Guía de fibrosis quística para padres
Guía de fibrosis quística para padres
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Guía de fibrosis quística para padres Autora: Ángela María Cardona Gallego (pediatra neumóloga) Es muy común que cuando se acompaña a un niño o niña con fibrosis quística se sienta miedo, confusión o preocupación acerca de la enfermedad en general, de los métodos diagnósticos, del tratamiento y de los procedimientos utilizados en el seguimiento. Esta guía está destinada a divulgar información que sirva de ayuda a los pacientes y a sus padres, con el fin de que puedan comprender mejor la fibrosis quística como enfermedad y así hacer más efectivo y útil el acompañamiento. La fibrosis quística es una enfermedad crónica y hereditaria que afecta los órganos del cuerpo donde se encuentran las glándulas exocrinas (secretan hacia afuera), especialmente las de los sistemas respiratorio y gastrointestinal, con producción de secreción (moco) espesa.
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El moco espeso en los bronquios hace que los pacientes sean propensos a infecciones respiratorias frecuentes y en el páncreas hace que las enzimas, sustancias necesarias para la absorción de los distintos nutrientes, no lleguen al intestino, por lo cual los pacientes tienen diarreas frecuentes y desnutrición. La enfermedad se caracteriza por la alteración de una proteína transportadora de sales de cloro y sodio que se encuentra localizada en las células epiteliales de diferentes órganos.
¿Cuándo se debe sospechar la fibrosis quística? Los síntomas se pueden manifestar a cualquier edad y varían de una persona a otra, dependiendo del tipo y la gravedad de la enfermedad:
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Tos frecuente que se acompaña de flema espesa Neumonía e infecciones respiratorias recurrentes Retardo en el crecimiento y poca ganancia de peso Bronquitis a repetición Diarreas persistentes Problemas intestinales Sudor salado Desnutrición Prolapso rectal (el intestino se sale por el ano)
Estos síntomas no son exclusivos de los pacientes con fibrosis quística, es decir, los pueden tener pacientes con otras enfermedades y no todos los síntomas están presentes en el mismo paciente. ¿Cómo se adquiere la fibrosis quística? La fibrosis quística es una enfermedad que se hereda de los padres, cuando estos son portadores sanos del gen defectuoso (con mutaciones) que transmite la enfermedad. Si ambos padres son portadores del gen, sus hijos pueden ser sanos en 25% de los casos, portadores sanos en 50% o padecer la enfermedad 25% de ellos.
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Por ser una enfermedad hereditaria empieza desde la concepción, por lo cual se nace con la enfermedad, que se puede manifestar a cualquier edad, pero la mayoría de pacientes los tienen antes de los tres años de edad, y 10-15% tienen síntomas en el momento de nacer, con bloqueo intestinal (íleo meconial). No es una enfermedad contagiosa. ¿Qué tan frecuente es la fibrosis quística? En general se estima que cerca de 3% de la población mundial es portadora del gen de la fibrosis quística. Guía de fibrosis quística para padres
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En la raza blanca es uno de los trastornos hereditarios más frecuentes, pues ocurre en 1 de cada 2500 nacimientos; en la raza negra en 1 de cada 17.000 y en la raza amarilla o asiática es muy poco común, con frecuencia de 1 por cada 90.000 nacimientos. En la población hispana de EUA la frecuencia es de 1 por cada 5000-9000 nacidos vivos. En Colombia no hay aún estudios sobre la frecuencia. ¿Cómo se diagnostica la fibrosis quística? Debido al desconocimiento de la enfermedad la mayoría de los pacientes son diagnosticados tardíamente. Muchos de ellos tienen síntomas antes de los seis meses de edad y deben ser estudiados en forma temprana, con el fin mejorar el pronóstico. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y exámenes de laboratorio. Criterios clínicos Las manifestaciones clínicas de los pacientes con fibrosis quística son más comunes en la respiración y en la digestión. Manifestaciones respiratorias: • • •
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Tos crónica con esputo Neumonías a repetición Obstrucción de vía aérea, manifestada por bronquitis a repetición Asociación Colombiana de Neumología Pediátrica
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Pólipos nasales Sinusitis Colonización o infección o por microorganismos típicos de la enfermedad como la bacteria Pseudomonas aeruginosa, conocida comúnmente como pseudomona
Manifestaciones digestivas: • • • • • • • •
Obstrucción intestinal al nacer Deposiciones frecuentes, voluminosas, grasosas y de mal olor Dificultad para aumentar de peso Prolapso rectal (el intestino se sale por el ano) Problemas hepáticos Reflujo gastroesofágico Pancreatitis Desnutrición
Otras manifestaciones: • • • • •
Diabetes Esterilidad en los varones Pérdida de sal con deshidratación Infertilidad ocasional en las mujeres Agrandamiento en los extremos de los dedos (“dedos en palillo de tambor”)
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Exámenes de laboratorio Para diagnosticar la fibrosis quística se cuenta con la prueba del sudor, el estudio genético y el estudio prenatal. Prueba del sudor Esta es la prueba fundamental en el diagnóstico. Se puede hacer a cualquier edad. Consiste en estimular la piel con una sustancia (pilocarpina) para obtener sudor, en el que se miden la cantidad de cloro y sodio. Se requieren dos pruebas positivas para hacer el diagnóstico de fibrosis quística.
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La prueba del sudor solo sirve para el diagnóstico de fibrosis quística y no determina la gravedad de la enfermedad, ya que no hay relación entre esta y las cantidades de sal producidas por los pacientes. Esta prueba no sirve para identificar a los portadores de la enfermedad. Estudio genético Este estudio analiza las mutaciones del gen que determina la enfermedad, las cuales varían según la raza y la población y de las cuales en la actualidad hay un poco más de 1300. Es necesaria la detección de dos mutaciones del gen para confirmar el diagnóstico. La detección de una sola mutación no confirma el diagnóstico, así como su ausencia no lo descarta.
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Diagnóstico prenatal Algunas enfermedades transmitidas genéticamente y otras relacionadas con los cromosomas pueden ser detectadas antes del nacimiento, lo cual se puede hacer mediante amniocentesis, procedimiento que consiste en la extracción de una pequeña cantidad de líquido amniótico para examen bioquímico y microscópico o mediante biopsia de las vellosidades coriales, que consiste en la extracción de una muestra de la placenta para ser analizada. Existen otros exámenes para el diagnóstico, como la tamización neonatal y los potenciales nasales. ¿Se debe hacer estudios a los familiares? Debido a que la enfermedad es genética, los hermanos de un niño con fibrosis quística se deben hacer la prueba del sudor independientemente de si tienen síntomas o no. El diagnóstico temprano permite comienzo precoz de tratamiento, lo cual mejora el pronóstico. Otros familiares, como los primos, deben someterse a la prueba solo si tienen algún síntoma de fibrosis quística.
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¿Qué ocurre en el sistema respiratorio de los pacientes con fibrosis quística? En los pacientes con fibrosis quística el moco de las vías respiratorias es muy espeso y pegajoso, por lo que no puede ser eliminado adecuadamente. Esta situación produce obstrucción en los bronquios, de tal modo que el aire no entra o sale espontáneamente para hacer el intercambio gaseoso. Al acumularse este moco puede ocurrir infección e inflamación, lo cual facilita que cada vez se acumule más moco, generándose un ciclo que finalmente produce daño pulmonar.
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¿Qué es exacerbación reconocerla?
pulmonar
y
cómo
La exacerbación pulmonar es la complicación manifestada por aumento de los síntomas respiratorios. Generalmente ocurre por infecciones causadas por bacterias o virus. Siempre que se sospeche exacerbación, se debe acudir al médico. Los siguientes son los signos de una exacerbación pulmonar: • • • • • • • • • •
Aumento de la tos Silbido en el pecho Aumento en la cantidad y viscosidad del moco, así como cambios en el color de este Sangre en el esputo Congestión en el pecho Cansancio y menos energía Menor capacidad para hacer ejercicio físico Empeoramiento en las pruebas de función pulmonar Pérdida de peso y del apetito Fiebre en algunas ocasiones
¿Cuáles son los gérmenes que se encuentran en los cultivos de esputo? Las bacterias más frecuentemente halladas en la vía aérea de pacientes con fibrosis quística son: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae Pseudomonas aeruginosa (mucosa y no mucosa). 12
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y
¿Qué ocurre (digestivo)?
en
el
sistema
gastrointestinal
Luego de masticar la comida esta pasa al estómago y hace que las glándulas exocrinas del páncreas produzcan enzimas digestivas. El páncreas se comunica por el conducto pancreático al intestino delgado, donde llegan las enzimas y ocurre la mayor parte de la digestión y absorción de alimentos. En los pacientes con fibrosis quística las glándulas producen secreciones tan espesas que las enzimas pancreáticas no pueden pasar por el conducto pancreático al intestino delgado. Debido a la ausencia de enzimas pancreáticas la comida no se procesa, por lo cual no se digieren ni absorben las proteínas, grasas y carbohidratos, es decir, se produce malaabsorción, lo que genera retardo en el crecimiento y desnutrición. El espesamiento de las secreciones puede llevar a obstrucción intestinal, dolor abdominal, poco aumento de peso, exceso de gases, así como deposiciones frecuentes, voluminosas, grasosas y de mal olor (esteatorrea). ¿Qué ocurre en el sistema reproductor? En el hombre el esperma se forma en los testículos para luego pasar por los tubos deferentes a la próstata Guía de fibrosis quística para padres
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a fin de ser eyaculado. En la mayoría de los pacientes con fibrosis quística el conducto deferente se puede obstruir por tapones de moco o estar ausente, lo que impide que el semen pase adecuadamente y produzca un embarazo, por lo que 95-98% de los hombres con fibrosis quística son estériles, mas no impotentes, ya que tienen erección adecuada. En la mujer los óvulos se producen en los ovarios y pasan por las trompas de Falopio al útero. El esperma al ser depositado en la vagina se mueve hasta el útero para fecundar el óvulo. La vagina tiene glándulas que producen moco para lubricar la vagina y facilitar el paso del esperma. En las mujeres con fibrosis quística las secreciones vaginales son espesas y pegajosas, por lo que al esperma le queda difícil llegar al útero para fecundar el óvulo. Además, las mujeres con fibrosis quística tienen ciclos en los cuales no se producen óvulos y tienen períodos menstruales irregulares, lo que hace que sea más difícil que se embaracen. De todas formas, la fertilidad en la mujer, aunque disminuida, se encuentra conservada, 10-20% por debajo de la de la mujer sin fibrosis quística. Lo mismo que en el hombre, su sexualidad es normal. ¿Cuáles exámenes periódicos se deben hacer en un paciente con fibrosis quística? 14
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Los siguientes son los exámenes que periódicamente deben hacerse en un paciente con fibrosis quística: • •
•
Radiografía de tórax para ver estado y gravedad de la afectación pulmonar Cultivos de secreciones bronquiales para identificar microorganismos que causan las infecciones respiratorias y determinar su sensibilidad a los antibióticos. Se deben hacer periódicamente y ante sospecha de exacerbación Pruebas de función pulmonar en los mayores de seis años para evaluar la gravedad de la enfermedad, el grado de obstrucción bronquial y la capacidad pulmonar. Deben hacerse periódicamente para establecer mejoría o empeoramiento de la enfermedad
Tratamiento Como es una enfermedad que afecta varios sistemas del cuerpo, es necesario contar con un equipo interdisciplinario para la atención integral del paciente. Dicho equipo puede estar conformado por profesionales de la Pediatría, la Neumología, la Gastroenterología, la Nutrición, la Psicología, la Terapia respiratoria, la Enfermería y el Trabajo social. Hasta el momento no hay cura para la enfermedad, por lo cual el objetivo del tratamiento es ayudar al niño a llevar una vida lo más normal posible y demorar la progresión de la enfermedad.
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Tratamiento de las manifestaciones del sistema respiratorio La afectación pulmonar es uno de los problemas más serios de los pacientes con fibrosis quística. El objetivo del tratamiento es la limpieza y la desobstrucción de las vías aéreas, con el fin de prevenir y controlar las infecciones. Dado que los síntomas varían en los pacientes, el tratamiento debe ser individualizado, con la premisa fundamental de que en esta enfermedad es mejor prevenir que tratar las complicaciones, pues muchas de las alteraciones pueden ser irreversibles. Para el tratamiento de los síntomas respiratorios en los pacientes se utilizan sustancias que hacen más fluido 16
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el moco (dornasa alfa, solución salina); sustancias que dilatan los bronquios (broncodilatadores); sustancias para controlar infecciones (antibióticos); sustancias para prevenir infecciones (vacunas) y métodos para expulsar secreciones (terapia respiratoria). Dornasa alfa Es un medicamento que hace que el moco de los bronquios sea menos espeso, lo que facilita la expulsión de este, mejorando la función pulmonar y disminuyendo las exacerbaciones al disminuir las infecciones. Se administra por vía nebulizada una vez al día con un equipo especial. No debe combinarse con otros medicamentos y debe mantenerse refrigerada entre 2 y 8 grados centígrados, protegida de la luz. No debe permanecer a temperatura ambiente por más de veinticuatro horas y no se debe usar si presenta aspecto turbio. Se recomienda aplicarla 30 minutos antes de la terapia respiratoria, ya sea al levantarse o antes de acostarse. Sus efectos secundarios son leves y transitorios. Solución salina Se usa en concentración al 0,9% (solución fisiológica) como vehículo de distintas drogas en nebulización. Guía de fibrosis quística para padres
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La solución de alta osmolaridad (hipertónica) puede aumentar la expectoración de secreciones respiratorias con la correspondiente mejoría clínica. Inhaladores La mitad de los pacientes con fibrosis quística tienen síntomas de asma, por lo cual deben usar broncodilatadores inhalados, que son sustancias que abren los bronquios y siempre se deben utilizar con cámara espaciadora, y cuya frecuencia de administración depende del grado de afectación del paciente. En algunas ocasiones deben utilizarse antiinflamatorios inhalados.
Los broncodilatadores, al igual que otros medicamentos (dornasa alfa, tobramicina) se administran en nebulizaciones. El aparato para hacerlas requiere 18
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limpieza y secado constantes, con el fin de procurar que esté libre de bacterias.
Antibióticos Los antibióticos ayudan a eliminar las bacterias causantes de las infecciones. Se pueden administrar por vía oral, intravenosa o inhalada, según la gravedad de la infección. Uno de los antibióticos inhalados es la tobramicina, que ayuda a detener el crecimiento de la bacteria Pseudomonas aeruginosa. Esta bacteria está presente en la mayoría de los pacientes con fibrosis quística y una vez que se localiza en los pulmones es muy difícil de eliminar. Guía de fibrosis quística para padres
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Terapia respiratoria Es fundamental insistir en que el niño tosa desde pequeño para ayudar a eliminar la flema. La terapia respiratoria se usa para eliminar las secreciones espesas de los pulmones. Para obtener buenos resultados con ella debe hacerse todos los días cuando el niño se levanta y en las horas de la tarde, involucrándola en los momentos de rutina del niño como el baño o lavado de dientes, siempre en horarios que no alteren otras actividades. Se debe comenzar desobstruyendo la nariz con suero fisiológico y luego sonarse. Métodos de terapia respiratoria Hay varios métodos: • •
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Drenaje postural: consiste en dar golpes en la espalda en diferentes posiciones para ayudar a que se movilicen y expulsen las secreciones Vibraciones: facilitan el desplazamiento de las secreciones bronquiales. Se pueden hacer con vibradores mecánicos o con chalecos especiales. Esta técnica facilita la limpieza ciliar y estimula la tos eficiente, todo en función de la limpieza bronquial Agitador o flutter: es un aparato que ayuda a expulsar el moco de los pulmones por medio de una boquilla por la que el paciente exhala
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Máscara de presión positiva: el paciente inspira y espira por una máscara adherida a la nariz y la boca. Al espirar se produce una resistencia que mantiene las vías respiratorias abiertas para que se expulsen con más facilidad las secreciones Autodrenaje: ayuda a expulsar con mayor facilidad las secreciones. Consiste en inspirar fuertemente para que estas se movilicen y finalmente producir tos para que salgan. Requiere entrenamiento y disciplina para hacerlo correctamente
El ejercicio físico es fundamental en los pacientes con fibrosis quística, ya que ayuda al drenaje de secreciones de la vía aérea y es un excelente coadyuvante de las técnicas anteriormente descritas. Además, fortalece los músculos respiratorios, y mejora la autoestima y la capacidad cardíaca. Los ejercicios más recomendados son los relacionados con la natación, el trote y la bicicleta, efectuados mínimo tres veces por semana, con duración de 30 minutos, según la capacidad respiratoria de cada paciente. Tratamiento de las manifestaciones del sistema gastrointestinal En el páncreas de los pacientes con fibrosis quística se producen secreciones espesas que obstruyen sus conductos y no dejan salir las enzimas requeridas para convertir los alimentos en nutrientes y para la digestión de grasas y proteínas, por lo cual es necesario dar suplemento de enzimas pancreáticas. Guía de fibrosis quística para padres
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Enzimas pancreáticas Las enzimas deben tener una cubierta que las proteja del ácido del estómago. Estas no se deben triturar, ni masticar, ni diluir, ya que es necesario que lleguen intactas al intestino para actuar. Además, se deben ingerir al principio de las comidas, preferiblemente con jugos ácidos. Las dosis recomendadas varían según el peso del paciente y la cantidad y el tipo de comida que se ingiera.
Dosis de enzimas pancreáticas recomendadas por edad: • • 22
Lactantes: 2000-4000 UI lipasa/120 ml de leche materna o fórmula ≤ 4 años: 1000-2500 UI lipasa /kg/comida
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> 4 años: 500-2500 UI lipasa/kg/comida
¿Qué tipo de alimentos se recomiendan? No existen alimentos especiales para los pacientes con fibrosis quística. El paciente debe seguir una dieta equilibrada que incluya: • •
Alimentos ricos en proteínas y grasa, como leche, pollo, carne, pescado, huevos y queso Alimentos ricos en calorías, con los que se debe suministrar 150% de los requerimientos diarios
La alimentación debe de ser individualizada para cada paciente, de acuerdo con sus gustos y requerimientos. Guía de fibrosis quística para padres
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Las comidas deben consumirse en horarios específicos y siempre se deben iniciar con las enzimas digestivas. Se recomiendan tres comidas principales y dos comidas ligeras (media mañana y algo). Es posible que si hace mucho calor o cuando el niño haga mucho ejercicio o tenga fiebre pierda grandes cantidades de sal, lo que implica que en algunos casos haya que reponer lo perdido aumentando la ingesta de esta. Se recomiendan suplementos nutricionales que aporten hierro, vitaminas, zinc, calcio y micronutrientes. Licuados de alta densidad calórica En la tabla siguiente se exponen algunas sugerencias alimentarias para complementar la nutrición de los niños.
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Licuado 2 ½ vaso de leche ½ pastilla de chocolate ½ tajada de quesito 2 cuadros de galleta 2 cucharadas de azúcar Licuado 5 ½ vaso de leche 1 huevo cocido 1 cucharada de azúcar 2 cuadros de galleta Licuado 8 ½ vaso de leche 2 cucharadas de azúcar 2 cucharadas de crema de leche 1 tajada de papaya Licuado 11 ½ vaso de leche 1 trocito de panela 1 tajada de quesito 1 cucharadita de margarina 1 tajada de pan
Licuado 1
½ vaso de leche 1 cucharada de margarina 1 pan 1 trocito de panela ½ pastilla de chocolate
Licuado 4
½ vaso de leche 3 cuadritos de galleta 1 cucharada de azúcar 1 cucharada de margarina
Licuado 7
4 cucharadas de arroz cocido ½ vaso de leche 1 cucharada de azúcar 1 cucharadita de mantequilla
Licuado 10
½ vaso de leche 1 tajada de quesito 6 cucharadas de avena 2 tajadas de banano 1 cucharada de azúcar 1 cucharada de crema de leche
½ vaso de leche 1 tajada de queso 2 tostadas 1 cucharada de crema de leche ½ cucharada de azúcar
Licuado 12
1 vaso de leche ½ zanahoria 2 cucharadas de azúcar 1 cucharadita de margarina
Licuado 9
½ vaso de leche 2 cucharadas de azúcar 1 cucharadita de margarina 1 arepa redonda
Licuado 6
2 cucharadas de crema de leche ½ banano ½ tajada de papaya 2 cucharadas de azúcar
Licuado 3
¿Cuáles vitaminas se deben administrar? Las vitaminas A, D, E, K (liposolubles) se absorben con las grasas, por lo tanto los pacientes con fibrosis quística que no absorben adecuadamente las grasas tienen problemas con la absorción de estas vitaminas. Se recomienda la administración diaria de vitaminas A, D y E por vía oral y la vitamina K solo cuando hay problemas de coagulación, colestasis y antes de cirugías.
¿Qué otros suplementos se requieren? Se debe asegurar que el aporte de hierro, zinc y calcio sea el adecuado, según los requerimientos. En época de verano o de ejercicio extremo se debe suplementar con sal. 26
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¿Qué complicaciones pueden ocurrir? La más frecuente es la exacerbación por infecciones respiratorias. Pueden ocurrir menos frecuentemente hemoptisis, que es un sangrado que tiene su origen en la vía aérea; neumotórax, que es una fuga de aire por ruptura de una parte del pulmón y falla respiratoria, que finalmente lleva a la muerte. Medidas de prevención En todos los casos, pero especialmente en los niños con fibrosis quística es fundamental tener en cuenta que es mejor prevenir que curar, para lo cual se debe hacer vacunaciones y tomar medidas para evitar el contagio con gérmenes que pueden agravar el estado del paciente. Vacunación En los pacientes con fibrosis quística, además de todas las vacunas obligatorias recomendadas por el sistema de salud es necesario aplicar vacunas contra neumococo e influenza para ayudar a prevenir infecciones respiratorias por estos gérmenes. Medidas para evitar contagios Los niños con fibrosis quística deben evitar el contacto innecesario con las personas que tienen enfermedades Guía de fibrosis quística para padres
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contagiosas, como gripa, por ejemplo. Dado que es imposible evitar el contacto con todos los gérmenes, no es necesario que el niño deje de ir a la escuela o que no se relacione con nadie para no contagiarse. Para evitar la transmisión de agentes infecciosos a los niños con fibrosis quística es necesario aplicar una adecuada combinación de medidas como lavado de manos y desinfección y, en situaciones especiales, uso de barreras como guantes, gorro, tapabocas, bata y protección ocular. Estas situaciones especiales son determinadas por el personal médico. La transmisión de gérmenes contagiosos ocurre por contacto directo de secreciones infectadas, por contacto indirecto (compartir el cepillo de dientes, usar el mismo vaso o estrechar las manos de alguien contaminado con secreciones) y por inhalación de partículas infectadas que se expulsan con la tos, los estornudos o el canto. Higiene de manos El método más efectivo y más práctico para prevenir infecciones en un niño con fibrosis quística es el lavado de manos del personal de salud, de los pacientes y de su familia. El lavado de manos también incluye el cuidado de las uñas y de la piel de las manos. El lavado de manos se debe hacer antes y después de todo contacto directo con el paciente, con 28
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las secreciones o con los equipos utilizados. Para hacerlo, deben utilizarse detergentes a base de alcohol, clorhexidina o triclosán. Frotarse las manos con alcohol disminuye la contaminación más que el lavado con agua y jabón antimicrobiano. ¿Cómo acompañar al niño con fibrosis quística? La fibrosis quística como cualquier enfermedad crónica puede generar problemas sociales, emocionales y psicológicos que se deben afrontar para educar a un niño feliz. La mayoría de las personas con fibrosis quística llevan una vida normal mientras se suministren los medicamentos y se haga la terapia respiratoria respectiva. Las dificultades suceden cuando el niño identifica sus diferencias con respecto a los demás o cuando los que lo rodean no entienden lo que sucede.
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Recomendaciones para el acompañamiento emocional y psicosocial: •
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Relaciónese con el niño teniendo en cuenta que la fibrosis quística es una enfermedad que requiere atenciones especiales pero no impide llevar una vida activa Evite la sobreprotección, ya que esta aumenta la sensación de ser diferente, además de disminuir la confianza en sí mismo (autoestima) Estimule la independencia, lo cual se logra cuando el paciente se hace cargo de su propio cuidado, asumiendo con responsabilidad todo lo que pueda hacer por sí mismo Informe adecuadamente al grupo familiar, social y educativo todo lo relacionado con la enfermedad a fin de que se dispense un trato normal, sin preferencias sobre los demás miembros del entorno. Recuérdeles que los niños con fibrosis quística deben tener permisos para asistir a sus citas, hacer las terapias y que en algunas ocasiones pueden requerir hospitalización. Enséñeles que la tos es necesaria y que no implica tener una enfermedad infectocontagiosa Procure que el tratamiento sea agradable, placentero y entretenido mediante juegos y música Estimule a todo el grupo familiar (padres, hermanos, abuelos…) a que exprese sus ansiedades, inquietudes, dudas, problemas y vivencias sobre la enfermedad
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Lecturas recomendadas Cunningham JC, Taussig LM. Una introducción a la fibrosis quística para pacientes y sus familias. 5ª ed. EUA: Cystic Fibrosis Foundation; 2003.
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