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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

COMENTARIO FINAL Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades autoinmunes de naturaleza sistémica que se caracterizan por la aparición progresiva de debilidad muscular e inflamación, aunque también pueden aparecer lesiones en la piel y afectación de diferentes órganos (1). Hasta la fecha, existen cuatro grupos principales de MII: polimiositis (PM), dermatomiositis (DM), miositis necrotizante autoinmune y miositis esporádica con cuerpos de inclusión, de acuerdo con las características clínicas e inmunopatológicas. Pueden presentarse de forma aislada o asociadas a otras enfermedades autoinmunes y/o cáncer. Los criterios que se utilizan para el diagnóstico de las MII fueron definidos por Bohan y Peter en 1975 (2): debilidad muscular proximal y simétrica, elevación de enzimas musculares séricas (CPK, LDH, transaminasas y aldolasa), cambios electromiográficos, biopsia muscular compatible y lesiones cutáneas características. Para un diagnóstico definitivo de DM se necesitan tres criterios con lesiones cutáneas características. La paciente no presentaba clínica de afectación muscular ni elevación de enzimas musculares ni electromiograma alterado, pero presentaba las lesiones cutáneas patognomónicas de la DM (Pápulas de Gottron y eritema en heliotropo), por lo que se realizó un diagnóstico de DMA, descartando otras MII y LES. La DMA es una variante de DM en la cual los pacientes tienen manifestaciones cutáneas sin afectación muscular y en los que las pruebas complementarias no demuestran ningún grado de inflamación muscular durante más de 2 años (3). Existe una asociación entre las MII y el cáncer, en particular las que cursan con DM. Algunos autoAc son marcadores de DM paraneoplásica. En 2006, Targoff et al describieron un autoAc que reconoce un Ag nuclear de 155kDa que posteriormente fue identificado como Factor Transcripcional Intermediario 1 gamma (TIF-1 a) que tiene un papel significativo en la oncogénesis (4). Estos autoAc son altamente específicos de DM, especialmente de DM asociadas a cáncer (CAM) en adultos (5, 6), pero también se han descrito en DMA y DM juvenil. Sin embargo, se desconoce si estos autoAc están relacionados con la etiopatogenia de la enfermedad o simplemente acompañan a la patología de base. Hasta el momento, la paciente no ha desarrollado neoplasia, aunque, debido a la presencia de los Ac anti-TIF-1 a, continúa bajo control periódico. La presencia de manifestaciones cutáneas características de dermatomiositis junto con la presencia de los Ac anti-TIF-1a y la ausencia de manifestaciones clínicas y analíticas de afectación muscular, permitieron diagnosticar a la paciente de Dermatomiosistis amiopática. Los Ac anti-TIF-1a tienen valor diagnóstico y pronóstico ya que se asocian con dermatomiositis, con riesgo elevado de neoplasia asociada, por lo que su detección debe conllevar una exploración exhaustiva. Además, el cáncer puede manifestarse clínicamente con posterioridad a la aparición de la afectación cutánea, por lo que estos pacientes deben tener un seguimiento estrecho.

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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