Page 159

Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

6 meses durante 4 años, ya que el 70-80% de los pacientes con estos anticuerpos será diagnosticado a raíz de ellos 3. Los Anticuerpos anti Hu (ANNA-1) son los más frecuentes y estudiados, su antígeno es una familia de proteínas de unión al RNA con un peso molecular de 35-40 kDa localizados en los núcleos y el citoplasmas tanto de las neuronas centrales como periféricas. Son anticuerpos asociados a neuropatía sensitiva, encefalomielitis y degeneración cerebelosa y recientemente con encefalitis límbica. Cuando se encuentra estos anticuerpos en pacientes adultos tiene una alta sensibilidad (80%) para SNP en su forma de presentación más habitual, con neuropatía sensitiva periférica. El 80% de los pacientes con síndromes asociados a este anticuerpo presentan carcinoma pulmonar de células pequeñas. Otros tumores asociados pueden ser carcinoma de próstata, de mama, neuroblastoma y sarcoma 4. Los pacientes son en su mayoría hombres alrededor de la sexta década, con un mal pronóstico y con una severa e irreversible discapacidad debida a los problemas neurológicos. El tratamiento del cáncer no siempre mejora la función neurológica, pero la estabiliza y limita su progresión 5. La evolución de la mayoría de estos síndromes se describe en la bibliografía de la siguiente forma: un empeoramiento en días o semanas y, posteriormente, una estabilización. Esta evolución correspondería a una fase inicial inflamatoria, seguida de una fase crónica donde el daño neuronal es irreversible (es la evolución típica de los SNP asociados a anticuerpos anti-Hu, anti-Yo y anti-Tr).

BIBLIOGRAFÍA 1. Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Dalmau J. Encephalitis and antibodies to synaptic and neuronal cell surface proteins. Neurology. 2011 Jul 12; 77(2):179-189 2. Graus F, Dalmau J. CNS autoimmunity: new findings and pending issues. Lancet Neurol. 2012 Jan; 11(1):17-9. 3. F Graus, J Y Delattre, J C Antoine, J Dalmau, B Giometto, W Grisold, J Honnorat, P Sillevis Smitt,Ch Vedeler, J J G M Verschuuren, A Vincent, R Voltz, for the Paraneoplastic Neurological Syndrome Euronetwork. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1135–1140. doi:10.1136/jnnp.2003.034447. 4. Storstein A, Vedeler CA. Paraneoplastic neurological syndromes and onconeural antibodies: clinical and immunological aspects. Adv Clin Chem 2007;44:143-85. 5. De Beukelaar JW, Sillevis Smitt PA. Managing Paraneoplastic Neurological Disorders. The Oncologist 2006; 11:292-305.

-161-

Profile for Sociedad Española de Inmunología (SEI)

Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

Advertisement