9789147147083

Öron-, näs- och halssjukdomar, huvud- och halskirurgi

5:e upplagan

Under redaktion av Matti Anniko

och

Göran Laurell

Öron-, näs- och halssjukdomar, huvud- och halskirurgi

Författare

Matti Anniko, professor em., f.d. överläkare, Öron-, näsoch halskliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala; nu överläkare ÖNH-centrum, Läkarhuset Hötorgscity, Stockholm. Chefredaktör för Acta OtoLaryngologica.

Göran Laurell, f.d. överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala, och seniorprofessor, Institutionen för kirurgiska vetenskaper, Uppsala universitet.

Babak Alinasab, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

Diana Berggren, professor em., f.d. överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Norrlands universitetssjukhus, Umeå.

Henrik Bergquist, professor, universitetssjukhusöverläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg.

Gunnar Björck, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

Lars-Olaf Cardell, professor, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

Karin Danielsson, odont. dr, specialisttandläkare, Orofacial medicin, Specialisttandvården, Umeå.

Andreas Ekborn, med. dr, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

Tomas Ekberg, med. dr, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

Lovisa Farnebo, docent, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Linköpings universitetssjukhus, Linköping.

Danielle Friberg, professor em., f.d. överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

Hans Gustafsson, docent, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, universitetssjukhuset, Örebro

Gert Henriksson, med. dr, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

Ann Hermansson, professor och överläkare Lunds universitet, Skånes universitetssjukhus.

Mats Holmström, docent, Karolinska institutet CLINTEC, enheten för öron-, näs- och hals, f.d. överläkare, Öron-n näs- och halskliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

Jan Johansson, professor, överläkare, Kirurgkliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund.

Eva Levring Jäghagen, professor, övertandläkare, Oral diagnostisk radiologi, Specialisttandvården, Umeå.

Måns Magnusson, professor, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund.

Linda Marklund, professor, överläkare, Öron- näs- och halskliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

Elin Marsk, med. dr, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm

Åsa Melhus, professor, Institutionen för medicinska vetenskaper, Klinisk mikrobiologi, Uppsala universitet.

Johan Reizenstein, överläkare, Onkologkliniken, universitetssjukhuset, Örebro.

Pernilla Sahlstrand Johnson, med. dr, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund.

Karl Sandström, med. dr, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

Johanna Sjövall, med. dr, överläkare, Öron-, näs-, och halskliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund.

Pär Stjärne, professor, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

Ola Sunnergren, docent, överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg.

Johan Wennerberg, professor, överläkare, Öron-, näsoch halskliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund.

Öron-, näs- och halssjukdomar, huvud- och halskirurgi

under redaktion av Matti Anniko och Göran Laurell Liber

Innehåll

Förord7

1. Örat 9

MÅNS MAGNUSSON OCH DIANA BERGGREN

2.Näsa, bihålor, epifarynx 99

LARS-OLAF CARDELL, PÄR STJÄRNE, MATS HOLMSTRÖM, OLA SUNNERGREN OCH

PERNILLA SAHLSTRAND JOHNSON

3. Munhåla och svalg 157

DIANA BERGGREN, EVA LEVRING JÄGHAGEN, DANIELLE FRIBERG, KARIN DANIELSSON OCH HANS GUSTAFSSON

4. Spottkörtlar 213

KARL SANDSTRÖM, GERT HENRIKSSON, LOVISA FARNEBO OCH JOHANNA SJÖVALL

5. Larynx, trakea 233

ELIN MARSK, ANDREAS EKBORN OCH GUNNAR BJÖRCK

6.Hypofarynx och esofagus 281

HENRIK BERGQUIST, JAN JOHANSSON OCH

GERT HENRIKSSON

7. Halsens mjukdelar inklusive tyreoidea 315

JOHAN WENNERBERG OCH JOHANNA SJÖVALL

8.Huvud—halstumörer 337

TOMAS EKBERG, JOHAN REIZENSTEIN OCH

LINDA MARKLUND

9. Ansiktstrauma 353

BABAK ALINASAB

10. Antibiotikabehandling 371

ANN HERMANSSON OCH ÅSA MELHUS

Register 380

Förord

Utmärkande för dagens samhälle är en kontinuerlig kunskapsutveckling där medicinsk forskning har en avgörande roll för människans hälsa och förmågan att behandla och bota sjukdomar. Inom området öron-, näs- och halssjukdomar och huvud- och halskirurgi har utvecklingen varit dynamisk under de senaste decennierna då bland annat den tekniska utvecklingen väsentligen har bidragit till bättre diagnostik och nya behandlingsmöjligheter.

Idén att skapa en svensk lärobok i ämnet uppkom inom ÖNH-specialitetens professorskollegium i slutat av 1980-talet, och den första utgåvan gavs ut 1991. Boken blev snabbt ett standardverk i den grundläggande läkarutbildningen vid samtliga svenska medicinska fakulteter och ck en viss spridning även i övriga nordiska länder. Efter den första utgåvan – då Matti Anniko delade redaktörskapet med framlidne professor Olle Hallén – har han som ensam huvudredaktör för övriga utgåvor ständigt gjort genomgripande bearbetningar. Den andra utgåvan 2001 blev snabbt utsåld, en tredje och fjärde utgåva trycktes 2006 respektive 2012, och denna omarbetade och uppdaterade femte utgåva är rikt illustrerad med nya färgbilder och illustrationer. I denna femte utgåva delar Matti Anniko och Göran Laurell på arbetet som huvudredaktörer.

I dagens kunskapssamhälle går det lätt att nna relevanta högaktuella referenser till speci ka områden. Mängden av relevanta referenser till specika områden inom ett läroämne som Öron-, näs-

och halssjukdomar, huvud- och halskirurgi är enorm, och nya referenser tillkommer ständigt. Vi har i den femte upplagan valt att avstå från omfattande referenslistor. Fördelen med vår lärobok är att den redovisar en samlad kunskapsmassa av ett viktigt basämne i läkarutbildningen.

Liksom i de tidigare utgåvorna har de olika avsnitten balanserats i förhållande till den kliniska omfattningen hos respektive sjukdomspanorama. Författarna har på ett aktivt sätt bemödat sig om högaktuellt innehåll och belyser alla delar av specialiteten.

Öron-, näs- och halssjukdomar, huvud- och halskirurgi är en kursbok som är anpassad till den sexåriga läkarutbildningen, men den kan också med fördel användas i början av specialistutbildningen inom området. Boken fungerar utmärkt som referensverk för läkare i primärvården, liksom för fördjupningsstudier för sjuksköterskor, logopeder och andra personalgrupper som är involverade i öron-, näs- och halssjukvården.

Arbetet som redaktörer medför – utöver den medicinska planeringen – även många administrativa moment. I redaktionsarbetet har vi haft ovärderlig hjälp av förläggaren Kristina Iritz Hedberg, Liber, som haft förståelse för vårt arbete med bokens omstrukturering. Varmt tack!

Uppsala, september 2024

Matti Anniko Göran Laurell

Tinningbenet är den mest komplexa av kroppens benstrukturer. Det innehåller bland annat sinnesorganen för hörsel och balans (innerörat). Läran om sjukdomar i tinningbenet benämns otologi.

Det var framför allt sjukdomarna i mellanörat som gjorde att öron-, näs- och halsspecialiteten under senare hälften av 1800-talet bröt sig loss ur allmänkirurgin och utvecklades till en egen specialitet.

Initialt akuta infektioner i mellanörat kan utvecklas till kroniska infektioner lokalt, men de kan även spridas till närliggande benstrukturer med infektiöst betingad nedbrytning av benet (ben-

1. Örat

MÅNS MAGNUSSON OCH DIANA BERGGREN

röta) som följd. Komplikationer med infektiös spridning utanför tinningbenet är i dag ovanliga i höginkomstländer, men om de förekommer utgör de livshotande situationer i form av t.ex.

meningit och hjärnabscess. Dessa former av komplikationer ses fortfarande i låginkomstländer. Resistensutveckling

hos bakterier utgör dock ett hot mot framgångsrik behandling av dessa tillstånd.

I dag är otologin huvudsakligen inriktad på kirurgisk och/eller teknisk rehabilitering av olika former av hörselnedsättning.

Embryologi 11

Inneröra 11

Gälbågs-/gälfickssystemet 13

Ytteröra och hörselgång 13

Mellanöra 14

Anatomi och fysiologi 15

Ytteröra och hörselgång 15

Trumhinna 15

Mellanöra och cellsystem 16

Örontrumpeten 17

Inneröra 18

Innehåll

Undersökningsmetoder 24

Öronstatus 24

Indelning av hörselskador 25

Hörselmätning 26

Testprofiler vid olika skadetyper 36

Klinik 38

Ytteröra och hörselgång 38

Mellanöra 45

Inneröra 68

Hörselvård 89

Organisation 89

Hörselskadornas epidemiologi 89

Rehabilitering av vuxna hörselskadade 90

Barnaudiologi 92

Kokleaimplantat 96

Embryologi

Av människans sinnesorgan är balans och hörsel de som anläggs tidigast och som först blir färdigutvecklade. Innerörat är färdigutvecklat och har nått sin slutliga storlek i 23:e fosterveckan. Den slutliga anatomin för mellanöra, hörselgång och ytteröra är på grund av hjärnans och huvudets tillväxt inte färdig förrän efter puberteten.

Nedan följer först en embryologisk översikt över innerörats utveckling och sedan en beskrivning av det färdigutvecklade örats uppbyggnad och funktion. Örats anatomi illustreras i [BILD 1.1].

Hörsel- och balansorganen utvecklas från alla tre embryonala groddlagren:

Atticus Mestoid

Auricula

Yttre hörselgången

Trumhinna

HammarenStädet

Prominentia canalis semicircularis lat.

• Ektoderm, som är ursprung för hinnlabyrint, ytteröra och hörselgång.

• Entoderm, som är ursprung för örontrumpet, mellanöra och cellsystem.

• Mesoderm, som är ursprung för hörselbenen.

Både den evolutionära och den individuella utvecklingen av örats olika delar börjar med innerörat.

Inneröra

Hinnlabyrinten. Hos det mänskliga embryot uppkommer under 3:e fosterveckan en ektodermal platta på sidan av neuralröret i höjd med rhombencephalon [BILD 1.2]. Genom invaginering av denna platta bildas en blåsa, otocysten. Fram till ungefär 60:e dagen differentieras denna blåsa till hinnlabyrintens olika delar. Den del av hinnlabyrinten där hörselorganet, den blivande snäckan (cochlea), utvecklas kallas den kokleära delen, medan balansorganen utvecklas i den vestibulära delen. Sinnesceller för hörsel och balans bildas, liksom speciella celler som utsöndrar den vätska som fyller hinnlabyrinten, endolymfa. Den endolymfatiska säcken, som har be-

Stigbygeln

N. facialis

MellanöratHypotympanon

BILD 1.1. Örats anatomi.

Promontorium

Runda fönstret

Örontrumpeten

Ovala fönstret med städets fotplatta

Vestibulum

Båggångar, utriculus och sacculus

Inre hörselgången

N. facialis

N. vestibularis

N. cochlearis

Scala vestibuli

Scala media (ductus cochlearis) med Cortis organ

Scala tympani

Pharynx

Rhombencephalon

Rhombencephalon

Otocystinvagination

Otocystinvagination

Båggångar med ampuller och cristabildningar

Båggångar med ampuller och cristabildningar

Saccus endolymphaticus

Saccus endolymphaticus

Mesencephalon

Mesencephalon

Superior

Superior

Lateral

Lateral

Posterior

Posterior

Otocyst/hinnlabyrint

Otocyst/hinnlabyrint

Anlag för hörselben

Anlag för hörselben

Recessus tubotympanicus

Recessus tubotympanicus

Utriculus med macula utriculi

Utriculus med macula utriculi

Sacculus med macula sacculi

Sacculus med macula sacculi

Scala vestibuli

Scala vestibuli

Cochlea Scala media

Scala media

Scala tympati

Scala tympati

Cochlea

BILD 1.2. Hörsel- och balansorganens utveckling. A. 27 dagar gammalt foster. Otocysten är i det närmaste avsnörd. Mandibel och maxillarutskott har börjat bildas. B. 60 dagar gammalt foster. Mellanörat anläggs genom att utskott från svalget vandrar mot innerörat. Yttre hörselgången börjar också växa in. Ur mesenkymet mellan hinnlabyrinten, hörselgången och örontrumpeten bildas de tre hörselbenen. Hinnlabyrintens alla delar är nu utvecklade men tillväxer sedan ytterligare. C. Principiell skiss över hinnlabyrinten.

tydelse för resorptionen av endolymfa, sträcker sig bakåt från mitten av hinnlabyrintens inre yta. Från blåsans undre, inre del bildas de statoakustiska gangliecellerna. Histogenesen för sinnescellerna är lång och avslutas först i 6:e fostermånaden.

Benlabyrinten och det perilymfatiska rummet. Mesenkymet, som omger den membranösa labyrinten, organiseras till brosk efter den åttonde veckan och förbenas efter den sextonde till en labyrintkapsel.

Mellan labyrintkapseln och hinnlabyrinten kvarstår mesenkym som luckras upp till ett grovmaskigt hålrum. Detta hålrum innehåller en vätska, perilymfa, som omger hinnlabyrinten.

I snäckan bildar hinnlabyrinten en spiral som är vriden 2 ¾ varv. Denna endolymfafyllda gång – som

benämns ductus cochlearis eller scala media – fäster åt sidorna i den omgivande benlabyrinten så att perilymfan delas i ett övre vätskerum, scala vestibuli, och ett undre, scala tympani. I toppen på snäckan har de två perilymfatiska rummen kontakt genom att ductus cohlearis slutar blint och genom att snäckans mittaxel, modiolus, inte helt når labyrintkapseln i snäckans topp, helicotrema.

Genom en n kanal, aquaeductus cochleae, står det perilymfatiska rummet i förbindelse med likvorrummet.

Innervation. De ganglieceller som utvecklas intill otocysten bildar dels ganglion vestibulare, som utvecklas mot den vestibulära delen av labyrinten, dels ganglion cochleare som följer med vid utveck-

lingen av den spiralvridna ductus cochlearis och därför ofta kallas ganglion spirale.

Gälbågs-/gälfickssystemet

Flera framträdande strukturer inom ÖNH-området utvecklas från gälbågs-/gäl ckssystemet. Detta system omfattar sex gälbågar bestående av brosk, och mellan dessa nns inbuktningar, s.k. gäl ckor [BILD 1.3].

Gäl ckorna buktar in mellan gälbågarna såväl på embryots utsida (yttre ckor) som från dess insida, urtarmen (inre ckor). Den första gälbågen bildar ytterörat, de två större mellanörebenen (hammaren och städet) samt delar av överkäken och underkäken. Gälbåge nummer två bildar stigbygeln, processus styloideus samt en del av tungbenet. Resten av tungbenet bildas ur tredje gälbågen, medan de fjärde och femte bågarna bildar larynx. Övre delen av trakea bildas av den sjätte gälbågen. Den första yttre gäl ckan bildar den yttre hörselgången in till trumhinnan, medan de reste-

Maxillarprocess

1.3. Schematisk bild över gälbågs-/gälfickssystemet.

rande yttre gäl ckorna tillbakabildas. Finns det kvar rester av dessa kan de bilda laterala halscystor eller stlar. Den första inre gäl ckan bildar örontrumpet och mellanöra, medan den andra inre ckan bildar tonsillerna. De tredje och fjärde inre gälckorna bildar nedre respektive övre bisköldkörtlarna, som alltså byter plats under utvecklingen.

Ytteröra och hörselgång

Hörselgången bildas från den bakre delen av första gäl ckan, medan epitel och mesenkym bildas från närliggande första och andra gälbågen. Ytektodermet växer in som en massiv sträng, som söker sig mot trumhålan och bildar hörselgångsanlaget. Ytterörat bildas genom samman öde av era små tuberkler runt den slitsformade gälfåran omkring den fyrtionde dagen. Främre delen av ytterörat bildas från den första gälbågen och den bakre från den andra. Ytterörats form är färdigutvecklad efter 4 månader.

Örontrumpet

Tonsill

Paratyreoidea (undre)

Tymus

Paratyreoidea (övre)

Mellanöra

Mellanörat, cavum tympani, formas av den bakre delen, recessus tubotympanicus, av den första gälckan som växer i riktning mot yttre hörselgångsanlaget [BILD 1.2 B]. I sjätte fostermånaden når dessa två delar varandra, skilda av endast en tunn mesodermal platta; trumhinnan har bildats.

Hörselbenen differentieras under andra fostermånaden ur broskanlagen från första och andra gälbågen [BILD 1.3 OCH 1.4]. Från recessus tubotym-

panicus bildas, förutom mellanörekaviteten, örontrumpeten och cellsystemet i vårtbensutskottet, processus mastoideus.

Underkäksanlag

1:a gälbågen

2:a gälbågen

Incus

Stapes

Processus styleoides

Lig. styleohyoideum

Tungben

BILD 1.4. A. Hörselbenen differentieras från gälbågarna så att Reicherts brosk från andra gälbågen bildar stigbygeln och Meckels brosk från första gälbågen bildar hammaren och städet. B. Tredje fostermånaden. Trumhinnan anläggs genom att den inåtväxande yttre hörselgången möter recessus tubotympanicus. Mellanörats slemhinna, som också täcker hörselbenen, bildas alltså från recessus tubotympanicus.

Utvecklingen av cellsystemet är inte färdig förrän i puberteten. Genom uttunning av labyrintkapseln vid stigbygelns fotplatta bildas en membranös kontakt som utgör det ovala fönstret med förbindelse till snäckans övre vätskerum, scala vestibuli. Det runda fönstret bildas genom motsvarande förtunning av labyrintkapseln och har kontakt med snäckans undre vätskerum, scala tympani. 1.4

Hinnlabyrinten

Recessus tubotympanicus

Yttre hörselgången

Malleus

Anatomi och fysiologi

Ytteröra och hörselgång

Ytterörat eller öronmusslan, aurikeln, omsluter hörselgångsmynningen. Öronmusslan består av ett broskskelett täckt med hud, där huden på framsidan är stramt förankrad mot brosket men mer luckert mot baksidan. I örsnibben, lobulus, saknas brosk. Ytterörats framsida uppvisar ett komplicerat mönster av veck. Ett hudklätt broskveck, tragus [BILD 1.5], ligger framför hörselgångsmynningen och täcker den delvis.

Kring öronmusslan nns ett antal små muskler, som hos människan har liten betydelse. Hörselgången, meatus acusticus externus, är cirka 3 cm lång och består av en yttre del, där ytterörats broskskelett fortsätter, och en inre bendel i tinningbenet. Hörselgången är svagt S-format krökt och ger skydd för direkt trauma mot trumhinnan och mellanörat. Hos barn kan hörselgången rätas ut genom att ytterörat dras bakåt–nedåt; hos vuxna dras det i stället bakåt–uppåt för att ge insyn mot trumhinnan.

Hörselgångens broskdel är fast förankrad mot den beniga delen genom bindväv. Ytterörats hudtäckning sträcker sig ända in i botten på yttre hörselgången och avslutas medialt med ett tunt keratiniserande skivepitel som täcker trumhinnans laterala yta. Hörselgångens hud är specialiserad och innehåller ett migrerande ytepitel. I den mediala delen av hörselgången är huden tunn och vilar direkt på periostet. Här är hörselgången också fattig på körtlar. I den laterala, broskiga delen av yttre hörselgången är huden tjockare och innehåller rikligt med talgkörtlar och modi erade svettkörtlar. De små körtlar som medverkar till att bilda öronvax utgör en viktig skyddsmekanism för örat. Syftet med vaxet är att det långsamt förs i lateral riktning ut från hörselgången mot ytterörat.

Den motoriska innervationen till ytterörats muskler kommer från n. facialis. Den sensibla kommer för yttre hörselgången och bakre delen av öronmusslan från n. vagus, för den främre delen från n. trigeminus och för den bakre, nedre delen från n. auricularis magnus. Hörselgångens rika sensibla innervation gör den mycket känslig för beröring.

Trumhinna

Trumhinnan, membrana tympani, är oval med en diameter på cirka 1 cm och en tjocklek på 0,1 mm. Trumhinnan liknar en indragen tratt, där trattens spets utgörs av den nedersta delen av hammarskaftet, umbo [BILD 1.6].

Trumhinnan består till största delen av pars tensa, ett stramt membran som är fäst i hammarskaftet och via en brös ring (anulus brosus) i hörselgången. Upptill nns ett avbrott i den brösa ringen och en ursparning i benväggen. Där ligger den övre, mindre delen av trumhinnan, pars accida. Trumhinnan har ett mellersta bröst skikt, som inom pars tensa består av regelbundet ordnade radiärt och cirkulärt löpande kollagena och elastiska brer som ger denna del av trumhinnan dess spänst och stabilitet. Även inom pars accida nns rikligt med kollagena och elastiska trådar, men de är oregelbundet ordnade, vilket gör pars accida mjukare

Helix

Anthelix

Cavum conchae

Lobulus

Fossa triangularis

Hörselgång

Tragus

Antitragus

BILD 1.5. Ytterörats struktur.

randzon och följer hörselgången till dess mynning. Denna migrationsvåg medför att avstött epitel, vax och främmande partiklar förs ut ur hörselgången.

Trumhinnan innerveras sensibelt av grenar från n. trigeminus, n. vagus och n. glossopharyngeus.

Mellanöra och cellsystem

Mellanörat och cellsystemet bildar en mycket komplex kavitet med kommunicerande hålrum. Det egentliga mellanörat, mesotympanum, omges av hypotympanum nedtill och protympanum framtill (ofta kallat ”bentuban”). Upptill nns epitympanum, som via aditus antrum står i förbindelse med cellsystemet i processus mastoideus.

och mer eftergivlig än pars tensa. Karakteristiskt för pars accida är också att den innehåller rikligt med mastceller.

Trumhinnan är utåt klädd med ett keratiniserande skivepitel, samma hud som täcker den beniga delen av hörselgången. Trumhinnans insida är täckt av slemhinna med ett enkelt epitellager, som är stramt förankrat mot bindväven utan egentlig submukosa. Eftersom trumhinnan är mycket tunn kan en del av mellanörats strukturer skönjas genom den [BILD 1.7].

Trumhinnans och hörselgångens hud regenererar inte genom deskvamation (avfjällning) som kroppens övriga hud utan genom en migrationsvåg. Denna startar från umbo, går ut mot trumhinnans

Städet

N. facialis

Städets långa utskott

Stigbygeln

Senan till m. stapedius

Runda fönsternischen

BILD 1.6. Höger trumhinna. Trumhinnan indelas i fyra kvadranter: A. bakre—övre, B. bakre—nedre, C. främre—nedre och D. främre—övre. 1.7

Hammarhuvudet

Processus brevis

Chorda tympani

Hammarskaftet med umbo

Promontorium

Anulus fibrosus

BILD 1.7. Insyn i höger mellanöra sedan trumhinnan tagits bort.

Mesotympanum begränsas lateralt av trumhinnan och medialt av promontorium, som bildas av kokleas basala vindling. På medialväggens övre, bakre del nns det ovala fönstret. Ovala fönstret begränsas uppåt och bakåt av facialiskanalen och laterala båggångens ampullära del. Nedanför det ovala fönstret nns det runda fönstret, som ofta ligger skymt i sin djupa nisch.

Hypotympanum är den djupaste delen av mellanörat och begränsas nedåt av bulbus venae jugularis, som ibland ligger mycket högt och kan sakna bentäckning. Någon gång kan bulbus ligga i direkt kontakt med trumhinnan. Protympanum är en direkt fortsättning av mellanörat i riktning framåt. Lateralt begränsas det av käkleden och medialt av en benplatta som kan vara ytterligt tunn över karotiskanalen.

Epitympanum innehåller hammarhuvud och städ och begränsas uppåt mot mellersta skallgropen av tegmen tympani, en tunn benplatta.

Hörselbenskedjan. De tre hörselbenen, hammare, städ och stigbygel (malleus, incus och stapes), ledar mot varandra i en sammanhängande kedja som står för den mekaniska överföringen av ljud från trumhinna till inneröra [BILD 1.8]. Hammaren är med sitt långa utskott fäst i trumhinnans pars tensa. Stigbygelns två skänklar fäster i fotplattan, som genom ett ringformat ligament är upphängd mot benkanten i ovala fönstret. Hörselbenen stabiliseras av många

Pars tensa

Anulus fibrosus

små ligament fästade till deras kroppar och utskott. Två små muskler, som utgår från mellanörats benväggar, fäster på hörselbenen, m. stapedius på stigbygeln och m. tensor tympani på hammaren.

Cellsystemet består av en stor mängd kommunicerande, slemhinneklädda hålrum som är fyllda med en gasblandning bestående av hög koldioxid och låg syrgashalt. Vårtbensutskottet, processus mastoideus, som rymmer cellsystemet, utvecklas först efter födelsen, och tillväxten pågår under hela barndomen fram till sena tonåren. Mängden celler varierar stort från person till person.

Hos de esta människor nns en mycket välutvecklad luftning med celler i stora delar av tinningbenet, förutom i processus mastoideus även i delar av squama och okbågen samt i klippbenet kring labyrintkapseln in till omgivningen av inre hörselgången. Hos en del saknas celler nästan helt, i stället nns det kompakt ben med endast en liten håla i antrum.

Slemhinnan i mellanörat består av ett tunt epitel med insprängda bägarceller och stråk av cilieförande celler. I cellsystemet nns ett platt, enkelradigt epitel utan cilier och bägarceller. Vid in ammatoriska och reaktiva tillstånd (otit och otosalpingit) genomgår slemhinnan en metaplasi med tillväxt av sekretoriska celler. Antalet bägarceller ökar drastiskt, och även submukösa förgrenade körtlar bildas.

Örontrumpeten

Örontrumpeten (tuba eustachi) är en förbindelse mellan svalget och mellanörat. Den består av en cirka 25 mm lång slits, där slemhinnebladen ligger hopklistrade av ett högvisköst sekret. I vila är örontrumpeten därför stängd. Slitsen omsluts av det krokformade tubarbrosket upptill och på den inre sidan. Den yttre väggen utgörs av en bindvävsplatta. Örontrumpeten ansluter mot protympanum vid istmus och till epifarynx vid torus tubarius. Örontrumpeten är klädd med ett respiratoriskt cylinderepitel med cilieförande celler och mukösa körtelceller. Den kan öppnas aktivt genom kontraktion av den mediala delen av m. tensor veli palatini.

Funktioner. Örontrumpeten är stängd i viloläge, något som har stor betydelse när det gäller att isolera mellanörat från luftvägarna med dess tryck uktuationer, dess höga ljudnivå vid fonation och dess bakterie ora.

En av örontrumpetens funktioner är att den ska kunna öppnas för att reglera trycket i mellanörat. När individen sväljer eller gäspar öppnar sig örontrumpeten ett ögonblick genom aktiv muskelkontraktion. Hos den som är förkyld eller utsätts för stora ändringar i omgivningstrycket, som vid ygning och dykning, fungerar inte alltid denna tryckreglering problemfritt [BILD 1.9]. Ett övertryck i örat

Örontrumpet

tilltäppning (låsning).

Hammare Städ

Stapediussena

Platta

Stigbygel Skänklar

Knopp

BILD 1.8. Hörselbenens utformning.

Vätska i mellanörat

Cellsystem

Adenoid

BILD 1.9. Örontrumpeten vid långvarig

(relativt omgivningen), som skapas hos passagerare i ett ygplan som stiger, utjämnas visserligen oftast utan besvär. Hos dem öppnas antingen örontrumpeten passivt av övertrycket så att det uppstår en spontan passage, eller också sväljer de och utjämnar trycket aktivt. Ett undertryck i örat, som uppkommer när ygplanet förlorar i höjd och landar, utjämnas dock inte spontant. Ofta lyckas ygpassageraren öppna örontrumpeten med sväljningar eller med hjälp av valsalvablåsning, men ibland kan örontrumpeten låsas så att trycket inte går att utjämna. På detta sätt uppkommer s.k. barotrauma med smärta i örat, nedsatt hörsel och i vissa fall vätskeutgjutning i mellanörat.

Slemhinnan i mellanörat och örontrumpeten har också en roll i infektionsförsvaret, genom att en vätske lm transporteras genom ciliefunktionen från mellanörat ut genom örontrumpeten.

Inneröra

Innerörat består av tre huvuddelar. Till sin funktion består det av två olika men nära kopplade delar, hörselorganet och balansorganet. Till innerörat hör också den endolymfatiska säcken. Innerörats olika delar illustreras i [BILD 1.2 C].

Balansorganen

Balansorganen i innerörat består av båggångssystemet, som svarar på vinkelacceleration i tre plan, och de två otolitorganen, som svarar på linjär acceleration av huvudet i förhållande till tyngdkraften.

Båggångar och ampuller. Vid anslutningen till utriculus är varje båggång i sin ena ände vidgad till en ampull. I ampullerna nns en bindvävsvall, crista ampullaris, vinkelrätt mot båggångsmynningen. I cristan sitter sinnescellerna, hårcellerna, omgivna av sekretoriska stödjeceller. Från hårcellerna sticker sinneshår, stereocilier, ut i endolymfan och in i kanaler i en gelatinös massa, cupula, som sträcker sig upp mot ampullens tak [BILD 1.10].

Cupula

Sinneshår

Sinnesceller

1.10

BILD 1.10. Crista ampullaris med sinnesceller, stödjeceller och cupula, där sinnescellernas hår går upp i kanaler i cupulan. På bilden ses cupulan överst och i denna hårcellernas sinneshår.

Varje crista har cirka 7 000 sinnesceller av två typer [BILD 1.11]. Den vanligaste sinnescellen har en askliknande form och är omsluten av en nervkalk från det afferenta neuronet. Denna typ I-cell nns framför allt centralt i cristan. Den andra typen är cylindrisk och har ett ertal afferenta och efferenta nervändslut vid sin botten. Den kallas typ II-cell och är den fylogenetiskt äldre typen, som även nns hos lägre djur som skar och am bier.

Alla hårceller har en likadan uppbyggnad av sin apikala yta, där ett sextiotal stereocilier skjuter upp från en proteinrik kondenserad platta, cuticulan. Stereocilierna ökar i längd mot den sida av cellens topp där cuticulan slutar och där det nns en omvandlad centriol, från vilken det växer ut ett tjockare och längre sinneshår, en kinocilie.

Alla hårceller på cristan är orienterade så att de antingen har kinocilien närmast utriculus, som i den horisontella cristans celler, eller har kinociliedelen riktad ut mot båggången, som i de vertikala cristorna.

II

Sinneshår Otoliter Sinnesceller

Afferent nervkalk

Efferent synaps Efferent synapsAfferent synaps

BILD 1.11. Hårceller med efferenta och afferenta synapser runt och till de två olika typerna av sinnesceller (I och II). På bilden ses sinneshåren överst och de afferenta och efferenta nervsynapserna runt respektive under cellerna. 1.12

Vid cristans bas nns celler som innehåller rikligt med mitokondrier i cytoplasmatiska veckbildningar, vilka ger dem ett mörkt utseende vid mikroskopi, s.k. ”dark cells”. De har betydelse för endolymfans jonsammansättning.

Macula sacculi och utriculi. I utriculus och sacculus nns en skivformad zon, macula, med sinnesceller av samma typ som på cristorna. Här är sinneshåren fästa i otolitmembranet, som är en gel av mukopolysackarider. I denna gel nns kalkhaltiga kristaller, otokonier eller otoliter, cirka 3–10 µm [BILD 1.12]. Dessa kristaller utgör en massa som kan påverkas av tyngdkraften eller annan linjär acceleration. I macula utriculi nns cirka 33 000 sinnesceller och i macula sacculi cirka 19 000. Cellernas hårbuntar har även här en morfologisk orientering. I utriculus har de formen av en solfjäder och i sacculus vetter kinocilierna från sacculus mittlinje i dess längsaxel. Excitation och hämning beror på organens vinkel mot jordnormalen (jordens medelpunkt) och på den eventuella linjära acceleration som människan

BILD 1.12. Macula i utriculus och sacculus med sinnesceller. Deras sinneshår omges av en gel, vilken också innehåller otoliterna. Mellan sinnescellerna finns stödjeceller.

utsätts för. Även i dessa organ omges sinnescellerna av stödjeceller. ”Dark cells” nns runt utriculus men inte runt sacculus.

Innervation. Den vestibulära delen av åttonde hjärnnerven består huvudsakligen av afferenta trådar, som går från ändorganen till de vestibulära kärnorna i hjärnstammen. I den inre hörselgången, meatus acusticus internus, nns bipolära ganglieceller som bildar ganglion vestibulare, även kallat Scarpas ganglion. Nerven har två delar: den övre, som innerverar utriculus, horisontella och främre vertikala båggången och den undre som innerverar bakre vertikala båggången och sacculus. Dessa nervtrådar förenar sig med snäckans trådar till den åttonde hjärnnerven, n. vestibulo-cochlearis, som träder in i medulla oblongata. Viktiga förbindelser nns till ögonmuskler, kroppens extensormuskler, cerebellum och formatio reticularis. Via talamus projiceras de vestibulära förbindelserna till ett litet somatosensoriskt område i kortex, nära synbarken. Den efferenta innervationen kommer närmast från de ipsilaterala vestibulariskärnorna.

Balansen koordineras av synen, de vestibulära organen och proprioceptionen för att individen ska kunna stå upprätt, röra sig och orientera sig i rummet.

Båggångssystemet. Genom att de tre båggångarna bildar tre vinkelställda plan kan de reagera på hu-

Typ I

Sinnesceller Kinocilie

Typ

vudets rotation i rummets tre dimensioner. Om en båggång ligger i samma plan som en rotationskraft när huvudet vrids, kommer endolymfan att strömma i motsatt riktning på grund av sin tröghet. Varje kraft stimulerar båda labyrinterna. De två horisontella båggångarna ligger i samma plan. Den främre vertikala båggången på ena sidan ligger i samma plan som den bakre på den andra sidan och vice versa. Genom ampullernas placering vid utriculus uppkommer strömning in mot utriculus på ena sidan och strömning från utriculus på den andra. Detta medför att sinnescellernas hår böjs i motsatt riktning i båggångarna på höger och vänster sida.

I vila aktiveras sinnescellerna spontant, vilket skapar en viloaktivitet i nervtrådarna. Då sinneshåren böjs i riktning mot kinocilien sker en depolarisation av sinnescellerna, som ökar impuls ödet i nerven. Vid böjning i motsatt riktning sker en hyperpolarisation, som medför hämning, dvs. minskning av vilofrekvensen i nerven [BILD 1.13]. En bra minnesregel är: ”en katt spinner när man smeker pälsen medhårs”.

Vid konstant rörelsehastighet uppstår efter cirka 15–20 sekunder jämvikt i systemet och rotationsupplevelsen försvinner. Cupula reser sig då och återgår till viloläge. När rörelsen upphör fortsätter endolymfan att strömma och håren böjs då i den tidigare rotationsriktningen.

När huvudet vrids åt vänster sida stimuleras den vänstra horisontella båggångsampullen och de vänstra vestibulariskärnorna; samtidigt minskar aktiviteten på den motsatta sidan. Detta leder till en stimulering av vänster okulomotoriusnerv och höger abducensnerv. Resultatet blir en långsam ögonrörelse åt höger, motsatt rotationsriktningen. Detta leder till att ögonen fortsätter att fokusera på samma punkt. Denna rörelse motsvarar den långsamma fasen i nystagmusre exen. Då ögonen har rört sig maximalt i sidoläge uppkommer en snabb ögonrörelse som återställer ögonens läge. Detta motsvarar den snabba fasen i nystagmus och anger enligt konventionen nystagmus riktning. Denna vestibulookulära re ex [BILD 1.14] hjälper individen att xera föremål vid vridning av huvudet. Varje riktningsförändring av huvudet leder till en långsam ögonrörelse i motsatt riktning så att synfältet hålls på samma plats på retina.

Otolitorganen. Otoliterna, som ligger inbäddade i otolitmembranet, kan betraktas som en elastiskt upphängd massa som är känslig för jordens dragningskraft och som också påverkas av linjär acceleration. Det nns en makulo-okulär re ex, som strävar efter att hålla synfältet xerat nära horisonten, och en makulospinal, som hjälper var och en att hålla balansen under linjära rörelser.

BILD 1.13. Hårcellernas funktion. Pilarna anger sinneshårens stimuleringsriktning.

Viloläge

BILD 1.14. Den vestibulo-okulära reflexen: En huvudrörelse från höger till vänster (A) leder till att endolymfan i de horisontella båggångarna strömmar åt höger (B). På höger sida böjs cupula från utriculus och på vänster sida mot utriculus. Impulserna i den vestibulära nerven minskar på höger sida och ökar på vänster. Via vestibulära centra aktiveras ögonmusklerna till en kompensatoriskt långsam ögonrörelse åt höger (C). När ögat har nått maximalt sidoläge sker en snabb rörelse åt vänster som återställer ögat i neutral position (D). Nystagmus anges alltid efter den snabba ögonrörelsens riktning.

Balansorganen på huvudets båda sidor samverkar genom stimulering på ena sidan och hämning på den andra. Obalans i det vestibulära systemet ger upphov till förändrad aktivitet i högre vestibulära centra och kan vara en orsak till yrsel. Genom modi ering av signalerna i de centrala vestibulära kärnorna kan perifert bortfall kompenseras, s.k. central vestibulär kompensation. Följaktligen kan centrala skador inte kompenseras lika väl.

Hörselorganet

Hos människa består snäckan (cochlea) av drygt 2 ¾ vindling. Om snäckan delas vertikalt i mitten visar det sig att vindlingarna har ett triangulärt tvärsnitt. Dess centrala axel som består av ben kallas modiolus och innehåller hörselnervens nervkroppar [BILD 1.15 A]. Hörselsnäckans spiralkanal delas genom membran upp i tre vätskerum. Scala vestibuli står i förbindelse genom helicotrema i hörselsnäckans topp med den nedre kanalen, scala tympani. Det mellersta rummet kallas scala media

Tektorialmembran

Scala vestibuli (perilymfa)

Ganglion spirale

Scala media (ductus cochlearis endolymfa)

Scala tympani (perilymfa)

Modiolus

Reissners membran

Scala media (ductus cochlearis endolymfa)

Stria vascularis

Cortis organ

Lig. spirale

BILD 1.15. Cortis organ. A. Axialt snitt genom koklea. Koklea ligger inbäddad i klippbenet med basen mot nervutträdet i inre hörselgången. B. Tvärsnitt genom en av kokleas vindlingar. C. Tvärsnitt av Cortis organ.

N. cochlearis

Lamina spiralis ossea

Inre hårcellYttre hårceller Stödjeceller

eller ductus cochlearis. Snäckans vindling är cirka 35 mm lång. Alla tre väggarna i scala media har en specialiserad morfologisk struktur [BILD 1.15 A—C]. Den laterala väggen, stria vascularis, har rikligt med pigmenthaltiga celler (melanocyter) och kapillärer, därav namnet. Strian upprätthåller endolymfans jonkaraktär med hög halt av kalium och låg halt av natrium, vilket är unikt för en extracellulär miljö. Det tunna Reissners membran skiljer det endolymfatiska rummet från perilymfan i scala vestibuli. Den tredje avgränsningen består av ett bindvävsmembran (basilarmembran, membrana basilaris) som är utspänt mellan modiolus centralt och ligamentum spirale i den laterala benväggen. Membranet innehåller rikligt med kollagena och elastiska briller i era skikt, vilket gör att det är rörligt. På detta membran står Cortis organ.

Cortis organ, hörselorganet, består av sinnesceller samt de inre och yttre hårcellerna som är fästa i ett system av stödjande celler [BILD 1.15 C]. De yttre hårcellerna, cirka 15 000, bildar tre rader av celler utefter organets längd. Sinneshåren, stereocilierna, är förbundna med varandra genom ett nätverk av proteoglykaner. De färdigutvecklade hårcellerna i hörselorganet har till skillnad från hårcellerna i balansorganen ingen kinocilie. Mot cellens bas ansluter såväl afferenta som efferenta nervändslut.

De inre hårcellerna, cirka 3 500, bildar en rad på insidan av den inre pelarcellen. Hårcellstoppen är principiellt uppbyggd som den i den yttre hårcellen. Vid basen nns ett stort antal afferenta nervändslut.

Cortis organ är täckt av ett gelatinöst membran, tektorialmembranet, som vilar mot de yttre hårcellernas sinneshår.

Innervation. Den afferenta innervationen kommer från bipolära ganglieceller i ganglion spirale. De esta (95 %) av dem har dendriter, som i form av radiära brer når de inre hårcellerna. Varje enskild inre hårcell får dendriter från era afferenta neuron, medan den efferenta innervationen av den inre hårcellen är sparsam.

De yttre hårcellerna har en övervägande efferent innervation. De afferenta brerna i hörselnerven

går till hjärnstammen, där de esta nerver korsar medellinjen och går via nucleus olivaris superior, laterala lemnisken, colliculus inferior och mediala knäkroppen till hörselbarken i temporalloben. Den efferenta innervationen kommer huvudsakligen från den kontralaterala accessoriska delen av nucleus olivaris superior.

Hörsel. Ljud är tryckvågor som sprider sig via luftens molekyler som förtätningar och förtunningar. Hörseln är människans förmåga att uppfånga ljudvågor och omvandla dem till medvetna hörselintryck. Ljudvågen passerar den yttre hörselgången och sätter trumhinnan i vibration. Hörselbenen leder vibrationen vidare till snäckan, där den omvandlas till nervimpulser som leds till hjärnans hörselcentrum.

Ytteröra. Hos en del djur har ytterörat genom sin trattform en starkt ljudförstärkande effekt. Även hos människa förbättrar öronmusslan hörseln något och bidrar till lokalisationen av ljud. Hörselgången fungerar som en resonator för ljud inom frekvensområdet 2 000–5 000 Hz, som är cirka 10 dB högre vid trumhinnan än vid ytterörat.

Mellanöra. Överföringen av ljudenergi till innerörat förutsätter en ljudtransformation från luft till vätska, vilket ger energiförlust. Detta kompenseras av mellanörats transformationseffekt. En förstärkning av ljudet åstadkoms genom att trumhinnan är betydligt större än stigbygelplattan och genom hörselbenens hävstångsverkan. Utan den förstärkning som trumhinna och mellanöra ger ljudtrycket skulle det vara cirka 30 dB lägre när det når det ovala fönstret. När m. stapedius kontraherar, stapediusre exen, minskar överföringen till innerörats vätskor – en skyddsre ex vid starka ljud. Denna kan mätas som en förändring av elasticiteten i mellanöremekanismen, dess impedans. För att trumhinnan ska fungera optimalt fordras att lufttrycket på dess båda sidor är lika stort. Om trycket i mellanörat inte överensstämmer med omgivningstrycket spänns trumhinnan, styvheten ökar och hörseln blir sämre. Trycket i mellanörat regleras via örontrumpeten.

Koklea. När ljudvågen når stigbygelns platta ger den upphov till en tryckvåg i perilymfan i scala vestibuli. Tryckvågen fortsätter över helicotrema (toppen av snäckan) och i scala tympani tills den når runda fönstrets eftergivliga membran. Trycket fortplantar sig i basilarismembranet, som rör sig upp och ned i en vandrande vågrörelse. Basilarismembranet är styvast och smalast vid snäckans bas och bredast och tyngst vid snäckans apex. Vid högfrekventa ljud gör detta att basilarismembranets rörelse blir störst nära snäckans bas, medan den vid lågfrekventa ljud blir störst nära snäckans topp. På detta sätt fungerar basilarismembranet som en mekanisk frekvensanalysator.

När Cortis organ rör sig uppåt, där det står på basilarismembranet, böjs hårcellernas sinneshår, som är inbäddade i tektorialmembranet, utåt mot stria vascularis. Då sker en excitering/depolarisering av cellen, som leder till en transmittorfrisättning och därmed en aktivering av de afferenta nervändsluten. Den övervägande delen av alla afferenta nerver går till de inre hårcellerna, som har den primära receptorfunktionen, medan de yttre hårcellerna verkar genom att påverka de inre mekaniskt och/eller bioelektriskt.

Vid mätningar direkt från enskilda afferenta nerver har man funnit en frekvensselektivitet som är större än den som enbart kan förklaras av olika amplituder i basilarismembranets svängningar. En förklaring till detta kan vara att de olika hårcellerna har olika mekaniska egenskaper. Sinneshåren är olika långa i olika delar av Cortis organ, speciellt de yttre hårcellerna som innehåller äggviteämnen av samma typ som i muskelceller. Detta får till följd att sinneshåren kan förändra sin längd och även sina mekaniska egenskaper. Ljud kan utlösa en kontraktion av hårcellerna.

Örat genererar ett svagt eget ljud, otoakustiska emissioner, som med speciell apparatur kan registreras från yttre hörselgången. Detta egenljud skapas med största sannolikhet av de yttre hårcellerna. De bioelektriska förloppen i innerörats omvandling av mekanisk energi till nervsignaler är ännu ofullständigt kända. En förutsättning för att dessa

förlopp ska fungera är den endokokleära potentialen, dvs. att endolymfarummet har en kraftig positiv vilopotential, + 60–80 mV, gentemot perilymfan.

Centrala banor. En omfattande signalanalys sker redan i Cortis organ och ganglion spirale. I den första omkopplingsstationen i nucleus cochlearis blandas information från era hörselceller och påverkar urladdningsmönstret mot högre centra. Det typiska i denna kärngrupp är att varje nervcell svarar inom ett speci kt frekvensområde och att tröskeln för urladdning är lägst för en speci k frekvens.

Det är till stora delar okänt hur signalerna bearbetas i högre omkopplingsstationer på väg mot hörselbarken i temporalloben. Det nns nervceller som inte reagerar på enkla stimuli utan endast på sammansatta eller bredbandiga signaler och andra celler som hämmas av ljudstimulering. Många nervceller aktiveras av ljud från båda öronen. Det nns förbindelser mellan höger och vänster sida, vilka är förutsättningen för riktningshörsel när det gäller både tids- och intensitetsanalys. Information om när ett ljud tidsmässigt infaller i vänster respektive höger öra är avgörande för riktningshörseln.

Hörselkortex har en strikt tonotopisk organisation med koklea representerad från bas till apex i temporalloben. Viktiga förbindelser nns till bland annat Wernickes talcentrum, vilket är väsentligt även för musikuppfattningen.

Saccus och ductus endolymphaticus

Ductus endolymphaticus mynnar ut i ett säckliknande organ, saccus endolymphaticus (endolymfatiska säcken), som delvis ligger utanför tinningbenet i anslutning till bakre skallgropens dura, nära sinus sigmoideus. Saccus endolymphaticus innehåller högt specialiserade epitelceller, som anses ha förmåga att resorbera endolymfa och genom fagocytos kunna ta upp högmolekylära slaggprodukter liksom nedbrutna sinnesceller och bakterier efter infektioner, t.ex. labyrintit. Saccus har betydelse för regleringen av det endolymfatiska vätsketrycket och dess osmos.

Undersökningsmetoder

Öronstatus

Öronundersökningen inleds med en inspektion av hela ansiktet. Denna undersökning omfattar ytteröronen, yttre hörselgångens öppning, ansiktsskelettet, ögonen och pigmentförändringar av håret. Syftet är bland annat att kartlägga eventuella missbildningar. Öronmusslans utseende och placering är viktig att kontrollera, eftersom avvikelser kan tala för att det nns missbildningar längre in i örat. Preaurikulära bihang och stlar noteras av samma skäl. Sår och tumörer på öronmusslan måste uppmärksammas. Processus mastoideus bör palperas, och eventuella retroaurikulära och endaurala ärr ska noteras, såsom tecken på tidigare kirurgi.

Undersökningen fortsätter med en inspektion av hörselgången och trumhinnan, otoskopi. Den S-format krökta hörselgången, med sin yttre broskdel och inre beniga del, måste rätas ut vid otoskopin. Detta görs dels genom att dra ytterörat uppåt–bakåt, dels med en tratt, som ska vara så stor som möjligt (en diameter på 5–7 mm brukar räcka för vuxna). Ju större tratt, desto bättre insyn och åtkomlighet, vilket är speciellt viktigt när en noggrann rensugning behövs, t.ex. hos patienter med kronisk otit. Ett alternativ till en tratt är ett öronspekulum. Det består av två skänklar som kan öppnas med ett handtag. Därmed kan den mjuka yttre delen av hörselgången vidgas.

Olika instrument med belysningskällor och möjligheter till förstoring nns för otoskopi. Otoskopet är ett praktiskt instrument som inte kräver ett specialutrustat undersökningsrum. Instrumentet ger dock bara ett översiktligt öronstatus. Det är relativt lätt att lära sig att utföra ett öronstatus med

otoskop, men metoden medger endast ett mycket begränsat arbete i hörselgången, t.ex. för att försöka ta bort en vaxpropp.

Undersökning med pannspegel och separat ljuskälla eller numera vanligen pannlampa ger också möjlighet till en översiktlig öronundersökning, men det är då viktigt att ljuskällan är stark. Patienten sitter vanligen under undersökningen.

Otomikroskopi är den klart överlägsna undersökningsmetoden. Metoden kräver en del träning och adekvat handledning för att skicklighet ska uppnås. Undersökaren, som arbetar med stereoskopiskt seende, kan välja mellan era olika förstoringar, och patienten kan undersökas i liggande eller sittande. Ljuset kommer antingen från en berljuskabel eller från en lampa nära mikroskopkroppen och vinklas med ett prisma in i blickriktningen eller. Metoden ger, förutom valfri förstoring, mycket goda ljusförhållanden och är den enda som gör ett fullständigt öronstatus möjligt. Arbete vid eller nära trumhinneplanet måste alltid utföras med otomikroskopi.

Nästa led i undersökningen är inspektion av trumhinnan. Den normala trumhinnan har en grå, pärlemorskimrande färgton. Ett trumhinnestatus ska alltid ge en klar uppfattning om trumhinnans ställning, färg, transparens, tjocklek, rörlighet och förekomst av eventuella abnormiteter som perforationer och ärr. Hörselgångens inre, bakre del bildar en svagt konkav yta som vid bakre limbus övergår i trumhinnan. Vinkeln mellan bakre hörselgångsväggen och trumhinnan är alltid trubbig och kan närma sig 180°, medan vinkeln mellan främre hörselgångsväggen och trumhinnan är spetsig.

En prövning av trumhinnans rörlighet (Siegles undersökning) ger värdefull information och bör ingå i rutinundersökningen. Detta sker med en pneumatisk utrustning som tratten fästs på eller med en pneumatisk tillsats till otoskopet.

Hammarskaftet, umbo, är ett viktigt landmärke på trumhinnan och utgör gränsen mellan de bakre och de främre kvadranterna [BILD 1.6]. Genom indelningen i fyra kvadranter kan man på ett praktiskt sätt beskriva var eventuella förändringar på trumhinnan är lokaliserade. Framför den nedersta delen

av hammarskaftet nns en ljusre ex som uppkommer då det infallande ljuset re ekteras av den del av trumhinnan som är vinkelrät mot synaxeln. Ljusre exen nns normalt men kan ha varierande utseende och är en ganska dålig indikator för eventuell patologi.

Vid akut mediaotit är trumhinnan ofta så svullen att hammarskaftet inte kan ses. Vid sekretorisk mediaotit föreligger alltid ett väl de nierat hammarskaft, som ofta är inåtroterat och därför tycks vara förkortat. Samtidigt är hammarens korta utskott mer markerat. Trumhinnerörligheten, som då är nedsatt, bör som alltid prövas om det nns misstanke om sekretorisk mediaotit.

Patologiska förändringar på trumhinnan, t.ex. atro ska ärr eller kalkinlagringar, noteras. Det är mycket viktigt att även inspektera den övre delen av trumhinnan, pars accida eller atticusområdet. Djupa retraktioner (indragningar) och benusurer kan nnas i atticus/pars accida-området även om trumhinnans pars tensa ser normal ut. Det är viktigt att observera om sådana retraktioner innehåller retinerat keratin (kolesteatom) eller om de är rena.

Eventuella trumhinneperforationer måste noteras. Storlek, lokalisation, eventuell sekretion och eventuella polyper eller granulationer ingår i denna beskrivning. Det är viktigt att notera huruvida perforationen är central (omgiven av trumhinna) eller randstående. Om patienten remitteras för hörapparatutprovning måste alltid all trumhinnepatologi, speciellt perforationer, noteras för att undvika komplikationer med avtrycksmassa.

Indelning av hörselskador

Två huvudgrupper av hörselskador kan urskiljas utifrån skadans lokalisation. En skada som engagerar örats ljudöverförande mekanism, någonstans mellan yttre hörselgångsöppningen och fönstren mellan mellan- och innerörat, kallas ledningshinder eller ledningsfel (konduktivhörselnedsättning). I detta fall sitter skadan i den yttre hörselgången, trumhinnan eller mellanörat, medan innerörat och hörselnerven inte är engagerade. Ljudet dämpas på vägen in till innerörat. Vid ett ledningsfel är därför

hörselsinnets ”kvalitet” inte försämrad. Det är mycket viktigt att diagnostisera ett ledningsfel, eftersom en skada i mellanörat i många fall kan korrigeras på kirurgisk väg. Om ljudsignalerna förstärks, t.ex. med hjälp av en hörapparat, uppfattas signalerna oftast mycket tydligt av innerörat och det centrala hörselsystemet.

Det nns era möjliga orsaker till ett ledningsfel. En mer omfattande perforation av trumhinnan orsakar ett lätt till måttligt ledningsfel genom att trumhinnans yta minskar i storlek. En annan orsak är xation av hörselbenskedjan t.ex. vid otoskleros. Vid kronisk otit kan också hörselbenskedjan xeras av bindväv och kalkinlagringar. Om hörselbenskedjan skadas kan ett totalt eller partiellt avbrott uppkomma. Orsakerna till en sådan skada kan vara kronisk otit, trauma eller missbildning. En annan bakgrund till ledningshinder är sekretorisk mediaotit, då mellanörat inte är normalt luftat utan fyllt med vätska som leder till dämpning.

Vid en sensorineural hörselnedsättning (hörselnedsättning av nervfelstyp) sitter skadan antingen i koklea (kokleär hörselnedsättning) eller i hörselnerven (retrokokleär hörselnedsättning). Hörselförmågans kvalitet är då ofta försämrad. En mer uttalad hörselskada kommer att påverka taluppfattningen. Vissa talljud, exempelvis högfrekventa konsonanter, kan vara svåra att uppfatta, vilket leder till försämrad förmåga att uppfatta tal. Problemet med att uppfatta tal kan vara speciellt uttalat vid en retrokokleär hörselnedsättning. Den retrokokleära hörselskadan är ovanlig och ses vid tumörer i ponsvinkeln.

Den kokleära hörselnedsättningen är den vanligaste typen av hörselskada och förekommer vid en rad vanliga diagnoser, t.ex. presbyacusis, bullerskador, Ménières sjukdom, genetisk hörselnedsättning m. . Vid en kokleär hörselnedsättning är ofta starka ljud störande (recruitment of loudness). Patienten har då ökad ljudkänslighet. Tinnitus är ett annat vanligt symtom som förekommer tillsammans med sensorineural hörselnedsättning. Ljudbilden kan också vara förvrängd (ljuddistorsion).

Det nns också andra typer av skador som kan drabba hörselsystemet. Vid centralhörselpåverkan

är det hörselsystemet inne i hjärnan som är skadat. Vid denna typ av hörselpåverkan är förmågan att uppfatta tal ofta försämrad. Tonaudiogrammet är däremot oftast normalt. Patienten tycker att tal låter otydligt och har ofta ingen nytta av en hörapparat. Riktningshörseln, dvs. förmågan att uppfatta varifrån ljud kommer, kan vara störd vid både central hörselpåverkan och retrokokleär hörselnedsättning.

En hörselskada som saknar organisk orsak kallas psykogen eller funktionellhörselnedsättning. En medveten förträngning av ljudintryck kallas simulation (om hörselfunktionen är normal) eller aggravation (om det nns en hörselnedsättning i botten men av mindre omfattning än vad som uppges). En helt annan situation föreligger om den psykogena hörselskadan är omedveten. Vid olika psykiatriska tillstånd kan hörselhallucinationer förekomma.

Hörselmätning

Fysikaliska grundbegrepp

Begreppet ljud innebär svängningar i ett elastiskt medium, som kan vara gasformigt (t.ex. luft), en vätska (t.ex. vatten) eller fast materia (t.ex. en betongvägg). Ofta används begreppet ljud med en mer avgränsad innebörd och relaterat till människans hörselförmåga. Det innebär ljud i luft och ljud inom ett begränsat frekvensområde, nämligen cirka 20–20 000 Hz, och ljud av tillräcklig styrka för att vara hörbart. De tryckvariationer som en ljudkälla alstrar breder ut sig i rymden med en viss hastighet. Ljudhastigheten är i luft med normaltryck och normal rumstemperatur cirka 340 m/sekund. Den varierar med temperatur och lufttryck och är oftast högre i vätskor och fasta kroppar än i gaser.

Ettperiodiskt ljud är ett ljud med periodiskt mönster för tryckvariationen. Ett sådant förlopp karakteriseras av sin period, T. Det inverterade värdet av perioden är ljudets frekvens, f, som alltså representerar antalet perioder per sekund [BILD 1.16]. Enheten för frekvens är hertz (Hz).

En sinusformig ljudsignal kallas för en ren ton. Rena toner är byggstenar för alla andra periodiska

BILD 1.16. För en ren ton varierar ljudtrycket sinusformigt med T = 1/f, där f är tonens frekvens, dvs. antalet svängningar per tidsenhet.

förlopp av mer komplex karaktär. En periodisk signal av helt godtycklig form kan visas vara sammansatt av ett antal sinusformiga komponenter.

Styrkan hos ett ljud är relaterad till ljudtrycket, p, som uttrycks i enheten pascal, Pa, eller ljudintensiteten, I,uttryckt i watt per kvadratmeter, W/m2. I praktiken används dock sällan ljudtrycket utan en storhet härledd från detta, ljudtrycksnivå (L). Ljudtrycksnivån anges i enheten decibel, dB. De nitionen av ljudtrycksnivå är

L (dB) = 20 log (p/pO)

där p motsvarar det aktuella ljudtrycket i Pa, och pO det internationellt standardiserade referensljudtrycket 20 µPa. Förkortningen SPL (sound pressure level) efter dB används för att ange ljudtrycksnivån har beräknats på detta sätt.

Upplevelsen av ljudstyrka är beroende av ljudets frekvensinnehåll. Ljudtrycksnivån är av den anledningen oftast ett osäkert mått på hur en mänsklig lyssnare upplever och påverkas av ett ljud. För basljud med mycket låga frekvenser har hörseln relativt låg känslighet, varför t.ex. 80 dB SPL vid 100 Hz inte upplevs som särskilt starkt. I mellanfrekvensområdet är hörselns känslighet däremot betydligt bättre, varför 80 dB SPL vid t.ex. 2–3 kHz upplevs som ett ganska starkt ljud. För att ta hänsyn till hörselns frekvensberoende känslighet kan speciella vägnings lter användas vid ljudnivåmätningen. Tre standardiserade lter är vanliga på ljudnivåmätare, A-, B- och C- lter [BILD 1.17]. Med A- ltret inkopplat

BILD 1.17. De internationellt standardiserade A-, B- och C-vägningskurvorna för ljudmätning.

dämpas framför allt lågfrekventa ljud på ett sätt som ungefär motsvarar den frekvensberoende känsligheten hos människans hörsel. För att markera att ett vägnings lter använts vid mätning av ljudnivå anges ofta ett förtydligande, dB A eller dB C, som enhet.

Vid tonaudiometri uttrycks hörtrösklarna i enheten dB HL, där HL står för ”hearing level”, hörselnivå. Detta innebär att hörtröskeln anges i dB i relation till hörtröskeln hos en population av normalhörande unga individer.

Ett fritt ljudfält är ett ljudfält som inte påverkas av något som stör ljudutbredningen, t.ex. föremål som re ekterar ljud. Detta kan uppnås i ett oändligt stort och homogent medium eller i ett ekofritt rum. Vid sådan ostörd ljudutbredning avtar ljudnivån med avståndet från ljudkällan, så att ljudnivån minskar med 6 dB för varje dubblering av avståndet, den s.k. avståndslagen. I vanliga rum påverkar re exion i rummets gränsytor ljudutbredningen så att ljudnivåerna är högre och avståndsberoendet svagare än i ett fritt ljudfält.

Informella prov Stämgaffelprov Med hjälp av stämgaf ar kan hörselns kvalitativa funktion till viss del bedömas. Tillförlitligheten är dock väsentligt sämre än vid audiometri baserad på elektroakustisk utrustning. Möjligheten att dra kvantitativa slutsatser saknas. Den viktigaste tilllämpningen är att få en snabb indikation om huruvida en hörselskada är konduktiv eller sensorineural.

Webers prov utförs vid asymmetrisk hörsel och innebär att en stämgaffel med låg frekvens, t.ex. 128 Hz, placeras mot den undersöktes huvud någonstans på mittlinjen. Om tonen upplevs starkast (lateraliseras) i det öra som enligt patienten är sämre, tyder det på ett ledningshinder i detta öra. Orsaken till att ett ledningshinder förstärker den benledda signalen från stämgaffeln hänger samman med den komplexa karaktären hos benledd ljudöverföring och vätskeledd överföring via skallens ventrikelsystem. Om stämgaffeltonen lateraliseras till det bättre örat är den sannolika tolkningen en sensorineural nedsättning i det sämre örat.

Hum-test är en variant av Webers prov. I stället för att anbringa en stämgaffel mot huvudet, låter man patienten skapa en ton själv genom att nynna en ton och rapportera i vilket öra den hörs bäst. I övrigt gäller det som beskrivs för Webers test. Hum-test kan göras när det saknas tillgång till stämgaffel.

Rinnes prov innebär att en ljudande stämgaffel trycks mot patientens mastoid bakom testörat tills tonen blir ohörbar. Stämgaffeln yttas då omedelbart till en plats utanför hörselgången. Vid normal mellanörefunktion hörs då denna ton igen tack vare att ljudöverföringen från de svängande skänklarna via hörselgång och mellanöra är effektivare än den från stämgaffelns bas via benledning. Rinnes prov är då positivt. Resultatet tyder på normal hörsel eller sensorineural hörselnedsättning. Om det undersökta örat har ett ledningshinder uppfattar patienten inte den luftledda tonen när stämgaffeln hålls utanför ytterörat (dvs. Rinnes test är negativt).

Konversations- och viskprov

Konversations- och viskprov innebär att undersökaren prövar patientens hörförmåga med hjälp av sitt eget tal. Resultatet anges i form av det ungefärliga avstånd (i meter) över vilket lyssnaren uppfattar testorden. Vid konversationsprovet används normalt tvåstaviga ord med lika tonvikt på båda stavelserna, t.ex. spårvagn, fotboll, lantbruk, rönnbär. Vid viskprovet används oftast siffror, varför testorden utgörs av tresifferkombinationer, t.ex. tre-åtta-fem, ett-sex-fyra.

Den undersökte får inte se talaren för att inte påverkas av läppavläsning. För att kunna bedöma ett öra i sänder måste det andra örat maskeras, dvs. störas. Vid viskprov kan örat maskeras genom att en assisterande person gnuggar ett nger mot hörselgångsmynningen. Vid konversationsprov behövs en starkare ljudkälla, helst en brusgenerator med en ljudstyrka i storleksordningen 60–80 dB, för säker maskering också vid kort talavstånd.

Ett konversationsavstånd på 6 m inomhus motsvarar mycket grovt att lyssnaren har hörtrösklar i storleksordningen 30 dB HL eller bättre i talområdet. Konversationsavståndet 1 m motsvarar en hörtröskel i storleksordningen 40 dB HL, och 1 dm motsvarar 60 dB.

Både konversations- och viskprovet har begränsat värde genom att kontrollen över talets ljudnivå inte är särskilt god, vare sig i jämförelse mellan olika testare eller för samma testare från gång till gång. Undersökningsrummets ljudnivå och akustik bidrar ytterligare till osäkerheten. För den rutinerade undersökaren kan dessa metoder dock snabbt ge viss information om graden av hörselnedsättning hos den undersökte.

Psykoakustiska metoder

En psykoakustisk metod innebär att en ljudsignal presenteras för patienten. Enligt de instruktioner som redovisats före presentationen ska patienten sedan utvärdera ljudsignalen och avge ett svar. Denna typ av metod kräver aktiv medverkan och förutsätter alltså att den aktuella patienten kan och vill medverka. Proven utförs oftast i ljudisolerade testrum.

Tonaudiometri

Tonaudiometri innebär att man mäter hörtrösklar för rena toner och kartlägger hörselnedsättningens omfattning inom hörområdet. En hörtröskel denieras som en nätt och jämnt hörbar ljudstyrka för ett visst ljud, t.ex. en ren ton med viss frekvens, under vissa lyssningsbetingelser (antingen ett öra i taget med hjälp av hörtelefoner eller med båda öronen i ett ljudfält).

De tonfrekvenser som testas vid den normala tonaudiometrin utgår från 1 000 Hz och omfattar tre oktavsteg uppåt och nedåt: 2 000, 4 000 och 8 000 Hz samt 500, 250 och (dock inte alltid) 125 Hz. Utöver dessa används vissa mellanliggande frekvenser för att öka upplösningen: 750, 1 500, 3 000 och 6 000 Hz.

Tonaudiometrin utförs monauralt, dvs. på ett öra i sänder. Vid benledningsmätning når dock signalen båda öronen på ungefär samma nivå, oberoende av på vilken sida vibratorn placeras. För att säkert veta vilket öra som testas måste därför det andra örat avskärmas från testtonerna med ett maskerande brusljud. Behov av maskering kan också nnas vid luftledningsmätning på det sämre örat hos en lyssnare med asymmetrisk hörselnedsättning. Detta beror på att tonen i hörtelefonen ger upphov till vibrationer i hörtelefonhöljet. Vibrationerna går över till skallen och når via benledning bägge inneröronen.

Utrustning. Tonaudiometrar nns i många olika utföranden. Fortfarande används en del analoga audiometrar, men digitala eller datoriserade är vanligast.

Metodik. Mätningen inleds med att patienten instrueras om att tonpulser kommer att höras från en hörtelefon i taget, att dessa kan bli mycket svaga och att trycka på signalknappen så snart en ton blir hörbar. Undersökningen börjar med testfrekvensen 1 kHz och presentation av en klart hörbar testton. Därefter minskas nivån i steg om 10–20 dB tills tonen blir ohörbar. Vid varje nivå presenteras tonen i form av en puls med 1–2 sekunders längd. Intervallen mellan successiva tonpulser ska varieras mel-

lan ungefär 2 och 5 sekunder. Då tonen blivit ohörbar ökas dess nivå i 5 dB-steg under presentation av en tonpuls för varje steg tills patienten svarar. Därpå sänks nivån med 10 dB, och en ny serie stimuli presenteras med ökande nivå i 5 dB-steg. Detta förfarande upprepas tills patenten har svarat tre gånger på samma nivå vid sådana serier av tonstimuli med stigande nivå. Den nivån de nieras som hörtröskeln vid den aktuella testfrekvensen. Undersökningen fortsätts sedan med återstående testfrekvenser. Diskantfrekvenserna undersöks först och därefter basfrekvenserna.

Denna ascenderande (uppåtstigande) metod är det standardiserade förfaringssättet för tonaudiometri, både i Sverige och internationellt. När maskeringsbrus behöver användas för att skärma av det icke-testade örat presenteras detta via hörtelefon med en speciell metodik. Särskilda gra ska symboler används i audiogrammet för att illustrera maskerade hörtröskelnivåer. [BILD 1.18] ger exempel på ett audiogram med såväl omaskerade som maskerade luftledningströsklar och maskerade benledningströsklar. När man vid någon testfrekvens inte lyckats uppnå hörtröskeln anges den högsta använda testnivån med en symbol försedd med snett nedåtriktad pil i audiogrammet.

Screeningaudiometri är en förenklad variant av tonaudiometri. Man bestämmer då om hörtrösklarna är bättre eller sämre än en viss screeningnivå. Oftast

bestäms den exakta hörtröskeln vid de frekvenser där screeningnivån inte är hörbar. Vanliga screeningnivåer är 10 eller 20 dB.

Tillämpning och utvärdering. Graden av hörselnedsättning uttrycks ofta i form av genomsnittligt hörtröskelvärde. Det klassiska medelvärdet har utgått från hörtrösklarna vid 500, 1 000 och 2 000 Hz. Detta medelvärde är statistiskt väl korrelerat till hörtröskeln för tal (se avsnittet Talaudiometri) men mindre väl till förmågan att uppfatta tal i störd lyssnarmiljö. Det senare är starkare korrelerat till hörtrösklarna vid högre frekvenser. Därför utnyttjas allt oftare ett tonmedelvärde som är baserat på tontrösklarna vid frekvenserna 500, 1 000, 2 000 och 4 000 Hz.

Med lätt hörselnedsättning menas medelhörtrösklar i området 20–39 dB HL, med måttliga medelvärden i området 40–69 dB, med svår i området 70–94 dB och med dövhet ett hörtröskelmedelvärde större än 94 dB HL.

Differentialdiagnostiskt ger en jämförelse av hörtrösklarna för luftledning och benledning möjlighet att skilja mellan ledningshinder och sensorineural hörselskada. Ledningshindret stör ljudtransmissionen och har därför påtaglig inverkan på luftledningskurvan men liten på benledningskurvan. Ett ledningshinder ger alltså upphov till en tydlig skillnad mellan luft- och benledningskurvorna i audiogrammet. En sensorineural skada påverkar där-

Vänster öra, luftledning utan maskering

Vänster öra, benledning med maskering

Höger öra, luftledning utan maskering

Höger öra, benledning med maskering

Höger öra, luftledning med maskering

BILD 1.18. Exempel på audiogram med luftledningströsklar för vänster öra ( ) och för höger öra ( ) utan maskering (heldragna linjer). Maskerade benledningströsklar (streckade linjer) är också bestämda för vänster ( ) och höger ( ) öra. ( ) visar luftledning höger med maskering. Symbol med nedåtriktad pil innebär att denna högsta prövade testnivå inte var hörbar.

emot luft- och benledningsfunktionen lika mycket. Den ger därför luft- och benledningskurvor som sammanfaller.

Vid utvärderingen av resultaten från en mätning är kunskap om mätmetodens noggrannhet nödvändig. Det nns många faktorer somkan bidra till mätfel vid tonaudiometri: patientens tolkning av instruktionen, vilja och förmåga till koncentrerad medverkan, var hörtelefon och bentelefon placeras, utrustningens skick, störande ljud i mätmiljön etc. Standardavvikelsen vid mätning av hörtrösklar är i storleksordningen 2–5 dB. En statistiskt säkerställd för ändring i hörtröskel måste därför uppgå till 10 eller 15 dB. En enkel tumregel är att komma ihåg det högre värdet, dvs. att en hörtröskelförändring bör uppgå till 15 dB eller mer för att säkert representera en förändring i hörselns känslighet. Samma gräns, 15 dB, gäller för skillnaden mellan luft- och benledningshörtrösklar vid en viss frekvens. En hörtröskelnivå anses signi kant avvika från det genomsnittliga normalvärdet (0 dB HL) när den uppgår till 20 dB HL eller mer.

Talaudiometri

Talaudiometri innebär bestämning av förmågan att uppfatta tal. Som regel används speciellt sammansatta talmaterial, som kan vara av olika typ. Taluppfattningen ställer krav på funktionen hos hela hörselsystemet, från ytter- och mellanörats ljudöverföring via kokleas omvandling och hörselbanornas signalöverföring och bearbetning till hjärnbarkens igenkänning. Dessutom krävs det att lyssnaren kan upprepa det uppfattade talmaterialet. Förmågan att uppfatta tal av viss ljudnivå påverkas av typen av talmaterial och möjligheten att gissa med framgång. Talaudiometri förutsätter att patienten förstår det språk på vilket testet utförs.

Metodik. I klinisk talaudiometri mäts två egenskaper: hörtröskel för tal (HTT) och maximal taluppfattningsförmåga (ofta oegentligt kallat taldiskrimination). HTT innebär bestämning av den talnivå vid vilken lyssnaren uppfattar 50 % av presenterat talmaterial, som vanligen består av tvåstaviga ord med lika tonvikt på båda stavelserna, s.k. spondéer.

Maximal taluppfattning bestäms vanligtvis vid den ljudnivå som är bäst för lyssnaren. Standardiserat testmaterial är s.k. fonetiskt balanserade testlistor med 50 enstaviga vanligt förekommande testord. Den fonetiska balanseringen innebär att de olika talljuden inom varje lista har ungefär samma förekomst som i löpande dagligt svenskt tal. Resultatet anges som andelen korrekt uppfattade ord i procent. Som regel utförs mätningen cirka 30 dB över HTT. Om det uppnådda värdet understiger 70 % bör man testa era nivåer för att fastställa det maximala värdet.

Taluppfattning kan också testas med en bakgrund av störljud, oftast brus av ett brett spektrum eller inspelat babbel. Testet kallas vanligen ”tal i brus”, och ofta används ett signal/brusförhållande (s/n) där signalen presenteras cirka 4 dB över bruset. Därefter registreras andelen rätt uppfattade ord. Detta test kan användas vid utvärdering av om en patient har nytta av hörapparat.

Tillämpning och utvärdering. HTT-värdet förväntas överensstämma med medelvärdet för hörtrösklarna för 500, 1 000 och 2 000 Hz ± 10 dB. Vid en större avvikelse bör närmare granskning göras. Ett väsentligt sämre HTT-värde kan bero på retrokokleär lesion, medan ett väsentligt bättre kan tyda på ickeorganisk hörselnedsättning.

Resultaten från mätningar av taluppfattning i ljudfält i brus från olika kliniker eller laboratorier är ofta svåra att jämföra på grund av varierande praxis för hur tal- och störnivå mäts. Ett vanligt fynd är dock att lyssnare med sensorineural hörselskada behöver 5–10 dB bättre signal/störförhållande än normalhörande för samma prestation. En viktig tillämpning av sådana metoder är då hörapparatfunktion ska utvärderas.

Fysiologiska metoder

Med fysiologiska metoder avses sådana där någon form av fysiologisk reaktion från hörselorganet på ljudstimulering registreras. Som regel kräver dessa metoder ingen aktiv medverkan av den som undersöks, mer än att acceptera mätutrustningen.

Till denna grupp hör impedansaudiometri. Det är en teknik där man akustiskt registrerar ändringar i mellanörats rörlighet (akustisk impedans) vid ljudstimulering, orsakad av aktivering av mellanörere exen (stapediusre exen) eller av variation i pålagt statiskt lufttryck i hörselgången. Otoakustiska emissioner är en akustisk aktivitet, dvs. ljud som alstras av innerörats yttre hårceller som svar på ljudstimulering och som kan registreras objektivt i hörselgången. Till gruppen hör också elektrofysiologiska metoder, ERA (electric response audiometry), då elektrofysiologisk aktivitet från hörselbanorna, utlöst av ljudstimulering, registreras via elektroder.

Impedansaudiometri Impedansaudiometri är en akustisk metod för mätning av ljudöverföring från hörselgång till mellanöra. Denna överföring är beroende av förhållandet mellan hörselgångens och mellanörats akustiska impedanser. Ju lägre akustisk impedans mellanörat har och ju mer lättrörliga trumhinnan och hörselbenskedjan är, desto effektivare ljudöverföring från hörselgång till mellanöra. Skillnad i lufttryck mellan hörselgång och mellanöra ökar impedansen, som därför har ett minimum när de två trycken på ömse sidor om trumhinnan är lika. Detta utnyttjas vid tympanometri, som är en indirekt metod för att bestämma mellanöretryck.

Kontraktion av mellanöremusklerna ökar den akustiska impedansen och minskar ljudöverföringen till mellanörat. Detta möjliggör akustisk registrering av framför allt stapediusmuskelns aktivitet.

Utrustning. För mätningen utnyttjas en bärton, vanligtvis med frekvensen 226 Hz, som genereras av en liten högtalare. Denna är inbyggd i en sond som ansluts lufttätt till hörselgången. I sonden nns också en mikrofon med vars hjälp testtonens ljudnivå i hörselgången mäts. När mellanörats impedans är låg, dvs. dess rörlighet stor, är ljudöverföringen från hörselgång till mellanöra god. Därmed blir testtonens ljudnivå i hörselgången låg. Försämras ljudöverföringen till mellanörat ökar testtonnivån i hörselgången och därmed signalen från mik-

rofonen i mätsonden. Apparaturen är uppbyggd för att registrera antingen denna mikrofonsignal eller styrkan hos den testton som matas till högtalare och som behövs för att hålla testtonnivån konstant i hörselgången, vanligen vid 85 dB SPL.

Med en pump och en ansluten tryckmätare varieras trycket i hörselgången, normalt mellan +200 och 600 daPa. För undersökning av stapediusreexen utnyttjas akustisk stimulering med rena toner, normalt i frekvensområdet 500–4 000 Hz. Vid kontralateral stimulering tillförs stimulus i det öra där testsonden inte är placerad. Vid ipsilateral stimulering innehåller testsonden ytterligare en högtalare för stimulustonen.

Metodik. Vid tympanometri varieras med pumpens hjälp lufttrycket i hörselgången under samtidig registrering av nivåändringar i mikrofon- eller testtonsignalerna.

Vid undersökning av stapediusre exen bestäms först re extrösklarna, dvs den lägsta tonnivå som orsakar en mätbar ändring av mellanörats akustiska impedans.

Tillämpning och utvärdering. Tympanogramkurvan bedöms med avseende på kurvans form och på hörselgångstrycket vid kurvans maximum (eller minimum, beroende på apparaturens mätprincip). En kurvform som närmast är en horisontell linje tyder på en trögrörlig trumhinna, med stor sannolikhet ett vätskefyllt mellanöra. En V-formad kurva indikerar ett luftfyllt rörligt mellanöra med ett mellanöretryck som ungefär motsvarar hörselgångstrycket vid kurvans maximum eller minimum. [BILD 1.19] illustrerar några vanliga tympanogramformer.

Stapediusre extrösklarna ligger normalt cirka 70 dB över hörtröskeln, och värden från 95 dB HL och högre anses patologiska.

Vid skada i mellanörat kan som regel ingen stapediusre ex registreras där. Vid stimulering i ett öra med ledningshinder ses förhöjda re extrösklar, förutsatt att det andra örat har normal rörlighet och därmed möjliggör registrering av re exsvaret. En kokleär lesion i stimuleringsörat ger typiskt liten påverkan på re extrösklarna, dvs. innebär ett mins-

A B

kat avstånd mellan hör- och re extrösklar. En retrokokleär lesion i stimulusörat orsakar typiskt abnormt förhöjda re extrösklar. Stapediusre ex mäts ofta vid misstanke om otoskleros (fastvuxen stigbygelplatta).

Eftersom den motoriska innervationen av stapediusmuskeln sker via ansiktsnerven, n. facialis, har stapediusre exundersökning också ett värde vid sjukdom eller skada på denna, t.ex. vid Bells pares, för topisk diagnostik.

Otoakustiska emissioner

Otoakustiska emissioner (OAE) är samlingsnamnet på ljudsignaler som alstras vid ljudstimulering av innerörat, sannolikt genom de yttre hårcellernas kontraktila egenskaper, och som kan registreras i hörselgången. Två former av stimulerade emissioner utnyttjas kliniskt, klick- eller transientutlösta (TEOAE) och distorsionsprodukter (DPOAE). Principen för TEOAE är stimulering med korta klickljud, som ger upphov till kontraktila svar från fungerande yttre hårceller. Dessa svar kan registreras som svaga ljud i hörselgången 5–15 millisekunder efter klickljudet. Vid DPOAE sker stimuleringen med två toner av olika frekvens, f1 och f2, där den övre är ungefär 1,2 gånger högre än den lägre frekvensen. Genom de yttre hårcellernas aktivitet alstras kombinationstoner av nya frekvenser, där vanligen nivån vid frekvensen (2f1–f2) registreras.

Utrustning. OAE-utrustningen består av en stimulerings- och en registreringsdel. Stimulus presenteras från en högtalare i en mätsond som placeras lufttätt i hörselgången. Svaren registreras med en

BILD 1.19. Exempel på tympanogram vid normalt mellanöra (A) respektive vid kraftigt undertryck på grund av sekretorisk mediaotit (B).

liten mikrofon i samma sond. Vid TEOAE analyseras svaren genom medelvärdesbildning. Vid DPOAE utnyttjas vanligen mycket selektiv frekvensanalys kombinerad med medelvärdesbildning.

Tillämpning och utvärdering. Förekomsten av identi erbara OAE indikerar normalt fungerande yttre hårceller i snäckan. Vid kokleära nedsättningar med hörtrösklar sämre än 30–40 dB HL kan OAE vanligen inte registreras. OAE:s viktigaste tillämpning är som screeningmetod, där normala svar tyder på sannolikt normal kokleär funktion. Eftersom metoden kan tillämpas från första levnadsdagen har den fått stor betydelse som screening för medfödd hörselnedsättning på nyfödda barn. Metoden förutsätter dock normal mellanörefunktion.

De yttre hårcellerna påverkas av aktivitet i hörselnervens efferenter, t.ex. genom ljudstimulering i det kontralaterala örat. Registrering av OAE med respektive utan samtidig kontralateral stimulering kan därför möjliggöra undersökning av centrala banor, framför allt av den efferenta aktiviteten.

I vissa fall kan OAE bidra till differentialdiagnostik av sensorineurala skador. Retrokokleära och centrala skador kan t.ex. ge normala OAE-svar trots avsevärd hörselnedsättning.

ERA

ERA (electric response audiometry) är en grupp fysiologiska metoder som används för att registrera s.k. evoked potentials. Dessa utgår från det centrala eller det perifera auditiva systemet och utlöses av auditiv stimulering. Metoderna förutsätter inte någon medverkan från patienten, annat än att accep-

Akustisk impedans

Akustisk impedans

tera att få elektroder applicerade och ligga eller sitta stilla under undersökningen. Den vanligaste formen av ERA är hjärnstamsaudiometri (auditory brainstem response, ABR, eller brainstem response audiometry, BRA). Kortikala svar kan också registreras, CRA (cortical response audiometry). Elektrokokleogra (ECoG) är en tredje variant där framför allt aktiviteten från koklea registreras.

Utrustning. En ERA-utrustning består av era delar där stimulusdelen genererar antingen tonpulser med speci cerad frekvens och längd eller korta klickljud. I båda fallen ska nivåerna kunna ändras i 5 dB-steg över ett rimligt stort område. Registreringsdelen utgörs av förstärkare för den avledda bioelektriska aktiviteten och lter som avgränsar det frekvensområde där den elektriska aktiviteten ska förstärkas. Signalen leds till en dator som är programmerad för signalanalys baserad på summering. Varje gång ett stimulusljud börjar tar datorn emot den förstärkta analoga elektriska aktiviteten under ett tidsfönster som är inställt efter den undersökningsmetod som används. Signalen omvandlas till digital form för den fortsatta bearbetningen. De mycket svaga elektriska svaren från hörselsystemet är normalt helt dränkta av elektriskt bakgrundsbrus, framför allt i form av annan bioelektrisk aktivitet. För att kunna urskilja de auditiva svaren presenteras upprepade, identiska stimuli. Datorn summerar den avledda signalen efter varje stimulus. De delar av den totala bioelektriska aktiviteten som är auditivt utlösta kommer alltid på samma plats i varje tidsfönster. Summeringen, som kallas för medelvärdesbildning, medför därför att de auditiva svaren tillväxer i storlek under undersökningens gång. De delar som inte är relaterade till stimuleringen blir allt mindre. Så småningom är signal/störförhållandet så bra att svarsmönstrets karakteristiska vågformer kan identi eras. Latenstider och amplituder för de vågor som utgör svaret kan då beräknas. Det medelvärdesbildade svaret kan sedan skrivas ut.

Metodik. För avledning av den bioelektriska aktiviteten placeras ett antal elektroder på patienten. Vid

ERA och CRA används ytelektroder som placeras på hjässans topp (vertex) eller i pannan vid hårfästet (negativ elektrod) och på stimulusörats örsnibb eller mastoid (positiv elektrod). En jordelektrod kan placeras på kinden eller i pannan. Vid ECoG placeras vanligen en nålelektrod transtympanalt med spetsen på mellanörats promontorium.

Stimuleringen sker normalt i ena örat med högtalare, men instickstelefoner i hörselgången kan också användas. Vid ABR är korta klickljud den vanligaste signalformen. Korta tonpulser kan användas men ger avsevärt svagare svar. Vid ECoG används som regel korta tonpulser.

Vid ABR och ECoG summeras vanligen svar från 1 000 till 2 000 upprepade stimuli, som presenteras med en repetitionsfrekvens av 10–20/sekund. Vid CRA sker stimuleringen i en avsevärt långsammare takt; intervall på några sekunder är vanliga. I gengäld räcker det med 30–100 summeringar för att få optimal medelvärdesbildning med denna metod.

Vid undersökning av barn med ABR är det en stor fördel om barnet sover. Under de första levnadsmånaderna räcker som regel den naturliga sömnen, men för äldre barn krävs ofta någon form av sedering eller narkos. ECoG kräver narkos när barn ska testas, men för vuxna räcker det med lokalbedövning av trumhinnan. Tillförlitlig registrering under sömn går bra för ABR och ECoG. De kortikala svaren påverkas starkt av sömn och bör därför bara registreras på vakna patienter, vilket i praktiken innebär från tonåren och uppåt i ålder.

Tillämpning och utvärdering. ERA-svaret består av ett antal vertexpositiva vågor som kommer inom tidsfönstret 10 millisekunder och som benämns med romerska siffror. De viktigaste vågorna är våg I, som genereras i hörselnerven, våg III som har sitt ursprung i hjärnstammen i kokleariskärnorna och våg V som genereras i oliva superior. ECoG innebär att aktionspotentialerna från det första neuronet i hörselnerven registreras. Vid CRA registreras bioelektrisk aktivitet från kortikala centra.

Indikationerna för ERA är topisk och funktionell diagnostik i samband med utredningar av sen-

sorineural hörselnedsättning. Metoden kan också användas vid misstänkt hjärnstamsskada. Vid en retrokokleär skada har som regel våg V abnormt förlängd latens, samtidigt som avstånden mellan våg I och våg V samt våg I och våg III är förlängda. Dessa mätningar förutsätter att alla vågor kan identi eras på ett tillförlitligt sätt. Vidare sker en jämförelse mellan våg V-latensen för båda öronen, och en markant skillnad noteras. Vid en hjärnstamsskada kan avståndet mellan våg III och våg V vara förlängt [BILD 1.20]. Osäkrare abnormiteter är avsaknad eller förminskad amplitud av en eller era vågor.

ECoG ger möjligheter att bedöma hörtrösklarna inom ett bredare frekvensregister, men båda metoderna har dålig känslighet i basområdet från 1 kHz och nedåt. ECoG kan också användas för att diagnostisera endolymfatisk hydrops vid Ménières sjukdom.

Ytterligare en indikation för ERA är monitorering under neurokirurgiska operationer i anslutning till hörselnerven. På detta sätt kan hörselnervens status bedömas under en pågående operation där avsikten är att bevara hörselfunktionen.

De senaste åren har ERA kommit i automatiserad form, där våg V och dess latens analyseras av datorn. Denna metod har fått en allt större användning vid neonatal hörselscreening (se nedan).

Auditory steady-state response (ASSR) är en auditiv ”evoked potential”-metod och en elektrofysiologisk mätmetod. ASSR gör det möjligt att ta fram audiogram som bygger på statistiska mått för att avgöra om och när en hörtröskel nns. ASSR gör det möjligt att genomföra ett frekvensspeci kt hörseltest på personer som inte kan eller vill medverka i traditionella psykoakustiska tester, t.ex. nyfödda, spädbarn på neonatal intensivvårdsavdelning, patienter som inte reagerar, patienter i koma eller personer med misstänkt egenförstärkt hörselnedsättning (aggravation).

ASSR liknar ABR genom att bioelektrisk aktivitet registreras från elektroder placerade på liknande sätt. Vid ASSR används upprepad ljudstimulering med hög repetitionsfrekvens, medan korta ljudimpulser med relativt långt tidsintervall används vid ABR. ASSR använder amplituder och faser i den spektrala analysen snarare än latens. ABR ger mer ett medelvärde av hörtrösklar, medan ASSR kan ge bättre frekvensspeci k information.

Barnaudiometri

Vid hörselundersökning av barn används såväl psykoakustiska som fysiologiska metoder. Eftersom de minsta barnen saknar förutsättningar för att medverka i psykoakustiska tester är de fysiologiska va-

Fz/Vänster

Fz/Vänster

Fz/Vänster

Fz/Vänster

Fz/Höger

Fz/Höger

Fz/Höger

Fz/Höger

BILD 1.20. Exempel på hjärnstamsaudiometri (ERA) utförd på en patient med ett litet högersidigt vestibulärt schwannom. De övre registreringarna kommer från det friska vänsterörat. Vågorna I, III och V är tydligt urskiljbara och har normala latenser. De nedre registreringarna kommer från högerörat, som har en lätt retrokokleär hörselnedsättning. Våg I har normal latens, men vågorna III och V kommer cirka 0,3 millisekunder senare än motsvarande vågor från det vänstra örat. Denna latensförlängning indikerar att hörselnerven är påverkad på höger sida.

rianterna desto viktigare. Vid en barnaudiologisk utredning används olika hörsel-, språk- och utvecklingstester. Hörseltester kan vara objektiva, som hjärnstamsaudiometri och otoakustiska emissioner, eller psykoakustiska, som observations- och lekaudiometri. För de minsta barnen utnyttjas därför främst otoakustiska emissioner och elektrofysiologiska metoder (hjärnstamsaudiometri och elektrokokleogra ). Från 6–8 månaders ålder går det också att använda metoder som baserar sig på barnets spontana försök att identi era och lokalisera källan till ett plötsligt uppdykande ljud, reaktionsmetoder. Från cirka 3-årsåldern används en anpassad variant av tonaudiometri, lekaudiometri, där svarsreaktionen på ljudstimuli sker i form av ett de nierat lekmoment. Den konventionella formen av tonaudiometri kan normalt tillämpas på barn från 6–7-årsåldern. Med ålder avses utvecklingsmässig snarare än biologisk ålder när det gäller metodernas användbarhet.

Neonatal hörselscreening. Otoakustiska emissioner används i barnaudiologi som screening. Denna genomförs på BB med hjälp av två metoder – otoakustiska emissioner och automatiserad hjärnstamsaudiometri (se nedan). På detta sätt testas de yttre hårcellernas funktion. Screeningen är objektiv och kräver ingen medverkan av barnet. Undersökningarna görs under de första levnadsdygnen. Barnen är då lugna, rör sig litet och sover mycket, vilket medför mindre risk för tekniska svårigheter. God screening innebär att 97–98 % av barnen visar godkända resultat. Övriga remitteras till hörselvården för undersökning av eventuell hörselnedsättning.

I många höginkomstländer är neonatal hörselscreening numera införd. Syftet är att tidigt identiera barn som kan ha hörselnedsättning, kunna ställa under de första levnadsmånaderna och tidigt sätta in adekvat hörselhabilitering. I de allra esta fall är kongenitala hörselnedsättningar lokaliserade till innerörat; övriga delar av hörselbanorna är intakta. Detta möjliggör tidig hörselstimulering via hörapparat (konventionell eller benförankrad) eller kokleaimplantat för att förhindra att centrala delar av hörselsystemet atro erar.

Hjärnstamsaudiometri (ABR) registrerar hörselnervens och hjärnstammens svar på ljudstimuli och används för att bestämma hörtröskel och frekvensbestämma hörselnedsättningen. För att registrera svar används hudelektroder. Testet är objektivt.

Elektrokokleografi (ECoG) testar innerörats svar på ljudstimuli och används som ett komplement till ABR. Testet kräver vanligtvis att barnet sövs, eftersom registreringselektroden sätts genom trumhinnan på promontorium i mellanörat.

Psykoakustiska test kan bestå av olika observationer (med ljudleksaker, teve-tittlåda m.m.). Ofta får man då genom visuell förstärkning en tröskelbestämning som inte enbart är betingad av hörselförmåga utan även av andra faktorer som medverkan, mental utveckling etc. Däremot går det inte att bestämma skadelokalisation och inte heller att avgöra om barnet har en uni- eller bilateral hörselnedsättning. Vid cirka 3 års ålder är barnet moget att genomföra lekaudiometri med toner eller olika ljud, och vid 6–7 års ålder kan många barn testas med vanlig tonaudiometri. Vid dessa tester kan sidolokalisation bestämmas. Lekaudiometri skiljer sig från konventionell tonaudiometri när det gäller kravet på patientmedverkan. I stället för att trycka på en knapp vid uppfattad testton får barnet svara med ett lekmoment, t.ex. ytta en kloss från en låda till ett annat ställe, trä en ring på en pinne m.m. Testmetodiken följer för övrigt samma principer som vid tonaudiometri. Resultaten från reaktionsmetoderna kan antas motsvara något högre ljudnivåer än hörtrösklarna, och en skillnad i storleksordningen 10–20 dB kan antas vara normal.

Barnaudiologisk diagnostik omfattar alltid en noggrann undersökning av örats balansorgan (vestibularis). Detta kan göras genom rotationstest i mörker med utnyttjande av video-Frenzelundersökning. Denna undersökning ger svar på om minst ett balansorgan fungerar eller inte. En sådan undersökning är viktig ur både diagnostisk och funktionell synvinkel, eftersom avsaknad av vestibularisfunktion medför försenad grovmotorisk utveckling och livslångt nedsatt balansförmåga.

Med ASSR kan skillnader i hörselnedsättning upptäckas, framför allt i diskantområdet. Detta är mycket viktigt, eftersom det påverkar beslut om utprovning av traditionella hörapparater på barn (hörselnedsättning på 75 dB HL) eller beslut om kokleaimplantat (hörselnedsättning på 95 dB HL).

Tillämpning och utvärdering. För att en syndromatisk hörselnedsättning ska uteslutas eller kon rmeras krävs undersökning av ögon, njurar, hjärta och CNS. Vidare bör radiologiska undersökningar göras för att utesluta missbildningar och CNS-skador. Ögonundersökning ska göras regelbundet, eftersom en stor del av eller all kommunikation hos ett hörselskadat/dövt barn sker med hjälp av synen. Inom gruppen syndromala hörselnedsättningar är en kombinerad funktionsnedsättning öra/öga vanligast. Genetiska undersökningar ska göras i de fall då det är möjligt.

Testprofiler vid olika skadetyper

Vid ett ledningsfel ska den basala utredningen innehålla ett fullständigt tonaudiogram som omfattar både luftlednings- och benledningsmätning. Om benledningsmätningen visar bättre hörtrösklar än luftledningsmätningen föreligger det ett ledningsfel. Det nns alltså en skillnad, eller diastas, mellan luftoch benledningarna (”air bone gap”). Vid ett rent ledningsfel ligger ofta benledningströskeln på normal nivå, och endast luftledningströskeln är förhöjd. Det nns dock ett undantag: Vid otoskleros är benledningen oftast något förhöjd vid frekvenserna kring 1,5 och 2 kHz. Tonaudiogrammets konguration ger viktig klinisk information. Vid xation av hörselbenskedjan, och då det uppkomna ledningsfelet är lätt till måttligt, är hörselnedsättningen mest uttalad i bas- och mellanregistret. Vid ett uttalat ledningsfel brukar luftledningströsklarna ligga på ungefär samma nivå i hela frekvensregistret. Vid ett partiellt avbrott av hörselbenskedjan eller om patienten har en hopfallande hörselgång brukar ledningsfelet vara störst i diskantområdet.

Ett ledningsfel kan uppnå en största omfattning, maximalt ledningsfel, vilket innebär att diastasen mellan luft- och benledningströsklarna är cirka 60 dB. Alla hörselskador som överskrider denna nivå vid luftledningsmätning är antingen sensorineurala eller innehåller komponenter av båda huvudtyperna, s.k. kombinerad hörselnedsättning.

Vid ett ledningsfel är det ofta indicerat att utföra talaudiometri. En sådan undersökning bör t.ex. alltid göras inför ett planerat mellanörekirurgiskt ingrepp. Vid ledningsfel är överensstämmelsen god mellan tonmedelvärdet och hörtröskeln för tal. Vidare är taluppfattningsförmågan för enstaviga ord normal om talmaterialet presenteras vid örats lagomnivå, som är förhöjd på grund av hörselnedsättningen.

Vid sekretorisk mediaotit kan impedansaudiometri utföras, ofta med hjälp av snabbtympanometer. En kraftig sekretorisk mediaotit ger upphov till ett rakt tympanogram. Ett luftat mellanöra med ett undertryck i mellanörat leder till att tympanogramtoppen förskjuts mot vänster, dvs. till det område där pumpen har gett ett undertryck i hörselgången. Mellanörats tryck i förhållande till det omgivande lufttrycket kan mätas på detta sätt.

Impedansaudiometri är ett viktigt komplement till den basala utredningen av ett ledningsfel. Förutsättningen för att utföra provet vid denna indikation är att trumhinnan är hel och inte alltför ärrig. Det är därför viktigt att en otomikroskopisk inspektion görs före provet. Kompliansmätningen ger information om en eventuell xation (låg komplians) eller ett avbrott i hörselbenskedjan (hög komplians). Om en hög bärtonsfrekvens används har tympanogrammet ett tvåpuckligt utseende vid ett avbrott. Vid ett ledningsfel saknas mätbara stapediusre exer vid både ipsi- och kontralateral stimulering när registrering sker i det skadade örat. Undantag från denna regel är dels partiella eller överbryggade avbrott i hörselbenskedjan, dels skada på stapesskänklarna innanför stapediussenans fäste på stapes. En utredning av ett ledningsfel ska alltid också omfatta stämgaffelprover.

Vid en sensorineural hörselnedsättning sammanfaller luftlednings- och benledningströsklarna

när tonaudiometri utförs. Hörselskadan kan variera från mycket obetydlig nedsättning till total dövhet. Tonaudiogrammets kon guration ger ofta viktig information vid kokleärhörselnedsättning. Det vanligaste är att hörselskadan är mest omfattande i diskantområdet. Denna kon guration kan t.ex. ses vid åldersrelaterad hörselnedsättning (presbyacusis), bullerskada och ototoxisk hörselnedsättning. En sensorineural basnedsättning ses i ett tidigt skede av Ménières sjukdom. I sena skeden är hörselnedsättningen ofta lika omfattande i hela frekvensregistret (” at loss”).

Taluppfattningen kan vara normal om den kokleära hörselnedsättningen är lätt till måttlig, men den blir gradvis alltmer nedsatt ju sämre hörseln är. Test med tal i buller visar samma mönster som med tal utan buller, men det förra testet är mer påverkat av hörselnedsättningen än det senare. Hjärnstamsaudiometri uppvisar normala eller lätt förlängda latenser för samtliga svarsvågor. Impedansaudiometri visar stapediusre extrösklar på samma nivå som hos normalhörande eller på en lätt förhöjd nivå.

Vid en retrokokleär hörselnedsättning kan olika kon gurationer av tontröskeln förekomma, men vanligast är en diskanthörselnedsättning. Taluppfattningen kan vara kraftigt nedsatt, dock som regel endast vid stora vestibularisschwannom. Vid små sådana är taluppfattningen oftast normal, och även tonaudiogrammet kan i dessa fall vara normalt eller nästan normalt. Hjärnstamsaudiometri visar vid

retrokokleär skada oftast förlängd latens av våg V, förlängt avstånd mellan våg I och våg V (ofta mellan våg I och våg III), en onormalt stor skillnad i latenserna för våg V mellan det drabbade örat och det friska eller avsaknad av ABR-vågor. Provet har hög sensitivitet vid frågeställningen vestibulärt schwannom, utom för de allra minsta tumörerna. Normal hjärnstamsaudiometri kan dock förekomma även vid större vestibularisschwannom. Man har därför övergått till bildundersökning med MR för att utesluta sådana tumörer.

Vid auditiv neuropati som drabbar hörselnerven kan otoakustiska emissioner vara normala, medan hjärnstamsaudiometri visar på patologi. Även mycket dålig taluppfattningsförmåga kan uppmätas. Denna sjukdom ska utredas och uteslutas hos personer där ton- och talaudiometrisvaren inte stämmer överens (mycket dålig taluppfattningsförmåga).

Vid en central hörselpåverkan är tonaudiogrammet normalt. Detsamma gäller oftast även det konventionella talaudiogrammet. Hjärnstamsaudiometri kan visa på patologi om skadan sitter i hjärnstammen.

Psykogen hörselnedsättning kan misstänkas om överensstämmelsen är dålig mellan ton- och talaudiogrammens olika komponenter. Vid denna typ av hörselnedsättning är patienten också mycket osäker vid mätning av tontrösklarna. Undersökningen bör också kompletteras med fysiologiska tester.

Klinik

Ytteröra och hörselgång

Missbildningar och utvecklingsstörningar

Missbildningar av ytteröra och mellanöra är förhållandevis ovanliga. I Sverige är frekvensen 1:6 000 födslar, vilket motsvarar ungefär 20 fall per år. Dessa delar av örat utvecklas under fosterstadiet från första gälbågen, dvs. från annat håll än innerörat (snäckan och båggångarna), men även dessa kan vara engagerade. Missbildningarna kan vara mer eller mindre omfattande och därigenom ge varierande problem för patienten i form av ledningshinder och sensorineurala hörselnedsättningar samt kosmetiskt.

Utstående öron

Den vanligaste ytteröremissbildningen är utstående öron, som beror på att det s.k. anthelixvecket saknas. Detta gör att hela öronmusslan får ett skålformigt utseende. Örat förlorar då sin naturliga vinkling in mot skallbenet och kommer i stället att stå rakt ut. Barnen blir vanligtvis medvetna om sina utstående öron åren före skolstart och bör därför bedömas kliniskt vid denna tid. Behandlingen är kirurgisk. Operationen kan utföras i lokalanestesi på barn som nått skolåldern.

Preaurikulärt bihang Årligen diagnostiseras 1,6:1 000 barn med diagnosen preaurikulärt bihang, men den verkliga frekvensen är betydligt högre. Detta är en vanlig och bagatellartad missbildning, som uppstår vid ytterörats morfogenes. I regel sitter en liten vårtliknande bildning framför tragus, eventuellt ett par sådana ut-

skott. Dessa tas lätt bort, antingen genom att de knyts av på BB eller med tidig kirurgi i lokalanestesi.

Preaurikulära bihang kan ingå i vissa associationer av missbildningar.

Preaurikulär fistel

Medfödd stel i området strax ovanför tragus, på platsen där helix övergår i tinningens hud, är inte ovanlig [BILD 1.21]. Ofta är förändringen bilateral och upptäcks tidigt under barnets levnad. Många barn upplever aldrig några symtom, men steln – vars storlek kan variera avsevärt – kan infekteras, vanligtvis med Staphylococcus aureus. I de fall då patienten besväras av recidiverande infektioner är den bästa behandlingen kirurgisk. Fistel med omgivande brosk skärs då ut.

Mikroti

Ytterörats form kan variera kraftigt, från en mindre störning i tillväxten av öronmussla (mikroti) och hörselgång (hörselgångsatresi) till total avsaknad av dem båda (atresi, anoti). Dessa missbildningar ingår också i vissa syndrom. Är öronmusslan kraftigt formförändrad eller saknas helt upplever patienten ett kosmetiskt problem, men viktigare är att personen också har en funktionsnedsättning. Ett ledningshinder uppstår om hörselgången är igenväxt, men även en sensorineutral skada kan uppstå om innerörat är missbildat eller saknas. I dag anser man att barn med ensidiga funktionsnedsättningar av denna typ tidigt ska ha kontakt med hörselvår-

BILD 1.21. Icke-infekterad preaurikulär fistel.

den, bland annat för att de kan komma att behöva hörhjälpmedel.

Det är stor skillnad mellan att ha en ensidig hörselgångsatresi och en dubbelsidig, eftersom den dubbelsidiga ger en uttalad funktionsnedsättning. Redan på BB behöver barnet hjälp med hörselrehabilitering i form av en benförankrad hörapparat, BAHA (bone anchored hearing aid), som fästs på ett band som sätts runt huvudet. Barn som föds med ensidig missbildning men med en normal hörsel på det friska örat erbjuds i dag BAHA på den atretiska sidan för att underlätta skolgång m.m. Hörapparaten kan permanentas vid 2–3 års ålder, då skallbenets tjocklek är tillfredsställande, och knäpps då fast på en titanskruv inopererad i benet bakom örat.

Datortomogra sk utredning ska göras sparsamt. Team med audiolog, plastikkirurg och ÖNHläkare samarbetar kring dessa patienter i Sverige.

De två vanligaste metoderna för att korrigera det kosmetiska problemet med ett missbildat ytteröra är antingen att erbjuda plastikkirurgisk operation och skapa ett ytteröra av revbensbrosk (vilket görs i 6–10-årsåldern) eller att använda en benförankrad ytteröreprotes (plastöra). Kirurgisk behandling av den atretiska hörselgången och mellanörat är svår. Högspecialiserad vård kan bli aktuell senare, t.ex. i tonåren då personen själv kan välja. En konstruerad hörselgång kräver ett livslångt omhändertagande med rengöring av öronläkare, eftersom den nyskapade hörselgångshuden inte har någon egen rengörande funktion.

Trauma

Ytterörat, framför allt öronmusslan, har en utsatt position, vilket gör att yttre våld mot huvud- och halsregionen ofta kan leda till skada. Ytterörat har en rik blodförsörjning och anses därför ha en god läkningsförmåga. Sårskador på ytterörat bör primärt revideras och sutureras enligt samma principer som gäller för ansiktet. Vid trubbigt eller tangentiellt våld, exempelvis slag med knytnäve eller föremål, kan ett othematom uppstå. Det innebär att det uppstår en blodansamling mellan brosk och perikondrium. Obehandlad kan den medföra en

brosknybildning och ett deformerat ytteröra, s.k. blomkålsöra. Othematom bör tömmas akut, antingen med grov nål eller via en liten incision, och ett tryckförband anläggas för att förhindra att ett nytt hematom uppstår. Tryckförbandet, t.ex. en rullad kompress, kan med fördel sys fast och knytas på baksidan av örat. Återbesök görs snarast, eftersom era tömningar kan behövas. Är skadan förorenad bör antibiotikaprofylax sättas in.

Främre delen av den beniga yttre hörselgången utgör också en del av ledpannan i käkleden. Vid kraftigt våld mot mandibeln, vanligen riktat framifrån/uppåt, kan mandibelns ena eller båda ledhuvuden slås upp mot respektive ledpannas bakre, övre begränsning, som då frakturerar. Denna fraktur kommer att omfatta hörselgångens främre och nedre delar och kan i uttalade fall ge en kraftig dislokation av benet med förträngning av hörselgången som följd. Vid inspektion ses en blödning ur en rift i hörselgångshuden som uppstått vid ledhuvudets penetration. Om blödningen sker även inom mellanörat uppstår ett hematotympanon, då mörkt blod samlats bakom trumhinnan. I fall av uttalad felställning bör operativ korrektion utföras, annars bör tillståndet behandlas konservativt, eventuellt med salvtamponad i hörselgången.

Främmande kropp

Främmande kroppar i yttre hörselgången ses ofta, framför allt hos små barn, som gärna stoppar in små pärlor, stenar, bitar av leksaker eller andra föremål i örat. Hos barn som är oroliga, rädda och inte sitter stilla när de ska undersökas av läkare, kan det vara svårt att avlägsna föremålet utan att skada trumhinna och hörselben. Det är då bättre att söva barnet kortvarigt och med hjälp av öronmikroskop och lämpliga instrument försiktigt avlägsna den främmande kroppen.

Infektioner

Infektioner i ytteröra och hörselgång drabbar i första hand huden, varför in ammatoriska förändringar som eksem, psoriasis eller seborré kan förekomma. Dessa tillstånd är intimt förknippade med in-

fektioner i ytterörat som lätt får fäste i en patologiskt förändrad hud.

Impetigo

Impetigo (svinpest) drabbar ofta huden i huvudoch halsregionen, oftast huden runt munnen, näsöppningarna och även ytterörat. Infektionen, som orsakas av betahemolyserande streptokocker typ A, bildar små blåsor och pustler i huden. Dessa brister och ger plats för brunfärgade hårda krustor som täcker det infekterade området.

Mindre solitära härdar behandlas med rengöring och eventuellt antibiotikasalva, medan mer uttalad impetigo bör behandlas med V-penicillin peroralt. (Observera den ”farliga triangeln” runt näsan.)

Erysipelas

Erysipelas (rosfeber) orsakas av betahemolyserande streptokocker grupp A. Denna infektion engagerar djupare lager i huden och kan bero på att bakterierna tränger ned i små sprickbildningar eller sår i huden. Vid erysipelas är patienten i allmänhet måttligt till svårt påverkad av sin sjukdom med feber, huvudvärk och allmän sjukdomskänsla. Huden är rodnad och svullen, ofta med en skarp avgränsning mot frisk hud.

Vid enklare fall ges V-penicillin peroralt, men vid mer uttalad erysipelas bör patienten läggas in på sjukhus och behandlas med intravenöst tillfört antibiotikum (t.ex. bensylpenicillin eller klindamycin).

Extern otit

In ammation i ytterörat och/eller yttre hörselgången, extern otit, förekommer i många former. Den vanligaste är den diffusa varianten med en generell rodnad och svullnad av hörselgångens hud. Hörselgångsfurunkel eller cirkumskript extern otit är en infektion lokaliserad till en eller era talgkörtlar i huden. Svampbildning kan kolonisera yttre hörselgången, vilket leder till otomykos [BILD 1.22]. Den externa otiten följer vanligtvis ett godartat förlopp, men kan hos nedgångna patienter utvecklas till en malign extern otit med svårartat förlopp och benpåverkan.

Diffus extern otit. Vid diffus extern otit är större delen av huden i yttre hörselgången engagerad med sekretion och svullnad som följd. Detta tillstånd kallas på engelska ofta för ”swimmer’s ear”, eftersom det är vanligt efter mycket badande. Tillståndet är också vanligt i varma, fuktiga klimat och förekommer därför i Norden främst under sommarhalvåret. Sjukdomen anses börja med att ett ödem utvecklas i hörselgångens hud. Ödemet gör att försvarsmekanismerna försvagas och att bakterier kan föröka sig och infektera hörselgångshuden. Irritation och klåda i hörselgången leder till kliande med naglar eller med andra vassa föremål, vilket i sin tur leder till sårbildning och ökad risk för infektion. Vid uttalad infektion kan ofta Pseudomonas aeruginosa odlas fram. Dessa tillhör egentligen enterobakterierna, men på grund av lokalisationen blir de ett vanligt infektiöst inslag. Vid en manifest infektion sväller hörselgången igen och en varig ytning ses då från mynningen. Symtomen är i första hand klåda, värmekänsla samt allmänt obehag med måttlig till kraftig och ibland uttalat svår smärta. Vid igensvälld hörselgång försämras hörseln som tecken på det ledningshinder som uppstår. Smärtan accentueras vid tuggning och vid beröring av ytterörat, eftersom hörselgångens broskskelett är förbundet med öronmusslan.

I status ses varierande grader av svullnad och rodnad. Ibland är huden bara något rodnad och hörselgången normalvid, men vanligtvis är den kraftigt ömmande vid försiktig palpation med exempelvis öronpinne. Är hörselgången helt igensvälld kan trumhinneplanet inte inspekteras, och patienten upplever då mycket stark smärta vid un-

1.22. Extern otit. Svampinfektion.

BILD

ISBN 978-91-47-14708-3

© Matti Anniko, Göran Laurell och Liber AB Text- och datautvinning ej tillåten.

FÖRLAGSREDAKTÖR Christina Brynolfsson

FÖRLÄGGARE Kristina Iritz Hedberg

PROJEKTLEDARE Annika Sandström

FORMGIVNINGOCH

OMSLAG Nette Lövgren Design

OMSLAGSFOTO Roger Lundholm, Thinkstock och Getty Images LAYOUT / ORIGINAL ord & form, Gudbrand Klæstad, Karlstad

ILLUSTRATIONER AB Typoform och Jonny Hallberg

REPRO Exakta Print AB

TRYCK People Printing, Kina 2025

KOPIERINGSFÖRBUD

Första upplagan 1991

Andra upplagan 2001

Tredje upplagan 2006

Fjärde upplagan 2012

Femte upplagan 2025 1

Detta verk är skyddat av upphovsrättslagen. Kopiering, utöver lärares och elevers begränsade rätt att kopiera för undervisningsbruk enligt BONUS-avtal, är förbjuden. BONUS-avtal tecknas mellan upphovsrättsorganisationer och huvudman för utbildningsanordnare, t.ex. kommuner och universitet. Intrång i upphovsmannens rättigheter enligt upphovsrättslagen kan medföra straff (böter eller fängelse), skadestånd och beslag/förstöring av olovligt framställt material. Såväl analog som digital kopiering regleras i BONUS-avtalet. Läs mer på www.bonuscopyright.se.

Liber AB, 113 98 Stockholm tel 08-690 90 00 kundservice.liber@liber.se www.liber.se

Öron-, näs- och halssjukdomar, huvud- och halskirurgi räknas numera till klassikerna på läkarprogrammet. Precis som i tidigare upplagor är författarna till denna femte upplaga specialister med omfattande klinisk erfarenhet av och kunskap om sina respektive specialområden. I sin strävan efter ett högaktuellt innehåll har de genomgående uppdaterat texter, bearbetat illustrationer och bidragit med nya foton. Boken har dessutom utökats med ett helt nytt kapitel som handlar om vikten av att välja rätt antibiotikabehandling till rätt patient vid rätt tillfälle. Boken är avsedd för den grundläggande 6-åriga läkarutbildningen, men kan med fördel även användas som en introduktion till specialistutbildningen. För alla läkare som träffar patienter med öron-, näs- och halssjukdomar fungerar den utmärkt som praktisk referenslitteratur.

Den lämpar sig också väl för fördjupningsstudier för sjuksköterskor, audionomer, logopeder och flera andra personalkategorier som är verksamma inom området. Boken ges även ut som e-bok.

Matti Anniko är professor em. och f.d. överläkare på Öron-, näs- och halskliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala. Han är i dag verksam som överläkare på ÖNHcentrum, Läkarhuset Hötorgscity i Stockholm samt chefredaktör för den internationella medicinska tidskriften Acta Oto-Laryngologica.

Göran Laurell är f.d. överläkare på Öron-, näs- och halskliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala, och seniorprofessor vid Institutionen för kirurgiska vetenskaper, Uppsala universitet.