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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Encefalitis víricas: la encefalitis por herpes virus es la causa del 20% de las encefalitis agudas, siendo el más frecuente el herpes virus tipo 1. La fiebre o pródromos como cefalea pueden ser comunes (como en el caso descrito) pero en la encefalitis vírica son infrecuentes los síntomas psiquiátricos y la progresión tiende a ser más rápida. Nuestra paciente no presentaba pleocitosis en LCR y la PCR de virus herpes fue negativa. Encefalitis anti-receptor de N-metil-D-aspartato (NMDAR): tiende a presentarse en mujeres jóvenes, asociada aproximadamente en la mitad de los casos a teratoma de ovario. El cuadro clínico de la paciente, con alteraciones psiquiátricas, del lenguaje, movimientos anormales, disminución de consciencia, crisis epilépticas y síntomas disautonómicos era compatible con esta encefalitis[1], pero los anticuerpos anti-NMDAR resultaron negativos. Encefalitis tóxico-metabólicas: causadas por fallo renal o hepático, coma diabético, sepsis, alcohol/ drogas, fármacos, metales pesados o alteraciones metabólicas. Se presentan con estado confusional agudo y crisis convulsivas. En este caso se descartó por los estudios bioquímicos normales. Neoplasias cerebrales: Pueden causar crisis epilépticas y otros síntomas neurológicos o psiquiátricos, pero en las pruebas de imagen se descartó esta etiología. Vascular: los accidentes cerebrovasculares (isquemia, hemorragia o trombosis) y las vasculitis cerebrales tienen una presentación más aguda, con clínica psiquiátrica infrecuente, y en este caso las pruebas de imagen resultaron normales. Enfermedad de Wilson: puede presentar una clínica cerebral similar y tiene una alta prevalencia en Costa Rica, pero las pruebas analíticas lo descartaron. Patologías autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjögren o las tiroiditis autoinmunes pueden asociarse ocasionalmente con afectación del sistema nervioso central, pero también fueron descartados mediante las analíticas.

JUICIO CLÍNICO Encefalitis autoinmune asociada a anticuerpos contra neurexina-3_, con buena respuesta a tratamiento corticoideo.

COMENTARIO FINAL La encefalitis aguda es una patología neurológica que se desarrolla como una encefalopatía rápidamente progresiva causada por inflamación del cerebro, dando lugar a convulsiones, alteraciones del estado mental o déficits neurológicos focales [2]. Aunque la etiología de encefalitis más frecuente es infecciosa, en los últimos 10 años se han identificado diversos tipos de encefalitis de origen autoinmune [3], caracterizadas por la presencia de autoanticuerpos frente a antígenos de superficie neuronal o proteínas sinápticas. De estas, la encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR es la más frecuente. Afecta a mujeres jóvenes, y el síndrome clínico se caracteriza por alteraciones de comportamiento (síntomas psiquiátricos), cognitivas, del lenguaje, progresando a psicosis, altera-

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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