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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

3.- Nº: 00038 DEBUT DIABÉTICO: CUADRO DE INICIO DE UN SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO 2. Miguel Ángel Blanco Gelaz1, Aitana Martínez Rodríguez2, Francisco Javier Arroyo Díez3, María Luisa Vargas Pérez4 1. BIR 3. Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Infanta Cristina. C. Hospitalario Universitario de Badajoz. 2. BIR 3. Servicio de Inmunología. Hospital Infanta Cristina. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 3. Servicio de Pediatría. Hospital Materno Infantil. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. 4. Servicio de Inmunología. Hospital Infanta Cristina. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz.

DESCRIPCIÓN DEL CASO Niña de 13 años que ingresa con clínica compatible con debut diabético en el contexto de infección respiratoria de vías altas en tratamiento con ibuprofeno y corticoides. Refiere pérdida de peso en meses anteriores, y visión borrosa la mañana del ingreso. Polidipsia. Hiperpigmentación desde hace dos años.

EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Ingreso: Buen estado general, normohidratada y normoperfundida. Hiperpigmentación de piel y mucosas, lentigo en lengua y encías. Orofaringe hiperémica, sin exudado. Resto de exploración normal. Ecografía y RMN abdominales normales. Gasometría: pH 7.45, pCO2 24.6 mmHg, HCO3 19.9mM. Bioquímica: glucosa 503 mg/dl [65-110 mg/dl], cetonemia 1.2 mg/dl, sodio corregido por glucemia 132 mM [138-145 mM], cloro 89 mM [98-107 mM], magnesio 2.4 mg/dl [1.7-2.1 mg/ dl], PCR 13.7 mg/dl [0-5 mg/dl], hemoglobina glicosilada 6.1% [3.1-6 %] resto en rango normal. Hormonas: 17-OH-progesterona no detectable, ACTH 9914 pg/ml [6-56 pg/ml], cortisol no detectable, aldosterona 21.1 pg/ml [50-300 pg/ml], renina 2237 μUI/ml [2.8-46.1 μUI/ml], TSH 66,912 μUI/ml [0.55-4.78 μUI/ml]. FSH, LH, prolactina, PTH, T4 libre, insulina y péptido C normales. Autoinmunidad: anti-tiroperoxidasa (anti-TPO)>1542 UI/ml [<25 UI/ml], anti-islotes pancreáticos 1/160 [<1/5], anti-IA2 32.1 U/ml [<7.5], anti-GAD 50.4 U/ml [<10 UI/ml], anti- adrenal 1/120 [<1/5], anti-endomisio IgA (EMA) positivo. Anti-tiroglobulina, anti-insulina, anti-gliadina deamidada y anti-transglutaminasa negativos. Histocompatibilidad: HLA DQA1*05-DQB1*02 positivo. Evolución: la paciente durante el ingreso mantiene controles de glucemia 70-350 mg/dl. La hiponatremia dilucional se corrige tras el inicio de la insulinoterapia. Al cuarto día de ingreso presenta mal estado general, astenia, vómitos y niveles de sodio plasmático 121 mM con glucemia normal, compatible con crisis adrenal por insuficiencia suprarrenal de etiología autoinmune. Se

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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