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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

JUICIO CLÍNICO Paciente afecta de NMO con positividad de anticuerpos contra AQP-4, de etiología probablemente paraneoplásica secundaria a adenocarcinoma pulmonar.

COMENTARIO FINAL La NMO es una enfermedad inflamatoria, autoinmune, desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) caracterizada por ataques severos de neuritis óptica y mielitis [1] .El descubrimiento de un marcador serológico altamente específico de la NMO en el 2004 [1], los anticuerpos contra el canal de agua más frecuente del SNC, la AQP4, permitió ampliar el espectro clínico a formas de presentación clínica que iban más allá de la afectación del nervio óptico y de la médula (ataques de hipo o vómitos incoercibles, narcolepsia, encefalopatía). Además se observó que los pacientes positivos para anti-AQP4 presentaban lesiones en el SNC en localizaciones concretas, diencéfalo, sustancia gris sub y periepidendimaria y yuxtaventricular, que correspondían a zonas de elevada concentración de AQP4. Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son efectos indirectos del cáncer causados por una respuesta autoinmune iniciada por auto-antígenos expresados por las propias células tumorales. Se han descrito algunos casos de NMO asociados a distintos tipos de neoplasias, siendo el carcinoma de mama y timoma, los más frecuentes. Sin embargo, hay muy pocos casos reportados de anti-AQP4 en tumores de tipo adenocarcinoma, como en este caso. En pacientes con NMO paraneoplásica, la edad de debut (más de 50 años) es más tardía que en el caso de NMO idiopática (alrededor de 40 años). El mecanismo de patogenicidad propuesto sería la expresión aberrante de AQP-4 en células tumorales, creando una respuesta autoinmune contra este antígeno mediante auto-anticuerpos que interaccionarían con la AQP-4 del SNC y ocasionarían el cuadro de neuromielitis [2,3] . Los diferentes brotes neurológicos que experimentó la paciente concuerdan con las localizaciones típicas de expresión de AQP-4 en el SNC: vómitos e hipo incoercibles (área postrema bulbar), afectación subependimaria y del cuerpo calloso y mielitis extensa. Lamentablemente no pudimos demostrar la presencia de expresión de AQP4 en las células tumorales pulmonares, al no obtenerse muestra de tejido (el diagnóstico de la neoplasia se realizó mediante citología), pero la evolución atípica de su NMO, con 5 brotes en 7 meses y la rápida necesidad de retratamiento con rituximab, nos plantean un probable origen paraneoplásico de su neuromielitis, donde el tumor pulmonar juega un papel activo en el mantenimiento constante de anti-AQP4. Si bien la frecuencia es baja, en pacientes con neoplasias (especialmente en tumor no de célula pequeña pulmonar) que de forma concomitante presenten síntomas de neuromielitis óptica (neuritis óptica ó mielitis ó vómito/hipo incoercible) sería necesario considerar la determinación de anticuerpos anti-AQP4, especialmente si el debut de los síntomas neurológicos es en edades avanzadas.

BIBLIOGRAFÍA 1. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007;6(9):805–15.

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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