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Maroc

PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE ET MALADIE DE HORTON Pr Najia HAJJAJ-HASSOUNI

Unive rs ité Moha mme d V S ouis s i Ra ba t, MAROC S e rvice de Rhuma tologie , Hôpita l El Aya chi, S a lé CHU Ibn S ina , Ra ba t-S a lé , MAROC 6 è me Congrè s Africa in de Rhuma tologie Alge r 5-7 ma i 2011


Objectifs Maroc

Objectif n° 1 : Revoir les signes cliniques et biologiques PPR et MH. Objectif n° 2 : Montrer les avancées de l’imagerie dans leur diagnostic. Objectif n° 3 : Discuter leur traitement.


Maroc

 Maladie de Horton : 1930  PPR: 1950  Horton-PPR: 1960 – MH dans 20% des PPR – PPR dans 50% des MH à BAT +


PPR

Bird et Wood 1979 Sens 99%

Hunder 1982

Sens 93%

Sens 85%

Maroc

Douleur

Jones et Hazelman 1981

Se 85%, Sp 97% VPP 95%, VPN 99%

bilatérale des épaules avec impression de tension musculaire (bras)

ceinture scapulaire ou pelvienne

Raideur (h)

±

>1

>1

Durée (sem)

>2

>2

>2

VS mm 1ère h

> 40

> 30

CRP Age (ans) Dépression ou perte de poids

douleur musculaire proximale persistante, impliquant les rhizomes

> 40

> 40

> 50

> 50

> 6 mg/l > 65 +

Réponse CT Diagnostic

douleur bilatérale, intéressant deux des sites suivants: Région cervicale ou torse, Épaules ou région proximale des bras; Hanches ou région proximale des cuisses

GRACG 1990

en 72 h Probable en présence de 3 critères au moins

Tous les critères sont requis

Exclusion de tout autre diagnostic Tous les critères sont requis


PPR : Diagnostic différentiel FAN, ACPA, CPK, EPP, IEPP

Maroc

Polyarthrite rhumatoïde Forme classique séro + Forme à début rhizomélique (25 %) Aiguë

Séronégative Très inflammatoire Non érosive

RS3PE Régressive en 2 ans Symétrique polyarthrite Séronégative Synovite PE : œdèmes distaux Début aigu

Polymyosite Chondrocalcinose Néoplasies (Myélome, métas...) Endocardite Osler

Personne âgée Prédisposition génétique B7 Non destructrice CT faible dose (10 mg/j) Douleurs scapulaires fréquentes mais atteinte rhizomélique inconstante et modérée


Score PPR d’activité de Leeb et al. :

Polymyalgia Rheumatica Activity Score (PMR-AS)

Maroc

1. L’évaluation de la douleur par échelle visuelle analogique (EVA): entre 0 et 10 cm. 2. La durée du dérouillage matinal en mn divisée par 10. 3. Le geste d’élévation des membres supérieurs, scoré entre 0 et 3 : valeur 0 : le patient soulève ses bras au-dessus de la ceinture scapulaire ; valeur 1 : jusqu’à la ceinture scapulaire ; valeur 2 : les bras restent en dessous de la ceinture scapulaire valeur 3 : le mouvement est impossible. 4. La valeur de la C-réactive protéine (CRP) en mg/dl. (ou VS en mm divisée par 10) 5. L’évaluation globale du médecin sur une EVA de 0 à 10 cm. Interprétation : le score PPR de Leeb et Bird est l’addition de ces cinq items. <7, activité basse ;

entre 7 et 17: activité moyenne

> 17: activité élevée.

Leeb BF, Bird HA, Nesher G, et al. EULAR response criteria for polymyalgia rheumatica: results of an initiative of the European Collaborating Polymyalgia Rheumatica Group (subcommittee of ESCISIT). Ann Rheum Dis 2003;62:1189–94. Leeb BF, Bird HA. A disease activity score for polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 2004;63:1279–83.


Vascularites V. Systémiques

Granulomatose de Wegener Churg et Strauss Angéite d’hypersensibilité de Zeek Maladie de Kawasaki Granulomatose lymphomatoïde Artérite à cellules géantes Artérite de Takayashu Maladie de Behçet

Connectivites

Lupus Erythémateux Systémique Syndrome de Gougerot-Sjögren Polyarthrite Rhumatoïde Périartérite Noueuse

Autres

Sarcoïdose

Infectieuses

Virale, Bactérienne, Fungique, Rickettsiose

Iatrogènes

Amphétamines, Ephedrine, Heroïne, Allopurinol

Néoplasiques ou Paranéoplasiques

LMNH, LNH, Leucémies

Maroc


Maroc

Pan-artérite sub-aiguë inflammatoire à cellules géantes avec destruction de la LEI segmentaire et pluri-focale

J. Bodaert – Pitié Salpêtrière


Vascularites: artères petites à moyennes provenant de l’aorte thoracique Maroc

Large vessel vasculitis e.g, giant cell arteritis, Takayashu’s arteritis

Aorte Atteinte -Fréquente dès le stade initial -Asymptomatique avant complications

Preferred sites of vascular involvement by selected vasculitides The widths of the trapezoid indicates the frequencies of involvment of various portions of the vasculature. LCA denotes leukocytoclastic angitis Jennette, NEJM 1997


Physiopathologie Maroc

Recruitment of Tcells and macrophages Activation of T Cells Clonal expansion Production of IFN-Ɣ IFN-Ɣ-driven macrophage effector functions IL1 and IL6 production Release of MMPs Matrix digestion ROIs production Oxidative stress Membrane damage Growth induction Release of PDGF Myofibroblast growth Secretion of VEGF Neoangiogenesis Lumen occlusive intimal hyperplasia

Lien avec l’âge:

Altération de la paroi artérielle démasquant un Ag, ou favorisant la pénétration dans la paroi d’un exo-Ag?

Tissue ischemia

Weyand, Ann Int Med 2003


Épidémiologie de l’AT Maroc

Atteint préférentiellement le sujet âgé Pic de fréquence entre 70 et 80 ans Prévalence variable: Incidence:

Diagnostic clinique: 20 –40 pour 100 000 Autopsies: ~ 1 %

5-9/100 000/an pour tout âge, 17-25/100 000/an au-delà de 50 ans

Sex ratio: prédominance féminine 7:3  Facteurs de risque : tabagisme Maladie artérielle athéromateuse:

RR : 5.48 à 13.8 RR : 4.5


Maroc


Signes cliniques

% Signes cliniques

Installation progressive Maroc

Céphalées temporales, lancinantes.

67

Torticolis fébrile

%

2/3 Parest. cuir chev. Signes du peigne, de l’oreiller, du chapeau, des branches de lunettes..

33

Amaigrissement

53

Claudication mandibulaire

33

Fièvre

53

Manifestations oculaires

33

Artérite temporale

45

BAV

22

Abolition pouls temporal

41

Amaurose

14

PPR

50

D’après F.Siguier, Maladies Vedettes, 1957


Maroc

D’après JP BOUCHON, coll pers.


AT : Critères diagnostiques (ACR) Maroc

Sens 93.5 %, Spe 91.2 % Trois critères parmi

Définition

• Age de début > 50 ans • Céphalées récentes • Anomalies de l’art. temporale • Augmentation de la VS • Anomalies de la BAT

En type, localisation ou intensité Induration, sensibilité ou abolition > 50 mm/h (Westergren) Infiltrat mononucléé (lympho), granulomateux, à cellules géantes Hunder, 1990


Critères du Groupe de Recherche sur l’Artérite à Cellules Géantes GRACG Se 85%, Sp 97% VPP 95%, VPN 99% 1990 1-Critères généraux Maroc a-âge > 50 ans b-VS>40 mm c-BAT positive d-réponse à la corticothérapie en 72 heures 2-Symptômes spécifiques e-artère temporale anormale ou rigidité du cuir chevelu f-problèmes visuels g-claudication de la mâchoire h-céphalées temporales, diffuses, douleur faciale, sensation d’œdème facial 3-Symptômes généraux i-fièvre>38°C, amaigrissement >10%, anorexie, malaise, asthénie 4-Symptômes spécifiques de la PPR j-douleur musculaire proximale persistante, rigidité ou raideur matinale durant plus de 1 h par jour pendant plus de 2 semaines, impliquant les rhizomes 5-Critères d’exclusion: cancer sauf si diagnostic > 1 an - infections- PR- PAN - LES AT à BAT+:

Critères a+b+c

PPR: Critères a+b+d+j

AT à BAT -: Critères a+b et 2 symptômes spécifiques


Atteintes plus rares Maroc

Aortite, axes artériels (MS) 15 % Auscultation systématique des axes vasculaires Imputabilité ? Claudication à l’effort, Raynaud, Sensation de froid Anévrysme (pronostic + + +)

Atteinte cardiologique Infarctus, angor Insuffisance aortique (dilat. anev. Ao) Série autopsique: Aorte : 77 –87 % Branches primaires de l’aorte : 44 –79 % Coronaires : 42 % Greene


Maroc

ATYPIES DU GRAND AGE

Atteinte hépatique Cholestase anictérique 70 % Cytolyse en phase active Atteinte respiratoire Pourrait atteindre 9% Toux non productive + + Opacités radiologiques Atteinte neurologique AVC tous territoires:

3 –7 %

Altération de l’état général: Néoplasie, tuberculose, hyperthyroïdie ? Fièvre : syndrome pseudo-bactériémique «Syndrome de glissement» Tableau articulaire, PPR mais parfois MCP, IPP. Toux, dysphagie.. Anémie.


Pronostic Maroc

Atteinte oculaire

21 à 33 %

Risque d’amaurose

10 à 22 %,

Amaurose généralement définitive Tout signe ophtalmologique transitoire est prédictif de cécité = urgence ttt +++

Mortalité Possible effet significatif sur la survie (3 1ers mois) IdM, AVC prépondérant - Atteinte aortique grave Pas de lien avec les néoplasies

Facteurs prédictifs de rechute Cellules Géantes RR x 3.7 Sexe masculin VS

Chatelain, Ann rheum Dis 2009

RR 3.2 Lopez-Diaz, Semin Arthritis Rheum 2008


Maroc

En pratique… Poids (vs poids de référence) Recherche d’un souffle cardio-vasculaire Recherche de l’abolition d’un pouls Recherche de l’atteinte ischémique en particulier crânienne Recherche d’une masse battante abdominale ECG + + + Acuité visuelle, champ visuel, OPH


Examens complémentaires Maroc

Biologie NFS, plaquettes

CRP, VS Bilan hépatique Hémostase avant BAT Cl - créatinine Glycémie + + + Ca2+, albumine, P, vit D Hémocultures, ECBU, BK Bilan immunologique: ACPA, ANCA, FAN, ... (Anti-phospholipides 50 %)

Biopsie artère temporale

Dans les 7 jours après le début de la corticothérapie Guidée par la clinique - Résection longue uni voire bilatérale Positive dans 75 % (uni) à 100 % (bi) Pas de valeur d’une BAT négative (?) BAT et PPR Non systématique Particulièrement pays méditerranée

N.Hajjaj-Hassouni, R. Bensabbah, F.Hassouni, N. Guédira, N.Lazrak. La pseudopolyarthrite rhizomélique au Maroc. Sem Hop Paris, 1996, 209-216. Masson C. Pseudo-polyarthrite rhumatoide. Maladie de Horton. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Appareil Locomoteur, 14-243-A-10, 1997, 13p.


Maroc

ECHOGRAPHIE OSTEO-ARTICULAIRE PPR: Quelle est l’origine de la douleur des épaules ?  Bursite SAD:

70%

 Ténosynovite long Biceps:

68%

 Épanchement/synovite GH:

66%


Maroc

Falsetti J Rheumatol 2002, N = 50


IRM (séquences T2 et STIR) Maroc

US / IRM 57 patients / 114 contrôles IRM = Gold standard Bursite SAD: 96% (contrôles 22%) BSAD Bilatérale: 96% (contrôles 4%) Pas de différence − Épanchement/Syn GH, − Ténosynovite long biceps Sensibilité 93%, Spécificité 99% Cantini J Rheumatol 2001


Maladie de Horton Maroc

ARTERIOGRAPHIE différentes branches de l’aorte (artères subclavières, axillaires, brachiales) Sténoses, occlusions, ectasies Invasif; indications limitées ECHO-DOPPLER VASCULAIRE Halo hypoéchogène Signe du halo de Schmidt Péri-temporal, péri-aortique... Sens 40% vs 93% biopsie AT

J. Bodaert – Pitié Salpêtrière


TDM Maroc

Épaississement concentrique et régulier de la paroi aortique avec un rehaussement après injection de produit de contraste Moins sensible que l’IRM ou la TEP ou pour détecter les premiers stades de l’inflammation In M. Bossert et al. / Revue du rhumatisme (2010) in press


MH: DIAGNOSTIC PRECOCE TEP OU IRM Maroc

TEP: tomodensitométrie par émissions de positrons -Imagerie fonctionnelle isotopique basée sur l’accumulation de FluoroDeoxyGlucose (FDG) -Captation préférentielle par les Cellules néoplasiques et les Cellules Inflammatoires

Avantages 1.Diagnostic précoce : vascularite des gros vaisseaux au stade initial avant l’apparition des lésions anatomiques 2.Cartographie corps entier des atteintes des autres branches artérielles de gros et de moyen calibre. Patients non traités Se : 50 à 100% (> si CRP élevée)

Sp: 95 à 100%


Maroc

In M. Bossert et al. Revue du Rhumatisme (2010) in press


Limites Maroc

1.Vaisseaux de calibre < 4mm 2.AT : détection impossible car taille, localisation superficielle, intense captation physiologique du FDG au niveau du cerveau 3.Détection impossible des anomalies de la paroi vasculaire et du flux sanguin associées aux phénomènes inflammatoires. D’où nécessité de compléter par un examen morphologique angioTDM ou angioIRM 4.Diagnostic différentiel (intensité captation et topographie) - Fibrose rétro-péritonéale (aorte abdominale et aorte thoracique) - Plaques d’athérosclérose


Maroc

Place de la TEP 1.Examen de seconde ligne 2.MH atypique 3.Contributive dans l’exploration des fièvres prolongées inexpliquées, dont les vascularites des gros vaisseaux représentent 17% des causes.

Agard C, Said L, Ponge T, et al. Abdominal aortic involvement in active giant cell (temporal) arteritis: a study of 20 patients by Doppler ultrasonography and computed tomographic angiography. Presse Med 2009;38:11–9.


IRM Maroc

Premiers signes de l’inflammation vasculaire 1.Epaississement pariétal en séquence T1 2.Œdème vasculaire en hypersignal T2 3.Rehaussement après injection de gadolinium Narváez J, Narváez JA, Nolla JM, et al. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: usefulness of vascular magnetic resonance imaging studies in the diagnosis of aortitis. Rheumatology (Oxford) 2005;44:479– 83.


Maroc

MH: DIAGNOSTIC PRECOCE IRM

Avantages 1.Excellente résolution spatiale par rapport à la TEP 2.Apprécie l’inflammation du mur aortique et les modifications de la lumière vasculaire (angioIRM) 3.L’étude concomitante des artères temporales est possible Pipitone N, Versari A, Salvarani C. Role of imaging studies in the diagnosis and follow-up of large-vessel vasculitis: an update. Rheumatology 2008;47: 403–8.


Angio-IRM pour le diagnostic dâ&#x20AC;&#x2122;AT Maroc

Inflammation paroi: Sens 80 % Spec 97 % BAT: Sens 78 % Spec 100 %

Bley, 2005 AJNR 2007 Both, Ann Rheum Dis 2008


Maroc

Pour un diagnostic précoce

TEP

IRM

Sensibilité

>

<

Diagnostic

= Mais détection de plus de régions vasculaires atteintes

=

Parfois discordance en termes de localisations des atteintes vasculaires Car

Suivi Rechutes et corticorésistance

Visualise mieux les lésions inflammatoires vasculaires précoces

Plus performante pour montrer les lésions anatomiques d’apparition secondaire

Pas d’intérêt dépistage d’aortite des gros troncs thoraciques


MH ET RISQUE D’ANEVRISME DE L’AORTE THORACIQUE Maroc

In M. Bossert et al..Revue du Rhumatisme (2010) in press


Facteurs de risque ?

Maroc

1. 2. 3. 4.

Activité de la maladie Inflammation biologique importante Facteurs de risques cardio-vasculaires Captation importante de FDG par l’aorte au départ - intérêt pronostique à la réalisation de la TEP lors du diagnostic de MH.

Blockmans D, Coudyzer W, Vanderschueren S, et al. Relationship between fluo- rodeoxyglucose uptake in the large vessels and late aortic diameter in giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 2008;47:1179–84.


Maroc

 Progrès de l’imagerie moderne - Dépistage précoce de l’aortite - Dépistage annuel de l’anévrisme de l’aorte poursuivi même après l’arrêt du traitement - Pas de consensus sur le choix de l’imagerie et le rythme de la surveillance


Surveillance annuelle Maroc

1.Radiographie pulmonaire 2.Échographie cardiaque transthoracique 3.Échodoppler de l’aorte abdominale

TDM thoraco-abdominale avec injection et reconstruction 3D : mesure précise (diamètre lumière + global intégrant la paroi) de l’aorte Anévrisme de l’aorte, recommandations des cardiologues: Surveillance annuelle par échographie cardiaque transthoracique Portée à 2 fois par an quand on se rapproche du diamètre chirurgical -Diamètre <35 mm : normal -Diamètre > 50mm : Risque de complications important (chirurgie?)


Maroc

PPR AINS possibles mais avec un risque ( très faible) de lésions oculaires thrombotiques définitives si la PPR est liée à une artérite gigantocellulaire  Corticothérapie (test thérapeutique): dose de départ : prednisone 10 à 20mg/j dose d ’entretien la plus proche possible de 5 mg/j durée de traitement plus courte que dans la MH: 6 mois


TRAITEMENT DE LA MALADIE DE HORTON Schéma de la corticothérapie Maroc


Mesures associées

Maroc

−Calcium, vitamine D, Bisphosphonates −Potassium −Exercice physique + + + −Anti-ulcéreux ? −Régime sans sel (modéré) sans sucres rapides −Éducation −Traitement anticoagulant EMPIRIQUE +++ AAP (aspirine 250 mg/j) ou HBPM x 10 j (hors AMM)

Lee, Arthritis Rheum 2006

Nesher, Arthritis Rheum 2004


Epargne cortisonique Maroc

Réduire les corticoïdes jusqu’à 20 mg/j vite

Bolus CT ?

Mazlumzadeh, Arthritis Rheum 2006


METHOTREXATE ? Maroc

Pas anodin chez le grand vieillard polypathologique Risque infectieux + + + A discuter si ostéoporose déjà compliquée, ou intolérance aux corticoïdes. Hoffman, Arthritis Rheum 2002

Anti CD20 ? Rituximab (Mabthera) : déplétion lymphocytaire Bhatia, Ann Rheum Dis 2005

Anti TNF α ? Infliximab Cantini et al. Arthritis and Rheum, 2001,44:2933-2935. Adonopoulos et al. ARD, 2003,62:1116

Adalimumab Ahmed MM et al. Clinical Rheumatology, 2007,26:1353-1355

Etanercept Tan et al. Ann Rheum Dis, 2003,62,373-374


CONCLUSION Maroc

Diagnostic clinique et biologique Pronostic visuel Progrès de l’imagerie moderne Existence de deux formes de MH: - forme typique correspondant à l’artérite temporale, touchant les branches de la carotide externe - forme atypique touchant les artères de plus gros calibre (artères subclavières, axillaires et aorte), pouvant se manifester par une réaction inflammatoire systémique isolée.

C16 - HAJJAJ - PPR et horton  

Pr Najia HAJJAJ-HASSOUNI 6 ème Congrès Africain de Rhumatologie Alger 5-7 mai 2011 Université Mohammed V Souissi Rabat, MAROC Service de Rhu...

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