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TUMOR DE WILMS

Dr. Henry Garc铆a Pacheco Onc贸logo Pediatra


:Epidemiología 6  %  de  las   neoplasias   infantiles     Incidencia  de  8   casos/millón  de   niños  <  15  años  

Incidencia de   T.Wilms  bilateral     7%  

Incidencia máxima   entre  2  y  5  años  

500 casos  nuevos   anuales  en  USA  

Incidencia superior  en   raza  negra  >  raza   blanca  >  asiáticos  

Asociado a   Hemihipertrofia,  aniridia,   A.genitourinarias,  SBW,   SDD  


Etiología:  

§  La mayoría  son  esporádicos  

§  Casos familiares  se  heredan  AD  

§  SD asociados  a    T.  Wilms:    

         WARG-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐Gen    WT1              Denys-­‐Drash-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐Gen  WT1              Beckwith-­‐Wiedemann-­‐-­‐-­‐-­‐-­‐Gen    WT2              T.Wilms  familiares……..FWT1,  FWT2              y    Otras.          


Histología SIOP   NI  quístico  parcialmente   diferenciado   NI  completamente  necrosado     NI  tipo  epitelial   NI  tipo  estromal   NI  tipo  mixto   NI  tipo  regresivo   NI  con  anaplasia  focal     NI  tipo  blastematoso   NI  con  anaplasia  difusa  

NWTS    Histología    favorable       o   Nefroma  mesoblástico*   Bajo  grado  o  bajo  riesgo   Histología  estándar   o   Grado  intermedio   o   Riesgo  intermedio  

  NI  trifásico  o  NI  bifásico  

Histología desfavorable     o   NI  con  anaplasia   Alto  grado  o  alto  riesgo  


Cuadro clínico:   §  Masa  abdominal   §  HTA   §  Dolor  abdominal   §  Hematuria   §  Aumento  de  volumen   abdominal  rápido   §  Anemia     §  Otras          


Diagnóstico y  diagnóstico  diferencial   §  RX  simple  de  abdomen  

§  Ecografía abdominal  

§  TC y/o  RM  abdominal  

§  Ecografía Doppler  

§  Gammagrafía Osea  

§  PET


BIOPSIA PERCUTANEA  

Desventajas:   §  Enmascara    el  estadío  original.     §  Siembras  tumorales     §  Puede  fallar  en  reconocer  imágenes  de  anaplasia     §  Muestras  pequeñas  ,  riesgo  de  diagnóstico   erróneo  


Factores pronóstico   §  Estadío  Clínico  

§  Histología   §  Citogenética  (en  estudio  su  valor  pronóstico)  

       -­‐  Pérdida  de  la  heterocigosidad            -­‐  Monosomía    22            -­‐  Ganancia  de  1  q            -­‐  Hiperdiploidía            -­‐  Mutación  o  sobreexpresión  de  p53    


:      Estadío  Clínico   ESTADIO   Estadío    I  

DEFINICIONES Tumor  limitado  al  riñón  completamente  extirpado  

Tumor limitado  al  riñón  o  fuera  de  sus  contornos  con  pseudocápsula  fibrosa  tumoral   Protruye  en  pelvis  renal  y/o  uréter  sin  infiltrar  sus  paredes   Vasos  del  sinus  renal  no  invadidos   No  biopsiado  excepto  PAAF   No  rotura  durante  su  extirpación  

Estadío  II   Tumor  extenso  pero  probablemente  extirpado  en  su  totalidad  

Infiltración de  la  cápsula  renal,  o  de  la  pseudocápsula  tumoral  y/o  de  la  grasa   perirrenal  pero  completamente  resecado   Infiltración  del  sinus  renal   Infiltración  de  órganos  vecinos  o  cava  completamente  resecada    

Estadío III   Extirpación  incompleta  sin  metástasis  a  distancia   Extirpación  incompleta,  márgenes  afectos   Ruptura  antes  o  durante  la  cirugía,  o  biopsiado   Implantes  peritoneales   Ganglios  abdominales  infiltrados  

Estadío IV   Presencia  de  metástasis  a  distancia  

Metástasis  hematógenas  (pulmón,  hígado,  huesos…..)   Ganglios  afectos  fuera  de  la  región  abdomino-­‐pélvica  

Estadío  V   Tumor  bilateral  al  diagnóstico  

Cada lado  será  subclasificado  con  los  criterios  anteriores  


Tratamiento §  Basado  en  filosofía  de  

grupos cooperativos            -­‐NWTS            -­‐SIOP            -­‐UKCCSG     §  Cirugía   §  Quimioterapia   §  Radioterapia  


Indicaciones de  QT  preoperatoria   T.  Wilms   Bilateral   Trombo   tumoral  en   vena  cava   Diámetro  máximo  del   tumor  ocupa  2/3  o  más   de  cavidad  abdominal   Tumores  que   impliquen  >   morbimortalidad  

Tumores que   invaden  órganos   adyacentes   HTA   incontrolada   Restricción   ventilatoria   severa    x  Mets.  


ESTRATEGIA  NWTS:       §  Valora    extensión  local  ,  grado  de  anaplasia,  presencia  de   histologia  inusual,  presencia  de  NL  comprometidos.     §  Evalúa  sin  tratamiento  preoperatorio     §  Reune  claves  o  datos  pronóstico     §  Evita  errores  diagnóstico     §  Terapia  personalizada                  


NWTS 5    RESULTADOS  :     §  LOH  1p  asociada  con  significativamente  peor  SLR  en   estadío  II      pero    no  en  estadío    III  /  IV.     §  Sugiere    que  los  efectos    adversos  de  LOH  1  p  puede  ser     mejorado    por    QT    más  agresiva.   §  Estadío  I    HF  SLR    a  4  años  92%    SG  98  %   §  Estadío  II  HF    SLR  a  4  años  83  %    SG    92%   §  Estadío  III  HF  (RT  incluída)    SLR    a  4  años  85.3  %    SG   93.9  %   §  Estadío  IV  HF  SLR  a  4  años  74,5  %  (Muchos  de  estos   pacientes  tienen  mets  pulmonar  y  reciben  RT   pulmonar)  


NWTS 5    RESULTADOS    SELECCIONADOS     H.DESFAVORABLE:     §  ANAPLASIA    DIFUSA  SLE    A    2  AÑOS:              Estadío    I    64,3  %              Estadío    II    79,5  %              Estadío  III  62,7  %              Estadío  IV  33,6  %  


RESULTADOS SELECCIONADOS    NTWS  5     §  Alta    tasa  de  recaída    para  pctes  Estadío  I    con   anaplasia  difusa    SLR    a  4  años    64,3  %     §  Alta  tasa  de  recaída  para  Estadío  I  anaplasia  focal  .     §  Hay  una  subclase    de  pacientes    de  muy  bajo  riesgo:   <  2  años.    Estadío  I    HF,    <  550  g,  quienes  fueron   inicialmente  asignados    a    terapia  No  Adyuvante,   análisis  interino      mostró    SLE  a  2  años  de  86,5%,  lo   cual  fue  inferior  a  lo  esperado,  este  brazo  fue   subsecuentemente  cerrado.    


A QUIENES  DAR  RT  HOY   §  HISTOLOGIA  FAVORABLE:  

*  Estadío    I  y  II    NO  RT      *  Estadío  III      RT  a  lecho  tumoral    (10,8  Gy)  0    RT  a   todo  el  abdomen  (10,5  GY)        *  Estadío    IV      RT  a  lecho  tumoral  o  todo  el         abdomen    si  el  tumor  primario    sería  calificado   como  estadío  III.  RT  a  metástasis  .          *Estadío    V:  estadiar    cada  riñón  en  forma   independiente,  si  estadío  III  tratar  como    anterior.  


A QUIENES  DAR  RT  HOY   §  HISTOLOGIA  ANAPLASICA    

 *  Estadío  I    RT  localizada  a  lecho  tumoral  (10,8  GY)      *  Estadío  II    RT  localizada  a  lecho  tumoral    (10,8  Gy)        *  Estadío  III    RT  localizada  a  lecho  tumoral    (19,8   GY)  o  todo  el    abdomen    (19,5    -­‐  21  Gy)      *  Estadío    IV:  Si  el  tumor  primario  calificaría  como   Estadío  I  entonces  NO  RT,  si  estadío  II  o  III  como   anterior,    RT  a  metástasis  .  


Recomendaciones para  RT:     §  Campo    o  manto  pulmonar  a  12  GY   §  Met    de  fémur  a  25,2  GY   §  Campo    o  manto  abdominal  a  19,5  -­‐21  Gy.  


GUIAS ACTUALES  DE  RT  LECHO  TUMORAL  /FLANCO  

•  RT  debe  iniciar  el  día     10  post-­‐op  (día  de  CX  es  d  1)  

pero no  mayor  al  día  14   •  Tamaño  de  la  fracción  es  1,8  Gy    a    gran  campo   •  Dosis  de  Radiación  para  el  lecho  tumoral  /  flanco     es  10,8  Gy    excepto.            *  Estadío  III    anaplasia  difusa    y  tumor  rabdoide     19,8  Gy.   §  Boost  a  Enfermedad  residual  grosera  con  adicional     de  9  –  10,8  GY.   §  Dosis  Límite  a  más  de  la  mitad  de    hígado  no   comprometido  a  19,8  Gy.  


GUIAS ACTUALES  DE  RT  LECHO  TUMORAL/FLANCO  

•  Dosis a  más  del  1/3  del  riñón  colateral    o  riñón  

•  •  •  • 

contralateral    para  Wilms    bilateral    no  debe   exceder    14,4  Gy       Lecho  tumoral  es  determinado    por  QT     preoperatoria     Incluye  Riñón  +  tumor  +  1  cm  de  margen   Tto  de  todos  los  cuerpos  vertebrales  para  evitar   escoliosis   Recomendar  AP/PA  para  los  campos;    IMRT     permitido  para    boost.  


Todo Abdomen  –  Tto  de  campos  

§  * Usado  para    pacientes  con  siembra  peritoneal  difusa,  

tumor grande,  derrame  dentro  de  la  cavidad    abdominal   durante  la  cirugía  o  ruptura  intraperitoneal  preoperatoria.   §  Portales            *  Superior  –  1  cm  por  encima  del  diafragma            *  Inferior  –  al  fondo  del  foramen  obturador            *  Lateral  -­‐1  cm  más  allá  de  la  pared  abdominal  lateral            *  Proteger  cabezas  femorales     §  Dosis  Total  10,5  Gy  (1,5  Gy/  fx)    excepto  para  pctes  con   anaplasia  difusa    o  tumores  rabdoides    (19,5  -­‐21  Gy)   §  Si  necesario  un  boost  para    implantes  peritoneales   irresecables  difusos  puede  tratarse  todo  el  abdomen    a  21   Gy;    proteger  el  riñón  restante    no  dar  más  de  14,4  Gy.    


Guias actuales  de  RT-­‐Irradiación   pulmonar     •  AREN  0533    acepta  omisión     de  RT  pulmonar  en  

pacientes con  HF  quienes    logran  RC  con  3  drogas  de   QT  (basada  en  Scan    TC  en  semana  6)   •  XRT  todo  el  pulmón    para  pacientes  con  CXR  y  TC   definida    por  metástasis  pulmonar  es  12  Gy/  8  Fx  (1,5   Gy/  fx);  10,5  Gy  si  <  12  meses  de  edad.   •  Focos  localizados  de  enfermedad  pulmonar   persistente  2  semanas  después  12  Gy    puede  ser   extirpado  o  dar  adicional  7,5  Gy   •  Tratar  ambos  pulmones    independiente  del  número    


Pronóstico: sobrevida  


GRACIAS POR  SU  ATENCION  

Tumor de Wilms Dr. Henry Garcia  

Tumor de Wilms