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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

En el hemograma destaca leucocitos 6.200 células/μL [4.500-11.400], hemoglobina 13,9 g/dL [11.4-15.1], plaquetas 188.000 células/μL [159.000-363.000], VSG 8 mm [0-15]. De los parámetros bioquímicos destacamos PCR 2.9 mg/L [0-5], SAA 9.8 mg/L [0-7], IgG 824 mg/dL [700-1600], IgA 205 mg/dL [70-400], IgM 114 mg/dL [40-230], IgG1 517 mg/dL, IgG2 220 mg/dL, IgG3 22 mg/dL, IgG4 12 mg/dL. En el estudio inmunológico se detectaron ANCA positivo 1/160 con patrón perinuclear (P-ANCA), anti MPO 6.9 U/mL [> 5 U/mL], anti proteinasa 3 (PR3) negativo, anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos frente a antígenos extraíbles del núcleo (ENA) negativo, HLA-B 27 negativo, QFN-TB® negativo, factor reumatoide (IgM) 14,6 UI/mL [0-20], CH-50 59,7 UI/ml [35-90], C3 135 mg/dL [75-140], C4 26 mg/dL [10-34], Beta 2 microglobulina 1.71 mg/L [0.8-2.2]. Serología negativa para VHB, VHC, VIH y LUES. Tomografía computarizada de cerebro sin contraste: sin hallazgos patológicos. Radiografía de tórax normal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los hallazgos serológicos de anticuerpos P-ANCA positivo y anti MPO positivo en esta paciente sugieren que la escleritis anterior nodular que padece se encuentra dentro del espectro de vasculitis ANCA positivas tipo poliangeítis granulomatosa, a pesar de no disponer de confirmación anatomopatológica por no presentar afectación extraocular en el momento actual y no considerar indicada la toma de biopsia por parte de especialista en oftalmología ni de especialista en otorrinolaringología Otros posibles diagnósticos contemplados fueron, escleritis en el contexto en conectivopatía autoinmune, espondiloartritis, enfermedad inflamatoria intestinal y escleritis infecciosas (por ejemplo tuberculosa).

JUICIO CLÍNICO Escleritis unilateral como única manifestación en paciente con sospecha de vasculitis ANCA positiva.

COMENTARIO FINAL La escleritis es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por inflamación de la esclerótica. Estudios sobre la naturaleza de la respuesta inflamatoria local han revelado el papel prominente de los linfocitos T, linfocitos B y citoquinas, como el TNF-alfa. El hallazgo de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos sugiere un papel prominente en los mecanismos inmunitarios en los pacientes con escleritis y vasculitis sistémica asociada1.

Dentro de las etiologías de esta entidad la mayoría son idiopáticas, en aquellas en las que se puede identificar una causa, se ha visto que el 8% son infecciosas

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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