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Características eletrocardiográficas nas Canalopatias Prof. Dr. Carlos Alberto Pastore Livre-Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Diretor de Serviços Médicos Incor FMUSP Presidente da International Society of Electrocardiology


Canalopatias SVE

BRE Peric

K

IAM +BRD Brugada

Prof. Dr. Carlos Alberto Pastore Incor/ HC FMUSP


Repolarização Ventricular Complexidade (ocupa 90% do Potencial de Ação com múltiplos processos de correntes iônicas)

Temas para Discussão  Intervalo QT (Longo e Curto)  Dispersão (DIQT)  Alterações do Ponto J ( onda J)  Alternância da onda T (TWA) J


Atividade elétrica cardíaca esquemática, esquemática, da molécula ao paciente Canal: corrente única x tempo (patch-clamp) Célula: corrente K+ externa por canais abertos de K+ na membrana. Tecido: PA resultante de todos os canais de um miócito (voltageclamp). Homem: ECG mostra a atividade elétrica das diferentes regiões cardíacas


Potencial de Ação – Canais - QRS


Ativação Elétrica X Potencial de Ação

Cardiovascular Research (1999) 42: 270-283


Correntes Iônicas – Canais Na+ Ca+

K+


Canal de Sódio – Canalopatias


Dispersão do QT “Dispersão da RV, significa: tempos distintos de recuperação ventricular, ou uma repolarização ,temporal/ não uniforme” - Diferenças na duração do IQt refletem diferenças regionais na RV - Heterogeneidade na repol. = maior risco de eventos arrítmicos - Variações na duração do IQt podem ser marcadores de arritmogenecidade

Antzelevitch,C.Circ.Res.69,1427-49,1991


Dispersão Espacial Transmural Célula M

 Histologia semelhante ao ENDO e EPI  Eletrofisiologia distinta  Farmacologia distinta  VentrículosCão, coelho,homem, porco Eur Heart J (2001) 3

(Mid-miocárdio)


Dispersão Espacial - Tipos Regiões distintas do miocárdio possuem PAs distintos

Dispersão Intramural Ao longo de uma mesma camada do músculo cardíaco (endocárdio, epicárdio ou mid-miocárdio- céls M)

Dispersão Transmural Entre as várias camadas do músculo cardíaco

JACC (2006) 47: 269-281


Dispersão Espacial - Temporal Ativação

Repolarização

Bat 1

Bat 2

Mapas Isócronos e PA registrados durante isquemia Am J Physiol Heart Circ Physiol (2005) 288: H400-H407


Dispers達o do QT


Heterogeneidade Através do Miocárdio EPICARDIO > Ito

1 0

2 3 4

MIOCARDIO MÉDIO

CELS M

RV

LV

ENDOCARDIO

200 ms Antzelevitch C, Sicuri S, Litovsky et. al: Heterogeneity within the ventricular wall: Electrophysiology and pharmacology of epicardial, endocardial and M cells. Circ Res 1991;69:1427-1449,


Marcadores de risco para MS

Determinantes Genéticos Genes Mutantes •

Literatura • Causas Elétricas 1árias de MSC • síndrome QT longo • síndrome de Brugada • síndrome QT curto • TV polimórfica catecolaminérgica

 KCNQ1  KCNH2  KCNE1  KCNE2  SCN5A KCNJ2 KCNH2 GPD1L RyR2 SCN5A KCNQ1 CACNA1C CASQ2 CACNA1C KCNJ2  CACNB2b  ANK2  CAV3  AKAP9  SNTA1


Intervalo QT INFLUÊNCIAS : ANATÔMICAS NEURO - HUMORAIS IÔNICAS GENÉTICAS Fórmula de Bazett Fredericia formula (QT=QT(C)x(3) RR

• QTc

altamente variável • Variação diária individual • >500 ms aceito como maior risco • 460ms Homens, 480ms Mulheres

Entrada de Na+ LQT3, Brugada

Voltagem Sd Lenègre/Lev


PROLONGAMENTO DO INTERVALO QT Mecanismos iônicos Prolongamento do Potencial de Ação

  corrente influxo   corrente efluxo

Atividade Deflagrada Pós- potenciais precoces


Síndrome do QT Longo Classificação

WWW.Torsades.org - WWW.Qtdrugs.

PRIMÁRIO OU IDIOPÁTICO (Congênito) e ADQUIRIDO DROGAS Defeitos Cromossômicos 90% nos LQT 1, LQT 2 (Herg) e LQT 3 (SCN5A)

Antiarrítmicos ( IA, IC, III ) Descongestionantes nasais ( terfenadina)  Antibióticos – ( macrolídeos,sulfa+ trimetoprim)  Fenotiazinas

LQT1

 Cisaprida

LQT2

- Desipramine (Norpramin®) QT Tdp LQT3

- Doxepin (Sinequan®) QT Tdp - Fluoxetine (Prozac®) QT Tdp - Imipramine (Tofranil®) TdP - Paroxetine (Paxil®) TdP - Venlafaxine (Effexor®) QT - Ziprasidone (Geodon®) QT


QT Longo

Estratificação de Risco

Alto  50%

Intermediário (30 - 49%)

Baixo < 30%

QTc  500 ms LQT1 LQT2 Sexo Masc. , LQT3

QTc 500 ms Sexo Fem Fem,, LQT3

QTc < 500 ms Sexo Fem, LQT2 Sexo Fem, LQT3 Sexo Masc, LQT3

QTc < 500 ms Sexo masc., LQT2 LQT1 Silvia Priori - N Eng J Med 2003;348:1866-1874


Prolongamento do Intervalo QTc - Fatores Associados Distúrbios Eletrolíticos

Alimentação/Bebida

(K+, Ca2+, Mg2+)

Hipotireoidismo

Treinamento Esportivo

QTc

Obesidade

Sono

Alcoolismo

Doença Cardíaca Drogas

Royal College of Psychiatrists, 1997 Viskin Lancet 1999; 654: 1625–1633

Hipoglicemia FC<50 bpm


Síndrome do QT Curto • Canalopatia rara com ganho de função do canal de K+ associada com FA e MSC •

+ Comum no sexo masculino com valores de QT entre 248 e 381 ms ( ~= 306 ms)

• História de morte súbita familiar , sincope e FA. Escore de pontos Gollob,M,H;J Am Cpll Cardiol 2011;57::802-12


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

QT Curto  QT < 330ms  Assintomático; Episódios de síncopes  Fibrilação atrial e arritmias cardíacas fatais  Jovens e sem doença cardíaca estrutural  3 genes mutantes – Canais de potássio KCNH2; KCNQ1; KCNJ2 Brugada R, et al. CMAJ 2005;173(11):1349-54. Gussak I, et al. Cardiology 2000;94:99-102. Gaita F, et al. Circulation 2003;108:965-70.


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

QT Curto

Brugada R, et al. CMAJ 2005;173(11):1349-54.


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

QT Curto

Lu LX, et al. Resuscitation 2006;71:115-21.

Brugada R, et al. CMAJ 2005;173(11):1349-54.


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

QT Curto Manuseio da doença  Correlação genótipo-fenótipo não disponível  Manifestação clínica heterogênea  Tratamento farmacológico pode ser efetivo  CDI  PCR recuperada / episódios de síncope Brugada R, et al. CMAJ 2005;173(11):1349-54.


Repolarização Ventricular

Potencial de ação Onda J

Onda J

ECG Transmural The New England Journal of Medicine,vol 358, maio 2008; 2016-23


Síndromes da onda J Antzelevich and Yan (Heart (Heart Rhythm Rhythm;7:540,2010) ;7:540,2010)

“Notch” Entalhe

“Slurrrring” Atraso


Repolarização Precoce Haïssaguerre M, et al.NEJM 2008;358:2016-23 . Nº: 622 indivíduos Nº: ( pacientes com FV) RP:: 206 indivíduos RP Homens na maioria com idade média de 35 anos Elevação ST ST:: parede inferior e/ou lateral ≥0,1mV  FV recorrente


Síndromes da onda J Antzelevich and Yan (Heart Rhythm;7:540,2010

Síndromes da onda J: semelhanças e diferenças (adaptado com modificações de Antzelevitch / Yan 2010 e Bayés de Luna – Clinical Arrhythmology Arrhythmology))

Congênitas

Derivação Ponto J ou anormalidades da ondas J

Rep. Precoce Padrão I

Rep. Precoce Padrão II

Rep. Precoce Padrão III

Sindrome de Brugada

DI,V4-V6

Inferior

Inferior e às vezes leva infero-lateral

V1-V3

Inferior Ventrículo Esquerdo

Ventrículos Esquerdo e Direito

Ventrículo Direito

Localização Anatômica Ântero-lateral do Ventrículo das alterações Esquerdo do ECG Em casos marginais,

Possibilidade de FV

geralmente observadas em homens saudáveis e atletas

Maior risco especialmente em alguns casos ( ponto J > 2mm)

Sim, provável em variação de Brugada

Sim


Repolarização Ventricular

Padrão I

Padrão II

Padrão III

Brugada


Repolarização Ventricular Tikkanen JT, et al.

NEJM 2009;361:25292009;361:2529-37 Nº Nº:: 10 10..864 indivíduos ( população geral)  RP RP:: 630 indivíduos (5,8%)  Elevação ST ST::  parede inferior  0,1mV mV::  Morte Cardíaca  0,2mV mV::  Morte Cardíaca e Arrítmia

Tikkanen JT, al.Circulation.2011;123:2666 al.Circulation.2011;123:2666--73 Nº Nº::67 atletas (piloto), 503 atletas (USA) e 10 10..957 população geral (Finlândia)  RP RP:: 62 (27 27), ), 503 (107 107)) e 10132 (355 355)) indivíduos indivíduos..  Mortalidade maior no padrão - Horizontal/ descendente ST nas inferiores


SÍNDROME DE BRUGADA • Transmissão Autossômica Dominante • Homens sem doença aparente • Mutações que impedem os canais relacionados com o gene SCN5A (3) • QTL3 e Brugada imagens em espelho • TV e FV – morte súbita • Ecg – desequilíbrio Ito e Ica , aumento da Ik

CANAIS AFETADOS : RÁPIDO de Nae e SECUNDARIA / o de SAIDA INICIAL de K ITO, CANAL DE CALCIO LENTO (SLOW OR LONGLONG-LASTING)


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

Síndrome de Brugada 

Elevação ST V1 a V3

BAV 1º grau

Episódios de síncope / morte súbita

Coração estruturalmente normal

Idade média: 40 anos (2 dias a 84 anos)

Incidência: 5 / 10.000

Predomínio do sexo masculino - 8:1 Antzelevitch C, et al. The Brugada Syndrome – from bench to bedside 2004.


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

Síndrome de Brugada


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

Síndrome de Brugada

Variante em sela


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

Síndrome de Brugada

Elevação Das derivações V1 e V2


Eletrofisiologia e Repolarização Ventricular

Síndrome de Brugada 

Autossômica dominante

Cromossomo 3, gene SCN5A (α)

Canal de Sódio

60 mutações

Exacerbação da mutação com febre Antzelevitch C, et al. The Brugada Syndrome – from bench to bedside 2004.


Repolarização Precoce x SQTL x Brugada

Repol. Precoce Há gradiente de voltagem, mas sem dispersão da duração do PA Há supra ST, s/ arritmias

SQTL

Sd. Brugada

Há gradiente de voltagem, Reentrada ocorre pelo pelo  PA em algumas áreas encurtamento devido aos pós-pot. precoces da duração do PA Grad. Volt = reentrada de fase 2


Alternância de T (T-Wave Alternans Alternans,, TWA) JACC (2006) 47: 269 269--281

Definições  Flutuação persistente na amplitude ou na morfologia da repolarização ventricular (segmento ST, ondas T e U) a cada par de batimentos no registro de ECG.  Fator preditivo de taquiarritimias ventriculares com morte súbita (VPN: 90-100; VPP <30, IC Pós-IM)


Repolarização Ventricular Alternância de T e Variabilidade de T Complexidade da Repolarização (ocupa 90% do Potencial de Ação com múltiplos processos de correntes iônicas) - Nivel celular - PA , pós potenciais ,automaticidade -As alterações ,bat.à bat.,na heterogenidade da repol.

no ECG - Alternância de T e Variabilidade de T Zareba.W-Non Invasive Electrocardiology in Clinical Practice- 2001


Importância da Alternância de T no estudo da Repolarização Ventricular Microalternância de T x Arritmia Ventricular Repolarização mais longa favorece a reentrada quando heterogênea e com dispersão aumentada. ( bloqueios unidirecionais – fracionamento e reentrada) Alternância dos PA – aumento e encurtamento da repolarização – gradientes espaciais (bloq Unid/Ree) Isquemia / SNA/ ?


Importância da Alternância de T no estudo da Repolarização Ventricular Mecanismos Celulares da Microalternância de T -Dispersão Espacial (transmural) da refratariedade Alternância na repolarização é secundária a alternância na propagação . Downar E,Janse M,Durrer D.Circulation 1997,56:217-24

- Heterogeneidade Temporal da repolarização Alternância, bat à bat, da duração do PA da célula M comparada com as células epic e endoc Shimizu W, Antzelevitch C, Circulation 1999,99:1499-507


1-. C

Mecanismos Celulares da TWA Epicárdio x Endocárdio x Cél M


Modelo de Arritmias: Arritmias: Estado Atual  Dispersão

Repolarização + longa

Reentrada Extra-sístole

O que faz uma extrassístole adequada para deflagrar uma reentrada?

Fibrilação

O que leva uma reentrada a degenerar em fibrilação?


Alternância de T neste modelo... A extra-sístole, em si, não traz as respostas

 Dispersão

Repolarização + longa

Reentrada

• FATORES DINÂMICOS CELULARES • Heterogeneidade do tecido

Fibrilação Alternância do PA é uma medida direta Disponível clinicamente como micro-alternância de T


Repolarização Ventricular Ondas T alternantes - TWA - MS corresponde a 11% de todas as causas de morte e a 50% das causas de morte cardiovascular- A maioria dos casos são atribuídos a TV ou FV - Nos últimos anos pouco progresso para identificar pcts de alto risco - A maioria dos marcadores não-invasivos têm acurácia prejudicada pelo baixo valor preditivo positivo : ECGAR - VRR - FEVE  - TVNS -

- TWA – Ferramenta com eficácia

em predizer suscetibilidade à arritmia

ventricular maligna


Publicaçþes mais recentes nos assuntos discutidos nesta revisão Improving the precision of QT interval measurement : Accurate and precise QT interval measurement is very important for both regulatory...assessment in early clinical development. (Cardiol J ; January 2011) QT prolongation of the antipsychotic risperidone is predominatly related to its 9Hydroxy metabolite paliperidone However, few reports have so far addressed QT prolongation associated with the use of risperidone...evaluated associations between risperidone ... (Hum Psychopharmacol, January 2012) QT wave dispersion in patients with panic disorder Objective QT dispersion (QTd), defined as the maximal inter-lead difference in QT intervals on... (Neurosci Bull, June 2012) QT interval and risk for cardiac events in the context of emotion . Intense emotions are know Triggers of suden cardiac death . Psychosom.Med.2011 ;73:98-105 T wave alternans clinical performance, limitations and analysis methodologies prolongation, QT dispersion, late potentials, T-wave alternans (TWA), and heart rate turbulence. This... (Arq Bras Cardiol, March 2011) T wave Alternans Heart Rate Variability: a comparison in patients with MI with or without Diabetes melitus to investigate the differences in T-wave alternans (TWA) and heart rate variability (HRV... Ann Noninvasive Electrocardiol, July 2011)

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