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Para Intensivistas


Critical Care 2007, 11:213


Definición • Las vasculitis primarias asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) • la enfermedad por anticuerpo antimembrana basal glomerular (Ac-AMBG) • Las enfermedades autoinmunes sistémicas, (LES), las vasculitis ANCA negativos


• Mal pronostico • Presentan rápido deterioro clínico • Mortalidad según su etiología va desde 20 a 70%


Clasificación de acuerdo a los mecanismos patogénicos que intervienen En vasculitis sistémica ANCA positivos

a) Granulomatosis de Wegener b) Poliangeítis microscópica c) Síndrome de Churg-Strauss d) Síndrome pulmón- rinón ̃ ANCA positivo idiopático

Asociado con Ac-AMBG

a) Síndrome de Goodpasture

En enfermedades autoinmunes sistémicas

a) Lupus eritematoso sistémico b) Esclerosis sistémica c) Artritis reumatoidea d) Enfermedad mixta del tejido conectivo e) Polimiositis

En vasculitis sistémica ANCA negativos

a) Púrpura de Scholein-Henoch b) Crioglobulinemia mixta c) Enfermedad de Behcet

En vasculitis ANCA positivos por drogas

a) Propiltiouracilo b) D-Penicilamina c) Hidralazina d) Allopurinol e) Sulfasalazina f) Carbimazol g) Fenitoína


Pulmon • Capilaritis pulmonar ( vasculitis de pequeño vaso) • Hemorragia alveolar : presencia de sangre en los espacios alveolares sin inflamación ni destrucción de los capilares, vénulas y arteriolas del intersticio pulmonar • Dano ̃ alveolar difuso edema de los septos alveolares con mínima inflamación, congestión capilar septal alveolar, microtrombosis de vasos pequenos ̃ y formación de membranas hialinas en los espacios alveolares


Renal • Glomerulonefritis focal • Necrosis fibrinoide • Trombos microvasculares • Fibrosis


Vasculitis sistemicas ́ ANCA positivos

• 60%- 70% • Son detectados por microscopía de inmunofluorescencia indirecta (IFI) en neutrófilos humanos fijados en etanol y por el método de ELISA.


Vasculitis sistemicas Ě ANCA positivos


Enfermedad por Ac-AMBG • 1 caso por 1 000 000 de personas por ano ̃ • La gran mayoría de los enfermos que tienen HAD por SGP son fumadores activos. • En el 50% de los casos ocurren simultáneamente HAD y GN • En el 40% presentan GN sin HAD y en el 5% HAD aislada.


Enfermedades autoinmunes sistemicas Ě


Vasculitis sistemicas ́ ANCA negativos • La púrpura de Schonlein-Henoch : púrpura palpable esencialmente universal, artralgias o artritis y dolor abdominal. Es una vasculitis de vasos pequenos ̃ exclusivamente. Puede presentarse a cualquier edad • La crioglobulinemia mixta puede asociarse a vasculitis sistémica de vasos pequenos ̃ y medianos. Presenta púrpura, artritis, hepatitis y neuropatía. Es raro SPR • La enfermedad de Behcet estomatitis aftosa recurrente, úlceras genitales y uveítis, es una vasculitis de vasos grandes, medianos y pequenos, ̃ que puede presentar SPR


Vasculitis ANCA positivos asociadas a drogas • Propiltiouracilo, metimazol, hidralazina, allopurinol, dpenicilamina, sulfasalazina, fenitoína, vasculitis de vasos pequenos ̃ ANCA positivos, con HAD secundaria a capilaritis y GN proliferativa necrotizante • El intervalo entre la exposición a la droga y la aparición de los síntomas varía de horas hasta anos ̃ • Muy poco frecuentes y no suelen ser tan graves como las primarias


Combinacion ́ de Ac- AMBG y ANCA positivos • Pacientes con SGP, (entre el 10% y el 30%), tienen conjuntamente ANCA positivos • El ANCA-P con especificidad antimieloperoxidasa es el más frecuente (≥ 75%) • Las vasculitis ANCA positivos pueden preceder, seguir o acompanar ̃ a la enfermedad por Ac-AMBGL


Manifestaciones clĂ­nicas


Manifestaciones clínicas Dx ya se conoce en la mayoría de los pacientes Principal causal de ingreso : • Infección • Efectos adversos de medicamentos, • Complicaciones infecciosas relacionadas con el tratamiento inmunosupresor


Manifestaciones clĂ­nicas


Manifestaciones • Hemoptisis • Fiebre • Falla ventilatoria con necesidad de IOT 50% de los ptes con HAD • Renal: hematuria, proteinuria , sedimento urinario , falla renal hemodiálisis • Rx tórax normal 22% • TAC de tórax : opacidades , vidrio • Resolución radiográfica cuando desaparece HAD 3-4 días


• Urianalisis • glóbulos rojos dismórficos de origen glomerular, • cilindros hemáticos y otros cilindros celulares granulares. • Proteinuria, oliguria , hta y edema


• • • •

Anemia normocitica, normocromica Coomb´s indirecto negativo ESP: esquistocitos y GRE fragmentos trombocitopenia


• • • •

Broncoscopia (infección y dx de HAD) Biopsia pulmonar y/o renal Gold standard Sx de GP se detecta en riñón o pulmón GW: granulomas, inflamación de la pared de vasos, arteriolas; áreas de necrosis geográficas • Churg-strauss vasculitis necrotizante, infiltración eosinofilica , granulomas extravasculares


Tratamiento • Fase de inducción remisión y fase de mantenimiento • Toxicidad de los medicamentos


SPR ANCA positivo • Inmuno supresión

• Glucocorticoides –citotóxicos

• Pulsos con metil prednisolona (5001000mgr x 3 a 5 días)

Ciclofosfamida fco de elección pulsos una vez al mes /o por via oral

• Prednisolona 1mgr/k primer mes y posteriormente la dosis se ajusta por 3-4 meses

Enfermedad grave deterioro de la función renal creatinina > 5,7 mg/dl Plasmaferesis 1ra sem ECMO y factor VIIa


SPR ANCA Positivo • 85% de los pacientes logran remisión • Terapia de mantenimiento: dosis bajas de corticoides, y citotóxicos • Recaídas 11 -57%


Síndrome de Goodpasture’s • Inmuno supresión • Plasmaferesis hasta que los anti-GBM por lo general 14 ciclos


LES • Inmuno supresión inmediata con ciclofosfamida • Nueva terapias alta tasa de recaída


Sx antifosfolípido catastrófico • Pilar anticoagulación


Púrpura trombocitopenica trombotica • Mortalidad mayor al 90% • Plasmaféresis 80% de mortalidad • A pesar del tto muchos terminan en trasplante y se convierte en otro reto de manejo en UCI


Conclusiones • • • • • •

Curso fulminante sin tto Dx precoz Exclusión de la infección Plasmaferesis Nuevos agentes moduladores Trasplante renal

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