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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

JUICIO CLÍNICO Se amplía estudio para confirmar sospecha. La biopsia hepática muestra moderada-focalmente severa actividad necroinflamatoria portal, periportal y lobulillar. Ampliación fibrosa portal, con septos y distorsión arquitectural. Presencia de rosetas hepatocitarias. Las alteraciones histológicas encontradas son, por tanto, compatibles con hepatopatía crónica en estado pre-cirrótico por virus de la hepatitis C, con hallazgos superpuestos de hepatitis autoinmune sobreañadida. La analítica inmunológica muestra una elevación en el título de anticuerpos anti-LKM (1:80) y anti-LC-1 (1:640) mediante inmunofluorescencia indirecta. Al ampliar estudio con perfil hepático determinado mediante dot-blot, se confirma la presencia de anticuerpos anti-LKM-1, anti-LC1 y anti-F actina. El diagnóstico resulta ser síndrome overlap hepatitis-C y hepatitis autoinmune tipo 1 y 2.

COMENTARIO FINAL La hepatitis autoinmune fue la primera enfermedad hepática para la que se demostró la existencia de una intervención terapéutica efectiva. Sin embargo, actualmente sigue siendo un reto clínico tanto por su difícil diagnóstico como por su manejo. Dos son las razones de esta aparente contradicción: primero, la hepatitis autoinmune es una enfermedad relativamente rara; y segundo, se trata de una patología heterogénea, que a veces aparece asociada a otras patologías como la cirrosis biliar primaria, la esteatohepatitis o la hepatitis vírica, entre otras (1). El síndrome overlap hepatitis-C hepatitis autoinmune, se caracteriza por presentar hallazgos clínicos, inmunológicos e histológicos de ambas enfermedades. La definición de criterios diagnósticos y la determinación de una intervención terapéutica efectiva para los pacientes que presentan síndrome overlap resulta tremendamente complicado (2). En esta paciente el diagnóstico se complica aún más por el hallazgo simultáneo de anticuerpos propios de la hepatitis autoinmune tipo 1 y de la hepatitis autoinmune tipo 2. Para diagnosticar el síndrome overlap como entidad independiente es necesario confirmar la co-existencia de ambas enfermedades individualmente. La realización de controles periódicos de autoanticuerpos resulta esencial, especialmente cuando se trata de pacientes en edad pediátrica con estas características.

BIBLIOGRAFÍA 1. European Association for the Study of the L. (2015). “EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis”. J Hepatol. 63: 971-1004. 2. Rosen D, Chu J, Morotti R et al. (2015). “Hepatitis C Virus-Autoimmune Hepatitis Overlap Syndrome in an Adolescent”. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 61: e7-9.

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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