Hipoplasia by Brian Velasquez

FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN

Título HIPOPLASIA PULMONAR

Autor/es

Nombres y Apellidos Código de estudiantes

Anna Luiza Resende de Freitas Gomes 85972

Brian Cesar Carvajal Chambi 97067

Davi Garden Franklins Silva 84658

Davi Resende de Freitas Gomes 89939

Dencel Andres Peñaranda Suarez 87694

Jorge Rony Mamani Llanos 63060

Leticia Tiago Silva 85849

Fecha 30/11/2022

Carrera Medicina

Asignatura Embriología II

Grupo Q

Docente Dra. Miriam López Rossell

Periodo Académico Segundo Semestre

Subsede Santa Cruz

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Título:Hipoplasia Pulmonar

Autor/es: Anna Luiza Resende de Freitas Gomes, Brian Cesar Carvajal Chambi, Davi Garden Franklins Silva, Davi Resende de Freitas Gomes, Dencel Andres Peñaranda Suarez, Jorge Rony Mamani Llanos, Leticia Tiago Silva

RESUMEN:

La hipoplasia pulmonar es la falta de desarrollo fetal normal del parénquima pulmonar. La enfermedad se caracteriza por una disminución del número de alvéolos y de generaciones bronquiales. El oligohidramnios es una causa notable, pero las condiciones que restringen el desarrollo de los pulmones o conducen a la compresión de los pulmones del feto también pueden dar lugar a una hipoplasia pulmonar. El diagnóstico de hipoplasia pulmonar puede sospecharse en el ultrasonido prenatal. Los hallazgos incluyen la reducción del líquido amniótico, las anomalías congénitas y las medidas anatómicas características. Un cuadro más completo al nacer apunta al diagnóstico basado en los hallazgos clínicos (dificultad respiratoria, anomalías típicas) y la evaluación posterior (volumen pulmonar reducido en la imagenología). El tratamiento se centra en la madurez pulmonar prenatal y el apoyo ventilatorio postnatal, con la posterior corrección de las causas y defectos asociados. La supervivencia depende del grado de subdesarrollo pulmonar. Palabras clave: Desarrollo, parénquima, alvéolos, oligohidramnios, dificultad respiratoria, madurez, supervivencia.

ABSTRACT:

Lung hypoplasia is the lack of normal fetal development of the lung parenchyma. The disease is characterized by a decrease in the number of alveoli and bronchial generations. Oligohydramnios is a notable cause, but conditions that restrict lung development or lead to compression of the fetal lungs can also lead to pulmonary hypoplasia. The diagnosis of pulmonary hypoplasia can be suspected on prenatal ultrasound. Findings include decreased amniotic fluid, congenital anomalies, and characteristic anatomical measurements. A more complete picture at birth points to diagnosis based on clinical findings (respiratory distress, typical abnormalities) and subsequent evaluation (reduced lung volume on imaging). Treatment focuses on prenatal lung maturity and postnatal ventilatory support, with subsequent correction of associated causes and defects. Survival depends on the degree of lung underdevelopment.

Key words: Development, parenchyma, alveoli, oligohydramnios, respiratory distress, maturity, survival.

Asignatura:Embriología

Carrera:Medicina

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Título:Hipoplasia Pulmonar

Asignatura:Embriología Carrera:Medicina Tabla De Contenidos 1.1. Formulación del Problema 8 1.2. Objetivos 8 ● Objetivogeneral 8 ● Objetivosespecíficos: 8 ▪Clasificarlos signosdepeligroenelreciénnacido 8 1.3. Justificación 8 1.4. Planteamiento de hipótesis 9 2.1 Área de estudio/campo de investigación 10 2.2 Desarrollo del marco teórico 10 2.2.1Desarrollopulmonarfetalnormal 10 2.2.2Factoresfísicosqueinfluencianelcrecimientopulmonarfetal. 11 2.2.2.1Espaciointrauterino. 11 2.2.2.2Espaciointratorácico 11 2.2.2.3.Volumendelíquidopulmonar: 12 2.2.2.4.Movimientosrespiratorios: 12 2.3.Factoresdecrecimientoeneldesarrollopulmonar. 12 2.3.1.Factoresdecrecimientoexpresadosenelepiteliopulmonar 13 2.4.Modulaciónhormonaldeldesarrollopulmonar 15 2.5. Hipoplasiapulmonar:Aspectosclínicosypatológicos. 15 2.6.Diagnósticoprenatalypostnataldehipoplasiapulmonar 16 2.7.Tratamiento 17 2.7.1Prenatal 17 ● Esteroidesparaayudarconlamaduraciónpulmonarfetalenfetosde24a34semanasdeedad gestacional 17 ● Tocolíticosyantibióticosencasoderoturaprematurademembranas. 17 ● Sepuedeintentarlaamnioinfusiónyelamnioparche. 17 ● La oclusión traqueal endoscópica fetal puede mejorar los resultados de la HDC (bajo investigación) 17

oclusión bloquea las vías respiratorias, lo que permite la acumulación

líquido y el crecimientodelospulmones. 17 Lahipertensiónarterialpulmonarylahipoplasiapulmonarpuedenminimizarse. 17 La oclusión (balón traqueal) se retira antes del nacimiento y se programa para permitir el desarrollodeneumocitostipo2ylaproducciónadecuadadesurfactante. 17 Descargado por Joel Velázquez (capritan11@gmail.com)

Anna

Resende de Freitas Gomes, Brian Cesar Carvajal Chambi, Davi Garden Franklins Silva, Davi Resende de Freitas Gomes, Dencel Andres Peñaranda Suarez, Jorge Rony Mamani Llanos, Leticia Tiago Silva

Título:Hipoplasia Pulmonar Autor/es:

Asignatura:Embriología Carrera:Medicina 2.7.2Postnatal 17 ● Soporterespiratorioinmediatosegúnseanecesario;puedeincluir: 17 Oxígenosuplementario 17 Administracióndesurfactante 17 Intubaciónendotraquealyventilaciónmecánica 17 ECMO 17 ● NOinhaladoparalahipertensiónpulmonar 17 ● CorrecciónquirúrgicaencasosdeHDCyotrosdefectoscongénitos 17 ● Abordarotrascomplicaciones(p.ej.,cardíacas,gastrointestinales) 17 3.1 Tipo de Investigación 18 3.2 Operacionalización de variables 18 3.3 Técnicas de Investigación 18 3.4 Cronograma de actividades por realizar 18 *********EJEMPLOS Y BASES PARA LA ELABORACIÓN DE TRABAJOS****** ********Este documento está configurado para seguir las normas APA********* Descargado por Joel Velázquez (capritan11@gmail.com)

Luiza

Título:Hipoplasia Pulmonar

Lista De Tablas

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Tabla 1. Tabla de Contenidos 3

Título:Hipoplasia Pulmonar

Lista De Figuras

Figura 1.“Un recién nacido con trombosis de la arteria pulmonar izquierda e hipoplasia del pulmón izquierdo: reporte de un caso” por Elhassan NO, Sproles C, Sachdeva R, Bhutta ST, Szabo JS. 24

*********EJEMPLOS Y BASES PARA LA ELABORACIÓN DE TRABAJOS******

********Este documento está configurado para seguir las normas APA*********

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Título:Hipoplasia Pulmonar

Introducción

La hipoplasia pulmonar corresponde a un incompleto desarrollo del pulmón debido a la disminución en el número de células pulmonares, espacios aéreos y alvéolos con una disminución en el tamaño y peso del órgano.

La hipoplasia pulmonar también constituye la causa principal de muerte neonatal en una proporción de casos afectos de patología fetal . La incidencia informada de hipoplasia pulmonar en la población general es cerca de 1 por 1000 nacidos vivos y es una de las más comunes anomalías simples encontradas en exámenes postmortem (6-7%). Ocurre en un 1,4% de todos los nacidos y en un 6,7% de todos los mortinatos.

La hipoplasia pulmonar fetal, es la causa inmediata de muerte neonatal en un número de síndromes malformativos o como condición primaria en algunos infantes aparentemente normales. Las dos principales vías para el desarrollo de hipoplasia pulmonar son la anormal reducción del líquido amniótico (oligohidramnios) y la compresión externa del pulmón (hernia diafragmática principalmente), las cuales se corresponden con dos situaciones clínicas bien diferenciadas.

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Capítulo 1.

1.1. Formulación del Problema

El proceso del desarrollo pulmonar corresponde a la interacción fisiológica de anatomía, histología y embriología a maduración y diferenciación celular que permite la formación secuencial del pulmón maduro. El estudio anatómico y estructural combinado con la exploración de las posibles señales y factores de crecimiento que estimulan el desarrollo pulmonar, permitirá expresar y aumentar nuestro conocimiento sobre cuáles son las implicaciones de la hipoplasia pulmonar neonatal.

1.2. Objetivos

● Objetivo general

Describir cómo actúa la hipoplasia pulmonar en los neonatos acometidos .

● Objetivos específicos:

▪ Clasificar los signos de peligro en el recién nacido

▪ Redactar las implicaciones de la hipoplasia pulmonar neonatal.

▪ Evaluar en qué mes es más presente la patología.

▪ Mostrar la información relacionada a hipoplasia pulmonar.

▪ Aporta la formas de tratamiento de la hipoplasia pulmonar.

1.3. Justificación

Este trabajo pretende contribuir al desarrollo de la hipoplasia pulmonar mediante la aportación de datos originales en artículos. Incluir información sobre el desarrollo en hipoplasia pulmonar fetal normal e hipoplásico. Para ello se propone explotar los artículos que dispone la internet.

Los diferentes patrones estructurales de la hipoplasia pulmonar pueden ser explicados en base de alteraciones del crecimiento, o si reflejan diferencias en los mecanismos que interfieren con el crecimiento del pulmón en diferentes circunstancias. La resolución de este problema proveería nueva información en los mecanismos que controlan el normal desarrollo del pulmón y muy importante.

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1.4.Planteamiento de hipótesis

El análisis comparativo de las valoraciones realizadas artículos sobre la temática que comprometen el desarrollo pulmonar hace posible interpretar los mecanismos asociados con hipoplasia pulmonar en estas patologías. El entendimiento de la interacción compleja de las señales que dirigen la morfogénesis pulmonar podría proveer la comprensión de la patogénesis de enfermedades pulmonares congénitas y adquiridas.

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Capítulo 2. Marco Teórico

2.1 Área de estudio/campo de investigación

El área de estudio a la que pertenece el trabajo de investigación es la materia de Embriología II

2.2 Desarrollo del marco teórico

2.2.1 Desarrollo pulmonar fetal normal

Funcionalmente el pulmón consiste de: vía aérea y vasos sanguíneos, los cuales distribuyen el aire y la sangre y de las unidades respiratorias, que se especializan en intercambio de gas entre el aire y la sangre. La anatomía e histología normal de varios componentes del pulmón tales como: el acino pulmonar, el bronquio y la pared bronquial, se conocen con gran detalle. La descripción del crecimiento y desarrollo de las estructuras pulmonares está basado en los estudios de función morfométrica y ventilatoria y en la correlación con las condiciones patológicas. Han sido definidos cuatro niveles del desarrollo pulmonar: 1. Embriogénesis: Es el desarrollo de un embrión desde un huevo fertilizado. Incluye el establecimiento de un primordium del pulmón. 2. Morfogénesis: se relaciona con el desarrollo de la estructura del pulmón, envolviendo la superficie externa del pulmón, la vía aérea y la región de intercambio de gases. Incluye el establecimiento de complejidad tisular relacionada con la formación de alvéolos. 3. Maduración: basada en la madurez epitelial, una evaluación subjetiva de la edad del pulmón. Comprende la valoración del espesor del tejido conectivo, la proporción relativa y estructura del potencial espacio aéreo y la complejidad del tejido. 4. Diferenciación: es el desarrollo de células especializadas del pulmón desde las células precursoras primitivas. Esto es mejor estudiado en las células tipo II por métodos de análisis bioquímico o microscopía de luz o electrónica. Evaluación morfométrica e inmunohistoquímica en hipoplasia pulmonar fetal.

El pulmón tiene una discreta apariencia glandular. Hacia la 16º semana de gestación, ha sido formado el árbol traqueobronquial desde la tráquea a los bronquiolos terminales. Estas ramificaciones o vías aéreas preacinares, incrementan en tamaño en la medida que ocurre el crecimiento del pulmón. El mesénquima alrededor del divertículo pulmonar se diferencia para

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formar los rudimentos de cartílago, tejido conectivo, vasos sanguíneos y linfáticos. La interacción epitelio-mesénquima juega un papel determinante en la regulación del crecimiento y patrones de ramificación.

Durante el fin de los estadíos, se produce el adelgazamiento de la barrera gas-sangre, el aumento del surfactante y la progresiva masificación de las vías respiratorias. Se completa a los 8 años de edad con un mayor incremento del número de alvéolos en los primeros dos años de vida.

2.2.2 Factores físicos que influencian el crecimiento pulmonar fetal.

El crecimiento pulmonar normal se refiere al aumento en el número de células y parece estar influenciado primariamente por factores físicos tales como: espacio intrauterino y espacio intratorácico, volumen de líquido pulmonar y presión y movimientos respiratorios.

La maduración del pulmón se refiere a la distensibilidad o elasticidad del pulmón y está dividido en dos componentes: estructural y bioquímico (surfactante). La maduración estructural está regulada por factores físicos, mientras que la maduración bioquímica parece estar controlada por varios órganos endocrinos (pituitaria, adrenal, tiroides) y una multitud de factores incluyendo corticotropina, cortisol, hormonas tiroideas y otros.

2.2.2.1 Espacio intrauterino.

La formación y reabsorción del líquido amniótico es un proceso dinámico, y una cantidad de líquido amniótico es importante para el desarrollo pulmonar. La reducción del espacio intrauterino produce compresión de la pared uterina sobre el tórax, con disminución del espacio para el crecimiento pulmonar y restricción de los movimientos respiratorios fetales; fundamentalmente produce la salida del líquido pulmonar del espacio aéreo pulmonar al espacio amniótico, lo cual disminuye la presión intrapulmonar necesaria para el adecuado desarrollo del pulmón.

2.2.2.2 Espacio intratorácico

Todas las condiciones fetales conocidas que resultan en una cavidad torácica más pequeña interfieren con el crecimiento pulmonar produciendo hipoplasia pulmonar. Las más frecuentes incluyen: hernia diafragmática, hidrops fetal, tumores del tórax, evaluación morfométrica e inmunohistoquímica en hipoplasia pulmonar fetal incluyendo malformación adenomatoide y

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anomalías esqueléticas que deforman la cavidad torácica. La hernia diafragmática inhibe la expansión del pulmón, y puede estar también asociada con una disminución de la generación de la unidad funcional de la vía aérea.

2.2.2.3. Volumen de líquido pulmonar:

El líquido pulmonar promueve el desarrollo pulmonar, su volumen debe ser mantenido para llevar a cabo el crecimiento pulmonar. El líquido pulmonar tiene su origen en la secreción activa desde el epitelio pulmonar, es retenido en el espacio intrapulmonar y mantenido a un volumen y presión alveolar específica. El gradiente de presión negativo del líquido intratraqueal (4- 6 mm Hg) respecto al del líquido amniótico (10-14 mm Hg), mantenido por la laringe, regula el flujo del volumen del líquido pulmonar desde la tráquea hasta el espacio amniótico el cual resulta esencial en el desarrollo pulmonar.

2.2.2.4. Movimientos respiratorios:

En la gestación temprana, la respiración fetal es usualmente regular y esporádica, siendo más regulares después de la semana 28. Los movimientos respiratorios se definen como movimientos descendentes del diafragma con concomitantes movimientos de la pared torácica hacia adentro y de la pared abdominal hacia afuera los cuales producen significativos cambios en la presión intratorácica que pueden influenciar el desarrollo pulmonar. Las contracciones del diafragma en la evaluación morfométrica e inmunohistoquímica en hipoplasia pulmonar fetal retrasan la pérdida del líquido pulmonar y ayudan a mantener la expansión cuando la laringe se abre y disminuye la resistencia de la vía aérea superior. La expansión intermitente causada por los movimientos respiratorios parece ser esencial para el desarrollo pulmonar. En su ausencia el desarrollo pulmonar se detiene. La resección del nervio frénico en ovejas, disminuye el crecimiento pulmonar y tiene un efecto negativo en la maduración de la pared alveolar.

2.3. Factores de crecimiento en el desarrollo pulmonar.

El pulmón es el resultado de un conjunto de interacciones complejas de desarrollo entre dos tejidos distintos: el epitelio (derivado del endodermo) y el mesodermo. De esta manera, la

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estructura final del pulmón y la decisión de la formación de bifurcaciones, está determinada por la actividad potencial del sistema epitelial o tubular y por los mecanismos o señales moleculares mediadoras . Las moléculas que se han postulado como mediadoras están constituidas por factores de crecimiento peptídico con reconocida acción inductora del desarrollo y diferenciación del mesodermo. Hay amplia evidencia de que estos factores de crecimiento pueden regular la proliferación y la diferenciación de células somáticas lo que apuntaría a que puedan actuar como morfogénesis.

2.3.1. Factores de crecimiento expresados en el epitelio pulmonar

2.3.1.1. Epidermal growth factor o Trascriptión growth factor α . (EGF o TGF-) Actúa por el receptor de tirosina kinasa. Localizado en región intersticial, perivascular y peribronquial. Promueve la diferenciación, proliferación y desarrollo bronquial durante la organogénesis pulmonar. Reduce el glucógeno citoplasmático, aumenta el número de cuerpos lamelares. Aumenta el contenido de surfactante A dentro de las células alveolares tipo II. Acelera la maduración epitelial en el desarrollo pulmonar. Aumenta la diferenciación celular epitelial respiratoria induciendo expresión de lípidos y proteínas del surfactante, sugiriendo un papel en la evaluación morfométrica e inmunohistoquímica en hipoplasia pulmonar fetal durante el período sacular-alveolar. Tiene efecto en la reparación celular a través de la estimulación de la migración celular (quimiotáctico). Acelera la diferenciación pulmonar distal incluyendo reducción del glucógeno citoplasmático, aumento del número de cuerpos lamelares y aumento del surfactante A contenido en la célula alveolar tipo II. El bloqueo del receptor EGF-R produce morfología pulmonar anormal caracterizada por atelectasias, dilatación bronquiolar terminal, engrosamiento del septo alveolar y disminución de inmuno-penetración de surfactante proteína A.

La administración de EGF acelera la maduración de las células epiteliales tipo II de manera mayor que la betametasona

2.3.1.2. Surfactant protein A. Es producido por dos tipos celulares en el epitelio pulmonar: las células tipo II y las células distales pequeñas de la vía aérea. Es inicialmente expresado durante el estado pseudoglandular del desarrollo pulmonar en el epitelio tubular distal.

2.3.1.3. Insulin growth factor (IGF). El sistema IGF consiste de ligandos (IGF-I e IGF-II); receptores tipo 1 y tipo 2 y uniones proteicas IGFBP-1 al -6. Presente en el ambiente pericelular,

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promueve la. Evaluación morfométrica e inmunohistoquímica en hipoplasia pulmonar fetal proliferación celular. IGF-I es abundante en todas las etapas del desarrollo pulmonar.

2.3.2.1. Fibroblast growth factor (FGF). Keratinocyte growth factor (KGF) . La familia FGF comprende al menos 23 miembros de proteínas, de bajo peso molecular, que regulan la proliferación celular, migración y diferenciación. Se unen a un receptor tirosina kinasa. Dos miembros de la familia FGF: FGF-7 o Keratinocite growth factor y FGF-10 juegan un papel importante en el desarrollo pulmonar.

2.3.2.2. Platelet derivada de growth factor. (PDGF) . Molécula dimérica compuesta de cadenas A o B o ambas, que ejercen sus funciones por interacción con dos receptores tirosina kinasa relacionados: PDGF receptor α (PDGF-α) y PDGF-β. La cadena B es un ligando universal y el α receptor es un receptor universal. PDGF-α receptor-célula positivo en el pulmón tiene una localización en el miofibroblasto alveolar. Sintetizado y secretado por la célula mesénquima. Son activados en señales célula-célula durante el desarrollo pulmonar. Tiene múltiples funciones en el desarrollo prenatal de estructuras mesenquimales.

2.3.2.3. Bombesina like peptide (BLP). Gastrin releases peptide (GRP)52, 53 . Son proteínas estructuralmente similares. Estimulan la proliferación de varios tipos de células pulmonares. La expresión es generalmente paralela al patrón proximal distal del crecimiento de la vía aérea y primariamente localizado en las células neuroendocrinas pulmonares .

2.3.3.2. Vascular epidermal growth factor (VEGF)58 Es un factor de crecimiento crítico durante el desarrollo pulmonar embriogénico. Está difusamente distribuido en las células epiteliales y mesenquimales pulmonares y está involucrado en el control de la proliferación endotelial y el mantenimiento de la estructura vascular. Está localizado en la membrana basal de la célula epitelial. Las señales VEGF son responsables de la diferenciación de las células mesenquimales embrionarias en células endoteliales. La interacción entre el epitelio y el mesénquima contribuye en la neo-vascularización del pulmón. VEGF ha demostrado jugar un papel en el mantenimiento de la estructura alveolar.

2.3.3.1. Otros factores de crecimiento . Evaluación morfométrica e inmunohistoquímica en hipoplasia pulmonar fetal Activina receptor-like kinase (ALK) Corresponden a receptores tipo I a través de los cuales producen su respuesta celular los miembros de la superfamilia TGF-β. (TGF-

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β, activinas y BMP), que son los responsables de determinar la especificidad dentro de las complejas señales heterométricas.

2.4. Modulación hormonal del desarrollo pulmonar

Varios factores hormonales incluidos los glucocorticoides han sido implicados en la regulación del desarrollo pulmonar y la transición a la vida extrauterina. Varios mecanismos se han propuesto para explicar el efecto estimulante de los glucocorticoides en la maduración pulmonar, la estimulación de la síntesis de surfactante tiene efectos en el desarrollo y crecimiento pulmonar, en las enzimas antioxidantes, en los factores de crecimiento tisular pulmonar, en los mediadores inflamatorios y en la regulación de la absorción del líquido pulmonar. Varios factores de crecimiento como transforming growth factor β3, epitelial growth factor (EGF) y fibroblasto growth factor (FGF), responden al tratamiento con glucocorticoides..

La terapia con esteroides estimula el desarrollo estructural, la citodiferenciación y condensación y la producción y secreción de surfactante, sugiriendo una actividad en las células epiteliales de las vías aéreas y en los fibroblastos mesenquimales. Además: incrementan la distensión pulmonar y el volumen máximo, reducen la disponibilidad de proteínas desde la vasculatura del espacio aéreo y parecen acelerar la depuración del líquido pulmonar antes del parto. Todos los componentes conocidos del surfactante son inducidos por la terapia: aumenta el contenido de las proteínas del surfactante A, B, C y D; estimulan la actividad de la sintetasa de ácidos grasos, la citidiltransferasa colina sulfato y la lisofosfatidil acil

2.5. Hipoplasia pulmonar: Aspectos clínicos y patológicos.

La mayoría de los casos de hipoplasia pulmonar son secundarios a anomalías congénitas o complicaciones del embarazo que inhiben las vías del desarrollo pulmonar. Corresponden a anomalías renales u obstrucción de la vía urinaria con hidramnios, hernia diafragmática congénita e hidrops fetal con derrame pleural. El embarazo complicado con ruptura prolongada de membranas y oligohidramnios constituye también una etiología frecuente en la evaluación morfométrica e inmunohistoquímica en hipoplasia pulmonar fetal.

Los hallazgos histológicos no son muy específicos, el diagnóstico depende de la detección de un bajo peso pulmonar en relación con el peso fetal, o de un bajo recuento alveolar determinado

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por métodos morfométricos. El diagnóstico antenatal del grado de hipoplasia pulmonar en fetos afectados constituye un reto para la medicina fetal. Una información detallada del desarrollo y la hemodinámica vascular pulmonar fetal podría tener un importante impacto en la estimación del pronóstico y el manejo. Poca información morfométrica, histológica y bioquímica está disponible en el crecimiento pre y postnatal en humanos. La disponibilidad de evaluar la función ventilatoria en infantes ha sido muy difícil hasta el momento. Nuevas y mejores técnicas para evaluar la función ventilatoria en el infante y en el neonato están ahora disponibles para llevar a cabo estudios longitudinales.

2.6. Diagnóstico prenatal y postnatal de hipoplasia pulmonar

El diagnóstico de hipoplasia pulmonar se establece por la disminución de la relación del peso pulmonar con el peso corporal fetal, sin embargo, se han sugerido algunas alternativas a los criterios patológicos. Diferentes pruebas prenatales han sido propuestas para la detección de hipoplasia pulmonar, que incluyen: medidas torácicas, medidas de áreas pulmonares, evaluación morfométrica e inmunohistoquímica en hipoplasia pulmonar fetal, estimación del volumen pulmonar, evaluación de la actividad respiratoria fetal y los estudios Doppler de la vasculatura pulmonar .

Las medidas directas del pulmón parecen ser más sensibles que las medidas torácicas (en corte de cuatro cámaras o en cortes coronales) e incluyen: longitudes, áreas y diámetros pulmonares. Los volúmenes pulmonares han sido medidos usando resonancia magnética (MRI) (Fig 1) y ecografía. Sin embargo presentan algunas limitaciones como la visualización limitada por el oligohidramnios y dificultades para establecer los márgenes pulmonares. La actividad respiratoria fetal es afectada por muchos factores por lo que la evaluación de los movimientos respiratorios fetales no parece ser muy útil en el diagnóstico de hipoplasia pulmonar. Los hallazgos clínicos están caracterizados por insuficiencia respiratoria severa después del nacimiento con capacidad pulmonar reducida y necesidad de altas presiones ventilatorias en ausencia de obstrucción o atelectasia. Los hallazgos radiológicos incluyen pequeños campos pulmonares con cúpulas diafragmáticas elevadas hasta la séptima costilla, costillas inclinadas hacia abajo, tórax en forma de campana, neumotórax o neumomediastino.

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2.7. Tratamiento

2.7.1 Prenatal

● Esteroides para ayudar con la maduración pulmonar fetal en fetos de 24 a 34 semanas de edad gestacional

● Tocolíticos y antibióticos en caso de rotura prematura de membranas.

● Se puede intentar la amnioinfusión y el amnioparche.

● La oclusión traqueal endoscópica fetal puede mejorar los resultados de la HDC (bajo investigación)

La oclusión bloquea las vías respiratorias, lo que permite la acumulación de líquido y el crecimiento de los pulmones.

La hipertensión arterial pulmonar y la hipoplasia pulmonar pueden minimizarse.

La oclusión (balón traqueal) se retira antes del nacimiento y se programa para permitir el desarrollo de neumocitos tipo 2 y la producción adecuada de surfactante.

2.7.2 Postnatal

● Soporte respiratorio inmediato según sea necesario; puede incluir:

Oxígeno suplementario

Administración de surfactante

Intubación endotraqueal y ventilación mecánica

ECMO

● NO inhalado para la hipertensión pulmonar

● Corrección quirúrgica en casos de HDC y otros defectos congénitos

● Abordar otras complicaciones (p. ej., cardíacas, gastrointestinales)

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Capítulo 3. Método

3.1 Tipo de Investigación

Descriptivo con enfoque analitico, limitándose a ser un estudio con el objetivo de proporcionar información.

3.2 Operacionalización de variables

Se utilizó la revision bibliografica para colectar los datos para el desarrollo del trabajo, asi como investigaciones en artículos confiables sobre el tema. Se consultó

3.3 Técnicas de Investigación

La técnica empleada en este trabajo fue la búsqueda de investigación y revisión bibliográfica. No se hizo trabajo de campo.

3.4 Cronograma de actividades por realizar

Proponer el título de la investigación

Elaboración de los objetivos

Rastreo del marco teórico

Revisao del artículos de la investigación

Conclusiones

Revisiones general

Entrega del trabajo de la investigación

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Actividad NOVIEMBRE / 2 DO SEMESTRE 2022 01/11 18/11 30/11

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Capítulo 4 Resultado y discusión

La hipoplasia pulmonar constituye la causa principal de muerte neonatal en una proporción de casos, con incidencia de 1 por 1000 nacidos vivos. Una de las más comunes en exámenes postmortem. La hernia diafragmática congénita fue la entidad más frecuentemente asociada. La manifestación clínica más habitual es distrés respiratorio neonatal, hipoxemia grave y necesidad de soporte con ventilación mecánica. Las dos principales vías para el desarrollo de hipoplasia pulmonar son la anormal reducción del líquido amniótico (oligohidramnios) y la compresión externa del pulmón (hernia diafragmática principalmente). No hay uma forma de prevencion, solo tratamientos como Esteroides para ayudar con la maduración pulmonar fetal en fetos de 24 a 34 semanas de edad gestacional, prenatal. Y Oxígeno suplementario, Administración de surfactante o Intubación endotraqueal y ventilación mecânica postnatal.

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Capítulo 5 conclusiones

En esta investigación se puede concluir que la hipoplasia pulmonar es la falta de desarrollo fetal normal del parênquima pulmonar, y se caracteriza por la disminuicion del numero de alvéolos y de generaciones bronquiales. Sendo la causa principal de muerte neonatal, la hipoplasia causa dificuldad respiratória y anomalias típicas.

Las dos principales vias de desarrollo son la anormal reduccion del liquido amniótico y la compresion externa del pulmon por falta de espacio intrauterino. Por razon de la difícil disponibilidad de evaluacion de la funcion respiratória, no hay como tener em cuenta en que mês aproximadamiente se hace presente la hipoplasia pulmonar en el feto.

És importante decir que es uma enfermedad la cual no hay prevencion, y pensando en esto nos fijamos en las formas de tratamiento, que son divididas en pré y postnatal. Él tratamiento prenatal se basa en antibióticos y esteróides, que son apenas un medio de evitar piores complicaciones. Y el postnatal se basa em soporte respiratório y quirurgia de correcion. La supervivência del bebe depende del grado de subdesarrollo pulmonar.

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Referencias

Laudi J, Wladimiroff JW. The fetal lung 2: pulmonary hypoplasia. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;

Groenman F, Unger S, Post M. The molecular basis for abnormal human lung development. Biol Neonate. 2005

Boyden E.A. The mode of origin of pulmonary acini and respiratory bronchioles in the fetal lung. Am. J. Anat. 1974

Reale FR, Esterly JR. Pulmonary hypoplasia: a morphometric study of the lungs of infants with diaphragmatic hernia, anencephaly, and renal malformations. Pediatrics. 1973;

Schnitzer JJ. Control and regulation of pulmonary hypoplasia associated with congenital diaphragmatic hernia Semin Pediatr Surg. 2004

.Lauria MR, Gonik B, Romero R. Pulmonary hypoplasia: pathogenesis, diagnosis, and antenatal prediction. Obstet Gynecol. 1995

Bulas D. (2018). The fetal chest. In Rumack C, Levine D. (Eds.). Diagnostic ultrasound, pp. 1243–1269 Chin T. (2017).

Pediatric pulmonary hypoplasia. Medscape. Retrieved March 9, 2021

Cotten CM. (2017). Pulmonary hypoplasia. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine 22(4):250–255.

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Título:Hipoplasia Pulmonar

Anexos

la arteria pulmonar izquierda e hipoplasia del pulmón izquierdo: reporte de un caso” por Elhassan NO, Sproles C, Sachdeva R, Bhutta ST,Szabo JS.

Asignatura:Embriología

Carrera:Medicina

Descargado por Joel Velázquez (capritan11@gmail.com)

Fig 1(pág 17) “Un recién nacido con trombosis de

Hipoplasia

Hipoplasia Pulmonar Embriologia (1)

FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN

Lista De Tablas

Lista De Figuras

Introducción

1.1. Formulación del Problema

1.2. Objetivos

1.3. Justificación

1.4.Planteamiento de hipótesis

2.2.2.2 Espacio intratorácico

2.4. Modulación hormonal del desarrollo pulmonar

Capítulo 3. Método

Capítulo 4 Resultado y discusión

Capítulo 5 conclusiones

Anexos