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Volumen 1 Número 1 Octubre de 2013

Publicación sin costo

Editorial

Presentación de la Revista En este número Visión Global

El resurgimiento de la Tos Ferina Artículos Originales

Muerte Inesperada y Súbita en la Infancia: El asesino ignorado Novedades

En Nefrología En Reumatología Presentación de casos

Secuencia de Pierre Robin Agenda

XII Bienal de Pediatría Fotografía

Niños de Boyacá – Colombia Correspondencia

Instrucciones para autores


Comité Editorial

comité editorial Director Editorial

Santiago Ucrós Rodríguez Colombia

Editores Regionales

Ana Judith García Méndez Guatemala

Ana Navas Ramírez Venezuela

Esteban Vintimilla Coello Ecuador

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PPL

Volumen 1 Número 1 Octubre de 2013

Editorial

Presentación de la Revista.........................4 En este número...........................................5 Visión Global

El resurgimiento de la Tos Ferina..............6 Artículos Originales

Muerte Inesperada y Súbita en la Infancia: El asesino ignorado...............10 Novedades

En Nefrología............................................16 En Reumatología......................................20 Presentación de casos

Secuencia de Pierre Robin.......................22 Agenda

XII Bienal de Pediatría..............................26 Fotografía

Niños de Boyacá – Colombia..................27 Correspondencia.........................................28

Instrucciones para autores.......................29 Volumen 1 Número 1 Octubre de 2013

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Editorial

presentación de la revista

Volumen 1 Número 1 Octubre de 2013

Editorial

Presentación de la Revista En este número Visión Global

El resurgimiento de la Tos Ferina Artículos Originales

Muerte Inesperada y Súbita en la Infancia: El asesino ignorado Novedades

En Nefrología En Reumatología Presentación de casos

Secuencia de Pierre Robin Agenda

XII Bienal de Pediatría Fotografía

Niños de Boyacá – Colombia Correspondencia

Instrucciones para autores

Con este número se inicia la publicación de PERSPECTIVA PEDIÁTRICA LATINOAMERICANA, se trata de una revista electrónica que llegará a 16 países donde habitan alrededor de 250 millones de personas: Argentina, Bolivia, Chile, Colombia, Costa Rica, Ecuador, El Salvador, Guatemala, Honduras, Nicaragua, Panamá, Paraguay, Perú, República Dominicana, Uruguay y Venezuela. Las regiones de Centro América, El Caribe y Sur América tienen raíces culturales y étnicas similares; esta similitud existe también en los problemas de salud y sociales que aquejan a sus niños y adolescentes. Teniendo en cuenta estas realidades PERSPECTIVA PEDIÁTRICA LATINOAMERICANA se constituye en un canal regional a través del cual los médicos que tienen a cargo el cuidado de la salud de este grupo poblacional puedan comunicarse.

• Novedades: un especialista en un área de la Pediatría resume las novedades más relevantes sucedidas en los dos últimos años.

La publicación cuenta con las siguientes secciones: • Editorial: destaca y comenta en forma sucinta el contenido del número actual.

• Correspondencia: es una de las principales secciones de la revista, queremos propiciar un diálogo permanente para el beneficio de todos.

• Visión global: sección escrita por un experto que hace una revisión y análisis de un tema relacionado con la salud de niños y adolescentes; incluye además de los temas clínicos, tópicos de salud pública y de formación médica en Pediatría.

• Fotografía: se trata de publicar fotografías de los niños de los países que conforman esta región del mundo. En esta sección también se publicarán fotografías de casos clínicos e imágenes diagnosticas de interés especial.

• Artículos originales: esta sección presenta artículos de investigación original que incluyen estudios tanto observacionales como analíticos. A través de estas comunicaciones los investigadores de los diferentes países podrán establecer comunicación con sus pares y establecer diálogos productivos. • Controversia: se presentan dos puntos de vista diferentes sobre algún tópico pediátrico.

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• Puericultura basada en la evidencia: en esta sección se abordan temas de Puericultura con un enfoque científico. • Agenda: tiene por objeto dar a conocer los eventos pediátricos académicos a realizarse en los siguientes cuatro meses en los 16 países en donde la revista tiene difusión; aparecerán también los congresos más relevantes a nivel continental y mundial.

¿Quién puede enviar material para publicación? Cualquier médico de cualquier país puede enviar su material las diferentes secciones de la revista (consultar instrucciones para autores).


PPL

en este número En este primer número de PERSPECTIVA PEDIÁTRICA LATINOAMERICANA se presentan interesantes temas de la actualidad pediátrica en esta región del mundo. En la sección de “Visión Global” se expone lo que está ocurriendo con la Tos Ferina alrededor del mundo y las alarmantes cifras de Colombia. En la sección de “Trabajos Originales” aparece una investigación sobre la Muerte súbita de los lactantes realizada en la ciudad de Bogotá. Esta patología ha sido ignorada en nuestros países pero ocasiona un número significativo de muertes en los primeros seis meses de vida; alrededor de dos de cada tres de estas muertes son prevenibles con las medidas de sueño seguro. Es deseable que esta investigación sea replicada en otros países. En la sección de novedades se hace una revisión de las noticias relevantes en las áreas de Nefrología y Reumatología ocurridas en los últimos años. En la sección de artículos originales se presenta un caso de secuencia de Pierre – Robin y se hace una revisión del tema. Finalmente aparecen las secciones de correspondencia y fotografía. Estamos seguros de que el contenido de este primer número de PERSPECTIVA PEDIÁTRICA LATINOMERICANA será de utilidad para ustedes. Por otra parte los invitamos a enviar material para su publicación a nuestra dirección electrónica revista@pplat.org

Volumen 1 Número 1 Octubre de 2013

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Visión Global

el resurgimiento de la tos ferina

santiago ucrós rodríguez md* *neumólogo pediatra - epidemiólogo editor perspectiva pediátrica latinoamericana bogotá - colombia

INTRODUCCIÓN Resumen. En los últimos 5 a 8 años se ha notificado en diversos países y continentes un aumento sostenido de los casos de Tos Ferina. En esta revisión se hace un análisis de esta situación resaltando lo que ha ocurrido en Colombia en cuya capital (Bogotá), murieron en el 2012, 23 lactantes por esta patología. Se exploran las posibles causas del resurgimiento de la Tos Ferina y se analizan los mecanismos para su control destacándose la necesidad de vacunar a las mujeres embarazadas a partir de la 21 semana de gestación.

Abstract. In the last 5 to 8 years an increase in the cases of Pertussis (Whoping Cough) has been reported in many countries and continents around the world. In this review this situation is analyzed doing emphasis in the situation in Colombia. In Bogotá, the capital city of this country, 23 Pertussis deaths were reported in infants during 2012. The possible causes of Pertussis re-emergence are explored and the main solutions are exposed, the most important one being the immunization of pregnant women beginning at the 21th week of gestation. La Tos Ferina es una enfermedad infecciosa producida por la Bortedella Pertussis un pequeño coco-bacilo gram negativo, aeróbico. La enfermedad se caracteriza por una alta tasa de contagiosidad que es cercana al 100% en las personas vulnerables que entran en contacto con este agente infeccioso.1 A partir de los años 50s del siglo pasado cuando se implementó la vacunación contra la Tos Ferina las tasas de la enfermedad cayeron dramáticamente;1 sin embargo a partir de los 80s se ha observado un aumento sostenido de la enfermedad.2 Países con programas de vacunación implementados desde hace muchos años han experimentado incrementos recientes tanto en adolescentes como en adultos que se han atribuido por una parte a un mejor diagnóstico, pero por otra a un debilitamiento de la inmunidad proveída por la vacuna.3 La Tos Ferina es causa de mortalidad especialmente en los lactantes menores de 2 meses que no han alcanzado la edad para la primera dosis. Solamente en la ciudad de Bogotá murieron por Tos Ferina 23 niños en el 2012;4 en Argentina hasta la semana epidemiológica 39 del año 2011 fueron notificados 39 casos fatales asociados a coqueluche, siendo los más afectados los lactantes menores de 2 meses, que representaron el 74%.5 6

Las razones del incremento de la Tos Ferina son fuente de discusión por parte de los expertos pero muchos de ellos resaltan la asociación de la introducción de la vacuna acelular con el resurgimiento de la enfermedad; esta vacuna se diseñó para disminuir las reacciones secundarias a su aplicación pero infortunadamente ha demostrado ser menos inmunogénica que la vacuna completa.6 En este artículo se presentan las estadísticas de Colombia y otras regiones del mundo y las estrategias para controlar el resurgimiento de esta patología.

TENDENCIAS DE LA TOS FERINA EN EL MUNDO EN LOS ÚLTIMOS AÑOS En todos los continentes se reporta un aumento sostenido del Tos Ferina en los últimos años: en Estados Unidos se notificaron en el 2012 más de 20.000 casos de Tos Ferina a la semana epidemiológica 30, la cifra más alta en los últimos 50 años;7 en Chile a comienzos del mes de octubre de 2010 se detectó un aumento en la notificación de casos de coqueluche, tendencia que se mantuvo en el 2012, el número de casos acumulados de Tos Ferina en este país durante 2011 ascendió a 2581, cifra superior al número de casos registrados durante el período 2008-2010 (2460 casos);8 Australia, por su parte, reporta un incremento sostenido en los casos de Tos Ferina en el 2012;9 Inglaterra tuvo un brote no visto en muchos años con la comprobación de 9741 casos en 2012.10 En Colombia se presentó un marcado incremento de los casos en el mismo año (Figura 1), causando 52 muertes la mayoría de ellos en lactantes no vacunados.4 (Figura 2). A la semana


PPL epidemiológica 27 de 2013 la Tos Ferina continuaba aumentando en el país en relación al mismo período de 2012 (Cuadro 1). El hecho de que la muerte por Tos Ferina ocurra predominantemente en lactantes no vacunados se repite en forma constante en los reportes alrededor del mundo como lo ejemplifica el caso de California.11

En todos los continentes se reporta un aumento sostenido del Tos Ferina en los últimos años CAUSAS DEL RESURGIMIENTO DE LA TOS FERINA

Figura 1. Casos confirmados de Tos Ferina y cobertura de vacunación. Colombia 1980 - 2012. Ref: Sivigila – Instituto Nacional de Salud de Colombia - 2012.

Figura 2. Antecedente vacunal en casos confirmados de muerte por tos ferina. Colombia, 2012. Ref: Sivigila – Instituto Nacional de Salud de Colombia - 2012.

Los brotes de Tos ferina se presentan naturalmente cada 2 a 5 años,1 esta sin embargo no es explicación suficiente para el aumento continuo de la enfermedad que se ha observado en los últimos 30 años alrededor del mundo; se ha planteado que con el advenimiento del diagnóstico a través de la reacción de polimerasa en cadena (PCR) se están detectando más la enfermedad,6 esta sin embargo no es la realidad de países como Colombia donde el acceso a esta técnica diagnóstica es muy bajo. La explicación que más fuerza tiene en la literatura es la de que el incremento en la Tos Ferina coincide con el inicio de la inmunización con la vacuna acelular en muchas regiones del mundo; está demostrado que esta vacuna es menos inmunogénica que la completa y que los casos de Tos Ferina son más frecuentes en escolares y adolescentes que recibieron la vacuna acelular y no la completa.12 Investigaciones realizadas en Australia indican que es particularmente relevante el hecho de que la primera vacuna a los 2 meses sea completa o acelular.9 Basándose en estos hallazgos se ha recomendado que los países que inmunizan con la vacuna completa no hagan el viraje a la acelular. Se plantea en la actualidad la clara necesidad de desarrollar una nueva vacuna que teniendo baja reactogenicidad no sacrifique la inmunogenicidad.12

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Visión Global

La aplicación a la mujer embarazada de la vacuna acelular es sin duda la mejor estrategia para la prevención de la muerte por Tos Ferina en lactantes ESTRATEGIAS PARA EL CONTROL DE LA TOS FERINA Las estrategias para enfrentar el resurgimiento de la Tos Ferina que se basan en la vacunación pueden clasificarse de la siguiente manera: • Vacunación a la mujer embarazada con vacuna acelular (DTaP) a partir de la semana 21 de gestación: es sin duda la estrategia más costo eficiente y tiene un gran impacto sobre la prevención de la muerte en lactantes que aún no han llegado a la edad de aplicación de la primera dosis de DPT.3,13 La vacuna es segura tanto para la madre como para el feto.14, 15 • Estrategia Capullo: consiste en vacunar al núcleo familiar del recién nacido antes del parto. Es mucho menos costo/eficiente que vacunar a la gestante y aunque puede ayudar a proteger a los recién nacidos, los datos relacionados con la implementación e impacto a nivel poblacional son limitados.3

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Cuadro 1. Casos comprobados de Tos Ferina. Colombia – Semana epidemiológica 27 de 2013 en comparación la semana epidemiológica 27 de 2012.

Región

Número de casos

Relación a semana 27 de 2012

Antioquia

1716

Aumento del 38%

Bogotá

210

Disminución del 47%

Caldas

52

Aumento del 23%

Valle

45

Disminución del 22%

Cundinamarca

33

Disminución del 51%

Meta

29

Disminución del 21%

Huila

27

Disminución del 58%

Santander

22

Disminución del 53%

Risaralda

22

Aumento del 8%

Norte de Santander

20

Aumento del 20%

Chocó

14

Aumento del 89%

Cauca

8

Disminución del 72%

Otros

Total

99 2297

Aumento del 7.7%

Ref: Ref: Cuadro construido con datos del Instituto Nacional de Salud de Colombia de 2012 y 2013.

• Vacunación rutinaria alrededor de los 10 años de edad: es una medida que ya han tomado varios países y que sin duda ayuda a disminuir la circulación de la Bordetella Pertussis.16 • Adelantar el esquema aplicando la primera dosis de DPT a las 6 y no a las 8 semanas: es una medida con impacto limitado,3 teniendo en contra el hecho de que causa confusiones en cuanto al esquema de vacunación que está posicionado desde mucho tiempo atrás. • Vacunación del personal sanitario y otros cuidadores: especialmente importante en quienes tienen contacto con niños de 0 a 2 meses.

Estrategias no relacionadas con la vacunación • Mejorar el acceso del diagnóstico facilitando los elementos para la tomas de muestra y la implementación regional de la técnica de PCR que facilite un diagnóstico rápido. • Tratar a los contactos del caso índice (demostrado o altamente probable). • Desarrollar estrategias de sensibilización en el personal sanitario sobre el resurgimiento de la Tos Ferina. • Desarrollar estrategias de sensibilización a la comunidad en general sobre el resurgimiento de la Tos Ferina.


PPL CONCLUSIÓN Es evidente que la Tos Ferina es de nuevo un importante problema de salud pública alrededor del mundo y todo parece indicar que la enfermedad volvió para quedarse. Esto significa que los países y los entes internacionales que tiene a cargo las políticas de salud pública deben actuar para contener esta situación. Es claro que la utilización de la vacuna acelular ha constituido un factor relevante para que se presente el resurgimiento de la enfermedad; existen sin embargo otros elementos que pueden haber llevado a la situación que estamos viviendo. Los médicos en general y los pediatras en particular debemos estar atentos y sensibilizados al resurgimiento de la Tos Ferina para mejorar el diagnóstico y tratamiento de esta patología que en lactantes menores puede ser letal.

BIBLIOGRAFÍA 1. Heininger U. Pertussis and Other Bordetella Infections of the Respiratory Tract. En: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A. Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6a ed. Saunders Elsevier; 1998. P 543-549. 2. Cherry JD. Epidemic Pertussis in 2012 — The Resurgence of a Vaccine-Preventable Disease. N Engl J Med 2012; 367:785-787. 3. Amirthalingam G. Strategies to control pertussis in infants. Arch Dis Child 2013; 98:552–555. 4. Instituto Nacional de Salud de Colombia – SIVIGILA 2012. 5. Ministerio de Salud, Argentina 2012. Tos convulsa: Aumento de casos y muertes. 6. Cherry JD. Why do pertussis vaccines fail? Pediatrics 2012; 129:968-970. 7. Clark TA. Responding to Pertussis. J Pediatr 2012; 161:980-982.

8. Potin M, Cerda J, Contreras L, et al. Modificación en el esquema de vacunación antipertussis en Chile, vacunación en grupos especiales y estrategias de control. Comentario del Comité Consultivo de Inmunizaciones (CCI) de la Sociedad Chilena de Infectología. Rev Chilena Infectol 2012; 29: 307-311. 9. Sheridan SL, Ware RS, Grimwood K, Lambert SB. Number and Order of Whole Cell Pertussis Vaccines in Infancy and Disease Protection. JAMA 2012; 308: 454-456. 10. East of England Monthly Surveillance Bulletin. Volume 6, Number 3, March 2013. 11. Winter K, Harriman K, Zipprich J, et al. California Pertussis Epidemic, 2010. J Pediatr 2012; 161:1091-6. 12. Klein NP, Bartlett J, Rowhani-Rahbar A. Waning Protection after Fifth Dose of Acellular Pertussis Vaccine in Children N Engl J Med 2012; 367: 1012-9. 13. Gall SA. Prevention of pertussis, tetanus, and diphtheria among pregnant, postpartum women, and infants. Clin Obstet Gynecol. 2012 Jun; 55:498-509. 14. ACOG Committee Opinion No. 521: Update on immunization and pregnancy: tetanus, diphtheria, and pertussis vaccination. Obstet Gynecol. 2012 Mar; 119:690-1. 15. Zheteyeva YA, Moro PL, Tepper NK, et al. Adverse event reports after tetanus toxoid, reduced diphtheria toxoid, and acellular pertussis vaccines in pregnant women. Am J Obstet Gynecol. 2012 Jul; 207:59.e1-7.

Acceso de tos en niño con Tos Ferina.

16. Long SS. Report of epidemic pertussis in California. J Ped 2012; 161:A1.

Cortesia de Adriana María Vera - Bacterióloga - Cumaribo / Vichada - Colombia

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Artículos Originales

muerte inesperada y súbita en la infancia: el asesino ignorado

maría luisa latorre md* - santiago ucrós md** *candidata a doctorado en salud pública, universidad nacional de colombia. bogotá - colombia **especialista en pediatría y epidemiología, sub especialista en neumología pediátrica. bogotá - colombia

Resumen Introducción: el Síndrome Infantil de Muerte Súbita (SIMS) ha sido reconocido por más de un siglo como una importante causa de muerte en niños durante los primeros meses de vida; el SIMS es la primera causa de muerte infantil posneonatal en muchos países. Aunque la explicación del SIMS no es del todo clara se ha encontrado en los últimos 25 años que el riesgo de presentar SIMS disminuye entre 50%-70% al evitar que los lactantes duerman boca abajo o de medio lado; esto ha llevado a campañas masivas en diferentes regiones del mundo con las que se han salvado cientos de miles de vidas. Las campañas de sueño seguro no solamente ayudan a prevenir el SIMS sino también otras causas de muerte inesperada y súbita en la infancia (MISI). En Colombia el SIMS no ha sido reconocido como una causa significativa de mortalidad infantil. Objetivo: realizar, basándose en certificados de defunción, una aproximación a la incidencia del SIMS/MISI en la ciudad de Bogotá entre 2005 y 2010.

Objective: based on death certificates we did an approximation to the incidence of SIDS/SUDI (Sudden unexpected death in infancy) in the city of Bogotá during six years, from 2005 to 2010.

Material y métodos: en este estudio se hizo una aproximación al cálculo de la incidencia de SIMS/MISI mediante los certificados de defunción. Utilizamos los registros de nacidos vivos para construir la tasa de mortalidad durante 6 años (2005 - 2010).

Methods: this study was conducted in Bogotá city during 6 years (2005 to 2010); we did an approximation of SIDS/SUID incidence using death certificates; a mortality rate of cases of SIDS/SUDI was built.

Resultados: nuestros resultados indican una tasa de mortalidad por casos probables de SIMS/MISI de 0,9/1000 nacidos vivos.

Results: the mortality rate from SIDS/SUDI was 0.9/1000 new-borns alive.

Conclusión: se presenta el primer reporte de búsqueda sistemática del SIMS/ MISI en Colombia. Esta investigación, hecha en Bogotá, evidencia la presencia del SIMS/MISI en Colombia como sucede en el resto del mundo. Posiblemente una búsqueda protocolizada y permanente de esta patología mostraría tasas de incidencia mayores.

Abstract

Conclusion: in this investigation we present the first study of SIDS/SUDI ever made in Colombia. The mortality rate related with SIMS/SUDI was 0.9/1,000 live newborns. This investigation reveals the presence of SIMS/SUDI, in Colombia a fact that had gone unnoticed until now. It is possible that if standardized methods of research were implemented across the city and the country, the incidence rates for this pathology would be higher.

Introduction: the Sudden Infant Death Syndrome (SIDS) has been recognized for more than one century as an important cause of death in children during the

Key words: Sudden Infant Death Syndrome, SIDS, SUID, Cot Death, Sudden Infant Death, Crib Death.

Palabras clave: Muerte Súbita del Lactante, Muerte en la Cuna, SMSL, Muerte Súbita Infantil, Síndrome Infantil de Muerte Súbita.

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first months of life. SIDS is the leading cause of post neonatal mortality in many countries. Although the cause of SIDS is unknown, it is clear that the risk of dying from SIDS diminishes from 50% to 70% when the baby is put to sleep on his/her back. For this reason the “Back to Sleep” campaigns have been developed around the world avoiding thousands of deaths. In Colombia, as well as in many other countries, SIDS has not been seen as a public health problem. There are neither data nor campaigns to prevent these deaths.


PPL INTRODUCCIÓN El Síndrome Infantil de Muerte Súbita (SIMS) se define como la muerte inesperada, generalmente durante el sueño, de un niño menor de 1 año en quien la autopsia no aclara el origen de la muerte1. La incidencia del SIMS, antes del desarrollo de las campañas en los países, que las han implementado se encontraba entre 1,5 a 3/1000 recién nacidos1,2. El SIMS se ha considerado por mucho tiempo uno de los desórdenes más misteriosos de la medicina y aunque en buena medida lo sigue siendo, se ha producido en muchos países una disminución dramática en su incidencia en las últimas dos décadas; esta disminución se ha debido al hallazgo de la asociación entre la posición boca-abajo y el SIMS2, lo que llevó a que alrededor de 1990 numerosos países del mundo implementaran campañas para que los lactantes durmieran boca arriba3. Desde entonces se estima que la incidencia del SIMS en esas regiones ha disminuido entre un 50% y un 70%, salvándose así cientos de miles de vidas.2,3 Los datos provenientes de todos los continentes muestran una evidencia abrumadora de cómo la posición del niños al dormir tiene una estrecha relación con el SIMS; además de la posición en decúbito prono, también la de medio lado se asocia fuertemente con un incremento en la incidencia del SIMS.2-4 El reconocimiento de la relación entre la posición al dormir y el SIMS se ha considerado como uno de los hechos más exitosos en la historia de la epidemiología moderna.2-14 La posible explicación de esta situación se ha centrado en la incapacidad que tendrían algunos lactantes para levantar o voltear la cabeza, al encontrarse en la posición prona, a pesar de un aumento progresivo de la PaCO2; esto junto con la presencia de hipoxemia progresiva conduciría a la muerte. Para llegar a esta situación debe haber una predisposición biológica que

según la mayoría de los estudios se centraría en una alteración neurológica.15-17 Entre otros factores de riesgo que se han identificado para el SIMS están el hecho de que el lactante duerma sobre superficies blandas, el colecho o el tener a su alrededor elementos que puedan obstruir la respiración al dormir como cobijas, gorros y muñecos.18,19 La exposición pre y post natal al cigarrillo ha sido ampliamente evidenciada como un factor de riesgo para la presencia de SIMS encontrándose una importante asociación entre las dos circunstancias.12,20 La exposición al humo del cigarrillo es un factor de riesgo especialmente con relación al tabaquismo materno durante el embarazo.21 La asociación persiste después de controlar posibles variables de confusión como la edad materna y el bajo peso al nacer.21-23 La recomendación habitual para la posición de los niños al dormir fue por muchos años el decúbito prono. Para muchas familias, médicos y enfermeras no ha sido fácil aceptar la recomendación de que los niños duerman boca-arriba, especialmente por el temor a la bronco-aspiración. Los estudios realizados en los países que han adoptado el cambio en la posición de los lactantes al dormir, han demostrado de manera contundente que tal temor es infundado. No se ha observado un incremento en los casos de bronco-aspiración, atoramiento o episodios de aparente amenaza para la vida en niños que duermen en decúbito supino.24,25 Con frecuencia el personal de salud aconseja la posición de medio lado como la correcta, pero se ha demostrado que tampoco es segura y que se asocia con un incremento significativo en la incidencia de SIMS.3,26 En Colombia esta patología se diagnostica con muy poca frecuencia lo que puede obedecer a varios factores entre ellos la

no realización rutinaria de autopsias en niños que pueden corresponder a casos de SIMS y a la emisión de certificados de defunción con diagnóstico de bronco aspiración o bronconeumonía, sin que realmente se comprueben estas patologías. No existe por otra parte conciencia de la importancia del problema en la comunidad en general y entre los médicos en particular. La enfermedad no se incluye como un tema prioritario en los programas de pregrado ni en los posgrados en medicina y profesiones afines. Por otra parte el tema, a pesar de su inmensa importancia, no ha sido atendido por las autoridades de salud pública ni por las asociaciones científicas que se relacionan con la primera infancia. En los países con bajas tasas de mortalidad infantil el SIMS es la primera causa de muerte en los menores de 1 año más allá del primer mes de vida, esto explica la notoria investigación que se ha desarrollado alrededor del tema. En las regiones con tasas intermedias de mortalidad infantil, como es el caso de Colombia, el peso de la enfermedad es menor en términos porcentuales, pero debe ser similar en cifras absolutas, sin embargo en nuestro país prácticamente no se reporta el SIMS cómo causa de mortalidad infantil. Las tasas de mortalidad por SIMS tienen variaciones en la literatura lo que puede deberse a dos causas: en primer lugar a diferencias técnicas directamente relacionadas con los registros de mortalidad y en segundo lugar a diferencias reales entre países o regiones originadas en las prácticas y hábitos en el cuidado de los niños al dormir.27 Lo ideal sería estandarizar la forma de recolectar la información en los diferentes países y construir protocolos de vigilancia epidemiológica homogéneos para poder realizar el seguimiento de este síndrome en las diferentes regiones del

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Artículos Originales mundo, esta es sin embargo una tarea extraordinariamente compleja.27 En los últimos años se ha introducido el término de muerte inesperada y súbita del lactante (SUID, por sus siglas en inglés) que describe muertes que pueden tener o no explicación; si la tienen salen de la definición de SIMS. Dentro de las patologías que causan muerte súbita y explicada en un lactante se encuentran cuadros de infecciones respiratorias, anomalías cardiovasculares, maltrato infantil y desórdenes metabólicos y genéticos.28,29 El equivalente que usamos en este texto para el término Sudden unexpected infant death (SUID) es Muerte Inesperada y Súbita en la Infancia (MISI). Los casos de MISI que permanecen sin explicación después de una investigación que incluye historia clínica, autopsia y revisión de las circunstancias de muerte se clasifican como SIMS.30 La proporción de casos de SIMS es variable en relación a los casos de MISI. En los países que han implementado las campañas de sueño seguro ha habido una reducción dramática en los casos de SIMS y en una magnitud menor en los de MISI. El SIMS continúa siendo la primera causa de muerte posneonatal en los países industrializados.

PACIENTES Y MÉTODOS En esta investigación realizamos una aproximación al cálculo de la incidencia de SIMS/ MISI mediante los certificados de defunción. Este estudio se realizó en la ciudad de Bogotá, la información se extrajo de las bases de datos consolidadas por el Departamento Administrativo Nacional de Estadísticas (DANE) entre los años 2005 a 2010. Para obtener el número de probables defunciones por SIMS/MISI se incluyeron los menores de 1 año, residentes en la ciudad, en quienes como causa básica de muerte se encontraban los códigos R95, R98 o R99. Otros códigos mencionados entre los probables diagnósticos de SIMS/MISI son W75, W76, W77, W83 y W84, que se refieren básicamente a casos de sofocación, no fueron incluidos en este trabajo. Los códigos utilizados de acuerdo con la clasificación internacional de enfermedades, en su décima versión (CIE 10), corresponden a: • Código R95: Síndrome de la Muerte Súbita Infantil • Código R98: Muerte sin asistencia • Código R99: Otras causas mal definidas y/o mal especificadas de mortalidad. Esta estrategia de aproximación estadística al problema, incluyendo la elección de los códigos, ha sido utilizada en diversas latitudes.27 Los diagnósticos que se tomaron corresponden a los consignados como “causa básica de muerte”.

RESULTADOS Encontramos a lo largo de los seis años un total de 616 muertes probables de SIMS/ MISI lo que significa un promedio de 103 muertes anuales; el número de casos por año osciló entre 76 y 129 y la tasa entre 0,65 y 1,15 por 1000 nacidos vivos. (Cuadro 1). A lo largo de los seis años se observó una disminución progresiva en la tasa de mortalidad infantil (TMI) en la ciudad mientras que las tasas por casos probables de SIMS/MISI permanecieron estables. En cuanto al sexo se observó un predominio del sexo masculino al que correspondieron 293/502 casos (58%). Con relación a la edad, el 77% de los casos estuvieron entre 1 y 6 meses.

Cuadro 1. Tasas de Mortalidad Infantil y tasa de casos de SIMS/MISI. Bogotá 2005 -2010.

AÑO

Total nacidos vivos

12

2005 2006 2007 2008 2009 2010 Total X 112.478 113.918 117.228 117.590 115.799 110.947 687.960

Total Defunciones <1 año

1684 1553 1620 1558 1399 1316 9130

Tasa de mortalidad infantil

14,97 13,63 13,82 13,25 12,08 11,86 13,27

Casos de SIMS/MISI

129 100 76 84 113 114 616

% de casos de SIMS/MISI del total defunciones < 1 año

7,6% 6,4% 4,7% 5,4% 8,1% 8,7% 6,7%

Tasa de casos de SIMS/MISI x 1.000 nacidos vivos

1,15 0,88 0,65 0,71 0,98 1,03 0,9


PPL DISCUSIÓN En esta investigación hicimos una búsqueda de la mortalidad por SIMS/MISI en la ciudad de Bogotá durante seis años (2005 a 2010) encontrando datos que nos indican no solamente la presencia de esta patología en nuestro medio, sino el hecho de que es un problema de gran magnitud. Encontramos un total de 616 muertes probables de SIMS/MISI lo que significa un promedio de 103 muertes anuales, es decir una muerte cada 3.5 días. La tasa de muerte por SIMS/MISI de 0,9/1000, encontrada por nosotros es menor a la reportada en los años previos a las campañas en los países que llevan estadísticas confiables, donde la tasa se era de alrededor de 2/1000.2-4 Esta discrepancia podría explicarse por el hecho de que la presente es una investigación retrospectiva de una causa de muerte infantil que en general no se busca de una manera específica lo que puede producir un sub-registro de los casos. De hecho encontramos con relativa frecuencia certificados de defunción con diagnósticos que bien pueden corresponder a casos de SIMS/MISI entre ellos los siguientes: “Aspiración de leche y alimento regurgitado”, “Discordancia de la conexión aurículo-ventricular”, “Enfermedad por reflujo gastro-esofágico sin esofagitis”, “Obstrucción no especificada de la respiración” y “Otros trastornos del pulmón”; no incluimos, por otra parte, los certificados que tienen al SIMS como segunda o tercera causa de muerte. Con relación a la edad y el sexo nuestros datos coinciden con los de la literatura en cuanto al pico de incidencia del SIMS/ MISI entre 1 y 6 meses de edad y al predominio del sexo masculino.2 Pensamos que estas coincidencias dan solidez a nuestros resultados. La prevención del SIMS/MISI en Bogotá y Colombia es urgente. En términos de salud pública es difícil concebir una estrategia

más costo/eficiente para disminuir la mortalidad infantil. La prevención del SIMS tendría una repercusión significativa en las tasas de mortalidad infantil, como se ha demostrado en forma consistente en todos los países donde se han implementado campañas con ese objetivo. En Colombia es fundamental reconocer la enfermedad, requiriéndose en primer término una conciencia de su existencia tanto a nivel de la comunidad médica como de la comunidad en general. Se requiere también el concurso de los planificadores de la salud a nivel macro y de los medios de comunicación. Por otro lado la implementación de la vigilancia y prevención del SIMS/MISI en nuestro país tendría repercusiones en muchas otras regiones de las Américas donde tampoco se le presta atención a este asesino oculto. El presente estudio tiene limitaciones: como se explicaba antes es muy factible que haya un sub-registro importante de los casos de SIMS/MISI. Dado el hecho de la baja sensibilidad que existe en nuestro medio para el diagnóstico nos pareció justificado incluir los casos que aún sin autopsia parecían tener una alta probabilidad de ser SIMS/MISI. Debe tenerse en cuenta que esta es la primera vez que en Colombia se hace una investigación de este tipo y se nos antoja inevitable que haya algunas imprecisiones en los datos. Colombia tiene más de 20 años de atraso en el reconocimiento y prevención del SIMS con relación a los pioneros en este tema.

CONCLUSIÓN La presente es la primera investigación sistemática que se realiza sobre SIMS/ MISI en Colombia y demuestra que esta patología es responsable de la muerte de un alto número de lactantes, tal como sucede en el resto del mundo. Es urgente que la ciudad de Bogotá y el país en general, reconozcan y prevengan el SIMS/MISI para así disminuir esta diaria y dolorosa pérdida de vidas que apenas se inician.

Esta investigación se presentó en la XI Bienal de Pediatría de Colsubsidio en Diciembre de 2012 obteniendo el quinto lugar entre 81 trabajos enviados desde siete países de Latinoamérica.

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NOMBRE SECCIONES

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Novedades

novedades en reumatología pediátrica - artritis idiopática juvenil

angela catalina mosquera pongutá pedíatra reumatóloga pediatra reumatóloga y especialista en epidemiología clinica universidad el bosque. bogotá - colombia.

INTRODUCCION La reumatología es un área del conocimiento cada vez más amplia. Los avances tecnológicos, la biología molecular y la investigación constante han permitido extender y describir cada vez más patologías de etiología autoinmune. La reumatología pediátrica abarca un grupo extenso de patologías, siendo la más frecuente la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ). Esta enfermedad se caracteriza por artritis crónica (duración mayor a 6 semanas) e inicio antes de los 16 años en un paciente a quien se le han descartado otras causas de los síntomas que presenta. ILAR (International League of Associations for Rheumatology) en los años noventa unificó y posteriormente revisó la clasificación con el objetivo de crear grupos homogéneos y facilitar la investigación básica y clínica.¹ (Cuadro 1)

FISIOPATOLOGIA DIFERENCIAL EN LOS SUBTIPOS DE ARTRITIS JUVENIL La clasificación ILAR incluye un grupo heterogéneo de pacientes. El aumento del factor de necrosis tumoral alfa (TNFα) en suero y líquido sinovial ha sido documentado en todos los subtipos de AIJ. Recientemente se han descrito polimorfismos en el gen que pueden tener implicaciones en las manifestaciones clínicas y en la respuesta al tratamiento2. La etiopatogenia difiere entre los subtipos y tiene implicaciones terapéuticas. En los subtipos oligo-articular/poli-articular predominan las alteraciones en el sistema inmune adaptativo. Hay un imbalance entre los linfocitos TH1/TH17 auto-reactivos y los linfocitos T reguladores. Lo anterior causa un aumento de las citocinas pro-inflamatorias INFγ, e IL17 y una disminución de las citocinas anti-inflamatorias como la IL10, con la consecuente falla en la tolerancia a los auto-antígenos e inflamación sinovial. Se ha demostrado recientemente que los pacientes con AIJ oligo y poli-articular tienen mayor cantidad de linfocitos senescentes y expresan en su superficie moléculas que causan activación y producción de citocinas pro-inflamatorias.3, 4 En el caso de la artritis sistémica la alteración está en el sistema inmune adaptativo. La activación aberrante de los fagocitos produce liberación de citocinas pro-inflamatorias como IL1, IL6 e IL18 y de proteínas pro-inflamatorias de la

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familia S-100. Lo anterior, causa inflamación multisistémica característica de este subtipo de artritis.3 La IL1 juega un papel fundamental en la patogénesis de la AIJ sistémica, induce fiebre, estimula los receptores endoteliales que causan el rash y aumenta los niveles circulantes de IL6. La IL1 directamente y la consecuente elevación de IL6 ocasionan aumento de los reactantes de fase aguda, trombocitosis, leucocitosis y anemia.5

IMPORTANCIA DE LOS PARACLÍNICOS El diagnóstico de la AIJ es clínico. Los paraclínicos se utilizan para descartar otras posibilidades diagnósticas, clasificación y exclusión como en el caso del Factor Reumatoideo (FR) y el HLA B27, seguimiento del tratamiento (respuesta y efectos secundarios) y para evaluar complicaciones. Los anticuerpos anti nucleares (AAN) se asocian a mayor riesgo de uveítis en los pacientes con AIJ oligo-articular. Recientemente, se plantea además que dentro de los niños con AIJ la positividad de AAN engloba un grupo homogéneo de pacientes en los que predomina el sexo femenino, menor edad de inicio de la artritis, mayor frecuencia de iridociclitis y de artritis asimétrica. Lo anterior tiene implicaciones en el seguimiento oftalmológico y en el pronóstico de los pacientes pertenecientes a tres categorías ILAR (AIJ oligo-articular, poli-articular FR negativo y artritis psoriática) y con el tiempo y la investigación en la posibilidad de cambio de la clasificación actual.6 Las imágenes además de ayudar en el diagnóstico diferencial de la artritis se han convertido en una


PPL herramienta de gran valor en la evaluación inicial y el seguimiento de los pacientes con AIJ. La radiología convencional es útil al diagnóstico para excluir otras causas de dolor como fracturas o tumores. Durante el seguimiento, para evaluar discrepancias de longitud, fusión fisiaria temprana, deformidades y anquilosis. Tiene como desventajas que no se pueden evaluar adecuadamente los tejidos blandos, el grosor del cartílago y la aparición temprana de erosiones.7 La ecografía articular permite observar efusión articular, sinovitis, tenosinovitis, entesitis, quistes sinoviales, adenopatías y ser útil como guía para procedimientos terapéuticos como la artrocentesis y la aplicación de esteroides intra-articulares; se ha demostrado que la ecografía facilita una mejor evaluación de la actividad articular si se compara con el examen físico. No existe una validación formal para su utilización en el diagnóstico de la AIJ. No obstante, ya existen estudios en población sana de 7 a 16 años del grosor del cartílago articular que facilitan la evaluación de los pacientes con AIJ. La utilización de la ecografía con un equipo adecuado y un experto es de gran valor para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con AIJ.7,8 La resonancia nuclear magnética (RNM) es la única imagen que da la posibilidad de evaluar de forma simultánea la anatomía articular y el proceso inflamatorio. En fase aguda permite diferenciar una AIJ de reciente inicio de una artritis infecciosa. Una ventaja exclusiva de la RNM es que discrimina entre el cartílago epifisiario y articular en una articulación en desarrollo, lo que facilita la detección temprana de erosiones. El desarrollo de técnicas novedosas y la utilización de imágenes de todo el cuerpo permiten una evaluación funcional y completa del

proceso inflamatorio. Las limitaciones siguen siendo el costo, la necesidad de sedación en niños muy pequeños y la falta de disponibilidad de equipos en forma generalizada.7, 9 La utilización de imágenes diagnósticas con mayor frecuencia y cada vez más sensibles en los pacientes con AIJ permite realizar un diagnóstico temprano y un seguimiento preciso y eficiente. Con el tiempo y el desarrollo de escalas validadas podrían ser parte de los parámetros de evaluación de actividad y respuesta a medicamentos.7, 10

esteroideos (AINES), medicamentos modificadores de la enfermedad y medicamentos biológicos (anti-TNF alfa, anti-CD20, anti- IL1, modulador de co-estimulación de células T). Estas guías sin embargo, no contienen la utilización de algunos medicamentos biológicos con efectividad demostrada en estudios aleatorizados, publicados después del desarrollo de las recomendaciones para el tratamiento de la AIJ sistémica como el Rilonacept5 (proteína que se une a IL1α e IL1β impidiendo su unión al receptor), Canakinumab13 (anticuerpo monoclonal anti- IL1β) y Tocilizumab (anticuerpo monoclonal contra el receptor de IL6).14, 15, 16

TRATAMIENTO El tratamiento de la AIJ debe ser integral, dinámico y ajustado a las necesidades del paciente. La introducción de medicamentos biológicos ha revolucionado el manejo de las enfermedades reumatológicas incluida la AIJ. Recientemente se han publicado recomendaciones para el tratamiento que pretenden unificar criterios, vigilar la efectividad y seguridad de los medicamentos.11, 12 Las recomendaciones alemanas hacen un recorrido por los diferentes tratamientos disponibles y la evidencia para cada uno en cuanto a efectividad y seguridad10. Las recomendaciones del Colegio Americano de Reumatología (CAR) dividieron las indicaciones de tratamiento dependiendo del número de articulaciones comprometidas (4 o menos ó 5 o más), presencia de artritis sacroiliaca y artritis sistémica (con o sin actividad de las características sistémicas), actividad de la enfermedad y factores de mal pronóstico para cada uno de los subgrupos.12 Los algoritmos de tratamiento del CAR incluyen medicamentos convencionales como los glucocorticoides sistémicos e intra-articulares, anti-inflamatorios no

La efectividad y seguridad de los medicamentos modificadores de la enfermedad y los biológicos en AIJ es motivo de estudio permanente. El Metotrexate ha demostrado efectividad en la mayoría de subtipos de AIJ. La formulación de medicamentos biológicos revolucionó el tratamiento, pero su utilización fue posible solo desde los años 90 por lo que datos de seguridad y eficacia a largo plazo no están disponibles para todas las moléculas. Existe además la limitación de su alto costo y la falta del recurso en muchas partes del mundo. El medicamento biológico que se ha utilizado por más tiempo es el antiTNF alfa Etanercept; los estudios muestran que es efectivo con un buen perfil de seguridad.17, 18, 19 Los registros nacionales, el seguimiento de los pacientes que participaron en los estudios aleatorizados y la vigilancia después de la salida de los medicamentos al mercado permitirán evaluar mejor la respuesta al tratamiento, ampliar el conocimiento del perfil de seguridad y ajustar las recomendaciones en los diferentes subtipos de AIJ. La información en la literatura de estudios aleatorizados y controlados que evalúen la efectividad de

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Novedades todos los medicamentos biológicos en las diferentes categorías AIJ (estudios “head to head”) es limitada. Lo anterior, puede ser una dificultad al seleccionar la mejor terapia. La combinación de Metrotexate con biológicos como Adamilizubab, Etarnecept e Infliximab mejora su efectividad sin aumentar de forma significativa los efectos adversos.18, 19, 20

PRONOSTICO La AIJ no es una enfermedad benigna. Los estudios recientes confirman que la posibilidad de llegar a la vida adulta con enfermedad activa es alta y que los pacientes con AIJ sistémica e inicio temprano de la enfermedad tienen peor pronóstico. La sospecha clínica, el diagnóstico temprano, la remisión oportuna y el tratamiento integral bien conducido permitirán mejorar el pronóstico de los pacientes con AIJ. El papel del pediatra general es clave en la detección de estos pacientes y en el trabajo conjunto con el pedíatra reumatólogo.21, 22

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Cuadro 1. Clasificación ILAR de Artritis Idiopática Juvenil Subtipo

Criterios

Artritis con o precedida por fiebre por lo menos de 2 semanas y tres días de fiebre Sistémica en agujas. Y la presencia de por lo menos 1 de los siguientes: 1. Rash evanescente 2. Linfadenopatía generalizada 3. Hepato/esplenomegalia 4. Serositis Exclusiones: 1 a 4 Oligoarticular Compromiso de 1 a 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad Exclusiones: 1 a 5 Poliarticular Factor Compromiso de 5 o más articulaciones en los primeros 6 meses de enfermedad. reumatoideo Factor reumatoideo (FR) negativo por lo menos en 2 ocasiones separadas 3 meses negativo Exclusiones: 1 a 5 Poliarticular Factor reumatoideo positivo

Compromiso de 5 o más articulaciones en los primeros 6 meses de enfermedad. FR positivo por lo menos en 2 ocasiones separadas 3 meses Exclusiones 1,2,3,y 5

Artritis y entesitis, Ó Artritis o entesitis con al menos dos de las siguientes: 1.Dolor sacroiliaco o lumbalgia inflamatoria, 2.HLA B27 positivo, Artritis relacionada 3.Uveítis anterior sintomática, 4.Historia en un familiar de primer grado de alguna con entesitis patología asociada a HLA B27, 5. Inicio de artritis en un varón mayor de 6 años Exclusiones: 1,4,y 5 Psoriática

Artritis y Psoriasis Ó Artritis con al menos dos de las siguientes: 1. Familiar en primer grado con psoriasis, 2. Dactilitis, 3. Punteado ungueal u onicolisis Exclusiones 2 a 5

No cumplir criterios de alguna de las anteriores categorías ó cumple criterios para más de una categoría

Indiferenciada

Exclusiones

1. Psoriasis o historia de psoriasis en familiar de primer grado 2. Artritis HLA B27 en varón mayor a 6 años 3. Historia de Espondilitis anquilosante, AIJ- Artritis relacionada con entesitis, sacrolileitis de la enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reactiva o uveítis anterior en familiar de primer grado 4. Factor reumatoideo positivo en dos ocasiones separadas 3 meses 5. Diagnóstico de artritis sistémica

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Novedades

novedades en nefrología

natalia mejía gaviria md* *nefróloga pediatra hospital universitario fundación santa fe de bogotá. directora de programa de pregrado universidad de los andes. bogotá - colombia.

¿Qué tan cerca estamos de crear riñones? La enfermedad renal crónica (ERC) es una condición permanente, progresiva, irreversible y potencialmente mortal, cuya prevalencia en el mundo ha aumentado en las últimas décadas, lo cual representa una gran carga económica para los servicios de salud. En pediatría, el panorama es más complejo si se tiene en cuenta que los niños con ERC requieren mayor cantidad de recursos humanos y materiales para conseguir resultados óptimos en términos de morbilidad asociada y supervivencia. En la actualidad existen dos tipos de tratamiento para los estadios graves de esta patología: la diálisis, entendida como un procedimiento temporal para salvar la vida, y el trasplante de un riñón funcional. Por esta razón se hace necesaria la búsqueda de otras alternativas terapéuticas como la prevención de la progresión de la ERC, la regeneración del tejido renal lesionado y por último, cuando la función renal es irrecuperable, la generación de nuevo tejido celular que cumpla con las funciones fisiológicas requeridas para mantener la homeostasis corporal. En las últimas décadas, se han realizado diferentes acercamientos al reemplazo de la función renal a través de disciplinas como la organogénesis y la bioingeniería que incluyen riñones artificiales, la creación de tejidos histocompatibles y el uso de células madre, entre otros. Algunos de los modelos experimentales se basan en la construcción de un neo-riñón mediante un proceso de impresión o printing, en la repoblación de una matriz descelularizada y por último, en la generación de células renales primitivas que maduren dentro de un huésped. La complejidad estructural e histológica del riñón de adulto hace imposible en la práctica llevar a cabo un printing funcional mientras que la descelularización de una matriz requiere de donantes, lo que no solucionaría el problema de las listas de espera de trasplante. Aun con un largo camino por recorrer antes de llegar a una aplicación clínica, la utilización de células precursoras de tejido renal inmaduro, es de los tres métodos, el más promisorio. La creación de células precursoras de tejido renal y su maduración requiere de tres pasos comenzando por generar células renogénicas del acervo de células madre pluripotenciales del propio paciente, luego diseñar un riñón fetal

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a partir del cultivo de estas células para terminar injertando el órgano rudimentario en un huésped o en un ambiente propicio que promueva su maduración y funcionamiento. De los dos primeros pasos se obtienen árboles de nefronas metanéfricas o inmaduras conectadas a ductos colectores y el paso final busca inducir la maduración glomerular y la neovascularización, para lo cual se injerta el neoriñón en la membrana corioalantoíca de un huevo de gallina. Aunque hay resultados promisorios y se ha logrado cierto éxito con el trasplante en cerdos de riñones diseñados por bioingeniería, la intrincada interacción entre el neoriñón y el nicho que le rodea, y su interrelación con las poblaciones progenitoras ureterales y del estroma, aún están por descubrir. Con una mayor comprensión de estos procesos aumentarán las posibilidades de prolongar la nefrogénesis o de inducir la formación de nuevas nefronas, lo que podría cambiar para siempre el enfoque en la prevención y tratamiento de la enfermedad renal. Tomado de: 1) Hendry C, Rumballe B, Moritz K, Melissa H. Defining and redefining the nephron progenitor population. Pediatr Nephrol 2011; 26(9): 1395–1406. 2) Davies JA, Hong-Chang C. Engineering kidneys from simple cell suspensions: an exercise in self-organization. Pediatr Nephrol 2013, Epub ahead of print.


PPL La membrana de filtración y el síndrome nefrótico: no solo es un problema de arquitectura La estructura de filtración glomerular representa un filtro compuesto por tres capas: el endotelio, la membrana glomerular y las hendiduras diafragmáticas. Aunque las dos primeras son las encargadas de obstruir el paso de células y moléculas grandes hacia el túbulo, las alteraciones en la estructura de la hendidura diafragmática son las responsables del síndrome nefrótico (SN) de etiología genética. Los cambios estructurales observados en el SN son edema celular, retracción y esfascelación de los podocitos resultando en la formación de una membrana citoplasmática difusa a lo largo de la membrana basal glomerular y vacuolización, lo que finalmente altera la especificidad de filtración permitiendo el paso de moléculas más grandes como la albúmina y otras proteínas. La identificación de los genes que modulan la arquitectura de la membrana basal y cuyas mutaciones están implicadas en el SN de la infancia ha contribuido a una mayor comprensión de la ultraestructura de las proteínas que la conforman. La nefrina, codificada por el gen NPHS1 conlleva al SN finlandés en lactantes; la podocina, cuyo gen responsable es el NPHS2 resulta en glomeruloesclerosis focal y segmentaria en niños pequeños; el gen supresor WT1 que codifica para el Tumor de Wilms produce el Síndrome de Denys-Drash, las alteraciones en la proteína LIM codificada por el gen LMX1B generan el Síndrome de

uña-rótula, mientras que las mutaciones del gen αACTN4 que alteran la estructura de la proteína α-actinina, resultan en glomeruloesclerosis focal y segmentaria del adulto. No obstante, no se trata tan solo de un problema de arquitectura ya que evidencia reciente demuestra que existen otros factores que influyen en la composición espacial en 3-D de la hendidura diafragmática. Mediante inmunofluoresecencia y qPCR se han identificado moléculas como las conexinas y la dendrina que serían claves en la cascada de señalización celular del diafragma modulando la forma, polaridad y la extensión de los procesos podocitarios en otras patologías que presentan proteinuria, como la nefropatía diabética. Otras moléculas como la formina 2, encargada de la polimerización de la actina, ha sido identificada en familias con glomeruloesclerosis focal y segmentaria y mutaciones en la miosina 1E, que interactúa con la F-actina, ha sido hallada en pacientes con SN corticorresistente de la infancia. El futuro en la caracterización de las señales celulares de la hendidura diafragmática podría hallarse en el uso de tecnología de punta como la microscopía confocal y bioingeniería omics que fusionan el análisis estructural con la funcionalidad celular. Tomado de: 1) Grahammer F, Schell C, T Huber. Molecular understanding of the slit diaphragm. Pediatr Nephrol 2013; 28: 1957-1962.

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Presentación de casos

secuencia de pierre robin: reporte de un caso y revisión bibliográfica

césar patiño rocha, md*, santiago reinoso dds**, maría paz cordero md*** *residente de pediatría, hospital vicente corral moscoso-cuenca-ecuador **cirujano cráneo facial, hospital vicente corral moscoso-cuenca-ecuador ***dispensario central instituto ecuatoriano de seguro sociales-cuenca-ecuador

correspondencia: cesar_pr86@hotmail.com

Resumen Se presenta el caso de una niña de 3 horas de vida, transferida de un hospital cantonal al servicio de emergencias pediátricas del Hospital Vicente Corral Moscoso por dificultad respiratoria y aparente malformación de la lengua. Luego de la anamnesis, exploración física e imagenológica se diagnostica con Secuencia de Pierre Robin. Se realiza procedimiento quirúrgico con adhesión labio-lengua (glosopexia). La niña se hospitaliza en el servicio de neonatología siendo dada de alta en buen estado general a los nueve días de edad. Se continúa en control periódico por cirugía cráneo facial para tratamiento quirúrgico definitivo posterior. Palabras clave: Secuencia de Pierre Robin, Glososptosis, Paladar hendido, Glosopexia.

intubación por aparente malformación lingual. Es transferida al Hospital Vicente Corral Moscoso con soporte respiratorio. En el servicio de emergencias es valorada encontrándose al examen físico, micrognatia, glosoptosis y fisura palatina en paladar blando y duro (Figuras 1 y 2). Presentaba quejido respiratorio audible sin estetoscopio, leve tiraje subcostal y se auscultaban escasos estertores en ambos campos pulmonares. Valorada por cirugía pediátrica se procede a realizar tracción y fijación anterior de lengua luego de lo cual satura 95% con oxígeno en Hood.

Abstract

Imágenes

A 3 hours old female patient was transferred from a cantonal hospital to the Pediatric Emergency department of Vicente Corral Moscoso General Hospital because she had respiratory distress and an apparent tongue malformation. After an appropriate history, physical and imaging examination the patient was diagnosed with Pierre Robin Sequence. An emergency lip-tongue adhesion (glossopexy) was performed. The patient remained at the neonatology department and nine days after was discharged asymptomatic.

En las imágenes se observaron suturas y fontanelas abiertas, placa nasal central, malares simétricos, maxilar en visión anteroposterior normal, mandí-

Keywords: Pierre Robin Sequence, Glosoptosis, Cleft palate, Glossopexy.

Caso Clínico Niña de 3 horas de vida nacida por cesárea por polihidramios, malformación facial y compromiso del bienestar fetal. Apgar 6/10, peso 2900 grs, talla 48 cm, perímetro cefálico de 45 cms, Capurro 37,5 semanas de edad gestacional. Posteriormente al nacimiento presenta dificultad respiratoria, retracción costal, acrocianosis e hipotonía. Se administran oxígeno con bolsa y mascarilla a presión positiva evidenciándose mejoría clínica. Un minuto más tarde presenta igual sintomatología y además la frecuencia cardiaca cae a 64 latidos por minuto, siendo necesarias maniobras de reanimación neonatal. No se logra 22

Figura 1.


PPL bula hipoplásica en relación al maxilar y glosoptosis en relación a pared posterior de la orofaringe. (Figura 3)

Tratamiento quirúrgico Bajo anestesia general se procede a fijación de lengua a labio inferior (glosopexia).

Evolución Se hospitaliza en el servicio de neonatología, al tercer día se inicia alimentación por sonda orogástrica con una buena tolerancia. Satura 94% con FiO2 de 21%. Se da de alta a los nueve días de vida dando a la madre indicaciones sobre la alimentación.

Figura 2.

Discusión En el caso reportado se encuentran los hallazgos típicos que identifican la Secuencia de Pierre Robin: micrognatia, fisura palatina, glosoptosis y dificultad respiratoria por obstrucción de la vía aérea. En el caso que se presenta se encuentra la típica hendidura palatina en forma de “U” que caracteriza a esta patología y no el paladar hendido en forma de “V” que es el más usual en otros síndromes. Los pacientes con la secuencia de Pierre Robin constituyen un reto médico-quirúrgico ya que requieren manejo especializado pudiendo optarse por varios procedimien-

tos que van desde el cambio de posición, inicio de presión aérea positiva (CPAP), adhesión labio- lengua, distracción osteogénica hasta traqueotomía. Las decisiones deben ser tomadas en forma individual y de acuerdo a la severidad del caso. En este caso en particular se decidió realizar una adhesión lengua–labio teniendo en cuenta que la paciente presentaba una hipoplasia mandibular moderada con saturaciones que no se encontraban por debajo de 85% (Figura 4); para esta conducta se tuvieron en cuenta los nuevos reportes en los que se menciona que la distracción osteogénica pueden afectar

Figura 4.

Algoritmo para el manejo de niños con Secuencia de Pierre Robin con saturaciones bajas. Tomado y traducido de Sociedad Americana de Cirujanos Plásticos. B. Schaefer, J Stadler.

Figura 3. Volumen 1 Número 1 Octubre de 2013

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Presentación de casos el crecimiento futuro del esqueleto cráneofacial y sobre todo que el desarrollo mandibular .1 De esta manera es solamente necesaria la corrección posterior de la hendidura palatina.

Revisión de la literatura El Síndrome de Pierre Robin, es actualmente llamado de manera más acertada Secuencia de Pierre Robin, ya que corresponde a una serie de anomalías derivadas de una malformación única, resultado de una falla de la irrigación del 1er y 2do arco branquiales, consecuencia de anomalías en la conformación de las carótidas interna y externa. Como resultado pueden aparecer malformaciones de elementos faciales, oído externo y medio, cráneo, cuello, columna cervical y manos. Dentro los criterios diagnósticos de este síndrome encontramos: micrognatia, paladar hendido, glosoptosis y como consecuencia la presencia de dificultad respiratoria. En 1923 el estomatólogo francés Pierre Robin publicó una descripción de los recién nacidos con micrognatia, glosoptosis, y dificultad respiratoria y en una publicación posterior añadió el paladar hendido como un factor agravante. Estas características combinadas se conocen como Secuencia de Pierre Robin, que puede ocurrir aislada o en asociación con otras anomalías congénitas o síndromes. Se encuentran registros desde el año 1822 por St. Hilaire y en 1891 Taruffi mencionó dos variedades: hipomicrognatia (mandíbula pequeña) e hipoagnathus (mandíbula ausente). Luego en 1892 cuatro casos fueron informados por Lanneloague y Monard, dos de los cuales presentaban hendiduras palatinas; sin embargo Pierre Robin merece el crédito por llamar la atención sobre la condición y por señalar los graves peligros que la acompañan. En su entusiasmo por describir estas anomalías, se alejó un poco del síndrome, y

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empezó a señalar que este cuadro podía predisponer a padecer otros defectos o malformaciones que describió como: “Los grandes síndromes del glosoptosismo”.v Etiología: probablemente es consecuencia de una herencia autosómica recesiva. Una variante ligada al Cromosoma X ha sido reportada que incluye malformaciones cardiacas3. Tiene una relación 1:1 entre hombres y mujeres y una incidencia de alrededor de 1/8500 nacidos vivos. Patogénesis: existen tres teorías que pueden explicar la Secuencia de Pierre Robin: • Teoría mecánica: es la más aceptada, según esta teoría el primer evento, la hipoplasia mandibular, ocurre entre la 7a y 11a semana de gestación, haciendo que la lengua alta en la cavidad oral cause una hendidura palatina, evitando así que se cierren los pilares del paladar. Por esta razón se presenta una hendidura en forma de U invertida. • Teoría de la maduración neurológica: en la electromiografía se ha observado un retardo en la maduración neurológica de la musculatura de la lengua, de los pilares faríngeos, y del paladar, observándose un retardo en la conducción del nervio hipogloso. • Teoría de desnaturalización rombo encefálica: se plantea la existencia de un problema de la ontogénesis en la que la organización reguladora del romboencéfalo se encuentra alterada.4

Cualquiera que sea la patogénesis el resultado al nacimiento es la obstrucción de la vía aérea durante la inspiración. Clínica: la micrognatia se encuentra en el 91% de los casos y se caracteriza por la

retracción del arco dental inferior, entre 10 a 12 milímetros por detrás del arco superior. La mandíbula tiene un pequeño cuerpo, un ángulo cordial obtuso, y un cóndilo localizado posteriormente.5 En la mayoría de casos el crecimiento de la mandíbula se alcanza durante el primer año; sin embargo la resolución de la hipoplasia mandibular solamente se logra hacia los 5-6 años de edad. Se observa glosoptosis en el 70% a 85% de los casos. La macroglosia y la anquiloglosia son descritas en el 10% a 15% de los casos. Se encuentran afectados el paladar blando y el paladar duro, generalmente en forma de U (80% de los casos), puede encontrarse también úvula bífida.5 En cuanto a las anomalías óticas la más común es la otitis media en un 80% seguida por anomalías auriculares en el 75% de casos. Las deformidades nasales son infrecuentes y consisten sobre todo en anomalías de la raíz nasal. Las malformaciones dentales ocurren en la mitad de casos. La laringomalacia se presenta en el 10-15% de los pacientes con Secuencia de Pierre Robin. El reflujo gastro-esofágico y la esofagitis también se han descrito; los defectos en el lenguaje son frecuentes.5 La mayoría de los neonatos tendrá problemas con la alimentación. La fisura palatina impide una presión negativa adecuada para la succión. La leche o fórmula debe ser administrada con un chupón largo que tenga un corte grande en el agujero de salida para que no exista gran dificultad. Diagnóstico diferencial: al tener compromiso en el primer arco branquial hay que tener en cuenta el diagnóstico diferencial con síndromes que comprometen dicha región como el Síndrome de Treacher Collins, el Síndrome de Stickler, la Trisomía llq, la Trisomía 18, el Síndrome velocar-


PPL diofacial (o de Shprintzen), el Síndrome de la Deleción 4q, la Artropatía reumatoide y el Síndrome de Moebius.5 Técnicas quirúrgicas: en la secuencia de Pierre Robin se han descrito diversos procedimientos tales como liberación subperióstica del piso de la boca y diversos tipos de glosopexia, como la técnica de Routledge u otras formas de adherencias de lengua-labio. La glosopexia debe ser liberada antes de que se desarrolle una dentición avanzada (9-12 meses de edad). La distracción mandibular se puede utilizar para la hipoplasia severa de la mandíbula que causa apnea obstructiva. Los procedimientos quirúrgicos para reparar el paladar hendido pueden ser en uno o en dos tiempos. El más común es el cierre del paladar (duro y blando) en un solo tiempo realizado entre los 6 y los 18 meses. La traqueotomía por períodos prolongados se ha asociado a traqueomalacia, bronquitis crónica, enfermedad pulmonar crónica e incluso muerte súbita, además de hospitalizaciones muy prolongadas. La adhesión lingual debe utilizarse como un procedimiento transitorio6, pues provoca trastornos en la alimentación, fonación y alteración en el desarrollo de los dientes del área adherida. La tracción lingual mediante un clavo de Kirschener produce frecuentemente desgarros linguales; la liberación subperióstica de la musculatura del piso de la boca no es muy efectiva, debiendo igualmente, permanecer los pacientes intubados por largos períodos. El alargamiento gradual de la mandíbula

mediante distracción ósea es una técnica que permite aumentar las dimensiones de la mandíbula a expensas del hueso local sin necesidad de injertos a distancia, permitiendo simultáneamente una elongación gradual de los tejidos blandos, musculatura, vasos, nervios y piel, dejando la base de la lengua en una posición más anterior y aumentando las dimensiones de la vía aérea retrofaríngea. Esta técnica se puede utilizar precozmente en el recién nacido con hipoplasia mandibular, sin mayor morbilidad asociada, siendo muy eficaz en el tratamiento de la obstrucción respiratoria y evitando una traqueotomía o intubación prolongada y mejorando ostensiblemente la calidad de vida. Seguimiento: estos niños tienen historia de pobre ganancia de peso y alteraciones en el crecimiento por lo que frecuentemente requieren suplementación para brindarles un mayor aporte de calorías y nutrientes debido a la dificultad en el amamantamiento. Deben tener un control y vigilancia estrechos, su manejo es multidisciplinario e incluye a los servicios de neonatología, pediatría, cirugía, nutrición, otorrinolaringología y terapia de lenguaje.

Bibliografía 1. Heaf D.P, Helms PJ, Dinwiddie R., Matthew DJ. Nasopharyngeal airways in Pierre Robin Syndrome. J Pediatr 1982; 100:698-703. 2. Kirschner RE. Surgical airway management in Pierre Robin sequence: is there a role for tongue-lip adhesion? Cleft Palate Craniofac J 2003; 40:13. 3. Freeman M.K., Manners J.M. Cor Pulmonale and the Pierre Robin anomaly. Anaesthesia 1980; 35:282-286. 4. Douglas B.: The treatment of micrognatia associate with obstruction by a plastic procedure. Plast Reconstr Surg 1946; 1:300-308. 5. Dennison WM.: The Pierre Robin Syndrome. Pediatrics 1965; 36:336-41. 6. Denny AD. Outcomes of tongue-lip adhesion for neonatal respiratory distress caused by Pierre Robin sequence. J Craniofac Surg 2004; 15:819-23.

Pronóstico: en general los niños con este síndrome tienen un pronóstico bueno ya que el desarrollo mandibular se alcanza al año de edad a veces sin necesidad de intervenciones quirúrgicas sobre la mandíbula limitándose solamente a reparar la fisura palatina.

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Agenda

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PPL

Fotografía

fotografía

enviada por: alexandra calderón bogotá - colombia

Niños del norte de Boyacá - Colombia

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Correspondencia

correspondencia Editores Perspectiva Pediátrica Latinoamericana

Editores Perspectiva Pediátrica Latinoamericana

He recibido con enorme satisfacción el anuncio de la futura publicación de la revista PERSPECTIVA PEDIÁTRICA LATINOAMERICANA que unirá a los pediatras de América Latina alrededor de temas académicos de interés para la formación continua de los especialistas en pediatría de la región, y que propenderá por el desarrollo científico, académico y humano de la pediatría latinoamericana. Iniciativas como esta deben ser aplaudidas por todos los que tratamos niños pues nos ayudarán en nuestra labor diaria de educadores de nuevas generaciones de médicos y pediatras y nos facilitarán la atención de los niños.

Con inmensa alegría y satisfacción recibimos esta gran noticia de tener acceso al primer número de la publicación de la revista PERSPECTIVA PEDIATRICA LATINOAMERICANA, la misma que será de gran importancia científica y social para los pediatras de mi ciudad y de mi país; lógicamente que los beneficiados directos serán nuestros niños a los cuales nos debemos.

Estoy seguro de que la seriedad científica de la revista será encomiable, pues doy fe de la calidad humana y académica de su editor principal, a quien conozco desde hace varios años por cuestiones laborales y personales y lo considero uno de los pediatras neumólogos mejor formados de nuestro país. El Dr. Santiago Ucrós es un hombre serio, responsable a la hora de emitir conceptos científicos y académicos, con una magnífica visión científica y humana de la atención pediátrica, una formación epidemiológica inigualable, una rigurosidad científica sin igual que garantizará la seriedad de esta nueva publicación que enriquecerá el acervo académico de nuestra región para el bien de los niños, fin último de la labor del pediatra

Al tiempo que le damos la bienvenida, auguramos el mejor de los éxitos, y hacemos votos por que ésta revista se mantenga definitivamente para bien y provecho de los pediatras de Latinoamérica.

Felicitaciones a los editores y les deseo éxitos en esta nueva y difícil labor editorial. Invito a los pediatras del país a unirse a esta iniciativa y a colaborar de manera permanente al sostenimiento en el tiempo de la revista, con sus aportes científicos, con la lectura de los números de la publicación y con la difusión de la revista entre sus alumnos.

Editores Perspectiva Pediátrica Latinoamericana

Cordial saludo, DR. RICARDO POSADA SALDARRIAGA Pediatra Neumólogo - Universidad CES Hospital santa Clara de Bogotá Jefe de postgrados Clínicos Universidad CES de Medellín - Colombia Editor del texto Fundamentos de Pediatría de la CIB (Corporación para Investigaciones Biológicas) Magister en Estudios Humanísticos de la Universidad EAFIT

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No cabe la menor duda que todos los artículos de ésta naciente publicación nos serán de gran utilidad y beneficio para los pediatras de mi región, quienes tratamos de seguir capacitándonos y actualizándonos día a día.

Atentamente, DR. FRANCISCO CHERREZ TAMAYO Pediatra del Hospital Santa Inés de Cuenca Ecuador Past Presidente de la Federación Ecuatoriana de Pediatría

En nombre del Departamento de Pediatría de la Universidad Industrial de Santander y en el mío propio deseo expresar a ustedes mis más sinceras felicitaciones por el lanzamiento de la nueva publicación PERSPECTIVA PEDIÁTRICA LATINOAMERICANA; esfuerzos como éste contribuyen a difundir los logros de nuestra especialidad a nivel hemisférico y desde ya ofrecemos el concurso de los miembros de este Departamento para contribuir a la publicación en ediciones futuras. Cordialmente, DR. DAVID ALBERTO SUS ESPINOSA Director Departamento de Pediatría Universidad Industrial de Santander Bucaramanga - Colombia


PPL

Instruccionaes

instrucciones para autores PERSPECTIVA PEDIÁTRICA LATINOAMERICANA Instrucciones para elaboración de manuscritos Se podrán enviar manuscritos a las siguientes secciones: • Artículos de investigación original • Presentación de casos con revisión de la literatura • Artículos de revisión para la sección “Visión Global” • Artículos para la sección “Puericultura Basada en la Evidencia” • Fotografía clínica • Fotografía de niños

FORMA DE REFENCIAR Referencia de revista • Listar lo 3 primeros autores, si son más de 3 adicionar et al.

Reporte científico o técnico (ejemplo): World Health Organization. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems. 10th revision. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 2009 Documento en internet (ejemplo): Heron M. Deaths: leading causes for 2009. Natl Vital Stat Rep. 2012;61(7):1–96. Available at: www. cdc.gov/nchs/data/nvsr/nvsr61/nvsr61_07. Fecha de consulta Enero 16, 2013 fuente • Times New Roman 12

• Utilizar la abreviatura oficial de la revista • Las referencias deben mantenerse en su idioma original (sin traducir al español) • Las referencias deben numerarse secuencialmente en el orden en el que aparecen en el texto. • Con superíndices y sin parentésis

Forma de referenciar revista (ejemplo): Langley GF, Anderson LJ. Epidemiology and prevention of respiratory syncytial virus infections among infants and young children. Pediatr Infect Dis J 2011; 30:510–517. Referencia de libro completo (ejemplo): Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A. Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6a ed. Saunders Elsevier; 1998. Referencia de capítulo de libro (ejemplo): Wohl ME. Bronchiolitis. En: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A. Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6a ed. Saunders Elsevier; 1998. P 423-40

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