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Síndrome HELLP Doença Hipertensiva Específica da Gravidez

Soubhi Kahhale Prof. Associado da FMUSP


Síndrome HELLP Conceito: Agravamento multisistêmico das formas graves de pré-eclâmpsia, caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, disfunção hepática e trombocitopenia.

Weinstein, 1982


SĂ­ndrome HELLP

H emolysis E levated L iver enzymes L ow P latelet count

DHL > 600 UI/L

TGO > 70 UI/L

Plaquetas < 100.000/mm3

Weinstein, 1982


Critérios de Gravidade da Pré-Eclâmpsia 1. 2. 3. 4. 5.

Pressão arterial > 160 / 110 mmHg Proteinúria > 5g / 24h Oligúria Cefaleia, dor epigástrica e transtornos visuais Cianose e edema pulmonar Comissão de Terminologia do Colégio Americano de Obstetras e Ginecologistas . Hughes, 1972

6. Síndrome HELLP Weinstein, 1982


Síndrome HELLP Quadro Clínico • Elevação da PA • Sintomas inespecíficos: náusea, vômito, prostração, anorexia • Escotomas • Cefaléia

• Dor epigástrica (100% dos casos, Weinstein 1982)


Síndrome HELLP: Diagnóstico Diferencial Hemólise  Enzimas hepáticas Trombocitopenia

EHAG Coagulopatia grave Hipoglicemia grave

SHU

PTT

Insuficiência renal

Disfunção neurológica Hemólise grave Febre

Baha M. Sibai, MD. Seminars in Perinatology, 2009


Síndrome HELLP: Classificação de Mississipi Gradua quanto à gravidade da morbidade materna e resultados perinatais. Classe 1

Plaquetas < 50.000/mm3 TGO/TGP ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/L

Classe 2

Plaquetas < 100.000/mm3 TGO/TGP ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/L

Classe 3

Plaquetas < 150.000/mm3 TGO/TGP ≥ 40 UI/L DHL ≥ 600 UI/L Martin JR et al, 1990


Síndrome HELLP: Morbidade Materna Cardiopulmonar

Edema pulmonar, pleural ou pericárdico, intubação com ventilação mecânica, insuficiência cardíaca congestiva e infarto do miocárdio.

Hematológico / coagulação

Hemorragia com CIVD e transfusão de hemoderivados.

Sistema nervoso central

Convulsão, edema cerebral, encefalopatia hipertensiva ou amaurose.

Hepáticas

Hematoma ou ruptura subcapsular hepática.

Renais

Necrose tubular aguda ou IRA c/ creatinina sérica maior que 1,2 mg/dL.

Martin JR, 2012


Síndrome HELLP: Corticóides 45% 40% 35% 30% 25% 20% 15%

10% 5% 0% Cardpulm

Infecções Hema-Coag Controle (1985-1991)

SNC Hepático Tratamento (1994-2001)

Renal

Martin JR et al. Am J Obstet Gynecol 2006


Síndrome HELLP: Protocolo de Mississipi Classes 1 e 2

HELLP 3 / Parcial + não

sim

Iniciar Dexametosa 10 mg IV 12/12h

Eclâmpsia ou Iminência de eclâmpsia ou Dor epigástrica grave ou Lesão de órgão alvo ou DPP

sim

não

Considerar Dexametosa 10 mg IV 12/12h

Manter tratamento sem dexametasona

Martin JR et al, 2012


Síndrome HELLP: Gestação de 23-34 semanas Gestações viáveis - indicada maturação pulmonar fetal com corticóide.

Verificar classe 1/ classe 2/ classe 3 – HELLP Parcial. Iniciar o protocolo. Parto Vaginal - iniciar indução e planejar o parto 12-48h após começar o protocolo. Parto Cesariana - planejar a cirurgia para 12-48h após iniciar o protocolo.

A hora do parto depende da gravidade da Síndrome HELLP e do tempo de ação do corticóide para melhorar a maturação pulmonar do feto.

Martin JR et al, 2012


Síndrome HELLP: Puerpério

Iniciar o protocolo e manter até sinais de resolução. Se não houver resposta, avaliar outras causas para complicação

como hematológica e considerar plasmaferese.

Martin JR et al, 2012


Síndrome HELLP Protocolo HC FMUSP Gestação > 34 semanas e feto vivo Diagnóstico de HELLP

Resolução imediata


Protocolo HC FMUSP Gestação < 34 semanas e feto vivo Diagnóstico de HELLP (sem sinais clínicos de coagulopatia)

Melhora

Reavaliação em 6h

Seguimento até 34s Resolução por indicação fetal

Mediata pós-corticoterapia (Betametasona) Imediata

Manutenção ou piora

Resolução

Viável  Cesárea Inviável  Corticoterapia (Dexametasona) + indução


Síndrome HELLP: Cuidados na Cesárea Anestesia geral (plaquetas<50.000/mm3 e/ou coagulopatia)

Avaliar tipo de incisão abdominal Extração fetal sem compressão do fundo uterino Hemostasia rigorosa Curativo compressivo


Síndrome HELLP: Recorrência

Pré-eclâmpsia grave e precoce

→ 33%

Síndrome HELLP

→ 3%


Heelpsogesp2013