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SVT Compte rendu La drépanocytose est une maladie découverte en 1904 par James Herrick. C'est en examinant un étudiant âgé de 20 ans qui était hospitalisé pour une toux et de la fièvre que le médecin a découvert la drépanocytose. C'est une maladie de l'hémoglobine. Nous chercherons à savoir quelle(s) est (sont) les origines du phénotype drépanocytaire.

Activité n°1 Etude duLe phénotype drépanocytaire d'un individu malade est un essoufflements précoce lors d'un effort modéré. Il y a aussi des douleurs au niveau des articulations qui peuvent provoquer des crises. L'anomalie d'un individu atteint de drépanocytose se situe au niveau du sang.

Activité n°2 Observation au microscope de deux frotis sanguins X60 Individu sain

Individu drépanocytaire Hématie

On observe que ces deux frotis présentes de nombreuses différences : Les hématies sont nombreux chez l'individu sain, elles sont de forme arrondie, discoïdale tandis que chez l'individu drépanocytaire elles sont déformées (forme faucille) et parfois cassées et moins nombreuses.

Activité n°3 Le document B nous apprend que l'hémoglobine qui donne sa couleur rouge aux hématies est une protéine soluble dans leur cytoplasme (elle est nommée HbA). Or elle ne l'es pas chez l'individu malade : les hématies perdent leur formes discoïdale et arrive à éclater. (L'hémoglobine se nomme ici HbS)


Etude de Rastop Nous allons observer ces deux molécules d'hémoglobines dans rastop. HbA : L’hémoglobine est constituée de 4 chaines HbA

HbA

Acides amininés de l'hémoglobine normale (HbA)

Acides aminés de l'hémoglobine drépanocytaire (HbS)

-VAL 1 -HIS 2 -LEU 3 -THR 4 -PRO 5 -GLU 6 -GLU 7 -LYS 8

-VAL1 -HIS 2 -LEU3 -THR 4 -PRO 5 -VAL 6 -GLU 7 -LYS 8 HbA

HbS

On remarque une différence entre les deux molécules : Leurs premiers acides aminés sont identiques à un élément près. Dans l'hémoglobine normale, le 7e acide animé se nomme GLU 6 alors que chez l'hémoglobine drépanocytaire, il s'appelle VAl 6

HbS

On peut supposer que HbS à subit une mutation et c'est cette mutation qui l'a rendu hydrophobe → l'acide animé VAL 6 serait donc hydrophobe


Conclusion : La mutation de la proteine de l'hémoglobine est à l'origine du phénotype drépanocytaire : En effet, on observe une variation dans les acides aminés chez l'individu malade qui va rendre cette molécule hydrophobe. Elle ne sera donc plus soluble dans le cytoplasme de l'hémoglobine et c'est ce qui va entrainer une déterioration de cette dernière:au lieu d'etre d'un rouge uni et de forme discoïdale, les hématies drépanocytaires seront fibreuses, d'une forme faucille, prete à éclatter

Essaipdf  

premier livre trop bien!

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