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Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad IV

Al inicio el paciente presentó debilidad de musculatura proximal 2/5 tanto en miembros superiores como inferiores, con imposibilidad para la sedestación debido a la inestabilidad de cintura pélvica, posteriormente se asoció disfagia y disnea por afectación de la musculatura intercostal (también se objetivó afectación de musculatura subescapular), por lo que precisó en UVI VMNI, se le colocó inicialmente SNG para la nutrición que hubo que cambiar a PEG. Tras la instauración del tratamiento, que se inició con GC, dada la severidad del cuadro se asoció Rituximab. Posteriormente, dada la escasa respuesta al tratamiento inicial, precisó la administración de IGIV objetivándose mejoría franca de los síntomas respiratorios y de la fuerza, por lo que pudo retirarse la VMNI e iniciarse la sedestación, siendo valorado por el Servicio de Rehabilitación para inicio de recuperación de la marcha, analíticamente se objetivó descenso notable de la CK. En la planta de Hospitalización general se introdujo al tratamiento Micofenolato de Mofetilo (asociado a GC) con el que estuvo durante 1 año, sin lograr buen control de la enfermedad, con rebrote de los síntomas al intentar reducir los GC, con elevación de la CK y aumento de la debilidad, por lo que se cambió a Azatioprina, pudiéndose iniciar descenso de GC con buen control de los síntomas, pero sin lograr dosis seguras de GC. Al intentar subir la dosis de Azatioprina, el paciente presentó intolerancia oral y sintomatología gastrointestinal, por lo que se intentó Metotrexato asociado a GC, lográndose bajar las dosis de GC a <10 mg/día. Tras 7 años de seguimiento, el paciente sigue con buen control de la enfermedad y de los brotes, sigue tratamiento con Metotrexato 25 mg y Prednisona de 5-2,5 mg. Al alta de Hospitalización precisó derivación a un centro de rehabilitación donde fue recuperando la fuerza progresivamente, con retirada de la PEG e inicio de dieta por vía oral. Así como recuperación de la marcha con ayuda de muleta con persistencia de la debilidad a nivel de ambas cinturas, con normalización de los parámetros analíticos.

COMENTARIO FINAL La miopatía necrotizante inmunomediada asociada con anticuerpos anti-SRP consiste en un desorden autoinmune de etiología multifactorial con afectación del músculo estriado. Supone un 15% de las miopatías inflamatorias. Se presenta normalmente con debilidad extrema en la musculatura proximal (en ocasiones también distal), mialgias (presente en el 66-80% de los casos), elevación de CK (que no se correlaciona con el nivel de debilidad), alteraciones en el EMG que sugieren irritación de las fibras musculares como presencia de potenciales de fibrilación espontánea y presencia de ondas positivas con trazado puntiagudo, signos de inflamación muscular en la RMN (inflamación difusa, edema e infiltración grasa), así como necrosis en la biopsia muscular (2, 3). Puede presentarse con fenómeno de Raynaud en hasta el 25% de los pacientes. En el TC de tórax se pueden objetivar infiltrados parenquimatosos difusos en el 25% de los pacientes. Otro órgano implicado en hasta el 50% de los casos es el corazón, presentando alteraciones en el ECG y arritmias por alteraciones del sistema de conducción cardiaco no específicas (4, 5). Los anticuerpos anti-SRP reconocen la subunidad 54kDa del complejo de reconocimiento de señal, encargado de dirigir proteínas a su localización celular (6). Para la detección de estos anticuerpos es requisito imprescindible la visualización del patrón característico en IFI: citoplasmático granular fino denso (AC-19). Sin embargo, este patrón se ha descrito asociado a otros anticuerpos (antiPL7, anti-PL12, anti-RibP, etc.), por lo que es imprescindible confirmar su positividad en ensayos

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Casos Clínicos Autoinmunidad IV  

Sociedad Española de Inmunología (SEI). EDITORES: Dr. Luis Fernández Pereira. Dra. Ángela Carrasco Sayalero. Dra. María José Martínez Becerr...

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