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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

Estudio de autoinmunidad: La determinación de anticuerpos antinucleares (ANA) por IFI (BioRad/Kallestad) tuvo un resultado negativo pero se observó un patrón citoplasmático en las células HEP-2, compatible con anticuerpos antimitocondriales, que fue confirmado con prueba específica sobre tejido triple obteniendo un título de 1/320. La especificidad anti-M2 de estos autoanticuerpos se confirmó mediante dot-blot (EuroImmun) detectando también un positivo débil para Ro52, también compatible con CBP (Figura 1). Para confirmar la presencia de estos anticuerpos, se solicitó nueva muestra y simultáneamente un suero de la madre por la sospecha de su origen materno. En la nueva determinación, transcurridos 15 días, se confirmó la presencia de anticuerpos antimitocondriales AMA-M2 a título 1/160. En la muestra de la madre -asintomática- se detectaron también anticuerpos antimitocondriales M2 a título elevado (1/1280). Transcurridos 45 días desde la primera determinación se repitió el estudio de autoanticuerpos en la paciente con resultado negativo. Las pruebas de imagen realizadas, tanto la ecografía abdominal como la gammagrafía hepatobiliar HIDA, mostraron características normales. No presentaba ictericia, acolia ni coluria y no se realizó biopsia hepática.

JUICIO CLÍNICO Colestasis Neonatal por anticuerpos anti-M2 de origen materno. La recién nacida presentó encefalitis con convulsiones, poliartritis migratoria e hipotiroidismo neonatal transitorio. En resonancia magnética cerebral objetiva hipogenesia del cuerpo calloso y megacisterna magna. Además, los hallazgos inmunológicos y analíticos orientan al diagnóstico de una CBP. Así, se inició tratamiento durante el ingreso con ácido ursodeoxicólico además de implantar “medidas generales” como dieta adecuada baja en grasas, con aporte adecuado de calorías, proteínas y vitaminas (con reemplazamiento apropiado de vitaminas liposolubles). Transcurridos 45 días de tratamiento, se observó mejoría clínica simultáneamente con la desaparición de los anticuerpos y la paulatina normalización de los valores de las enzimas hepáticas, lo que sugiere una hepatopatía transitoria que podría deberse a la presencia de anticuerpos antimitocondriales de origen materno.

COMENTARIO FINAL La cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmune crónica, progresiva, órgano-específica (hepática) y de etiología desconocida. Se caracteriza por una paulatina destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, ocasionando obstrucción al flujo biliar, inflamación portal y cirrosis progresiva1. Afecta predominantemente al sexo femenino (90%) en edades comprendidas entre 40-60 años. El hallazgo de anticuerpos antimitocondriales es clave en el diagnóstico diferencial de CBP ya que tienen una sensibilidad del 95% y una especificidad cercana al 100%.

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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