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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS En diciembre de 2015 la paciente se somete en su país de origen a una nueva exploración y análisis de laboratorio, supervisados en ambos casos por facultativos españoles. En la exploración se observan erupciones cutáneas pruriginosas constituidas por pápulas y placas eritematosas en cabeza, zona superior de la espalda, cuello, hombros y pecho. También se observan numerosas costras necróticas. La paciente refiere que las erupciones se intensifican con la exposición directa a la luz solar. Las lesiones son compatibles con lupus cutáneo subagudo. Además presentó eritemas alrededor de los ojos y en las manos (posibles pápulas de Gottron), así como debilidad muscular simétrica que le dificulta ciertas actividades físicas como levantar los brazos, subir escaleras o incorporarse por las mañanas. Estos síntomas son compatibles con dermatomiositis inflamatoria idiopática. Otros síntomas encontrados durante el reconocimiento incluyen fiebre, malestar general y tensión alta. Resultados más destacados de las pruebas de laboratorio: Estudio Hematológico: Hemoglobina 9 g/dL [11,5 - 14,5 g/dL]; Leucocitos 3200/mm3 [50009500/mm3]; Linfocitos 8% [15-45%]; Plaquetas 65000/mm³ (150.000-450.000/ mm3). El resto de parámetros hematológicos son normales. Estudio Bioquímico: Creatina fosfokinasa total (CPKt) 1140 U/L [24–195 U/L]. Perfil hepático y renal normal. Estudio Microbiológico: Las determinaciones serológicas y la carga viral (PCR) para VIH, VHC y VHB fueron negativas. Las pruebas para el diagnóstico de sífilis, paludismo y filarias fueron negativas. Debido a las limitaciones del sistema sanitario ecuatoguineano en el diagnóstico de estas enfermedades, se decide enviar una muestra al Servicio de Inmunología del Hospital Universitario Son Espases (Palma de Mallorca) para ampliar el estudio. Estudio Inmunológico: Inmunoglobulinas (Igs) y complemento: Mediante nefelometría (BNII Siemens) se determinaron los niveles de Igs y de complemento, obteniéndose los siguientes valores; IgG 570 mg/dL [500-1400 mg/dL]; IgA <7 mg/dL [50-260 mg/dL]; IgM 7 mg/dL [50-200 mg/dL]; Factor del complemento C3 158 mg/dL [80-120 mg/dL]; Factor del complemento C4 26 mg/dL [20-40 mg/dL]. Estudio de autoanticuerpos: Mediante técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) sobre células Hep2 (Inova) se detectaron anticuerpos anti nucleares (ANA) a título alto (>1/360) con un patrón punteado. Mediante IFI sobre Crithidia luciliae (Inova) no se detectaron anticuerpos anti-DNA. Mediante quimioluminiscencia (Bio-Flash, Inova) los anticuerpos frente a antígenos específicos fueron positivos para anti-SSA/Ro de 52 y 60 kDa, y anti-SSB/La, confirmados además por inmunoblotting (INNOLIA, Fujirebio). Los anticuerpos asociados a miositis autoinmune fueron negativos mediante inmunoblot (Euroimmun), incluyendo anti-PmScl, anti-sintetasas de RNAt (Jo1, PL7, PL12, OJ, EJ), anti-SRP, MDA5, NXP2, TIF-1a y Mi2. En junio de 2016 se realizan nuevos análisis para confirmar los resultados previos y ampliar el estudio con nuevas pruebas diagnósticas. Los resultados más destacados fueron los siguientes: • Creatina fosfokinasa total (CPKt): 1320 U/L [30–200 U/L]. • IgG 250 mg/dL [500-1400 mg/dL], IgA e IgM indetectables. • Anticuerpos anti-SSA/Ro y anti-SSB/La positivos. No se detectaron autoanticuerpos asociados a miositis autoinmune.

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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