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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

Alrededor del 4% de los pacientes con Encefalitis anti NMDA-R (Positivo) pueden desarrollar dos síndromes, que pueden suceder simultánea o separadamente, relacionados con la presencia de anticuerpos anti MOG o AQP4. También es posible que un trastorno desmielinizante puede presentarse como un trastorno de Encefalitis AI y que pueden producir síndromes de solapamiento. Los pacientes con enfermedad desmielinizante y características atípicas (disquinesias, manifestaciones psiquiátricas) o pacientes con Ac anti-NMDA-R con características atípicas como la neuritis óptica o enfermedad desmielinizante, deben estudiarse exhaustivamente como síndromes de solapamiento en lugar de clasificarse como entidades independientes.1,2,5,7 Presentamos un caso clínico de una mujer joven con neuritis óptica bilateral, pérdida casi total de visión en ambos ojos, con anticuerpos anti NMDA-R positivos, antecedentes de teratoma ovárico con una clínica atípica de Encefalitis Autoinmune y sin signos evidentes de desmielinización, BOC IgG negativas y estudios de imagen asimismo negativos. Podría tratarse de un Síndrome de Solapamiento (Neuritis óptica + AC anti NMDA-R) Respecto a este caso clínico, la paciente inició tratamiento con corticoides sin notar mejoría. Se decidió tratamiento con Plasmaféresis y pauta descendente de corticoides. No notó mejoría de la pérdida de visión. Posteriormente fue tratada con dos tandas de Inmunoglobulinas intravenosas. Actualmente: Prednisona 2.5 mg a días alternos, Hidroxil 1 comp /24h. Acude a revisiones de neurología y oftalmología.

BIBLIOGRAFÍA 1. Francesc Graus et ál (2016). “A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis” Lancet Neurol. 15: 391–404. 2. Gresa-Arribas N et ál (2014). “Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study” Lancet Neurol. 13: 167–177. 3. Benjamin Osborne MD et ál (2009) “Optic neuritis and risk of MS: differential diagnosis and management” Cleveland Clinic Journal of Medicine. 76(3):181-190. 4. Titulaer MJ et ál (2013). “Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study” Lancet Neurol. 12(2):157-165. 5. Dalmau J et ál (2011). “Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis” Lancet Neurol. 10(1):63-74. 6. Marvin J. Fritzler et ál (2011). “Historical perspectives on the discovery and elucidation of autoantibodies to centromere proteins (CENP) and the emerging importance of antibodies to CENP-F” Autoimmunity Review 10:194-200. 7. Titulaer MJ et ál (2014). “Overlapping demyelinating syndromes and anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis” Ann Neurol. 75: 411–428. 8. Benjamin Osborne MD et ál (2015) “Optic neuritis: Pathophysiology, clinical features, and diagnosis” https://www.uptodate.com/contents/optic-neuritis-pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis.

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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