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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

El caso expuesto presenta clínica cutánea, oftalmológica y neurológica (3). En el SPR se ha descrito la presencia de ANA en el 50% de los casos (4). No se han descrito previamente casos con la especificidad para anticuerpos anti-NOR90 en esta patología. NOR90 está implicada en la reorganización nucleolar en los cromosomas acrocéntricos (5). Descritos en 1987, asociados principalmente a esclerodermia sistémica (6). Por inmunfluorescencia indirecta de ANA muestran un patrón de tinción nucleolar granular o moteada y tinción punteada de la cromatina en las mitosis. El 75 % de los pacientes con anti-NOR90 padecen una enfermedad inflamatoria sistémica, un 33% de ellos en el espectro de la esclerodermia (7). La afectación ocular es diversa. Se ha descrito heterocromía e iridociclitis, afectación de retina y nervio óptico, vasculitis retiniana, … (3,8). El tratamiento debe realizarse en base a las complicaciones, basándose en metrotexato y corticoides (CE). Existe buena respuesta a micofenolato, ciclosporina A y ciclofosfamida, con pocos casos publicados (9,10). Se inició pauta de MTX 12.5 mg semanal, ácido fólico y Prednisona oral, con control de uveítis pero recurrencia al retirar CE. Con MTX a 15 mg semanales ausencia de brotes de uveítis con dos años de tratamiento. El SPR es poco frecuente, pero forma parte del diagnóstico diferencial de uveítis. El hallazgo de la especificidad Anti-NOR 90 no ha sido previamente descrito, orientando a una relación inmunopatogénica con la eslcerodermia.

BIBLIOGRAFÍA 1. Stone J. Parry–Romberg syndrome. Pract Neurol. 2006;6: 185–188. 2. Fea A. M., Aragno V, Briamonte C, Franzone M, Putignano D, and Grignolo F. Parry Romberg syndrome with a wide range of ocular manifestations: a case report. Fea et al. BMC Ophthalmology (2015) 15:119. 3. Vix J, Mathis S, Lacoste M, Guillevin R, Neau JP. Neurological manifestations in Parry-Romberg syndrome: 2 case reports. Medicine (Baltimore) 2015 Jul 94(28):e 1147. 4. García-de la Torre I, Castellano-Sendra J, Esgleyes-Ribot T, Martínez Bonilla G, Guerrerosantos J, Fritzler MJ. Autoantibodies in Parry-Romberg: a serologic study of 14 patients. J. Rheumatol 1995 Jan;22(1): 73-7. J Rheumatol. 1995 Jan;22(1):73-7. 5. Chan EK, Imai H, Hamel JC, Tan EM. Human antibody to RNA polymerase I transcription factor hUBF. Molecular identity of nucleolus organizer region autoantigen NOR-90 and ribosomal RNA transcription upstream binding factor. J. Exp Med 1991 Nov 1:174(5):1239-44. 6. Rodriguez-Sanchez JL, Gelpi C, Juarez C, Hardin JA. Anti-NOR 90. A new autoantibody in scleroderma that recognizes a 90-kDa component of the nucleolus-organizing region of chromatin. J Immunol. 1987 Oct 15;139(8):2579–2584. 7. Karsten Conrad, Werner Schöbler, Falk Hiepe, Marvin J. Fritzler. Autoanticuerpos en Enfermedades Autoinmunes Sitémicas Guía Diagnóstica 2008; 123-125. 8. Dawczynski J, Thorwarth M, Koeningsdoerffer E, Schultze-Mosgau S. Interdiscipinary treatment and

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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