FREE VASCULAR FIBULAR GRAFT PADA EKSISI GIANT CELL TUMOR RADIUS DISTAL by Bedah unhas

FREE VASCULAR FIBULAR GRAFT PADA EKSISI GIANT CELL TUMOR RADIUS DISTAL (Laporan Kasus)

Oleh : ANDI IRWANSYAH Pembimbing : dr. JUFRI LATIEF, Sp.B, Sp.OT

BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012

FREE VASCULAR FIBULAR GRAFT PADA EKSISI GIANT CELL TUMOR RADIUS DISTAL (Laporan Kasus) Andi Irwansyah Achmad*, Jufri Latief** * Peserta PPDS Bagian Ilmu Bedah FK UNHAS ** Staf Pengajar Sub Bagian Ortopedi, Bag. Ilmu Bedah FK UNHAS

Abstrak Latar Belakang : Giant Cell Tumor (GCT) adalah tumor primer jinak tulang yang pertumbuhannya agresif lokal dan mempunyai kecendrungan dapat menimbulkan rekurensi lokal dengan karakteristik adanya osteoclast seperti Giant Cell. Lokasi predileksi pada ephypiseal tulang panjang, khususnya pada femur distal, tibia proksimal, radius distal, dan humerus proksimal. Angka kejadian GCT sekitar 4 â&#x20AC;&#x201C; 5 % pada seluruh tumor primer tulang dan sekitar 20% pada tumor jinak tulang. Kebanyakan kasus ditemukan pada usia dewasa muda antara umur 20 sampai 40 tahun dan jarang ditemukan pada anak-anak atau diatas umur 65 tahun. Pada gambaran histologi mikroskopis memperlihatkan banyak multinukleus â&#x20AC;&#x153;Giant Cellâ&#x20AC;?. Penyebab biasanya terjadi spontan dan belum diketahui apakah ada hubungannya dengan trauma, faktor lingkungan atau diet. Kasus : Melaporkan satu kasus, laki-laki 29 tahun dengan Giant Cell Tumor pada tulang radius distal kanan dengan gangguan pergerakan yang sering disertai nyeri. Konfirmasi gambaran GCT ini berdasarkan pemeriksaan radiographic imaging dan biopsi. Reseksi tumor pada tulang ini diikuti dengan Free vascular fibular graft. Kata Kunci: Free Vascular Fibular Graft, Giant Cell Tumor, Radius Distal PENDAHULUAN Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem musculoskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri atau sekunder dari metastasis (infiltrasi)

tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang. Tulang-tulang primer 65,8% bersifat jinak dan 34,2% bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas, Tumor ganas tulang menempati urutan kesebelas dari seluruh tumor ganas yang ada dan hanya 1,5% dari seluruh tumor ganas organ. Perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3%), osteokondroma (32,5%), kondroma ( 9,8%), dan sisanya oleh tumor jinak yang lain. Osteogenik sarcoma (48,8%) meupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering ditemukan, diikuti giant cell tumor (17,5%), kondrosarkoma (10%) dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.1,2 Giant cell tumor (osteoklastoma) adalah tumor sel raksasa merupakan tumor tulang yang mempunyai sifat dan kecendrungan untuk berubah menjadi ganas dan agresif sehingga tumor ini dikategorikan sebagai suatu tumor ganas. Tumor sel raksasa menempati urutan ke dua (17,5%) dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada umur 20 - 40 tahun dan jarang sekali di bawah umur 20 tahun dan lebih sering pada wanita daripada pria. Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi serta gangguan gerakan pada sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala- gejala fraktur (10%). 1,7 Cooper pertama melaporkan giant cell tumor pada abad ke 18, pada tahun 1940, Jaffe dan Lichtenstein menjelaskan giant cell tumor untuk menyingkirkannya dari tumor lain. Abad ke 19 tumor ini dikenal sebagai “myeloid sarcoma” dimana lesinya tidak mematikan seperti sarcoma tulang primer yang lain. Pada 1853, Paget menyebutkan “brown or myeloid tumor”. Ahli bedah Perancis, Nelaton, mengetahui bahwa secara klinis dan histologis, tumor ini hanya lokal agresif. Beliau menyebutnya sebagai ‘tumor of myelopaxes’ myelopaxes menjadi osteoklastik giant cells. Virchow menyebutkan bahwa tumor ini bukan hanya bisa rekuren namun bisa menjadi ganas. Tahun 1910 Bloodgood menyebut tumor ini bukan hanya bisa rekuren namun bisa menjadi ganas. Tahun 1910 Bloodgood menyebut tumor ini menjadi “Benign giant cell tumor”. Stewart pada 1922, memperkenalkan dengan “osteoklastoma” yang dipakai hingga sekarang. 1975, Aegerter dan Kirkpatrick, setelah membantah tumor ini untuk beberapa tahun, akhirnya mengakui sebagai osteoklastoma walaupun masih meragukan kebenarannya. Giant cell tumor biasanya terjadi de novo tapi juga dapat terjadi sebagai komplikasi penyakit.2,3

Osteoklastoma terutama ditemukan pada daerah epifisis tulang panjang (75%), khususnya pada daerah lutut yaitu pada daerah tibia proximal, femur distal, humerus proksimal, radius distal, 1,4

Sisanya dapat ditemukan pada daerah pelvis dan sakrum.

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO ditetapkan berdasarkan kriteria histologis, jenis diferensiasi sel-sel tumor yang diperlihatkan dan jenis matriks interseluler yang diproduksi. Dalam hal ini dipertimbangkan sifat-sifat tumor, asal-usul sel serta pemeriksaan histologis menetapkan jenis tumor bersifat jinak atau ganas. Sel-sel dari musculoskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian berdiferensiasi menjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblast dan mieloblas. Oleh karena itu klasifikasi

tumor tulang berdasarkan atas asal sel, yaitu bersifat osteogenik, kondrogenik atau

mielogenik.1,4 LAPORAN KASUS Laki-laki umur 29 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan utama benjolan pada pergelangan tangan kanan. Dialami sejak 1 tahun, Dirasakan benjolan membesar dengan cepat dan lunak, sekitar 5 bulan yang lalu dirasakan mengeras. Riwayat trauma tidak ada, riwayat demam tidak ada, riwayat nyeri ada terutama bila digerakkan, riwayat operasi tumor sebelumnya tidak ada, riwayat keluarga dengan penyakit yang sama tidak ada. Pada pemeriksaan fisis regio antebrachii dextra tampak massa tumor sebesar bola tennis dengan ukuran 8 x 6 x 7 cm, padat keras, terfiksir, tidak nyeri tekan.Gerak aktif dan pasif pada sendi pergelangan tangan kanan terbatas karena nyeri. Sensibilitas baik, pulsasi arteri radialis teraba dengan capillary refill < 2 detik.

Gambar 1. Foto klinis benjolan pada pergelangan tangan kanan

Pemeriksaan laboratorium dalam batas normal, foto thoraks dalam batas normal (tidak tampak tanda-tanda metastase), foto antebrachii dextra AP / Lat. Kesan gambaran Giant Cell Tumor distal radius dextra.

Gambar 2. Foto radiologis dengan gambaran Giant Cell Tumor (GCT) pada distal radius kanan Diagnosa pada kasus ini adalah Giant Cell Tumor pada distal radius kanan. Diputuskan tindakan operasi eksisi tumor dan dilanjutkan dengan Free Vascular Fibular Graft.

Gambar 3. Foto â&#x20AC;&#x201C; foto tindakan pada saat operasi Laporan jalannya operasi : Penderita terlentang dalam general anestesi, prosedur desinfeksi dan drapping, pasang tourniquet pada lengan kanan atas, Incisi dorsal Âą 10 cm pada lengan kanan, explorasi tumor, bebaskan dari tendon dan jaringan sekitarnya, potong radius di sebelah proksimal tumor 2 cm dari jaringan tumor lalu angkat tumor, off tourniquet, kontrol perdarahan, sementara luka operasi ditutup dengan kasa basah (NaCl 0,9%). Incisi pada lateral fibula, perdalam hingga mencapai os fibula dengan proteksi n. peroneus, cutting fibula Âą 7 cm pada bagian distal dari caput fibula, bebaskan dari jaringan dan angkat dan tutup luka lapis demi lapis, anastomosis graft fibula pada radius dengan memasang plate and screw, reattach ligament distal radius / wrist joint, luka ditutup lapis demi lapis dengan memasang 1 drain hisap. Selanjutnya dipasang volar slab functional position.

Gambar 4. A. Foto radiologi pasca operasi memperlihatkan fiksasi fibula autograft pada distal radius. B. Foto radiologi cruris kiri post op. eksisi fibula.

Hasil Pemeriksaan Jaringan Histopatologi (PA), Kesan : Giant Cell Tumor. DISKUSI Giant cell tumor (osteoklastoma) meupakan tumor tulang yang mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah menjadi ganas dan agresif. Tumor ini memiliki karakteristik dengan vaskularisasi jaringan yang baik sehingga terlihat membesar, panjangdan kurus atau tampak sel ovoid sebagai bentuk uniform dan multinukliasi giant cell yang tersebar di seluruh jaringan tumor. Lesi ini tampak Lesi ini tampak pada hampir 5% dan seluruh tumor tulang primer. GCT bersifat destruktif lokal. Tulang kortikal dan kanselosa diresorbsi dan dalam secara simultan, terjadi deposit tulang pada periosteum, sehingga pada ujung tulang biasanya ekspansi (membesar).1,3 Pertumbuhan dapat lambat atau cepat, tergantung dan sifat lesi partikularnya. 2/3 dari neoplasma ini adalah jinak, 1/6 bersifat agresif lokal dan 1/6 menjadi menjadi ganas. Area perdarahan dalam lesi sering terjadi, fenomena ini dapat dibandingkan dengan kista aneurysma tulang yang sering superimposisi dengan lesi sebenarnya, karena dia juga berekspansi. Walaupun 1/6 dari GCT adalah ganas namun dia lambat untuk bermetastase. 3,5 Pada kasus ini, laki-laki 29 tahun datang dengan keluhan benjolan pada pergelangan tangan kanan dengan pembesaran yang cenderung agresif. INSIDENS Giant cell tumor (GCT) ini menempati urutan ke dua dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada umur 20-40 tahun dan jarang sekali di bawah umur 20 tahun dan lebih sering pada wanita daripada pria. Tumor ini terjadi pada individu dengan penulangan yang sudah matur. Bila tumor ini timbul pada usia di bawah 15 tahun maka perlu diperhatikan dengan teliti. Rata-rata timbulnya tumor mi adalah pada usia 33 tahun. Pada usia 30-an tahun 35%, 40-an tahun 21% dan di atas 50 tahun sangat jarang terjadi (12%). 1,3,5 LOKASI Lebih dari 75% GCT terjadi pada atau dekat dengan epifisis tulang panjang setelah lempeng epifiseal sudah tertutup. Tumor ini juga biasanya timbul pada akhir tulang kanselosa pada tulang panjang. Hampir sebagian dari tumor ini terjadi pada distal femur, proksimal tibia dan fibula. Sering

juga terjadi pada distal radius, proksimal femur, sacrum dan humerus. Pada sekitar 10 kasus, vertebra di atas sakrum merupakan tempat lesi primernya, dan 3 kasus melibatkan tulang kraniofasial. Pada tulang belakang, GCT sering berlokasi pada corpus vertebra, prosesus spinosus atau prosesus tranversus. Daerah yang jarang ditemukan GCT adalah pada patella, iga dan tulang karpal. Tulang pada tangan dan kaki ditemukan GCT pada 6% kasus. GCT dapat meluas hingga kartilago artikular. 2,6

ETIOLOGI Asal dari osteoklas tidak diketahui. Belum ada kesimpulan bahwa osteoklas merupakan sel neoplastik pada osteoklastoma. Tetapi beberapa neoplasma jinak dan lesi bukan neoplastik yang terdiri dan osteoklas atau giant cells, dapat menjadi giant cell tumor. Belum diketahui asal tumor yang sebenarnya, tapi dari data dan analisa ultastruktural dan kultur sel, diketahui bahwa sel stromal atau sel spindel mononuklear adalah neoplastik.

1,7

PATOLOGI Giant cell tumor (GCT) yang konvensional merupakan lesi soliter dan ditemukan sel raksasa yang multinukleus menyerupai osteoklas serta sel-sel stroma pada daerah epifisis (98- 99%) pada tulang orang dewasa, bersifat agresif dengan sel-sel atipik dan gambaran mitosis. Ditemukan jaringan yang kaya vaskularisasi tapi hanya sedikit jaringan kolagen. Tumor sel raksasa ini merupakan tumor yang sifat klinisnya sulit diprediksi berdasarkan gambaran mikroskopik saja.

1,2,5

GCT biasanya melibatkan epifisis tulang panjang dan jarang melibatkan metafisis atau diafisis tanpa didahului penyebaran dari epifisis. GCT dapat spontan melibatkan struktur tulang sekitarnya melalui penyebaran otot interosseus dan dapat menyebar hingga vertebra.

,3,7

Penampakan secara keseluruhan dan tumor ini biasanya terlihat sebagai massa coklat, halus, terdapat area perdarahan yang tampak berwarna merah gelap, dan area kolagen yang terlihat abuabu. Pada potongan tumor, terlihat rongga terisi darah, dan daerah nekrosis. 2 GCT pada tulang terdiri dan massa solid yang terdiri dan pembesaran dan sel stroma bulat hingga oval yang disertai dengan osteoklas multinukleasi tipe giant cell. Sel-sel bulat, poligonal atau memanjang (mononukleus) bercampu dengan osteoklas tipe giant cell bisa sangat membesar sampai 50-100 inti sel. Nuklei dan sel mononuklear dan multinuklear hampir sama, ditandai dengan kesamaan

ukuran dan bentuk, relatif bipokromatik dan memiliki nukleoli yang tidak jelas. Inti dari sel stroma sama dengan inti pada giant cell dengan 1-2 nukleous berukuran kecil. Batas sitoplasma yang jelas. Bentuk mitosis mudah ditemukan pada sd mononuklear tapi tidak pernah atipik. Mitosis 2-20/10 LPB. Kadangkadang terdapat sel dengan 2-3 inti. Gambaran histologiknya juga dapat diikuti oleh perdarahan, nekrosis dan fibrosis. Produksi osteoid fokal ditemukan pada lesi tapi foci kondroid dan diferensiasi kartilaginous tidak tampak. Satu tumor berisi beberapa foam-cells dengan pigmen besi terfagositosis. Variasi GCT adalah, gambaran mononukleus bentuknya ke arah kumparan (spindle) tersusun storiform, ada foam-cell yang menyerupai fibrous histiocytoma, adanya fokus bone formation. 4,8 Belum ada studi yang dapat menemukan penanda tumor untuk tumor ini. Pada studi yang dilakukan pada tahun 1996 untuk mencari hubungan antara derajat proliferasi sel tumor dan vaskular untuk memprediksi rekurensi dan GCT tidak memberikan hasil yang bermakna.8 GAMBARAN KLINIS Gejala utama yang dirasakan adalah nyeri intermittent, pembengkakan, nyeri tekan dan terbatasnya pergerakan pada daerah adanya neoplasma. Nyeri ini bergantung pada rasio pertumbuhan neoplasma tersebut. Bila lesi telah mengenai kartilago artikular maka akan ada gangguan fungsi sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%) atau efusi pada lutut yang reaktif. Nyeri yang dirasakan biasanya dapat mengarahkan ke diagnosis sebelum terlihat atau teraba adanya pembengkakan eksternal. Apabila tumor terletak pada tulang belakang dan sakrum sering disertai dengan gangguan neurologis. Gejala ini timbul ketika lesi mulai merusak korteks dan mengiritasi periosteum atau ketika melemahnya tulang akibat tumor menyebabkan nyeri karena fraktur patologik iminen.

3,8

STAGING GIANT CELL TUMOR 2 Pada stage I (Diam) Giant cell tumors jinak laten, tidak ada aktifitas agresif lokal. Stage II (Aktif) Giant cell tumor jinak aktif, menunjukkan perubahan struktur tulang kortikal pada pencitraan. Stage III (Agresif) Lokal agresif tumor, studi pencitraan menunjukkan lesi litik yang mengelilingi tulang medular dan kortikal, kemungkinan ada indikasi penetrasi tumor melalui kortex ke dalam jaringan lunak.

GAMBARAN RADIOLOGI Pada foto rontgen terlihat daerah radiolusen pada tengah dan densitas yang meningkat di perifer, lesi kistik yang eksentrik pada ujung-ujung tulang yang dibatasi oleh tulang subkondral. Korteks tulang terlihat menipis dan menggembung (berbentuk balon) biasanya pada satu

sisi

permukaan sendi. Bayangan tumor bersifat radiolusen dan dapat ditemukan adanya trabekulasi berbentuk seperti gelembung sabun. Terlihat jelas pada defek pada metafisis dan epifisis dengan destruksi medulla dan korteks tulang. Tumor ini sering menipiskan korteks dan ekspansi ke jaringan lunak di sekitar tulang atau berekspansi pada tulang secara ekstensif. 1,7 Adanya gambaran trabekula tergantung dan kecepatan tumbuhnya tumor. Semakin aktif tumor bertumbuh maka daerah tulang baru pada bagian perifer tidak terlihat lagi. Tumor biasanya timbul pada epifisis tapi bila tumor besar maka dapat menyebar ke metafisis hingga diafisis. Gambaran gelembung sabun (soap bubble) merupakan efek dan ekspansi korteks sebagai hasil dan kista aneurysma tulang sekunder. Pada pemeriksaan setelah eksisi tumor terlihat gambaran solid sehingga pada gambaran radiologi dikenal sebagai pseudokistik.

Pada pencitraan dengan CT-scan dapat mengetahui jumlah destruksi kortikal dan membantu mengetahui lokasi pada cortical window. Pada bone scan memperlihatkan penurunan uptake radioisotop pada bagian tengah lesi (doughnut sign). Pada MRI dapat mengetahui luas destruksi tumor, mengindikasikan ketika tumor sudah melewati korteks dan apabila struktur neurovaskular sudah terlibat, juga dapat membantu mengevaluasi penetrasi subkondral. MRI sensitif untuk mendeteksi perubahan jaringan lunak, ekstensi intra-articular dan perubahan sumsum tulang. 2,6 PENATALAKSANAAN Pengobatan yang diberikan tergantung dan staging tumor. Tumor yang berbatas tegas pertumbuhannya lambat serta mempunyai sifat-sifat histologis yang jinak, dapat diobati dengan kuretase yang baik dan ruang yang tersisa diisi dengan bone graft atau semen metilmetakrilat. Tumor yang lebih agresif dimana terdapat kecenderungan mengalami rekurensi dilakukan eksisi diikuti dengan bone graft atau pemakaian protesis. GCT adalah jenis tumor yang mempunyai sifat-sifat ganas dan cenderung untuk bermetastasis sehingga diperlukan reseksi radikal atau amputasi.

2,7,8

Eksisi tumor sulit dilakukan apabila lokasinya sangat dekat dengan kartilago articular. Oleh karena eksisi GCT intralesi dapat meninggalkan sel tumor yang tersisa, maka angka rekurensi pada eksisi ini sangat tinggi yaitu 40%. Apabila telah disertai dengan fraktur patologis maka fraktur lebih dulu ditangani sebelum pembedahan GCT dilakukan. Lebih rinci penatalaksanaan sesuai staging tumor dapat dilihat berikut ini.

7,8

PROGNOSA 2,7 Baik meskipun rekuren dan metastase ke paru-paru. Secara umum tergantung pada teknik bedah dan ekspertise dalam kombinasi dengan grade histologik tumor ini. Walaupun metastase ke paru-paru dapat terjadi pada kasus yang jarang, invasi angiovaskular tidak memiliki pengaruh yang signifikan pada prognosis. Angka mortalitas akibat GCT sekitar 4%. Rekurensi dan tumor ini mencapai 30% dalam 2 tahun pertama setelah kuretase, dan hampir 50% dalam 5 tahun. 90% rekurensi bermanifestasi dalam periode tersebut, dan rekurensi tumor setelah periode ini besar kemungkinan tumor ini menjadi ganas. Hanya 1/3 pasien yang sembuh setelah terapi pertama, dan 1/3 -nya membutuhkan terapi kedua, dan 1/3 -nya harus diterapi 3 hingga 5 untuk mengeradikasi penyakit ini. Hasil terapi berhubungan dengan banyak faktor tapi khususnya metode evakuasi tumor dan keterlibatan jaringan lunak. Makin tingginya angka rekurensi, maka lesi ini memiliki angka infeksi luka postoperatif yang tinggi pada operasi di regio anatomi yang sama. Rekurensi GCT harus dikontrol termasuk dengan CT-scan dada, abdomen dan pelvis.

DAFTAR PUSTAKA 1. Rasjad C. Tumor dan Sejenisnya dalam Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi edisi ke-2. Makassar: Bintang Lamumpatue :2003, hal 6-11,278-286,297-9. 2. Huvos AG. Giant Cell Tumor of Bone in Bone Tumors Diagnosis, Treatment and Prognosis. Philadelphia: W.D. Saunders: 1979, p 265-291. 3. Salter RB. Normal Structure and Function of Musculoskeletal Tissues in Textbook of Disorders and Injuries of the Musculoskeletal System, 3rd edition. Maryland : Lippincott Williams & Wilkins: 1999, p 7-16, 408-9.

4. Fain JS, Unni KK, Beabout JW, et al. Nonepiphyseal Giant Cell Tumor of the Long Bones, Clinical, Radiologic and Pathologic Study in Cancer : An interdisciplinary international journal of the American Cancer Society. Volume 71/11. Philadelphia : J.B Lippincott Company: June 1st 1993. 5. SuIh MA, Greco MA, Jiang T, et al. Proliferation Index and Vascular Density of Giant Cell Tumors of Bone in Cancer: An interdisciplinary international journal of the American Cancer Society. Volume 77/10. USA : John Wiley & Sons, Inc : May 15 1996. 6. Dickson BC, Li SQ, Wunder JS, et al. Giant Cell Tumor of Bone Express p63 in Modern Pathology Volume

21,

369-375.

[online]

2008

[cited

June

30th

20091

available

www.modernpathology.org 7. Wheeless CR. Giant Cell Tumor of Bone in Wheeless Textbook of Orthopaedics. [online] 2008 [cited by June 30th 2009] available at www.personel.psu.edu 8. Way LW, Doherty GM. Benign Bone Tumors in Current Surgical Diagnosis & Treatment Eleventh Edition. India: McGrawHill : 2003, p 1226-7.