Page 27

и пневмоторакс. Най-ранните хистологични промени са засягане на малките дихателни пътища от интерстициални инфилтрати, като с прогресията на болестта инфилтратите стават нодуларни. Типична черта на нодулите е кавитирането им, а хистопатологично типичната лезия е „ръбец” със звездовидна периферия, както и хетерогенност на измененията. Достатъчна за поставяне на диагнозата е комбинацията от кисти и центрилобуларни нодули на КАТ, незасягащи долните дялове, при мъж, пушач (1, 7, 8, 14). При разгледаните от нас четири случая на белодробна Лангерханс клетъчна грануломатоза установихме типичните рентгенови изменения: в ранен стадий – множествени разнокалибрени нодули, някои от които са с неясни граници засягащи горните и средните дялове; в по-късен стадий – множество нодули с различно изразена кистозна дегенерация. При анализ на КТ установихме типичните центрилобуларно разположени разнокалибрени нодули, някои кавитиращи, а при по-напреднала болест – кистозна дегенерация. Диагнозата беше поставена патоморфологично по нодуларни, звездовидни интерстициални инфилтрати на хистиоцити с неясни клетъчни граници, с везикуларни, налобени ядра и умерено количество еозинофилна цитоплазма, и голям брой еозинофилни левкоцити, както и формиране на кистични пространства. Хиперсензитивните пневмонити са група имуномедиирани дифузни белодробни болести, причинени от повтарящи се инхалации на органични и химични антигени – органични прахове, биоаерозоли, химични дразнещи аерозоли. Най-честите са фермерски бял дроб и бял дроб на птицегледачите. Рентгеновите изменения зависят от стадия. В острата фаза в 90% находката е нормална, а в подострата фаза в 90% находката е патологична. В острата и подострата фаза находките варират от дифузни инфилтрати до дискретни нодуларни изменения (засягат се повече долните дялове), а в хроничната фаза – фиброза и загуба на белодробен обем. HRCT промените са в зависимост от стадия – в острата фаза – дифузни, двустранни изменения тип „матово стъкло”, географски разпределени, двустранни дребни центрилобуларни нодули. В подострата фаза се наблюдават центрилобуларни нодули (1-5mm), с по-тежко засягане на долните дялове, задебеляване на бронхиалните стени, инфилтрати тип „матово стъкло”. Хронична фаза – фиброзни изменения – неправилни ретикуларни сенки, задебеляване на интралобуларните и интерлобуларните септи, бронхиектазии и бронхиолектазии, промени тип „пчелна пита”. На биопсичен материал се установява хроничен лимфоцитарен възпалителен инфилтрат в интерстициума, около дихателните пътища, често съпътстван от хроничен бронхиолит и малки рехави епителоидноклетъчни грануломи без некроза. Хиперсензитивният пневмонит е най-честата причина за инфилтрати тип „матово стъкло” при пациенти не-пушачи и без сърдечна недостатъчност (2, 6, 11, 14). При описаните от нас два случая на подостър хиперсензитивен пневмонит се потвърдиха по-

горните наблюдения: на рентгенографията – нодуларни и ретикуларни сенки с инфилтрати тип „матово стъкло” и основно засягане на долните дялове; на КТ – двустранни центрилобуларни но- МНОЖЕСТВЕНИ МАКРОНОДУЛАРНИ дули с неясни граници и инфилтрати тип „матово ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ стъкло”. Диагнозата и в двата случая се постави по С БЕЛОДРОБНИ ГРАНУЛОМАТОЗИ типичните патоморфологични изменения – бронхиолоцентрични единични епителоидно-клетъчни грануломи, като лимфоцитната инфилтрация обхваща и прилежащите алвеоларни септи, като Tоракална Медицина биопсиите бяха получени от ФБС с ТББ. Том III, март 2011, бр.1 Дифузните (периваскуларни или „произволни” (random)) нодули (Табл. 3) са с привидно случайно разпределение в перибронховаскуларните региони, интерлобуларните септи, плеврата, без перилимфатично разпределение и липса на връзка с вторичния белодробен лобул. Типично е засягане на долните дялове, обясняващо се с пообилното кръвоснабдяване на тези зони. Срещат се при хематогенна дисеминация (разполагат се в близост до малките съдове) – милиарна туберкулоза, милиарна гъбична инфекция, хематогенни метастази. Този вид нодули са с различна плътност, най-често симетрично и еднотипно разпределени (6, 11, 14).

оригинални статии

Таблица 3. Дифузни нодули по Elicker, J Bras Pneumol, 2008 (8). Хематогенно разпространена болест Лимфна болест (много рядко) Симетрично, еднотипно разпределение ДД: Милиарна туберкулоза Милиарна гъбична инфекция (eхистоплазмоза, кокцидиодомикоза) Хематогенни метастази Саркоид (рядко)

Дифузно разпределение на нодулите наблюдавахме при грануломатозата на Вегенер и синдрома на Churg-Strauss, спадащи към групата на системните васкулити. Грануломатозата на Wegener или некротизиращ грануломатозен васкулит е мулти-системен васкулит засягащ малките и средните съдове. Заедно с микроскопския полиангиит и синдрома на Churg-Strauss спада към групата на асоциираните с антинеутрофилни цито-плазмени антитела (antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)) системни васкулити (AASV). Грануломатозата на Вегенер най-често засяга бялата раса, мъже и жени по равно. Средната възраст на диагностициране е 40 години, но може да се развие във всякаква друга възраст. Горните дихателни пътища са засегнати при почти всички пациенти, белодробно засягане има при 90%, а бъбречно – в 80% от пациентите. Класическата клинична триада включва болест на горните дихателни пътища (синуси, уши, назофаринкс или орофаринкс), болест на долните дихателни пътища (трахея, бронхи, белодробен паренхим) и бъбреците. Други системи, които могат да бъдат засегнати са кожа, мускулоскелетна, нервна и гастроинтестинална. Активността на заболяването може да се прецени по нивото в серума на c-антинеутрофилните антитела срещу протеаза 3 на цитоплазмените гранули (c-ANCA). Диагнозата се поставя на биопсия – бъбречна или 27

Thoracic Medicine Journal issue 7  

Official Journal of the Bulgarian Thoracic Society

Thoracic Medicine Journal issue 7  

Official Journal of the Bulgarian Thoracic Society

Advertisement