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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

Biopsia hepática: El resultado de la biopsia hepática mostró intensos signos de actividad, necrosis en puente y fibrosis porto-portal. Compatible con hepatitis autoinmune. Estudio Microbiológico: Hemocultivo negativo. El estudio en heces fue positivo para Rotavirus. El estudio microbiológico del lavado broncoalveolar fue negativo. Estudio Radiológico: En el TAC torácico se apreciaron múltiples focos parcheados y extensas condensaciones pulmonares y no aparecieron imágenes compatibles con trombo embolismo pulmonar (TEP).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Desde un principio se sospechó de hepatitis debido a la elevación de las transaminasas AST (198 U/L) y ALT (408 U/L), alcanzando valores de hasta 700 U/L (ALT). La biopsia hepática y el hallazgo inmunológico de anticuerpos anti nucleares, anti fibra lisa con especificidad anti-actina F y ANCA+ son compatibles con el diagnóstico de hepatitis autoinmune tipo I (1). La presencia de Rotavirus podría ser responsable del cuadro de gastroenteritis aguda. Por otro lado, el estudio microbiológico del aspirado broncoalveolar fue negativo, lo que descartaba un origen infeccioso de la afectación pulmonar. La aparición de púrpura por sobreesfuerzo se asoció inicialmente a diagnóstico de Púrpura de Schönlein-Henoch. Finalmente, la afectación pulmonar y los resultados positivos para anticuerpos anti PR3 y MPO llevaron a un diagnóstico definitivo de vasculitis sistémica ANCA asociada (2).

JUICIO CLÍNICO La paciente, que inicialmente se encontraba asintomática, presentaba una hepatitis autoinmune subclínica evidenciada por los resultados de biopsia hepática, bioquímica sérica y presencia de autoanticuerpos asociados (antinucleares y antimúsculo liso, tipo anti-actina F). En ese momento se instaura tratamiento inmunosupresor con prednisolona (40 mg/día) y azatioprina. El siguiente ingreso es causado por una infección intestinal por rotavirus, probablemente secundaria al tratamiento inmunosupresor. En el contexto de este episodio debutó la vasculitis sistémica con afectación cutánea (púrpura palpable) y hemorragia pulmonar, a pesar del tratamiento inmunosupresor. Por este motivo dicho tratamiento fue intensificado con bolus de metilprednisolona, gammaglobulina intravenosa a alta dosis y rituximab. Posteriormente recibió una dosis adicional de rituximab. El diagnóstico final fue de síndrome “overlap” de vasculitis sistémica ANCA asociada y hepatitis autoinmune. La vasculitis presentó manifestación pulmonar y cutánea, sin daño renal. Al alta siguió tratamiento con prednisona (30 mg/día), micofenolato mofetil (1g/día) y profilaxis antibiótica con cotrimoxazol. Se encuentra clínicamente estable y asintomática. Los anticuerpos anti-fibra lisa se han negativizado y los anticuerpos anti-PR3 y MPO están en niveles próximos a los valores de referencia.

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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