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José Vassallo

HEMATOPATOLOGIA AULA TEÓRICA 4

LINFOMAS Linfomas Malignos – Parte II MALIGNOS “Parte I"


José Vassallo

HEMATOPATOLOGIA AULA TEÓRICA 4

LINFOMAS Prof. José Vassallo MALIGNOS “Parte I"


Linfomas Malignos: Breve histórico  1832 - Thomas Hodgkin descreve 7 casos de doença linfonodal

 1856-65 - Samuel Wilks descreve 10 casos, incluindo 4 dos descritos por Hodgkin, e cunha o termo doença de Hodgkin  1845 – Virchow define “leucemia”  1864 – Virchow define “linfoma” (mais tarde, linfomas não-Hodgkin)

 1898 - Carl Sternberg; 1902 - Dorothy Reed: descrição detalhada das células atípicas da DH


Linfomas Malignos: Classificação-Histórico

 Até anos 60: classificações dos linfomas apenas em bases morfológicas  Anos 70: os linfomas foram caracterizados morfologicamente e imunologicamente em BeT  Anos 90: publicada uma lista unificada de neoplasias linfóides, assumida em 2001 pela OMS e atualizada em 2008


Linfomas Malignos: Classificação As neoplasias linfóides são divididas em três grandes grupos, segundo a OMS (2001/2008):  NEOPLASIAS DE CÉLULAS LINFÓIDES B  NEOPLASIAS DE CÉLULAS LINFÓIDES T/NK  LINFOMAS DE HODGKIN

As neoplasias de células linfóides B e T/NK (ou linfomas não Hodgkin) dividem-se em: 

Neoplasias de células precursoras (linfoma linfoblástico ou leucemia linfóide aguda B ou T)  Neoplasias de células periféricas ou maduras B ou T/NK


Linfomas malignos Maduras/Periféricas

Precursoras

Linfomas NH-T T- Precursor Lymphoblasts

T- Immonoblast

Mature “Virgin” T-Cell

T- Effector Cell

CD4+

CD4+ CD4+

CD8+ Lymphoid Stem Cell

CD8+ CD8+

Linfomas NH-B Plasmacytoid Lymphocyte

Centrocyte B- Precursor Lymphoblast

Mature Early B-Cell “Virgin” B-Cell

Mantle Cell

B- Immonoblast Plasma Cell

Folicular B-Blast Centroblast

LH

Marginal Zone & Monocytoide Cell


Diferenças biológicas LH x LNH Característica

LNH

LH

Célula neoplásica

B (85-90%) ou T/NK (10-15%)

B (praticamente 100%)

Histologia

Lençóis de células neoplásicas

Geralmente células neoplásicas isoladas (<1%) de permeio a células reativas (linfócitos, plasmócitos, granulócitos, histiócitos), frequentemente com reação estromal (fibrose)

Início

Linfonodos ou 40% órgãos extranodais (estômago e pele mais frequentemente)

Linfonodos (praticamente 100%)

Progressão

Doença sistêmica

Contiguidade

Leucemização

Frequente, principalmente em linfomas indolentes

Praticamente inexistente

Faixa etária

Variável, dependente do tipo de linfoma

Pico maior na 2ª-3ª décadas e pico menor na 6ª década

Comprometimento mediastinal

Raro (exceto linfoma linfoblástico T e linfoma de grandes células B tímico)

Frequente (principalmente no tipo esclerose nodular/ praticamente nunca no tipo predomínio linfocitário nodular


Além do tipo histológico, importa muito na avaliação prognóstica e planejamento terapêutico o estádio da doença

Estádio de Ann Arbor para LH e LNH


Epidemiologia 

Cancros mais freqüentes no homem: 

próstata (30%)

pulmão (15%)

cólon e reto (10%)

linfomas e leucemias (10%)

bexiga (5%)

melanoma maligno (4%)

 Cancros mais mortais no homem: 

pulmão (30%)

cólon e reto (10%)

próstata (10%)

leucemias e linfomas (10%)


Epidemiologia 

Cancros mais freqüentes na mulher: 

mama (30%)

pulmão (10%)

cólon e reto (10%)

útero

tireóide

 Cancros mais mortais na mulher:

pulmão (25%)

mama (15%)

cólon e reto (10%)

linfomas e leucemias (10%)


Epidemiologia dos linfomas  Linfomas de Hodgkin: ~ 1/3 dos linfomas malignos  Linfomas não Hodgkin: ~ 2/3 dos linfomas malignos  Linfomas B: ~85-90% dos LNH

 Linfomas T/NK: ~10-15% dos LNH


Frequência dos LNH Linfoma difuso de grandes células B

31-37%

Linfoma folicular

22-29%

Linfoma da zona marginal - MALT

8-10%

Linfomas T periféricos

7-10%

LLC/linfoma linfocítico

7-12%

Linfoma de células do manto

6-7%

Linfoma B mediastinal

2-3%

Linfoma linfoplasmocítico/ LZM esplênica

< 1,5%


Linfomas de Hodgkin  São neoplasias de células linfóides B em diferentes estágios de evolução e com alterações moleculares diferentes das dos LNH  progressão por contigüidade  distribuição etária bimodal, com pico na 2-3a. década [outro menor na 6a. década]  comprometem freqüentemente o mediastino  “sempre” primários dos linfonodos


LINFOMAS DE HODGKIN A classificação é morfológica e imunofenotípica:  LH, predominância linfocitária nodular (+- 5%)  LH clássico 

esclerose nodular (+- 50%)

celularidade mista (+- 40%)

rico em linfócitos (+- 3%)

depleção linfocitária (<2%)


Linfomas de Hodgkin – origem celular T- Precursor Lymphoblasts

T- Immonoblast

Mature “Virgin” T-Cell

T- Effector Cell

CD4+

CD4+ CD4+

CD8+ Lymphoid Stem Cell

CD8+ CD8+

Plasmacytoid Lymphocyte

Centrocyte B- Precursor Lymphoblast

Early B-Cell

Mature “Virgin” B-Cell

Mantle Cell

B- Immonoblast Plasma Cell

Folicular B-Blast Centroblast

Marginal Zone & Monocytoide Cell


Linfomas de Hodgkin – São Paulo DISTRIBUIÇÃO ETÁRIA SEXO MASCULINO

SEXO FEMININO

TOTAL DE CASOS

180 160

CASOS

140 120 100 80 60 40 20 0 0a5

5a10

10a15

15a20

20a25

25a30

30a35

35a40

40a45

45a50

IDADE

50a55

55a60

60a65

65a70

70a75

75a80

> 80


LINFOMAS DE HODGKIN


LINFOMAS DE HODGKIN

Linfoma de Hodgkin â&#x20AC;&#x201C; acometimento cervical e mediastinal


LINFOMA DE HODGKIN


LINFOMA DE HODGKIN


LINFOMA DE HODGKIN


LINFOMA DE HODGKIN Célula de Reed-Sternberg


Expressão imunoistoquímica de CD30 nas células de Reed-Sternberg em um linfoma de Hodgkin clássico


Linfomas não-Hodgkin  Neoplasias de células B (85-90%)  Neoplasias de células T/NK (10-15%)  Caráter sistêmico

 Distribuição etária depende do tipo histológico  Cerca de 40% são extra-nodais primariamente  Comprometem o mediastino mais raramente (linfoma de células precursoras/linfoblástico T; linfoma de grandes células B primário do timo)


Linfomas não-Hodgkin: Classificação

 As neoplasias de células linfóides B e T/NK (ou linfomas não Hodgkin) dividem-se em:  Neoplasias de células precursoras (linfoma linfoblástico ou leucemia linfóide aguda B ou T)  Neoplasias de células periféricas ou maduras B ou T/NK


Linfomas não Hodgkin Maduras/Periféricas

Precursoras

T- Precursor Lymphoblasts

Linfomas T Mature

T- Immonoblast

T- Effector Cell

“Virgin” T-Cell CD4+

CD4+ CD4+

CD8+ Lymphoid Stem Cell

CD8+ CD8+

Linfomas B Plasmacytoid Lymphocyte

Centrocyte Mature B- Precursor Early B-Cell “Virgin” Lymphoblast B-Cell

Mantle Cell

B- Immonoblast Plasma Cell

Folicular B-Blast Centroblast

Marginal Zone & Monocytoide Cell


LINFOMAS NÃO HODGKIN - Classificação de significado clínico

 Linfomas indolentes  Linfomas agressivos  Linfomas altamente agressivos


LINFOMAS NÃO HODGKIN  LINFOMAS INDOLENTES  geralmente indivíduos mais velhos

 curso clínico arrastado e progressivo, com resposta incompleta à terapêutica, recidivas freqüentes, sem “platô de cura”  estádios avançados ao diagnóstico; leucemização freqüente  podem evoluir para linfoma agressivo


LINFOMAS NÃO HODGKIN  LINFOMAS INDOLENTES  Histologia: células linfóides pequenas e escassa atividade mitótica

 Exemplos: 

Linfoma linfocítico/leucemia linfocítica crônica

Linfoma folicular

Linfoma do tecido linfóide das mucosas (MALT)

Linfoma esplênico

Micose fungóide (T)


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


Expressão imunoistoquímica de Bcl-2 em um linfoma folicular


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS NÃO HODGKIN  LINFOMAS AGRESSIVOS  qualquer idade, mas têm preferência geralmente por indivíduos mais velhos  curso clínico agressivo, com boa resposta à terapêutica agressiva

 estádios menos avançados ao diagnóstico; leucemização rara  “secundários” evoluem pior que “primários”


LINFOMAS NÃO HODGKIN  LINFOMAS AGRESSIVOS  Histologia: células linfóides grandes,

ativadas e intensa atividade mitótica  Exemplos:  Linfoma difuso de grandes células B

 maioria dos linfomas de células T/NK periféricas


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


Expressão imunoistoquímica de CD20 em um linfoma difuso de grandes células B


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS NÃO HODGKIN  LINFOMAS ALTAMENTE AGRESSIVOS  geralmente faixa etária pediátrica e adultos jovens  curso clínico muito agressivo, com boa resposta à terapêutica agressiva específica  estádios avançados ao diagnóstico; leucemização freqüente; não raro acomete SNC  não são “secundários”


LINFOMAS NÃO HODGKIN  LINFOMAS ALTAMENTE AGRESSIVOS  Histologia: células linfóides médias,

imaturas e atividade mitótica muito intensa  Exemplos:  Linfoma linfoblástico / LLA

 Linfoma de Burkitt


LINFOMAS Nテグ HODGKIN


LINFOMAS Nテグ HODGKIN Linfoma linfoblテ。stico/LLA

TdT


LINFOMAS Nテグ HODGKIN

Linfoma de Burkitt


LINFOMAS Nテグ HODGKIN Linfoma de Burkitt

Ki-67


LINFOMAS MALIGNOS: Mediastino  Linfoma de Hodgkin: esclerose nodular; principalmente homens jovens  Neoplasia de células linfóides T precursoras (linfoblástico T): crianças e adultos jovens  Neoplasia de células linfóides B maduras (linfoma de grandes células B do mediastino): sexo feminino 3:1; 2-3ª décadas


LINFOMAS MALIGNOS: para resumir... Idade anos→

0-5

5-20

20-30

30-40

> 40

Linfomas de Hodgkin

+

+++

++++

++

+

LNH

-

- raro

-/+

+

++++

-/+

+

++

+++

++++

++++

++++

+

-/+

-/+

Tipos ↓

Indolentes

LNH Agressivos

LNH Altamente agressivos


Obrigado!


José Vassallo

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