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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

(principalmente virus herpes) y 28% se presentan en el contexto de enfermedades sistémicas, dentro de estas 12.8% conectivopatías autoinmunes y 7.8% vasculitis sistémica2. La granulomatosis con poliangeítis, es una vasculitis asociada a ANCA que se caracteriza por ser necrotizante, granulomatosa e inflamatoria. Esta patología puede afectar el tracto respiratorio, tracto sinusal y el sistema renal, mediante una vasculitis necrotizante que afecta principalmente los vasos pequeños3. Las manifestaciones clínicas pueden presentarse limitadas a ciertas localizaciones, como ojos, pabellón auricular, nariz y vía aérea superior4. Se ha descrito afectación ocular y orbitaria, que puede ser la primera manifestación, con o sin manifestaciones sistémicas evidentes. Las lesiones oftálmicas más frecuentes son la enfermedad inflamatoria de la órbita, escleritis necrotizante con o sin queratopatía, epiescleritis, conjuntivitis, úlcera conjuntival, obstrucción de los conductos naso-lacrimales, uveítis, vasculitis retiniana y oclusión vascular central de la retina5. En pacientes con granulomatosis con poliangeítis refractaria y manifestaciones predominantemente necrotizante y limitada, se ha descrito rituximab como una herramienta terapéutica eficaz para inducir remisión6.

BIBLIOGRAFÍA 1. Wakefield D, Di Girolamo N, Thurau S, Wildner G, McCluskey P. Scleritis: Immunopathogenesis and molecular basis for therapy. Prog Retin Eye Res. 2013; 35:44-62. 2. Héron E, Gutzwiller-Fontaine M, Bourcier T. Scleritis and episcleritis: diagnosis and treatment. Rev Med Interne. 2014; 35(9):577-85. 3. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 4. Lutalo PM, D’Cruz DP. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). J Autoimmun. 2014; 48-49:94-8. 5. Montagnac R, Nyandwi J, Loiselet G, Pradel J, Schillinger F. Ophthalmic manifestations in Wegener’s granulomatosis. Review of literature about an observation. Nephrol Ther. 2009; 5(7):603-13. 6. Seo P, Specks U, Keogh KA. Efficacy of rituximab in limited Wegener’s granulomatosis with refractory granulomatous manifestations. J Rheumatol. 2008; 35(10):2017-23.

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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