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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

JUICIO CLÍNICO Lupus Eritematoso Neonatal con afectación exclusiva cutánea.

COMENTARIO FINAL El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad autoinmune, poco frecuente del recién nacido, debida al paso transplacentario de autoanticuerpos maternos, en la mayoría de los casos, anti-SSA/Ro (95%) y, con menor frecuencia, anti-SSB/La y/o anti-U1RNP (2). Su incidencia estimada es de 1 de cada 12.000-20.000 recién nacidos vivos y predomina en el sexo femenino. Pese a su rareza, es la dermatosis más frecuente de las adquiridas por vía transplacentaria y mediada por anticuerpos. Aunque puede afectar a múltiples órganos, las 2 formas clínicas más frecuentes son la afectación dermatológica, presente en el 50% de los recién nacidos afectos y las manifestaciones cardiacas en el otro 50%, y tan sólo un 10% va a tener afectación concomitante de ambos órganos. La manifestación clínica más grave del LEN es el bloqueo auriculoventricular (BAV) completo congénito, debido a que es irreversible y comporta una alta tasa de mortalidad (hasta un 20%) y morbilidad. Este cuadro clínico se asocia a la presencia en el suero de las madres de anticuerpos anti-Ro y más infrecuentemente anti-La o anti-RNP. Las lesiones cutáneas suelen aparecer durante las primeras semanas de vida y más raramente pueden ser congénitas. Habitualmente afectan áreas fotoexpuestas, siendo la localización más frecuente la cara. A diferencia de las lesiones cardiacas, las lesiones cutáneas son transitorias. Las lesiones cutáneas tienden a resolverse espontáneamente antes del año de vida, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos maternos de la sangre del niño. El LEN exclusivamente cutáneo parece tener buen pronóstico. Otras formas de presentación cursan con afectación hepática, hematológica, neurológica, respiratoria y digestiva, que al igual que las lesiones cutáneas, suelen remitir al año de vida. La etiopatogenia del LEN es muy discutida, considerándose un modelo de autoinmunidad adquirida pasivamente (3). El factor patogénico más claro es la presencia de autoanticuerpos (de clase IgG) maternos en la circulación del niño, que atraviesan la barrera placentaria a partir de la semana 16 de gestación. El papel patogénico viene corroborado por el hecho de que, a excepción del BAV, las manifestaciones clínicas del LEN se resuelven coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos maternos. Sin embargo, la presencia de anticuerpos sería una condición necesaria pero no suficiente para el desarrollo de la patología, ya que sólo el 1-2% de las mujeres con estos anticuerpos tienen hijos afectos. El diagnóstico de LEN requiere un alto índice de sospecha y la ausencia de antecedentes familiares lo dificulta. Solo el 50% de las madres presentan síntomas de conectivopatía al diagnóstico, principalmente Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o síndrome de Sjögren. Esto supone que el 50% de las madres son asintomáticas al diagnóstico (4), y éstas presentan un alto riesgo de desarrollar una conectivopatía en el futuro (73% en 5 años). Este hecho, sumado a la importancia de las manifestaciones cardiacas en el feto y/o neonato y a la probabilidad de recurrencia de LEN en embarazos sucesivos del 20%, hace importante un diagnóstico correcto y

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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