita Canarias, se encuentra sensibilizada especialmente a los ácaros del polvo doméstico y a determinados hongos, ya que las concentraciones de pólenes son inferiores a las observadas en el resto de España (a excepción de Artemisia, cuyos pólenes se aislan en el estudio de muestras de calima, junto a determinadas esporas de hongos).

- Los llamados ácaros de almacenamiento que reciben su nombre por su tendencia a acumularse en lugares donde se almacenan alimentos, especialmente granos (no son exclusivamente dermatófagos). Habitantes también del polvo doméstico, tienen mayor capacidad de reproducción y son amantes de temperaturas y grados de humedad más elevados que las especies pertenecientes al grupo anterior. Entre ellos cabe nombrar por su importancia a tres familias distintas:

Las diferencias encontradas en la composición del polvo se reflejan igualmente en especies de ácaros (muchos de ellos parásitos de especies animales o vegetales) diferentes a Dermatophagoides sp hallados por los investigadores: Glycyphagus domesticus, Tarsonemus sp, Pediculoides ventricosus, Analges passerinus, Sarcoptes scabiei, Tetranychus sp, Demodex folliculorum o Psoroptes communis. Resulta reseñable que los investigadores no refieren haber encontrado especímenes de Blomia tropicalis (descrito en 1973 por Bronwijk, Cock y Oshima), otra especie relacionada con fenómenos alérgicos y frecuentemente encontrada en Canarias (y también, de forma anecdótica, en Cataluña y Andalucía).

Todas las especies tienen definidas ciertas proteínas como responsables del desencadenamiento de la respuesta alérgica mediada por IgE. Dichas proteínas (alergenos) son mayormente producidas en el intestino o las glándulas salivares del arácnido y son excretadas en sus heces, aunque otras tienen labor estructural y se encuentran presentes en el cuerpo del insecto. Se han descrito múltiples reacciones cruzadas del sistema inmune ante proteínas de diferentes especies (especialmente entre especies de la familia Pyroglyphidae) e incluso con otras especies de parásitos como Ascaris lumbricoides.

- Glycyphagidae, a la cual pertenecen Blomia tropicalis, uno de los más abundantes en Canarias, Glycyphagus domesticus, más relacionado con dermatitis en manipuladores de alimentos y Lepidoglyphus destructor. - Acaridae, siendo los más frecuentes Tyrophagus putrescentiae y Acarus siro, este último actualmente más relacionado con ambientes rurales. - Chortoglyphidae, donde Chortoglyphus arcuatus es la especie más representativa, relacionada con sensibilización especialmente en granjeros.

La nomenclatura utilizada para definir a los alergenos (OMS/UISI, 1986-1994) incluye tres letras iniciales correspondientes a las tres primeras letras del género del ácaro que lo produce, Discusión final una letra posterior (la primera del nombre de la El término Dermatophagoides deriva del especie) y un número según el orden en el que griego dermis (piel), phagos (alimentarse) y el fueron inicialmente descubiertos, por ejemplo: sufijo -oides (que parece o es parecido a) y fue Der p 1. Posteriormente se tendió a asignar el utilizado por Bogdanov, quien describió el gé- mismo número a las proteínas homólogas ennero, para nombrar a un arácnido que parecía contradas en otras especies, creando así los alimentarse de la piel humana. Los ácaros que llamados grupos (Der p 1, de D. pteronyssimus, tienen relación con los eventos atópicos en el pertenece al mismo grupo que Blo t 1, de B. troniño pertenecen todos a la orden Astigmata y picalis por ser homólogas). se dividen en dos grupos fundamentales:

Nuestros Autores hace 30 años


Septiembre - Diciembre 2011 205 Der p 1 y 2 y Der f 1 son las proteínas más alergénicas en las especies de Dermatophagoides y, en general, los grupos de alergenos clonados más importantes en la patología humana relacionada con hipersensibilidad son 1, 2, 4, 5 y 7, siendo Blo t 5 el principal en B. tropicalis. La manera en que cada alergeno activa el sistema inmune para generar la hipersensibilidad y sus rutas bioquímicas son extraordinariamente complejas y escapan al objetivo de este artículo, el cual se centra en el trabajo publicado hace tres décadas por los citados autores. En definitiva, este trabajo representa una de las pocas investigaciones publicadas en Medline en torno a la población acarina de Canarias, por lo que sigue resultando de interés. Con su publicación en nuestra revista queremos hacer hincapié en lo importante de la prevención de las exacerbaciones de enfermedades alérgicas en personas sensibles, especialmente al asma, mal tremendamente común entre nuestra población infantil. Las medidas fundamentales para la disminución de la población acarina en los hogares incluyen: el uso de deshumidificadores ambientales, la utilización de ropa de cama especial anti-ácaros o fundas, su lavado en agua caliente cada 1 ó 2 semanas, la eliminación de objetos domésticos acumuladores de polvo (peluches, alfombras, cortinas, pósters) y la limpieza regular de la habitación del alérgico con medidas que eviten la producción de partículas en suspensión y aerosoles. Aunque teóricamente eficaces, estas medidas representan en la práctica un gran reto para el pediatra, encontrando cómo óbice más difícil de salvar la sensibilización de los familiares responsables del paciente. Aunque el artículo comentado puede ser criticado en diferentes aspectos metodológicos desde nuestra visión 30 años más tarde, brinda una oportunidad para alabar la colaboración entre investigadores de diferentes campos para componer una visión más amplia del tema a tratar (simbiosis entre un naturalista-escritor y un clínico-investigador).

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Septiembre - Diciembre 2011 207 Humanidades en Pediatría

M. T. Concepción Masip Doctora en Medicina y Cirugía. Especialista en Bioquímica Clínica. Licenciada en Historia del Arte. FEA de Bioquímica Clínica. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

El niño en la historia del arte (8) La transfiguración (1518-1520). Rafael Sanzio

Rafael Sanzio de Urbino. La Transfiguración (1518-1520). Óleo sobre tabla. 405 x 278 cm. Pinacoteca Vaticana. Roma. Italia.

La inusual composición que hoy presentamos es la última ejecutada por Rafael, antes de fallecer, el Viernes Santo de 1520, cuando el artista estaba cumpliendo los treinta y ocho años de edad. El mismísimo papa León X lloró su muerte. Rafael Sanzio había nacido en Urbino el 6 de abril de 1483. Su padre Giovani Santi era un aceptable pintor y un apreciado poeta en la corte de los duques de Montefeltro, señores de la ciudad; de la madre, Magia di Battista Ciarla, se sabe que era hija de un comerciante de Urbino, que contrajo matrimonio en 1480. Rafael creció en el clima refinado y tranquilo de la pequeña ciudad italiana, que el duque Federico, siguiendo el ejemplo de otros contemporáneos -Medicis, Sforza- había querido transformar en una moderna capital, atrayendo para ello a arquitectos, pintores, literatos y escul-

tores. Animado por su padre, Rafael comenzó a estudiar el arte de la pintura, ejercitándose en el dibujo y en la perspectiva, siendo el taller paterno el escenario de sus primeras experiencias profesionales y donde fue haciéndose con los rudimentos del oficio. A los ocho años pierde a su madre y, poco después, a los once, a su progenitor, quedando bajo la tutela de un tío paterno, don Bartolomeo que lo mantuvo en la profesión de su padre. Vasari, biógrafo de artistas e historiador del arte del siglo XVI, atribuye al Perugino, (Pietro Vannuci 1448-1523) la formación del joven Rafael en su taller de Perusa (Perugia), localidad no muy distante de Urbino. Perugino tenía ya cierta fama dentro de la escuela de Umbría, mucho éxito como empresario, un círculo de compradores en continuo aumento y los marchantes de Perusa obtenían grandes beneficios con sus obras. Característica destacable del arte del Perugino era la racionalización del proceso de creación artística: abordaba el proyecto dividiéndolo en fases de trabajo que distribuía entre los miembros del taller, entre el maestro y los ayudantes hasta completar la obra. La técnica de preparación de un cuadro mediante esbozos previos de la composición, el dibujo según modelos, los estudios del detalle, las láminas de presentación y, por último, la utilización del cartón a tamaño original y su traspaso al soporte, fueron recursos que Rafael aprendió en el taller del artista quattrocentista y que siguió practicando toda la vida. Su primera obra documentada circa en 1500 fue el Retablo Baronci, si bien suscita cierta controversia con La resurrección de Cristo, realizada entre los años 1499 y 1501 para la Iglesia de San Nicolás de Tolentino, en Città di Castello, a medio camino entre Perugia y Urbino. En los años siguientes pintó tanto encargos para otras iglesias de la zona: la Crucifixión (alrededor de 1503), Los desposorios de la Virgen (1504), en la actualidad en la Pinacoteca Brera (Milán), donde la influencia del Perugino está fuera de toda duda; como para las de la capital de la Umbria, destacando el Retablo Oddi, La Anunciación, La Adoración de los Magos y La coronación de la Virgen (1501-1503). En estos comienzos del nuevo siglo también ejecutó pequeñas y exquisitas pinturas de caballete, la mayor parte, probablemente, para amantes de la pintura de la corte de Urbino, como Las Gracias o San Miguel (1502-1504). Can Pediatr 2011; 35 (3) : 207-212


208 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 En el otoño de 1504, Rafael se traslada a Florencia y entra en contacto con otra de las escuelas pictóricas que venía jugando un papel destacado en el panorama artístico del Quattrocento italiano, la Toscana. Poco a poco dejará atrás las influencias del Perugino y comenzará a estudiar y a aprender de los grandes artistas del momento: Leonardo (1452-1519) y Miguel Ángel (1475-1564). Los críticos suelen coincidir en que durante los cuatros años que vivió en Florencia, Rafael se dedicó a profundizar en la herencia clasicista de sus maestros, en especial, del autor de la Gioconda, como se advierte en la serie de vírgenes florentinas: la Virgen del Prado (1505), la Virgen del clavel (1506), o la llamada La Bella Jardinera (1507). El de Urbino logró transformar la intensidad emocional de Leonardo en una gracia delicada y equilibrada. Sin embargo, en una de sus últimas obras de esta etapa florentina, la Virgen del baldaquino (1508), la impronta de Miguel Ángel es indiscutible. Al margen de las influencias leonardescas o miguelangelescas, se puede apreciar una temática constante en su breve trayectoria artística: la presencia de las Madonnas. El artista las abordó en todos los géneros y en solitario con otros santos. Ya en Florencia de entonces gozaron de gran estima y le abrieron las puertas de las villas y de los palacios de las familias acomodadas. Hay que advertir que no todas estas obras son “maestras”, pero en cada una de ellas se incorpora una nueva idea o pone en práctica una nueva inspiración, conformando el estilo del joven Rafael. Posteriores a esta etapa y considerados como los más bellos ejemplos de sus cuadros de pequeño formato de la Virgen hay que recordar, La Madonna de Loreto (1511) , La Madonna de la silla (1513) y La Madonna della Tenda (1514).

Crisis tónica. Rigidez de las extremidades.

A finales de 1508, recién cumplidos los veinticinco años, abandona Florencia y marcha a la Ciudad Eterna convocado por el papa Julio II (1503-1513), debido a la fama que ya entonces había alcanzado. El Quattrocento está cediendo el testigo al Cinquecento y Florencia está dando paso a Roma. Aquí el pontífice está acometiendo la segunda gran empresa decorativa del Vaticano, después de la Capilla Sixtina: la decoración de las stanze o cuatro aposentos situados en el segundo piso del Palacio Pontificio, escogidos por el papa de la familia della Rovere para su residencia personal. Tras su fallecimiento, en 1513, también serían utilizadas por sus sucesores. El encargo de dirigir la ejecución de los grandes frescos de esas salas recae en el joven Sanzio, de ahí que se las conozca como “las cuatro estancias de Rafael”. Responden a un programa iconográfico claramente propagandístico. Prescindiendo de la ejecución cronológica (1508-1524), el orden decorativo de las cuatro stanze, desde el este hacia el oeste, tal y como se visitan es el siguiente: Estancia de Constantino (1517-1524): destinada a recepciones y ceremonias oficiales, fue decorada por el taller de Rafael, basándose en los dibujos del maestro, muerto prematuramente antes de acabar los trabajos (1520). Dedicada al emperador Constantino (306-337 d.C.), el primero en reconocer oficialmente la religión cristiana y conceder la libertad de culto. En las paredes se hallan representados cuatro frescos que narran episodios de su vida que testimonian la derrota del paganismo y el triunfo de la religión cristiana: la Visión de la Cruz, la Batalla de Constantino contra Majencio, el Bautismo de Constantino y la Donación de Roma; la estancia del Sello –o de la Signatura– (1508-1511) llamada así por referirse al más alto tribunal de la Santa Sede, la “Segnatura Gratiae et Iustitiae”, presidido por el pontífice, quien solía reunirse en esta sala en torno a principios del siglo XVI. Julio II la utilizó también como estudio privado y biblioteca, aunque más bien modesta, pues como él mismo afirmó “io non so lettere”. El programa iconográfico fue establecido, sin lugar a dudas, por un teólogo y se propone representar las tres categorías máximas del espíritu humano: la Verdad, el Bien y la Belleza. La Verdad sobrenatural se describe en la Disputa del Santísimo Sacramento (o la Teología) mientras que la racional aparece en la Escuela de Atenas (o la Filosofía); el Bien se expresa en la representación de las Virtudes Cardinales y Teologales y de la Ley, mientras que la Belleza se concreta en el Parnaso con Apolo y las Musas. Los frescos de la bóveda, encargados por el papa al Perugino, en 1508, se unen a las escenas ubicadas abajo: las figuras alegóricas de la

El niño en la historia del arte (8) La transfiguración (1518-1520). Rafael Sanzio


Septiembre - Diciembre 2011 209 Teología, Filosofía, Justicia y Poesía aluden, en efecto, a las facultades del espíritu pintadas en las paredes correspondientes. En esta sala están, sin duda, los frescos más famosos de Rafael, constituyendo el inicio de su actividad en el Vaticano y coincidiendo con el comienzo del pleno Renacimiento. La estancia de Heliodoro (15121514), dedicada antiguamente a las audiencias privadas del pontífice, fue decorada por Rafael inmediatamente después de la estancia del Sello. El programa pictórico es político, con miras a documentar, en diferentes momentos históricos desde el Antiguo Testamento hasta la época medieval, la milagrosa protección concedida por Dios a la Iglesia amenazada en su fe (Misa de Bolsena), en la persona del pontífice (Liberación de San Pedro), en su sede (Encuentro de León Magno con Atila) y en su patrimonio (Expulsión de Heliodoro del templo). Indirectamente Julio II eligió estos episodios como exponentes de su programa político, cuyo objetivo era liberar a la península italiana, ocupada en aquel momento por los franceses, y devolver al papado el poder temporal amenazado; y, por último, la estancia del incendio del Borgo (15141517), destinada por el nuevo pontífice, León X (1513-1517) a comedor. Los frescos, ejecutados en su mayor parte por el taller de Rafael, ilustran las aspiraciones políticas de León X a través de historias sacadas de las vidas de dos papas anteriores narradas en el Liber Pontificalis. Los tres dignatarios coincidían en el nombre: León. Dos episodios corresponden al pontificado de León III (Coronación de Carlomagno y Justificación de León III) y las dos restantes, al de León IV (Incendio de Borgo, el fresco más conocido de la estancia y el que le da nombre, y Batalla de Ostia). En los cuatro episodios el papa coge el aspecto del pontífice reinante, León X. Rafael simultaneó la realización de los frescos de las Stanze con otros cometidos pontificios Uno de gran envergadura fue la serie de diez cartones (1515-1516) para tapices con escenas de las vidas de San Pablo y San Pedro para la Capilla Sixtina y que, una vez preparados, serían enviados a Bruselas para ser tejidos en el taller de Pier van Aelst. Es probable que Rafael viera la serie completa terminada, posiblemente en 1520, antes de su muerte. Se han conservado siete y en la actualidad cuelgan de las paredes del londinense Victoria and Albert Museum y han sido objeto de una enriquecedora exposición recientemente (octubre 2010). También diseñó y pintó la Loggia del Vaticano (1520), una galería larga y estrecha entonces abierta a un patio y decorada a base de grutescos (o grotesco), tan característicos de la Roma renacentista, consistente en una ornamentación pictórica o escultórica a base de seres fantásticos humanos, M.T. Concepción Masip

vegetales y animales, entrelazados formando un todo y tomada de la decoración pompeyana descubierta en las excavaciones realizadas a finales del XV. Sin descuidar esos importantísimos trabajos pudo atender los encargos que iban surgiendo en relación con el nuevo ambiente en que se desenvolvía. Algunos de ellos, combinando el diseño de la arquitectura y la decoración, como las obras solicitadas, entre 1511 y 1519, por el banquero Agostino Chigi. La primera y más celebrada de las cuales consistió en la transformación de la capilla de Santa María del Popolo en el mausoleo familiar. A si mismo, se hizo cargo de la decoración de la villa Chigi, donde realizó el famoso fresco El triunfo de Galatea (15111512). Otros fueron pictóricos, como la serie de retratos llevados a cabo en estos años. Rafael es uno de los retratistas más reconocidos de su tiempo. Dentro de este género podemos destacar los de sus mecenas, los lienzos correspondientes a Julio II (1512), considerado como uno de los mejores de su producción y a León X (1517), los de humanistas con los que mantenía buenas relaciones como el Retrato de Baltasar Clastiglione (1515), el diplomático y conocido autor de El Cortesano, el doble de Andrea Navagero y Agostino Beazzano (1516) o el conocidísimo de La Fornarina (1518). Incluso, el mismo Francisco I de Francia le presionó para que ejecutase el suyo. El pintor, además de la técnica al fresco, también trabajó los denominados “cuadros de altar”, desde sus comienzos hasta el final de sus días. De 1512 datan los tres grandes cuadros de altar de tema mariano, la Virgen del Pez, La Madonna de Foligno y la Madonna Sixtina. Su último cuadro de altar y al que vamos a dedicar estas líneas, La Transfiguración (1517-1520), fue un encargo del cardenal Julio de Médicis durante su arzobispado en Narbona (sur de Francia). El eclesiástico quiso enriquecer la catedral de la ciudad con dos composiciones la encomendada a Rafael y La Resurrección de Lázaro que debería realizar el veneciano Sebastiano del Piombo. A finales de marzo de 1520, el artista de Urbino enfermó; el 4 de abril, despidió a su amante; hizo testamento, y, entre otras indicaciones pidió ser enterrado en la ciudad de Roma en la iglesia Santa María de la Rotonda (Panteón); y, dos días más tarde, el 6 de abril día de Viernes Santo, entre las nueve y las diez de la noche, expiró. Acababa de cumplir treinta y ocho años. En la cabecera del lecho en que reposaba su ya exánime cuerpo, los discípulos colocaron, la


210 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 Transfiguración. León X ordenó que se celebraTras la lectura del pasaje evangélico es sen por su artista favorito funerales espléndidos, fácil identificar las dos escenas plasmadas en a los que asistió toda Roma. el óleo: una sobrenatural, la transfiguración de Cristo en el monte Tabor; y otra humana, el rueRafael a su muerte había alcanzado go de un desesperado padre para que cure a todos los objetivos que un artista de la Italia re- su hijo poseído por el demonio. La división de nacentista se podía proponer: pintor con peso la composición en dos zonas, la celestial y la específico en el Vaticano; autor solicitado por terrenal, fue un recurso empleado por Rafael los principales mecenas europeos; polifacético, en varias ocasiones, como en las palas de los diseñó monumentales ciclos de frescos, supervi- altares Oddi y Baglioni (1501-1503). En la Transfisó, en calidad de arquitecto principal, la cons- guración las distintas escenas quedan inscritas trucción de la basílica de San Pedro, el más im- en dos formas geométricas perfectamente reportante edificio de la Cristiandad; e inventarió conocibles: la superior en un círculo, equilibray se preocupó por los monumentos de la Roma da, serena, luminosa, renacentista; la inferior, en clásica; de ahí que merezca el honor de contar- un rectángulo, descompensada, dinámica, con se entre los primeros conservadores modernos luces y sombras, anticipando el barroco o por lo menos el manierismo. Ambas comparten el de monumentos. mismo fondo de paisaje y quedan unidas por la No cabe duda que nuestro protagonista diagonal que se forma con los dos brazos extena la hora de acometer la tabla de considerable didos, y enlazados, del ángulo inferior izquierdo tamaño, que a continuación comentamos, se culminando en la figura de Cristo. El círculo, la basó en los Evangelios, concretamente en el de perfección, recoge la primera parte del episodio narrado por Mateo y son las posturas de las San Mateo: figuras las que lo van dibujando: Santiago, arrodillado, de espaldas, cubierto el rostro con las “Seis días después, toma Jesús consigo a Pedro, a Santiago y manos, enlaza con la cabeza alzada de un rea su hermano Juan, y los lleva aparte, a un monte alto. Y se costado Pedro, de perfil, cuyas rodillas casi van transfiguró delante de ellos: su rostro se puso brillante como el a unirse a las piernas de un inestable Juan que sol y sus vestidos se volvieron blancos como la luz. En esto, se les está intentando erguirse pero la luminosidad se aparecieron Moisés y Elías que conversaban con él. Tomando lo impide deslumbrándole y obligándole a cuPedro la palabra, dijo a Jesús: Señor, bueno es estarnos aquí. Si brirse con una mano, mientras que el extendido quieres, haré aquí tres tiendas, una para ti, otra para Moisés y brazo izquierdo nos lleva a los pies de Moisés, otra para Elías. Todavía estaba hablando, cuando una nube que de frente y levitando nos muestra como luminosa los cubrió con su sombra y de la nube salía una voz sujeta las Tablas de la Ley contra su pecho. El que decía: «Este es mi Hijo amado, en quien me complazco; centro del círculo, proyectado sobre el blanco escuchadle.» Al oír esto los discípulos cayeron rostro en tierra e intenso fondo de nubes, lo ocupa Cristo, sullenos de miedo. Más Jesús, acercándose a ellos, los tocó y perior, más elevado, bajo cuyos brazos abiertos dijo: «Levantaos, no tengáis miedo». Ellos alzaron sus ojos y ya y protectores se cobijan las figuras de Moisés y, no vieron a nadie más que a Jesús solo. Y cuando bajaban de Elías, que de perfil y de espaldas va cerrandel monte, Jesús les ordenó: «No contéis a nadie la visión hasta que el Hijo del hombre haya resucitado de entre los muertos». do el círculo por la izquierda y entre cuyas seSus discípulos le preguntaron: «¿Por qué, pues, dicen los escri- paradas piernas se albergan los patronos de la bas que Elías debe venir primero?» Respondió él: «Ciertamente, Iglesia, mientras que su pie izquierdo queda ya sobre la espalda de Santiago. Dentro del círculo Elías ha de venir a restaurarlo todo. Os digo, sin embargo: Elías vino ya, pero no le reconocieron sino que hicieron con él cuan- podemos estratificar a los personajes en función to quisieron. Así también el Hijo del hombre tendrá que pade- de su importancia en la historia de la Iglesia: la cúspide, Cristo; en un estrato por debajo de él, cer de parte de ellos». Entonces los discípulos comprendieron los profetas, haciendo de intermediarios entre que se refería a Juan el Bautista. Cuando llegaron donde la gente, se acercó a él un hombre que, arrodillándose ante él, Dios y los hombres; la base, los apóstoles, hombres, con una fe débil que todavía no han desle dijo: «Señor, ten piedad de mi hijo, porque es lunático y está mal; pues muchas veces cae en el fuego y muchas en el agua. empeñado la misión que tendrán que realizar tras la Pasión y Resurrección de Cristo. El pasaje Se lo he presentado a tus discípulos, pero ellos no han podido curarle». Jesús respondió: ¡Oh generación incrédula y perver- de la transfiguración sucede seis días después de que Jesús predijese sus sufrimientos en la sa! ¿Hasta cuándo estaré con vosotros? ¿Hasta cuándo habré cruz, para éstos todavía faltaban cuarenta días. de soportaros? ¡Traédmelo acá! Jesús le increpó y el demonio salió de él; y quedó sano el niño desde aquel momento. Enton- El segundo episodio narrado en la parte inferior, se enmarca en un rectángulo, es más terrenal, ces los discípulos se acercaron a Jesús, en privado, y le dijeron: más humano, más dramático. Los personajes ¿Por qué nosotros no pudimos expulsarle? Díceles: «Por vuestra se dividen en dos grupos separados (¿o quizás poca fe. Porque yo os aseguro: si tenéis fe como un grano de unidos?) por una figura femenina, arrodillada y mostaza, diréis a este monte: “Desplázate de aquí allá”, y se de espaldas, cuyo significado desconocemos. desplazará, y nada os será imposible”. (Mateo 17, 2-15). El niño en la historia del arte (8) La transfiguración (1518-1520). Rafael Sanzio


Septiembre - Diciembre 2011 211 Aparentemente, no tiene ninguna conexión ni con los apóstoles, ni con los familiares del niño en trance. A la izquierda, el resto de los doce que no han subido al monte Tabor. Un conjunto variado por las posturas contrapuestas, rico en la gama cromática, dotado de movimiento al introducir la marcada diagonal que, como ya hemos indicado lleva directamente a la figura de Cristo, los acusados escorzos, el juego de luces y sombras, a la derecha, desplazada, en un espacio más reducido, como si de una escena secundaria se tratase, recurso muy utilizado en el manierismo, la escena principal: los familiares del niño enfermo, que es sostenido por sus esperanzados progenitores, de ahí el verde de sus ropajes, piden a los apóstoles que le liberen de su mal y le sanen. Las dos partes de este segundo episodio se relacionan: casi todos observan al niño, hablan entre ellos, pero a pesar del libro abierto, no parecen encontrar el remedio. Sus gestos indican que tendrá que ser “Él”, el que obre el milagro y cure al niño. Quizá sea en este contexto donde tiene cabida la mujer ajena a la escena ¿no simbolizará la fe que todos necesitan? Los apóstoles para actuar autónomamente, los padres para creer que los apóstoles pueden curar a su hijo. Aunque estamos en el Renacimiento, que supone el triunfo del Humanismo, no conviene olvidar que quién hace el encargo del cuadro de altar y qué tema se representa.

faraónica (3.000 a.C.). En la zona del Creciente Fértil, los egipcios identificaban la epilepsia en sus jeroglíficos con figuras que simbolizan la entrada de una persona muerta o un demonio dentro de la víctima. En el código de Hammurabi, el exponente de “la ley del Talión”, (1790-1750? a.C.) aparecen leyes referentes al matrimonio entre epilépticos. En el mismo área geográfica pero un poco después, en Babilonia, (hacia el 1.000 a.C.) en un texto, el Sakikku, escrito en tablillas cuneiformes, se hallan descritos la mayoría de ataques epilépticos que hoy conocemos. En el papiro de Edwin Smith (1.700 a.C.), considerado una copia de otro del tercer milenio, se señala que los ataques son producidos por la estimulación de las heridas del cerebro. También, en el Extremo Oriente, la epilepsia fue objeto de atención; así, en China, la situaban junto con la demencia y la locura, según aparece en el “Canon de la Medicina” del Emperador Amarillo (1.000 a.C.). Los judíos, en el Talmud, atribuyen esta enfermedad al “coito en condiciones bizarras”, al matrimonio entre enfermos y consideran a los epilépticos como “lunáticos”. En Occidente, durante muchos años, la epilepsia fue vista como una “enfermedad demoníaca,” un castigo enviado por los dioses. También fue entendida como una “enfermedad sagrada”, padecida solamente por los elegidos, como fueron las posibles epilepsias de el Rey Saúl, Alejandro Magno o San Pablo, entre otros. Si continuamos el repaso adentrándonos en la Grecia clásica (siglos V-IV a.C.), Hipócrates, al describir la “enfermedad sagrada”, intentó buscar una explicación en el estudio del cuerpo humano indicando que “no es más divina que cualquier otra. Tiene una causa natural, al igual que las restantes enfermedades. Los hombres creen que es divina precisamente porque no la conocen…” En Roma, Galeno, Apuleyo o Celso, por citar algunos, aceptaban la citada teoría hipocrática del origen natural de la epilepsia. El cristianismo retomara el origen “demoníaco” de la enfermedad.

La imagen que Rafael muestra del niño descrito en los Evangelios, en palabras de su padre, como “lunático” (¿reminiscencia talmúdica del evangelista Mateo?) es la de una persona que no puede mantener la postura, por eso es sostenida por otra, las extremidades aparecen rígidas y contraídas, la boca abierta y con los labios, azulados, los ojos fijos y en posición bizca (figura 1). ¿Sabía el artista la patología que estaba representando? ¿Tenía noticia, como “hombre del Renacimiento” que era, de las investigaciones que estaba realizando Paracelso en este terreno? No A lo largo de la Edad Media el oscuranpodemos saberlo. Pero hoy, casi quinientos años después, los avances experimentados por la me- tismo y el lento desarrollo de todo lo relacionado dicina sí nos permiten identificar los síntomas de con el saber en las ciencias, las letras o las artes no favoreció los avances en esta patología. Así un ataque epiléptico en ese personaje. pues, durante la antigüedad e incluso muchos siFrente a otras patologías, aquí abordadas glos después, la epilepsia fue vista como una enen ocasiones anteriores, la epilepsia ya era cono- fermedad misteriosa, sagrada, extraterrena; será cida en la antigüedad, siendo considerada como interpretada como expresión de fuerzas sobrenauna enfermedad sobrenatural. Hagamos un bre- turales y tendrá un carácter punitivo. ve repaso. Etimológicamente, la palabra tiene ori- Habrá que esperar al siglo XV y al triunfo del Regen griego, “epilambanein”, que significa ser ata- nacimiento y de la mentalidad antropocéntrica cado o tomado por sorpresa, denominación que recuperando el pensamiento “científico-filosófico” se ha mantenido hasta la fecha. El término como de la concepción humanista. En este contexto tal fue utilizado, por primera vez, por el médico hay que situar a Paracelso (1493-1541) y apreciar la árabe Avicena en los comienzos del siglo XI, en evolución histórica de la “enfermedad comicial”, su “poema de la medicina”, aunque sus antece- con sus concepciones acerca de la relación médentes históricos los encontramos ya en la cultura dico-paciente en el tratamiento de los epilépticos. M.T. Concepción Masip


212 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 A pesar de este enfoque humanista, el paciente con epilepsia continúo siendo de una forma u otra estigmatizado y, por consiguiente, proscrito y mal visto por la sociedad en la que vive. A finales de la Edad Moderna, en el Siglo de las Luces (XVIII), la hipótesis demoníaca empieza a ser cuestionada, al menos en el ámbito intelectual y científico de la época. Los filósofos de la Ilustración la dotan de un enfoque más coherente y acorde con la dignidad de la persona enferma. En la contemporaneidad, el siglo XIX marca importantes hitos en el desarrollo científico para el conocimiento de la epilepsia, permitiendo interpretar adecuadamente los fenómenos que la producen. Grandes figuras de la medicina de ese siglo se pronunciaron e investigaron acerca de la enfermedad como Rimel (1745-1826), Equirol (1772-1840) o J.M. Charcot (1825-1893.

imagen anatómica (Resonancia Magnética o RM) y funcional (RM de espectroscopia, SPECT, PET) ha contribuido enormemente al conocimiento de las bases anatómicas y fisiopatológicas de los diferentes tipos de epilepsia . Así pues, desde los años del oscurantismo ancestral, se ha ido avanzando de forma importante en el diagnóstico y el tratamiento de la epilepsia 3. No obstante, queda mucho aún por descubrir sobre la causa real, básica, de esta enigmática “enfermedad”, sobre todo en las llamadas epilepsias idiopáticas.

1. Tajerbashi B, Friedrich C. The history of treatment of epilepsy. Pharm Unserer Zeit 2007, 36:254-61. 2.Goldensohn ES. Basic principles of electroencephalography. Historical perspectives and future directions. In: Wyllie E. The Treatment of EpiLa medicina actual ha establecido las ba- lepsy: Principles and Practice. Philadelphia: Lea ses científicas de la epilepsia, si bien en algunas & Febiger, 1993, pp. 173-84. culturas y grupos sociales su nombre es todavía 3. Urbach H. Imaging of the epilepsies. Eur Radiol temido y se sigue asociando a creencias sobre- 2005, 15:494-500. naturales. El neurólogo John Hughlings Jackson fue quien en el año 1873 hizo una descripción clínica detallada de un episodio epiléptico con un inicio focal y generalización posterior, en forma de una clara “marcha de activación motora”, secundaria a una descarga brusca y excesiva de las neuronas. A continuación presentamos una breve sinopsis, primero sobre el tratamiento de la epilepsia y, a continuación, sobre la evolución en el diagnóstico. Durante siglos las crisis convulsivas se trataron de forma empírica con recetas hoy en día incomprensibles 1. Los bromuros fueron los primeros compuestos farmacológicos con actividad antiepiléptica utilizados de forma empírica para el tratamiento de pacientes con epilepsia. Posteriormente, en 1912, se introdujo el fenobarbital; en 1937, la fenitoína seguida de la carbamacepina (1945) y el ácido valproico (1973). En la última parte del siglo XX se desarrolló todo un arsenal de nuevos fármacos antiepilépticos (FAEs): lamotrigina, levetiracetam, oxcarbacepina, topiramato, zonisamida, que ofrecen mayores opciones terapéuticas, sobre todo, a los pacientes con epilepsia refractaria. En la actualidad continua una importante actividad de investigación básica y clínica para el descubrimiento de nuevos FAEs. Hans Berger, ya en 1929, hizo los primeros registros electroencefalográficos (EEG) en humanos con convulsiones. Posteriormente la escuela de Boston, con Gibbs, Davis y Lennox, dio un gran impulso a la aplicación del EEG en la década de 1930. A partir de entonces, y hasta los años 80, se introdujo el EEG pediátrico, neonatal y digital, y, en los años 80 y 90 se desarrolló el EEG de monitorización continua 2. El año 1972 supone un gran avance dentro de las posibilidades diagnósticas de la epilepsia mediante imágenes, cuando Haunsfield introdujo la Tomografia Axial Computarizada (TAC). El desarrollo de las técnicas de neuroEl niño en la historia del arte (8) La transfiguración (1518-1520). Rafael Sanzio


Septiembre - Diciembre 2011 213 Humanidades en Pediatría

Víctor M García Nieto

Nuestros autores hace 30 años. 1981 En 1981 habían desaparecido el Boletín de la Sociedad Canaria de Pediatría y Acta Médica de Tenerife, por lo que nuestros autores debían remitir sus trabajos a las revistas nacionales existentes en la época. De ese año, hemos podido recopilar cuatro artículos originales de investigación firmados por miembros del Hospital General y Clínico de Tenerife o por los del Hospital Nuestra Señora de Candelaria.

que en la del cordón umbilical de sus hijos. Los firmantes observaron, asimismo, “una diferencia significativa entre la ceruloplasmina sérica de los recién nacidos comprendidos de treinta y ocho a la cuarenta semanas de gestación y los comprendidos de la cuarenta y una a la cuarenta y dos semanas de gestación, lo que sugiere un ascenso en la tasa de esta enzima durante las cuatro últimas semanas de gestación”.

NM Díaz, M Moya, A Martín y E Doménech publicaron en Anales Españoles de Pediatría (1981; 14:97-106) el trabajo titulado “Estudio morfológico del tejido adiposo en el primer año de vida”. Los autores estudiaron 41 muestras de tejido adiposo obtenidas mediante aspiración del tejido subcutáneo. Observaron que “el diámetro de los adipocitos se correlaciona de forma positiva y significativa con el peso corporal y la cantidad de grasa, existiendo este mismo tipo de correlación entre la edad de los lactantes y el diámetro de sus células grasas. Los cuatro lactantes obesos estudiados mostraron una hipertrofia de sus adipocitos sin modificación en el número de células grasas”. (figura 1)

Asimismo, en Anales Españoles de Pediatría, se publicó el artículo “Absorción del hierro en recién nacidos de bajo peso y en lactantes anémicos (1981; 15:553-562). Sus autores, E Doménech, M Moya, F Barroso, JC Rodríguez Luis y C González Espinosa, realizaron “un total de 35 balances de hierro con la misma fórmula láctea”. Comprobaron “una correlación positiva muy significativa entre la ingesta y la retención neta de hierro tanto en los balances neonatales como en los postnatales”. “La absorción neta de hierro no se vio modificada por la adición de lactato cálcico”. “En los balances efectuados en los niños anémicos los coeficientes de absorción fueron de 10,5, 11,5, 41,6, 60 y 74,2 por 100”. El cuarto de los trabajos mencionados “Fauna acarina de la isla de Tenerife. Estudio preliminar”, se comenta ampliamente por Abián Montesdeoca en la Sección de Humanidades de este mismo número de la revista. El resto de los trabajos que hemos podido reunir son de casuística. Se trata de los siguientes:

Figura 1. “Aspecto microscópico de una muestra de grasa con escala micrométrica incorporada” M García Báez, C González Espinosa, M Moya y E Doménech remitieron a la misma revista el manuscrito titulado “Estudio del cobre y ceruloplasmina en el parto y recién nacido a término” (An Esp Pediatr 1981; 15:544-548). Los niveles de cobre y ceruloplasmina fueron significativamente más elevados en la sangre de las madres

- Álvarez Zapico JA, Maynar M, Teixidor de Otto JL, Pérez Candela V, Ávila R, Santana A. Ectasia venosa yugular. A propósito de cinco casos. Boletín de la Sociedad Castellano-Astur-Leonesa de Pediatría 1981; 22:413. - Garcés Martín G, Pérez Candela V, Gómez Díaz J, Navarrete Gil F. Hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey) recidivante controlada durante ocho años. Revista Española de Cirugía Osteoarticular 1981; 16:185. - González Espinosa C, Artiles Pérez L, García Báez M. Picnodisostosis asociada a una epidermólisis bullosa polidisplásica. An Esp Pediatr 1981; 14:140-142. (figura2) - González Bethencourt JV, González Espinosa C, Puente Domínguez JL. Vesícula tabicada y colecistitis aguda en una niña de cuatro años. An Esp Pediatr 1981; 14:195-199. - Belda Alcaraz D, González Espinosa C, Andrés Polo C, Duque Fernández R, Pérez Mansito F. SínCan Pediatr 2011; 35 (3) : 213-212


214 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 drome de Moebius asociado a síndrome de Poland. Rev Esp Pediatr 1981; 37:221-222. (Figura 3) - Ferrández Gomáriz C, García Medina A, Rubio Cordero JL, Vázquez Castro M, Belda Alcaraz D, García Nieto V. Intoxicación aguda por mercurio. An Esp Pediatr 1981; 15:423-424A.

Figura 2. “Suturas craneales abiertas y ausencia del ángulo mandibular”

Nota: Como siempre, pedimos disculpas por si se da el caso de que, involuntariamente, hayamos omitido algún trabajo.

Figura 4. De izquierda a derecha, el Sr. Quesada en representación de Nestlé, los Dres. Moya y Barroso, autores del trabajo premiado, el Dr. Sánchez Artiles, Presidente de la Sección de Las Palmas de la Sociedad Canaria de Pediatría y el Dr. González Espinosa, vicepresidente de la Sección de Tenerife.

Figura 3. “Reducción de tamaño de la región pectoral izquierda. Ausencia de la mamila izquierda” Ese año, el Premio de Nutrición Infantil “Diego M. Guigou y Costa” 1981 convocado por la Sociedad Canaria de Pediatría y financiado por la empresa Nestlé, fue entregado a Manuel Moya Benavent, Flora Barroso Guerrero y Carlos Hernández Calzadilla, miembros de los Departamento de Pediatría y Bioquímica del Hospital General y Clínico de Tenerife, por el trabajo “Importancia de los niveles de 25-hidroxicolecalciferol (25-OH D3) en la valoración del estado nutricional de la vitamina D3. (Figura 4)

Nuestros autores hace 30 años. 1981


Septiembre - Diciembre 2011 215 Noticias

Margarita Monge Zamorano

Acto de Apertura del Curso de la Sociedad Canaria de Pediatría de Santa Cruz de Tenerife Igualmente se hizo entrega del título de Socio de Honor al Dr. Arturo Méndez Pérez, Jefe de Servicio de Pediatría del Hospital Universitario de Canarias, estimado por generaciones de pediatras, por su labor asistencial, docente e investigadora. El Dr. Rafael Ramos Prats le dedicó unas palabras llenas de cariño en representación del sentir de toda la Sociedad (figura 2). Asimismo, se entregaron los Premio de Investigación Pediátrica 2011 “Dr. Diego M. Guigou Costa” y “Dr. José Pérez González”. El Dr. Víctor García Nieto, dedicó unas entrañables palabras al Dr. Víctor Pérez Candela, que, a su vez impartió, una conferencia titulada: “Evolución del diagnóstico por Imagen en Pediatría”. A continuación transcribimos las palabras del Dr. García Nieto: Figura 1.

“Sra. Presidenta de la Sociedad Canaria de Pediatría de Santa Cruz de Tenerife, queridos compañeros, señoras y señores, queridos Víctor y Cristina:

El Acto de Apertura de Curso de la Sociedad Canaria de Pediatría tuvo lugar día 7 de octubre en el Casino de Tenerife de Santa Cruz de Tenerife.

Víctor, es un honor para mí recordar ante nuestra audiencia, los méritos que te honran sobremanera para merecer recibir nuestro más preciado galardón, el que lleva el nombre de En el transcurso del acto se otorgó la Me- nuestro primer pediatra, el Doctor Diego Guidalla Dr. Diego Guigou y Costa 2011, al Dr. Víctor gou y Costa que, al mismo tiempo, fue el más Pérez Candela, Jefe del Servicio de Radiología grande de todos nosotros. del Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias (figura 1), como muestra del agradeciIgnoro las razones que han motivado a la miento por su magisterio y su colaboración a lo Junta Directiva de nuestra sociedad a honrarme largo de todos estos años para poder dirigirte estas palabras. Es verdad que tenemos algunas cosas en común. Además de ser tocayos, hemos sido los pioneros de nuestras respectivas especialidades en las islas, tenemos una poesía mutua escrita por ti y, especialmente, aunque no nacimos en estas islas, hemos vivido mucho tiempo en ellas, de tal modo que, aunque no pronunciemos las “ces” como “eses” nos sentimos profundamente canarios. En 1861, Diego Guigou y Costa nació en el Puerto de la Cruz, Tenerife. Estudió medicina en Cádiz, e ingresó en el ejército como médico militar. Poco después de su vuelta de Cuba percibió que la isla de Tenerife necesitaba un Hospital de Niños, que iba a ser uno de los primeros hospitales pediátricos existentes en España. Se inauguró el 26 de mayo de 1901. En 1907, Diego Guigou escribió un libro titulado “Los niños canarios”, un “ensayo de higiene regional infantil consagrado especialmente a las madres de familia”. Con el Figura 2.

Can Pediatr 2011; 35 (3) : 215-217


216 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3 importe de su venta se compró el primer aparato de rayos X de ese hospital. Es el modesto comienzo de la radiología pediátrica en Tenerife. La pediatría se desarrolló en Tenerife alrededor del conocido siempre como “hospitalito”. Mientras tanto, en Las Palmas, la medicina pediátrica hospitalaria siguió confinada durante muchos años al viejo hospital de San Martín. En 1966 se construyó el Hospital Nuestra Señora de Candelaria de la Seguridad Social y unos años después, al crearse la nueva Facultad de Medicina se edificó el Hospital Universitario, inicialmente, Hospital General y Clínico de Tenerife. Ambos contaron con un Servicio de Pediatría. Así, durante casi tres décadas coexistieron en Tenerife tres hospitales pediátricos mientras en Las Palmas la atención pediátrica hospitalaria se focalizó en un solo hospital, el nuevo Materno Infantil de Las Palmas. Como puedes ver, Víctor, el comienzo de la pediatría hospitalaria fue muy dispar en las dos grandes islas de Canarias, con sus ventajas y sus inconvenientes. La existencia de un solo hospital pediátrico en Las Palmas trajo consigo, por ejemplo, que pudierais contar con una Unidad de Cuidados Intensivos veinte años antes que nosotros y que existiera un servicio como el tuyo, el de Radiología Pediátrica, que aún no hemos logrado tener en Tenerife.

Has acudido como docente allí donde te lo pidieron. En Tenerife, se te quiere mucho porque nos has ilustrado y has aportado tus conocimientos a cambio de nada, especialmente, en numerosos cursos de formación continuada. Eres, especialmente, una persona con una altísima capacidad docente. Oírte es un espectáculo. Fuiste Director de Canarias Pediátrica en su segunda etapa y es posible que su nombre actual lo insinuaras tú en similitud al de la revista Canarias Médica de la que, también, fuiste director. En el Colegio Universitario de Las Palmas, aún dependiente de la Universidad de La Laguna, fuiste Profesor Asociado de Anatomía y, al crearse la Facultad de Medicina de Las Palmas, ocupaste sucesivamente las plazas de Profesor Asociado y Titular de Radiología.

Has realizado estancias formativas en hospitales de Dinamarca (Odense Amts By Sigehus) y Estados Unidos (Children´s Hospital de Boston y Babies´s Hospital de Nueva York). Has publicado 72 trabajos en revistas nacionales, 19 en revistas internacionales y has escrito 15 capítulos de libros. Has dictado la friolera de 289 conferencias. Eres poseedor de la Medalla de Oro de la Sociedad Española de Radiología Médica (2004) y eres miembro de Honor de la Sociedad Canaria de Víctor Pérez Candela nació en Crevi- Pediatría desde 2005. Por todo ello, cuando orgallente, Alicante, un mes de septiembre. Pasó su nizamos la 34 reunión Conjunta de La Sociedad infancia y adolescencia en Madrid junto a sus Canaria de Pediatría y organizamos dos confequeridos hermanos Pepo y Pilar. Vivió las acti- rencias magistrales que debían ser impartidas por vidades propias de la España de entonces. En dos conferenciantes pertenecientes a cada una 1966, era médico por la Facultad de Medicina de las dos provincias, el elegido para representar de la Universidad Complutense de Madrid. Fuis- a Las Palmas no podía ser otro que tú. te MIR de Radiología en la Clínica Puerta de HieEn Las Palmas, han existido algunos perro de la misma ciudad. En esa época conociste a tu esposa Elena con la que te casaste en 1968. diatras polifacéticos, incluidos pediatras futboUn año después nació tu primer hijo Daniel. Du- listas, pero la cantera más importante es la de rante dos años trabajaste en el Hospital Miguel los pediatras músicos, a los que te has añadido Servet de Zaragoza. Desde 1971 a 1976 desem- dentro del Grupo Vademedicum. Has tenido peñaste la plaza de Jefe de Sección del Servi- una gran pasión por la música. Desde muy jocio de Radiología del Hospital La Fe de Valencia. ven, con tu amigo Ignacio Martin Sequeros, bajo Junto al Dr. Lanuza publicaste tus primeros traba- del grupo Los Pekeniques, formaste el Duo Marjos científicos, generalmente, en revistas pediá- vic cuando estudiabais en el Instituto Ramiro tricas. Después, viniste a Las Palmas. De 1980 a de Maeztu. Fuiste miembro, además, de un trio 1982 ocupaste la Jefatura de Servicio del Hospi- y grabaste alguna canción con los Pekenikes tal Virgen del Pino de las Palmas. A partir de 1982 como “La Bamba”. Tus otras pasiones han sido tu fuiste nombrado Jefe del Servicio de Radiología mujer Elena, tus cuatro hijos y tus cinco nietos y, del Hospital Universitario Materno Infantil de Ca- en fin, tu otro gran “amor” es tu perra Nisu Mary. narias, creando el primer y único servicio de raComo te dije al principio, Diego Guigou diología pediátrica de las islas. y Costa fue el primer pediatra de Tenerife y el Tu incorporación a la medicina y, sobre más grande de todos. Hace ocho años, la Juntodo, a la pediatría de las islas ha sido evidente y ta Directiva de ese momento, decidió crear esta polifacética. Perteneciste a la Junta Directiva de medalla para galardonar a los pediatras que la Sociedad Canaria de Pediatría y participas- más se hubieran distinguido en el quehacer de te en la organización de varios de sus congresos. su profesión en cualquiera de las dos provincias Acto de Apertura del Curso de la Sociedad Canaria de Pediatría


Septiembre - Diciembre 2011 217 canarias. Por ejemplo, curiosamente, contigo, la han recibido tres personas nacidas en la comunidad valenciana. Ha sido entregada, asimismo, a una persona que trabajó en tu hospital, el Dr. Brito, pero tú eres el primero en recibirla que ha desarrollado la casi totalidad de su vida profesional en el Hospital Materno Infantil de Las Palmas. Esta medalla es el premio a tu vida, a tu saber, a tu forma de concebir la vida, con pasión y con ilusión. Tú, tocayo, tienes otra cosa en común conmigo. Nos gusta vivir como si fuéramos a ser eternos. Como la canción que estamos oyendo “Cerca de las estrellas”, en esta fotografía apareces junto a una de las estrellas de la medicina universal, Don Severo Ochoa. Pero para todos nosotros has sido y eres una de nuestras estrellas médicas. Por eso, nos encanta que recibas nuestra medalla que no te olvides, representa más de 100 años de historia, de nuestra historia. Para terminar, permíteme que te lea un pequeño párrafo escrito por uno de mis maestros al que no conocí pero del que he aprendido mucho con sus libros, Don Gregorio Marañón. Se refiere a los maestros y, por lo tanto, es como si lo hubiera escrito pensando en ti: “Porque el maestro, cuando lo es de verdad, algo más que la propia existencia que la riqueza y la hermosura, nos da lección de saber andar con responsabilidad por la vida… Lo que nos da el maestro es el término consciente de una entrega, sin plazos y sin réditos, cuya generosidad no se puede medir… Más el buen maestro nada pide a cambio de todo lo que da. Cuanto ha aprendido en las largas noches de esfuerzo, todo lo da en un instante, a quién se lo pida”.

Margarita Monge Zamorano


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