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DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN ADULTOS. Dr Antonio Selman Geara* Dr. Geara


¿Quiénes son candidatos apropiados para la terapia con GH? ¿Qué análisis debería usarse para diagnóstico y con cuál criterio? ¿Cuáles son los beneficios del tratamiento? ¿Cuáles son los riesgos del tratamiento? ¿Qué régimen de tratamiento usaríamos y cómo ó monitorizarlos? it i l ? Síndrome de Turner, fallo renal, pequeño tamaño para la edad gestacional, Prader-Willi y baja estatura idiopática .


TABLA I. CAUSAS DE DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO CRECIMIENTO.


TABLA I. CAUSAS DE DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO. Causas de GHD Congénito

Adquirido

Genético Defectos del factor de trascripción (PTI-1, PROP-1, LHX3/4, HESX-1, PITX-2) Defectos en el gen del receptor GHRH Defectos en el gen del receptor secretagogo de GH Defectos del gen GH Defectos del receptor/posreceptor GH Síndrome de Prader-Willi Asociado con defectos estructurales del cerebro Agénesis del cuerpo calloso Displasia septo-óptica Síndrome de la silla vacía Holoprosencefalia Encefalocele Hidrocefalia Aracnoidocele A Asociado i d con defectos d f t faciales f i l de d la l línea lí media di Incisivo central único Paladar hendido

Trauma Perinatal Posnatal Infección sistema nervioso central Tumores del hipotálamo o de la pituitaria Adenoma pituitario Carniofaringioma Quiste de la hendidura de Rathke Glioma/astrocitoma Germinoma Metástasis Otros Enfermedad infiltrativa/granulomatosa Histiocitosis de la célula Langerhans Sarcoidosis Hipofisitis Ot Otro Irradiación craneal Cirugía Idiopático


DIAGNOSTICO CLINICO: En los adultos no resulta fácil hacer el diagnóstico pero se sospecha con: incremento de la masa grasa, reducción relativa de la masa muscular muscular, deterioro de la energía física e intelectual y calidad de vida. vida


EVALUACION HORMONAL:

ITT, GHRH arginina, arginina sola, clonidina levodopa, clonidina, levodopa IGF1 .


COMPOSICION CORPORAL: El tratamiento con hormona de crecimiento induce a un incremento de la lipólisis, reducción de la grasa visceral vs. Sc, incremento de la masa magra magra, muscular muscular, aumento de la capacidad de ejercicios, aumento de la fortaleza isométrica e isoquinética y VO2 max y máxima capacidad de trabajo trabajo. N Numerosos merosos est estudios dios enfocan el papel potencial de GH e IGF-1 en neuroprotección. El reemplazo con GHRH, GH e IGF 1 a animales IGF-1 i l envejecientes j i t restituye tit lla declinación de la función cognoscitiva relacionada con la edad: reactividad vascular, densidad vascular y flujo sanguíneo (incremento en el metabolismo de la glucosa y reducción del stress oxidativo en el cerebro de animales envejecientes).


SALUD OSEA: DXA, CT DXA CT-cuantitativa. tit ti Los L niveles i l circulantes y urinarios de marcadores de resorción ió y fformación ió ó ósea son variables i bl por lo tanto no son usados rutinariamente. ti i t Los L d deficientes fi i t muestran t por biopsia ósea de la cresta ilíaca i incremento t del d lh hueso ttrabecular, b l aumento de la resorción, engrosamiento osteoides, t id retardo t d d de lla mineralización. i li ió


SALUD CARDIOVASCULAR: HTA, inflamaci贸n, dislipidemia, insulinoresistencia.


MORTALIDAD EN HIPOPITUITARISMO: Los adultos L d lt muestran t un iincremento t en lla mortalidad comparado con poblaciones no hi hipopituitarios it it i ajustando j t d edad d d y sexo. L Las causas estan relacionadas con enfermedades f d d CV y ACV .


CALIDAD DE VIDA: Cuestionarios relativos al estado de salud,factores econ贸micos y sociales. Afecta ENERGIA Y VITALIDAD.


EFECTOS SECUNDARIOS Y RIESGOS ASOCIADOS A LA TERAPIA CON GH.


RETENCION DE FLUIDOS: 5-18% 5 18% presentan parestesia parestesia, adelgazamiento articular, edema periférico artralgia y mialgia periférico, mialgia. Síndrome del túnel carpal 2%. Más frecuente mientras más viejos y mayor peso y en mujeres. I Insulinoresistencia, li i t i DM DM, R Retinopatía ti tí rara. HT intracraneal benigna, ginecomastia. Rec rrencia ttumoral Recurrencia moral y tendencia a la malignidad.


REGIMEN DE TRATAMIENTO: La dosis calculada según el peso corporal resulta en mayores efectos adversos, mientras que la dosis regulada de menos a más resulta mejor tolerable. La IGF-1 es un gran parámetro del efecto dosis/respuesta.


CONCLUSION, RESUMEN, CONCLUSION RESUMEN RECOMENDACIONES Y SUGERENCIAS Identificar los candidatos apropiados, confirmar fi la l insuficiencia i fi i i d de HGH antes t de iniciar TRx .


Los pacientes adultos con evidencia de enfermedad hipotálamo/hipofisaria estructural cirugía o irradiación a estas estructural, áreas, u otra deficiencia hormona/hipofisaria deberían ser consideradas para la evaluación de GHD adquirida. adquirida


La prueba ITT o el GHRH-arginina, es la prueba preferida para establecer diagn贸sticos de GHD. Sin embargo, en aquellos que se han establecido recientes causas hipotal谩micas de sospechas de GHD, irradiaci贸n, realizar la prueba con GHRH-arginina puede resultar enga帽osa.


Debido a la naturaleza irreversible de la causa de la GHD en niños con lesiones estructurales con múltiples deficiencias hormonales y aquellos con causas genéticas comprobadas, un bajo nivel de IGF-I con al menos 1 mes de terapia GH es suficiente documentación de GHD persistente sin pruebas adicionales .


La terapia con GH en deficiencia de GH en adultos ofrece significativos beneficios cl铆nicos en la composici贸n del cuerpo, capacidad de ejercicio ejercicio, integridad esqueletal y medidas de calidad de vida.


El tratamiento GH beneficia con mayor frecuencia a aquellos pacientes que tienen severas anormalidades bioquĂ­micas y clĂ­nicas y deberĂ­a ser usado en dichos pacientes. pacientes


El tratamiento con GH es contraindicado en la presencia de una enfermedad maligna activa .


El régimen de dosificación con GH debe ser individualizado. El tratamiento de GH debería comenzar con una dosis baja y titulado de acuerdo a las respuestas clínicas clínicas, efectos secundarios y los nivel de IGF-I.


La dosificaciĂłn en el tratamiento con GH debe tomar en cuenta edad, sexo y estado estrogĂŠnico. estrogĂŠnico


Durante el tratamiento con GH, los pacientes deben ser monitorizados con intervalos de 1-2 meses durante la titulación de dosis y semianualmente despúes de esto con asesoramiento clínico, lí i evaluación l ió d de llos efectos f t adversos, nivel de la IGF-I, y otros parámetros de respuesta de GH GH.


*Maestro de la Medicina Dominicana Medalla Hagedorn de Dinamarca Caballero de la Orden de Duarte, Sánchez y Mella Medalla de Oro CONES C d Condecoración ió D Don F Francisco i H Hernández á d Doctor Honoris Causa UCE

Bibliografía: … ver hojas anexas


Probando es que se sabe