RAOI Vol. II - N° 1 - MARZO/2021 - SAOI

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CONSEJO EDITORIAL Editores Ejecutivos Dr. Fernando Prieto Díaz Dra. María Vanesa Sors Editores Asociados Dra. Alejandra Antacle Dra. María Laura Curutchet Dr. Guillermo Gómez Dra. Marcela Gonorazky Dra. Alejandra Tártara Dr. Enrique Urrets Zabalia Comunicación Visual KEMBO Dupla Cretiva

COMISIÓN DIRECTIVA DE LA SOCIEDAD ARGENTINA DE OFTALMOLOGÍA INFANTIL Presidente Dr. Fernando Prieto Díaz Vicepresidente Dra. Iole Mariani Secretario Dr. Néstor Molina Tesorero Dr. Guillermo Gómez Vocal Dra. Carlota Lohn Vocal Suplente Dra. Alejandra Antacle Revisor de Cuentas Dra. Teresa Sánchez Revisor de Cuentas Suplente Dra. Marcela Arrufat

RAOI (ISSN 2684-0472) es una publicación oficial de la Sociedad Argentina de Oftalmología Infantil (SAOI). Se distribuye trimestralmente a sus suscriptores sin cargo por correo electrónico. Trabajos, casos clínicos, fotografías científicas y comentarios sobre lo publicado, son bien recibidos a la dirección de correo electrónico: saoiraoi4@gmail.com Carlos Pellegrini 574 (CP3100) Paraná – Entre Ríos

Dr. Fernando Prieto Díaz Editor Ejecutivo RAOI La Plata, marzo de 2021.

Editorial Con mucho entusiasmo comenzamos este Volúmen II de nuestra RAOI. La buena respuesta que ha tenido la revista durante su primer año nos lleva a ser optimistas. Está claro que cinco ejemplares no son algo muy sólido como para pensar en la consolidación de la misma, pero continuamente hemos estado recibiendo material para publicar y observamos un crecimiento paulatino, que se refleja en el número de páginas. En este Nº1 del VOL II publicamos algo que desde la Comisión Directiva de la SAOI consideramos importante desde el punto de vista institucional. Es la Primera Conferencia Prof. Edgardo Manzitti, a cargo de la Dra. Marta Zelter. Creemos que una “lecture” propia es algo que beneficia al conjunto de miembros de nuestra sociedad. La creación de “tradiciones”, si es que las tradiciones pueden ser creadas, es un factor de unión. Con la Conferencia Prof. Edgardo Manzitti homenajearemos anualmente al fundador de la SAOI y sus recuerdos, y asimismo brindaremos un reconocimiento a los grandes profesores de la Oftalmología Infantil Argentina. Ellos, con su experiencia y capacidad de síntesis fruto de los años, ofrecerán a su vez a todos sus conocimientos científicos más logrados. Si bien al instituir esta conferencia no concebimos la idea de publicarlas, luego comprendimos que será una buena forma para que queden documentadas. También en este número se publica un trabajo libre a cargo del Servicio de Estrabismo y Oftalmología Infantil del Hospital de Clínicas de Buenos Aires, dos caso clínicos y continuamos con un espacio para los socios denominado Zona RAOI para que puedan publicar actualizaciones de diversos temas de nuestra especialidad. Para la sección “Ojo Crítico” hemos invitado al Dr. Juan Sampaolesi, a quién agradecemos su publicación. Nos lleva nuevamente al campo de la ciclodestrucción para el tratamiento del glaucoma infantil. En RAOI Internacional se publica una experta síntesis de los trastornos congénitos del nervio óptico. El Dr. Cristián Salgado Alarcón de Santiago de Chile se ha destacado en el conocimiento de afecciones neurológicas infantiles y amablemente ha aceptado colaborar. Así, es un honor para el Consejo Editorial de la RAOI seguir ofreciendo esta columna a cargo de tan prestigiosos expertos internacionales. Una novedad importante en este número 1 VOL II es la creación de una columna que estará a cargo del Grupo de Estudio Sobre Miopía Argentina. Este grupo, que funciona hace unos años bajo la tutela de la SAOI, nos ofrecerá información acerca de la evolución del conocimiento en esta área. Mucho se ha avanzado en el descubrimiento de cómo la luz solar, la luz azul, la luz roja, la visión cercana, y la colocación de lentes positivas y negativas influyen en el largo axial del ojo modificando procesos naturales de emetropización. Muchos de estos fenómenos nos eran desconocidos hasta hace poco. Queda aún por demostrar fehacientemente cómo los oftalmólogos infantiles podemos manejar adecuadamente todos estos factores para el bien de los niños y adolescentes; en definitiva, para el adulto del mañana, mitigando en lo posible lo que se denomina ”epidemia mundial de miopía” debida a los nuevos hábitos de la humanidad. Agradecemos a la Dra. Marta Galán su colaboración y esperamos mantenernos informados de la misma manera que ya comenzamos a hacerlo con el Grupo ROP Argentina en su respectiva columna, que también se incluye en este número. En las Cartas de Lectores se proponen dos temas de actualidad. Uno es cómo la voluntad mancomunada y la perseverancia que podemos desarrollar pueden terminar exitosamente en hechos concretos y duraderos; nos referimos a la sanción de leyes que protegen la salud visual de los niños. El otro es la complejidad que enfrentamos, en el día a día, a seguir ejerciendo nuestra profesión con el humanismo necesario del acto médico, que tanto amenazan las condiciones laborales indignas que nos quieren ser impuestas, tanto en el sector público como privado. Esperando que este ejemplar que inicia el VOL II sea de su agrado, en nombre de todo el Consejo Editorial de la RAOI y de la Comisión Directiva de la SAOI, les enviamos un cordial saludo.

“La reproducción total o parcial de los artículos de esta publicación no puede realizarse sin la autorización expresa por parte de los editores. La responsabilidad por los juicios, opiniones, puntos de vista o traducciones expresados en los artículos publicados corresponde exclusivamente a sus autores”. COPYRIGHT RAOI 2021 (ISSN 2684-0472).


ISSN 2684-0472

Sumario Editorial Dr. Fernando Prieto Díaz / pág. 02

Cartas de Lectores Chubut: Recién Nacidos protegidos por Ley y con visión de futuro Dr. Alejandro Crugley / pág. 04 Cómo ser buen médico y no morir en el intento Dr. Carlos A. Rodríguez / pág. 04

Primera Conferencia Profesor Edgardo Manzitti Leucocorias Dra. Marta Zelter / pág. 05

Trabajos Libres Desviaciones oculares en Miastenia Dra. Bárbara Lorena Rodríguez, Dra. Paula Valeria Schiantarelli, Dr. Esteban Travelletti, Dra. María Cristina Ugrin / pág. 10

Reporte de Casos Clínicos Celulitis orbitaria como complicación de la cirugía de estrabismo en un paciente pediátrico: reporte de caso Dra. Alejandra Mónica Balsa, Dra. María Florencia Fiorito, Dra. Carla Salina Indovino, Dra. Soledad María Valeiras / pág. 14 Síndrome de Turner y Estrabismo Dr. Guillermo Gomez / pág. 17

Zona ROP Retinopatía del Prematuro en Argentina 2019 Telemedicina con Imágenes Smartphone e Indicación de Vitrectomía Temprana en ROP Dr. Lucas Damonte, Dr. Gonzalo Gossn, Dr. Dr. Guillermo Monteoloiva, Dra. Brenda Peña, Dra. Virginia Reca, Dra. Gabriela Saidman / pág. 25

Proyecto Miopía Presentación Grupo de Estudio sobre Miopía Argentina / pág. 28

Ojo Crítico El rol de la Thermolysis o Ciclodestrucción transescleral en el glaucoma pediátrico como primera línea quirúrgica Dr. Juan Sampaolesi / pág. 29

RAOI Internacional Presentación Clínica y Diagnósticos Diferenciales en Anomalías Congénitas de Nervio Óptico: a propósito de un caso clínico Dr. Cristián Salgado Alarcón / pág. 32

Biblioteca Virtual: resúmenes Dra. Marcela Gonorazky, Dra. Lorena Sol Sancho / pág. 37

Eventos y congresos Dra. María Vanesa Sors / pág. 38

Zona RAOI Manejo del Glaucoma en niños Dra. Liliana Laurencio / pág. 21

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Chubut: Recién Nacidos protegidos por Ley y con visión de futuro Inspirado por la carta de lectores del Prof. Dr. Alejo Vercesi respecto a la sanción de la ley provincial referida a la obligatoriedad de la toma del reflejo rojo pupilar a todos los recién nacidos; se nos ha ocurrido contarles lo que sucedió en la provincia del Chubut, con la intención que se replique en el resto del país y en beneficio de nuestros pacientes pediátricos más vulnerables (aquellos recién nacidos de alto riesgo). Al HONORABLE CONGRESO DE LA NACION ARGENTINA, el 05 de septiembre de 2007 ingresa en la Comisión de Salud para su estudio la Ley 26.279 que dictamina el régimen para la detección y posterior tratamiento de determinadas patologías en el recién nacido. Alcances. Prestaciones obligatorias. Constitución de una Comisión Interdisciplinaria de Especialistas en Pesquisa Neonatal. Propósito. Funciones del Ministerio de Salud. Sancionada en agosto 8 del 2007 y promulgada de hecho en septiembre 4 del 2007, he invitaba a todas las provincias de la República a adherir. Debido a que algunos de nuestros pacientes, a pesar de corresponderle la cobertura social de sus padres, eran literalmente abandonados a su suerte durante las internaciones y, luego en la externación, no tenían la posibilidad de realizar las terapias que deberían ser cubiertas por algunas gerenciadoras de salud “por ser patologías preexistentes”; y conociendo la Ley 26.279, es que dos neonatólogos, la Dra. Cemira Neme y el Dr. Gustavo Vettori y quien suscribe esta comunicación (todos miembros del staff del Hospital Zonal “Dr. Andrés Isola” de Puerto Madryn, Chubut), tomamos la iniciativa de presentar la solici-

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Cómo ser buen médico y no morir en el intento Motivado por el título del artículo publicado en la sección Biblioteca Virtual de la RAOI de Diciembre 2020: “La opinión de un oftalmólogo sobre cómo dar malas noticias a los pacientes”, quise compartir por medio de esta carta mis vivencias y experiencia. Pensando en cómo ser buen médico vienen a mi mente las palabras del papa Francisco, mi padre espiritual y educador en la vida del secundario en Santa Fe, quien un día estando en Córdoba me dijo: “Si quieres ser buen médico debes ser extremadamente prudente, saber decir no sé, y tienes la obligación de curar el 100% del alma de tu paciente y lo que puedas del cuerpo”. Estos consejos deberían ser la guía de todo médico y es lo que en 45 años intenté transmitir a mis alumnos en la universidad, conceptos que hoy se están perdiendo. Sobre el comportamiento frente al paciente, la cordialidad en el saludo inicial es esencial ya que es la primera imagen que se va a llevar el paciente de ustedes donde no debería existir el tuteo ni el exceso de confianza, sobre todo en la primera consulta. La segunda parte es la charla previa para ganar confianza, donde se pueden tocar temas generales con el objetivo de que el paciente se distienda y la charla con el médico sea más relajada. Luego comienza lo más importante, que es la frase “¿Que lo/la trae por aquí a mi consulta?” Ahora entonces, es dónde debemos interrogar, preguntar y escuchar muy detenidamente al paciente. El interrogatorio es la base de un buen diagnóstico, acompañado del examen clínico oftalmológico pausado, sin crear ningún tipo de angustias diciendo algo que el paciente pueda interpretar como grave. Posteriormente al examen, viene el diálogo con el paciente que debe consistir en una explicación clara, simple y entendible ya que estamos frente a una

tud de adhesión provincial a la ley citada. El 16 de agosto de 2018 la HONORABLE LEGISLATURA DE LA PROVINCIA DEL CHUBUT promulga la Ley N° I-629 de Adhesión provincial a la Ley Nacional N° 26.279 y se edita en el Boletín Oficial el 7 de septiembre de 2018. Al mismo tiempo el Grupo-ROP Argentina junto con el Consejo Argentino de Oftalmología estaban trabajando en un proyecto de ley de Seguimiento del recién nacido de alto riesgo. Dada la relación que habíamos establecido con la Comisión de Salud de la Legislatura, nos animamos a presentar el Proyecto. La HONORABLE LEGISLATURA DE LA PROVINCIA DEL CHUBUT promulga la Ley N° I-656 de Creación del Programa "Seguimiento de recién nacidos de alto riesgo", el 16 de mayo de 2019 y editada en el Boletín Oficial el 10 de junio de 2019. Firmantes: José M. Grazzini Agüero - Damián Emanuel Biss. En su Artículo 1º establece la creación del Programa que tendrá como beneficiarios directos a todos los recién nacidos/as pertenecientes a los subsectores públicos, de las obras sociales y de la medicina prepaga asistidos por enfermedades neonatales en una Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y que por ello estén en riesgo o presenten secuelas y/o necesidades especiales de atención a largo plazo, entendiéndose como tales a las que superen aquellas de la población general. Dicho seguimiento se implementará con posterioridad a su externación neonatal y hasta la finalización del primer ciclo del sistema educativo formal obligatorio o hasta la desaparición de su situación de riesgo si no estuvieran incluidos en otra ley o programa. El artículo 2° garantiza la prevención, el tratamiento y la rehabilitación integral a los pacientes que lo requieran. Ambos legisladores agradecieron la iniciativa de los médicos del Hospital “Dr. Andrés Isola” de Puerto Madryn, quienes atienden las problemáticas de estos niños desde hace años y comparten las vicisitudes que transitan los padres para poder brindarle las mejores posibilidades y un mejor futuro a sus hijos. Dr. Alejandro M. Crugley Servicio de Oftalmología del Hospital Zonal de Puerto Madryn “Dr. Andrés Isola”

persona que no conoce de terminologías de salud. En esta instancia debemos corroborar con el paciente y su acompañante si comprendieron lo que se les ha explicado. Tenemos que saber llevar tranquilidad y confianza, no creando más angustia de la que ya tiene. Si la patología es grave, debemos ayudarlo a asumir el camino a recorrer juntos y sus posibles tratamientos y complicaciones. El trato médico y la contención afectiva es lo que realmente necesita el paciente para recuperar su tranquilidad y sentirse acompañado por su doctor. El estar a su lado dándole seguridad es parte de su cura, un ejemplo de esto es brindarle una vía de contacto directo con nosotros. Allí es donde empezamos a curarle el alma. La relación médico paciente en lo que yo viví en 45 años de ejercicio de la medicina, se fue perdiendo. Parte de eso es responsabilidad de la educación médica y humana que le brindó nuestro sistema educativo. Allí radica a mi entender la pérdida de valores donde la sociedad en parte, es también responsable. El otro punto importante en nuestra relación con el paciente es la carga horaria del médico donde a veces, tiene que atender un alto número de pacientes por hora lo que genera que la consulta no pase de unos pocos minutos. Esto conlleva a posibles errores diagnósticos con consecuencias médicas y jurídicas, donde por falta de tiempo, no realizamos una historia clínica completa donde conste todo lo que se le explicó al paciente. Recuerden que la mayoría de los juicios que se pierden no ocurren por complicaciones médicas sino por historias clínicas incompletas, y esto nos condena. Para cerrar estos conceptos, y como consejo a los médicos más jóvenes, les recuerdo que el respeto al paciente es tal vez la parte más importante, en donde la prudencia, la humildad y el afecto, hacen que el paciente se retire de la consulta conforme y satisfecho de haber encontrado un médico que lo contuvo en su angustia y además de intentar curarle su cuerpo, le curó su alma.

Dr. Carlos A. Rodríguez Director de la Clínica de Ojos Córdoba. Profesor de la Cátedra de Oftalmología de la UCC. Córdoba - Argentina.

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Primera Conferencia Profesor Edgardo Manzitti

Leucocorias Dra. Marta Zelter Médica de planta del Servicio de Oftalmología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez (de 1983 a 2015). Buenos Aires, Argentina. Presidenta de la SAOI. Período 2007-2010. Docente del Curso Superior de Especialistas de la UBA.

Se define a la leucocoria como un reflejo pupilar blanco. La presencia de una leucocoria implica: ■ un severo compromiso del globo ocular ■ patología de mal pronóstico visual Es fundamental hacer un correcto diagnóstico diferencial ya que una de las patologías que cursan con leucocoria es el retinoblastoma, enfermedad en la cual no sólo está comprometida la visión del ojo afectado, sino también la vida del paciente ya que se trata de un tumor maligno que debe ser tratado en forma precoz para evitar su diseminación.

Enfermedades que cursan con Leucocoria

La presencia de leucocoria implica mal pronóstico visual, en estas patologías es necesario hacer un correcto diagnóstico diferencial. El mismo se basa en los hallazgos clínicos y en el índice de sospecha en manos de un observador experimentado.

En la literatura se mencionan múltiples patologías que cursan con leucocoria. En esta conferencia se describen las más frecuentes: ■ Retinoblastoma ■ Toxocariasis ■ Enfermedad de Coats ■ Persistencia de la vasculatura fetal ■ Displasia de retina (Norrie, Incontinencia pigmenti) ■ Retinopatía del prematuro ■ Coloboma de retina ■ Traumatismos ■ Fibras de mielina

Semiología Frente a un paciente que presenta una leucocoria es fundamental realizar una semiología minuciosa. Muchas veces el simple interrogatorio o la inspección nos arrojan datos que nos pueden orientar para sospechar frente a qué patología nos encontramos. Motivo de consulta El paciente es llevado a la consulta por presentar leucocoria que puede ser uni o bilateral (Figuras 1 y 2). Puede estar acompañada de estrabismo (el estrabismo es de tipo sensorial asociado a disminución de la agudeza visual), nistagmus si la disminución de visión es en ambos ojos, celulitis palpebral, glaucoma secundario, hipema espontáneo. En ocasiones es un hallazgo en el examen oftalmológico de un niño sano (pseudoestrabismo).

Examen oftalmológico 1- Interrogatorio Hay elementos del interrogatorio que nos pueden orientar en el diagnóstico:

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●• Edad: Un recién nacido nos hace sospechar una persistencia de vasculatura fetal (PVF). ●• Sexo: La enfermedad de Coats es más frecuente en varones. ●• Antecedentes personales (prematurez) y familiares (retinoblastoma). ●• Hábitos: El contacto con cachorros nos orienta a pensar en una toxocariasis. 2- Inspección Observamos si la leucocoria es parcial, total, uni o bilateral. Puede haber manifestaciones oculares asociadas, por ejemplo, microftalmia en una PVF, glaucoma secundario en una enfermedad de Coats o un retinoblastoma avanzado. Las manifestaciones sistémicas son menos frecuentes, por ejemplo sordera o retraso madurativo en una enfermedad de Norrie.

Figura 1. Leucocoria unilateral. Figura 2. Leucocoria bilateral.

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Figura 3. Ecografía correspondiente a un retinoblastoma.

Figura 4. Tomografía computada de un paciente con retinoblastoma.

3- Examen bajo anestesia general Se realiza: ●• Biomicroscopía: Examen de la córnea, cámara anterior, cristalino, iris, humor vítreo. ●• Tonometría: La presencia de hipertensión ocular nos hace pensar en una enfermedad avanzada con mal pronóstico visual y con posibilidad de tener que enuclear el ojo afectado. ●• Oftalmoscopia binocular indirecta: Se observan las características de la lesión, si hay desprendimiento de retina asociado, vasos anormales, exudados, siembras vítreas o subretinales, hemorragias, tracción vítrea, compromiso de papila o mácula.

Exámenes complementarios 1- Ecografía ocular Es de gran utilidad para diferenciar el retinoblastoma de las otras enfermedades que cursan con leucocoria. Se observa una masa ecogénica irregular, heterogénea debido a zonas de necrosis y con calcificación (Figura 3). La presencia de calcio en el retinoblastoma da origen a picos de alta reflectividad y sombra acústica. También se puede observar desprendimiento de retina (DR). La enfermedad de Coats no presenta habitualmente calcificación, se puede observar un eco lineal correspondiente a DR y a veces, ecos prominentes debidos a colesterolosis subretinal. La PVF presenta una banda ecogénica que se extiende desde la cara posterior del cristalino hasta el nervio óptico. 2- Tomografía Axial Computada Es de gran utilidad para el diagnóstico diferencial con otras patologías que cursan con leucocoria debido a la sensibilidad para detección de calcio (Figura 4). Debido a la radiación que emite, cada vez es menos recomendada su utilización en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con retinoblastoma, por la posibilidad de inducir mutaciones que pueden generar segundos tumores. Asimismo, no es de gran utilidad para detectar la extensión extraocular del retinoblastoma. 3- Resonancia Magnética Nuclear Es considerada de gran utilidad para el estudio del retinoblastoma, especialmente la infiltración del nervio óptico, infiltración de coroides, extensión extraocular y extensión intracraneal (Figura 5). Asimismo se utiliza para el diagnóstico diferencial, en particular con la enfermedad de Coats.

Retinoblastoma (rtb)

Figura 5. Resonancia magnética en un paciente con retinoblastoma.

Es el tumor intraocular más frecuente en la infancia. La edad promedio de presentación es 18 meses (0 a 3 años). Habitualmente se presenta en ojos sanos de niños

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sanos. Puede ser unilateral o bilateral, esporádico o hereditario. La forma de crecimiento da origen a la forma de presentación: ■ Endofítico o Exofítico: LEUCOCORIA ■ Difuso Infiltrante: SIGNOS INFLAMATORIOS La forma habitual de presentación es la leucocoria que puede o no estar acompañada de estrabismo, debido a la disminución de visión del ojo afectado (Figuras 6 y 7). El retinoblastoma también puede presentarse con formas poco frecuentes, tales como: celulitis palpebral, hipema espontáneo, endoftalmitis, glaucoma secundario y en ocasiones es un hallazgo en una consulta de un niño sano (Figuras 8 y 9). En el examen se observa una masa blanco amarillenta sobreelevada que puede o no estar vascularizada. Puede haber desprendimiento de retina, siembras vítreas o siembras subretinales. Sin el tratamiento adecuado el paciente puede presentarse con signos de enfermedad localmente avanzada (glaucoma secundario, buftalmos) o de enfermedad diseminada (proptosis, metástasis a distancia).

Toxocariasis ocular Figura 6. Leucocoria en OD. Figura 7. Leucocoria y exotropia.

Se produce por la ingesta accidental de huevos larvados de toxocara. La absorción de la larva en el aparato digestivo y su posterior paso a la circulación puede originar un cuadro clínico denominado larva migrans visceral con manifestaciones sistémicas que pueden ser hepáticas, pulmonares o cutáneas. Cursan con eosinofilia elevada. En el caso de la toxocariasis ocular, el globo ocular puede presentar diferentes tipos de manifestaciones de tipo inflamatorio, tales como: uveítis anterior, papilitis, neurorretinitis, pars planitis y endoftalmitis. Cuando la larva ingresa al ojo a través de la arteria central de la reina, generalmente da origen a un granuloma periférico. Cuando la larva ingresa al ojo a través de las arterias ciliares posteriores cortas, se afecta la papila y la mácula. La edad promedio en el momento del diagnóstico suele ser alrededor de los 8 años, y se presenta habitualmente en forma unilateral. Los signos y síntomas son leucocoria, estrabismo y disminución de la agudeza visual (Figuras 10 y 11). Los hallazgos clínicos habituales son: granuloma periférico, granuloma de polo posterior, endoftalmitis (en este caso es cuando puede semejar un RTB). El diagnóstico se basa en la sospecha y se confirma mediante el test de ELISA que detecta anticuerpos IgG anti Toxacara circulantes en la sangre.

Persistencia de Vitreo Primario Hiperplásico

Figura 8. Celulitis palpebral en un paciente con retinoblastoma. Figura 9. Hallazgo en consultorio en un examen de rutina.

Figura 10. Leucocoria por toxocariasis.

Consiste en la persistencia (falta de regresión) de la vasculatura hialoidea fetal. Puede contener, además de tejido fibrovascular, tejido adiposo, cartílago y músculo. Se puede presentar en forma anterior, posterior o mixta. El tejido puede extenderse lateralmente y unirse con los procesos ciliares que se elongan. El cristalino y los procesos ciliares pueden proyectarse hacia adelante y producirse hipotalamia y glaucoma secundario. La patología es unilateral en el 90% de los casos y se presenta en forma congénita. La forma anterior presenta las siguientes manifestaciones: microftalmia, leucocoria, estrabismo, catarata, procesos ciliares elongados y traccionados, membrana fibrovascular retrolental, eventualmente hipotalamia y glaucoma secundario. La forma anterior tiene mejor pronóstico visual. La forma posterior se presenta con leucocoria, microftalmia, estrabismo, pliegues retinianos y puede haber desprendimiento de retina traccional del polo posterior. Asimismo, puede estar afectado el nervio óptico (Figuras 12 y 13). Habitualmente el cristalino es transparente.

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Enfermedad de Coats Es una vasculopatía idiopática con telangiectasias y exudación intra o subretinal. Habitualmente no se observan signos de tracción retinal o vítrea. Se presenta con telangiectasias, microaneurismas, tortuosidad vascular y dilataciones venosas. Los vasos anormales producen exudados lipídicos en la retina y espacio subretinal. Asimismo, la neovascularización en el espacio subretinal puede inducir exudación con desprendimiento de retina y eventualmente, glaucoma secundario. La edad promedio de presentación es de 8 años, aunque puede estar presente al nacer. Es unilateral y se presenta habitualmente en varones (Figuras 14 Y 15). La menor edad de presentación se relaciona con peor evolución y su curso es variable. Habitualmente es progresiva, aunque hay casos de remisión espontánea. Figura 11. Granuloma de polo posterior.

La enfermedad de Coats se divide en 5 estadios: Estadio 1. Exudados retinales Estadio 2. Telangiectasias y exudación Estadio 3. Desprendimiento de retina Estadio 4. Desprendimiento de retina y glaucoma Estadio 5. Ojo ciego, doloroso, ptisis bulbi La forma de presentación habitual es leucocoria y estrabismo. En el fondo de ojo se observan microaneurismas, exudados y dilataciones vasculares. La Retinofluoresceinografía y la Resonancia Magnética son de gran utilidad para su diagnóstico y diagnóstico diferencial.

Retinopatia del Prematuro

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Figura 12. Microftalmia y leucocoria en un paciente con PVF

En la actualidad, afortunadamente, se ve cada vez con menor frecuencia este cuadro clínico también llamado fibroplasia retrolental. Cuando el paciente se presenta con leucocoria, el cuadro corresponde a un Estadio 5 cicatrizal con desprendimiento de retina total y una masa fibrovascular que presiona al cristalino. El niño es traído a la consulta por falta de fijación y seguimiento y leucocoria, que los padres notan los primeros meses de vida. La patología es bilateral, los ojos son de tamaño normal o microftálmicos. En el examen oftalmológico se nota hipotalamia, sinequias posteriores y anteriores, zonas de atrofia de iris, hipotonía y una masa retrolental (Figuras 16 y 17).

Enfermedad De Norrie Figura 13. Ecografía en un paciente con PVF.

Figura 14. Leucocoria en un paciente con enfermedad de Coats.

Es una enfermedad hereditaria que cursa con amaurosis, presente desde el nacimiento o a los pocos meses de vida. Afecta a varones. Se presenta con un trastorno del desarrollo de la retina en forma bilateral, con alteraciones vasculares periféricas y una masa retrocristaliniana con proliferación vítrea progresiva. La enfermedad puede evolucionar y puede producirse una opacidad corneal, catarata y eventualmente ptisis bulbi. Asimismo, el paciente puede desarrollar sordera y retraso madurativo. El diagnóstico se realiza mediante un test genético en el que se detecta una mutación en el gen NDP en el cromosoma X. Un cuadro clínico oftalmológico similar se puede encontrar en el síndrome de Incontinentia pigmenti (Bloch Szulzberger). Esta es una enfermedad autosómica dominante, ligada al cromosoma X, letal en varones. Las niñas afectadas presentan trastornos dermatológicos pigmentarios progresivos, trastornos neurológicos, dentales y lesiones retinales tales como hemorragias, atrofia óptica y desprendimiento de retina.

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Coloboma de Retina El coloboma coriorretiniano es un defecto del desarrollo, genético y poco frecuente durante la embriogénesis que se caracteriza por la ausencia parcial de epitelio pigmentario de la retina y coroides, localizado con mayor frecuencia en el cuadrante inferonasal (Figura 18). Puede presentarse con microftalmia (microftalmia colobomatosa) y complicarse con desprendimiento de retina. A veces forma parte del síndrome CHARGE (coloboma, cardiopatía congénita, atresia de coanas, alteraciones genitourinarias y del oído con o sin sordera. Figura 15. Retinopatía exudativa en enfermedad de Coats.

Persistencia de Fibras de Mielina Las fibras de mielina se presentan desde el nacimiento y suelen localizarse alrededor de la papila. Se presenta en forma de parches estriados, blanco o blanco grisáceos con los bordes imprecisos y plumosos siguiendo una configuración coincidente con la distribución de las fibras nerviosas retinales

Figura 16. Leucocoria en un paciente con ROP. Figura 17. Segmento anterior en un paciente con ROP

Figura 19. Algoritmo sobre diagnóstico diferencial de las leucocorias.

Conclusiones Figura 18. Coloboma de retina.

Las enfermedades que cursan con leucocoria, representan patologías de mal pronóstico visual, en las que es necesario hacer un correcto diagnóstico diferencial. Este se basa en los hallazgos clínicos y en el índice de sospecha en manos de un observador experimentado (Figura 19). “No debemos olvidar que el retinoblastoma puede parecer otras cosas y otras cosas pueden parecer un retinoblastoma.” El diagnóstico del retinoblastoma debe estar siempre presente en los pacientes menores de tres años con cuadros dudosos o de difícil resolución.

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TRABAJO LIBRE

Desviaciones oculares en Miastenia Rodríguez, Bárbara Lorena1,*; Schiantarelli, Paula Valeria1; Travelletti, Esteban1; Ugrin, María Cristina1

Resumen Introducción La Miastenia Gravis (MG) es un trastorno autoinmune que se manifiesta con debilidad y fatiga muscular fluctuante debido a una disminución de la disponibilidad de los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular. Al afectarse los músculos extraoculares causa diplopía, ptosis y estrabismo que empeoran al realizar ejercicios y a lo largo del día.

Conclusiones A pesar que el patrón de desviación predominante fue la exotropía con desviación vertical, también se observó que la MO puede manifestarse con otros tipos de estrabismos, por lo que debemos tenerla presente en los diagnósticos diferenciales de todos los pacientes que consultan por diplopía y asociada a cualquier patrón de estrabismo.

Introducción

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Objetivos Determinar los patrones de estrabismo que más se repiten en pacientes con MG que consultaron a un Servicio de Oftalmología de un hospital universitario de la Ciudad de Buenos Aires, y describir las características demográficas y clínicas de los casos estudiados. Materiales y Métodos Se realizó un estudio descriptivo de tipo retrospectivo, observacional y transversal en base a las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de MG que consultaron a la Sección de Estrabismo y Oftalmopediatría del Hospital de Clínicas “José de San Martín” desde el 1/1/1990 hasta el 31/12/2015. Resultados 14 historias clínicas cumplían con los criterios de inclusión. No hubo diferencia en la incidencia entre géneros. El electromiograma de fibra única (EMG Fu) presentó mayor sensibilidad para el diagnóstico de miastenia ocular (MO) que el dosaje de anticuerpos antireceptores de acetilcolina (ACRA). El motivo de consulta más frecuente fue la diplopía. El patrón de desviación predominante fue la exotropía con desviación vertical, también se observó otros tipos de estrabismos.

La Miastenia Gravis (MG) es un trastorno autoinmune que se manifiesta por una disminución de los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante.1,2,3 Presenta un pico bimodal de incidencia; con una predilección por mujeres de 20-40 años y varones entre 50 a 60 años.1,2 La MG neonatal afecta a un 15% de niños de madres miasténicas.1 Los músculos extraoculares se encuentran afectados frecuentemente, lo que causa diplopía, ptosis y desviaciones oculares que empeoran al realizar ejercicios y a lo largo del día. Otros músculos también involucrados son los de la cara (lengua, maxilar inferior, paladar y faringe), del tórax y respiratorios. Rara vez se afectan los de miembros superiores e inferiores.1 A pesar que la afección de los músculos extraoculares es típica en la miastenia ocular (MO), el diagnóstico suele ser tardío porque no sigue un patrón y puede simular otras patologías. El objetivo de este trabajo es determinar los patrones de estrabismo que más se repiten en pacientes con MG que consultaron a un Servicio de Oftalmología de un hospital universitario de la Ciudad de Buenos Aires y describir las características demográficas y clínicas de los casos estudiados.

Materiales y Métodos 1.Sección de Estrabismo y Oftalmopediatría, Servicio de Oftalmología del Hospital de Clínicas “José de San Martín” (*) Mail: barbaralorenarodriguez@gmail.com

Se realizó un estudio descriptivo de tipo retrospectivo, observacional y transversal en base a las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de MG que consultaron a la Sec

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ción de Estrabismo y Oftalmopediatría del Hospital de Clínicas “José de San Martín” de la Ciudad de Buenos Aires, desde el 1 de Enero de 1990 hasta el 31 de Diciembre de 2015. Los criterios de inclusión fueron la presencia de estrabismo y la confirmación de la enfermedad. Se consideró como diagnóstico de esta la positividad en el electromiograma de fibra única (EMG Fu) y/o de los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (ACRA). Los criterios de exclusión fueron: antecedentes de cirugía de estrabismo o ptosis, traumatismo ocular previo, parálisis o paresias oculomotoras de otra etiología y síndromes restrictivos. Las historias clínicas incompletas no fueron incluidas en el estudio. Los datos fueron recolectados en una ficha de registro que incluyó las siguientes variables: edad, sexo, fecha de la primera consulta, método diagnóstico, signos, agudeza visual, patrón de desviación, y estado de normo, híper o hipofunción de los músculos extraoculares. También se constató si fueron medicados y el tipo de medicación recibida. La información recolectada fue almacenada en una hoja de cálculo de Microsoft Excel® 2010 para Microsoft Windows©. Los programas estadísticos utilizados fueron: STATISTIX 8.0 Copyright 1985-2003, Analytical Software, All rights reserved, IBM SPSS Statistics 20, Release 20.0.0. Copyright SPSS Inc. (1989-2011).

Gráfico 1. Métodos diagnósticos.

Resultado Se registraron 27 historias clínicas durante el periodo de estudio. De estas fueron excluidas 13 que no cumplían con los criterios establecidos. Se realizó el análisis de las 14 restantes. En la tabla 1 se pueden observar los datos demográficos y clínicos de la población estudiada. El 50% de los pacientes eran hombres con una edad media de 58 años. Las mujeres presentaron una edad media de 47 años. El 32,1% consultó por diplopía, el 21,4% por ptosis y un 32,1% presentó ambos, el 3,6% retracción palpebral y el 10,7% de los pacientes (tres) refirieron desviación ocular. El diagnóstico fue confirmado en el 50% por EMG Fu, en el 35,7% por ACRA y solo el 14,3% de los casos presentó ambos estudios positivos (Gráfico 1). Del grupo de pacientes con EMG Fu positivos, 3 presentaron ACRA negativo. El tiempo de evolución de la enfermedad al momento de la consulta varió desde 3 meses a 16 años (Gráfico 2). 8 pacientes estaban medicados: 4 de ellos con piridostigmina, 2 con meprednisona, 1 refirió tratamiento con células vivas y 1 con la combinación de piridostigmina, meprednisona y azatioprina. La agudeza visual mejor corregida que presentaron varió de visión bultos a 1.0, presentando la gran mayoría entre 0.6 y 1.0. El 60,7% presentó compromiso muscular sistémico, el 32,1%

Gráfico 2. Tiempo de evolución al momento de la consulta.

Tabla 1. Datos demográficos y clínicos de las historias clínicas examinadas.

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Tabla 2. Patrones de desviación.

no, y hubo un 7,1% de historias clínicas en donde no estaba consignado este dato. El músculo recto superior (RS) se afectó en un 26,6% de los casos, el recto medio (RM) y el recto lateral (RL) en un 20,1%, el oblicuo superior (OS) y el recto inferior (RI) en un 13,3%, y el oblicuo inferior (O. inf) en un 6,6%. Los patrones de desviación encontrados se observan en la tabla 2, con los porcentajes correspondientes y el índice de confianza del 95%.

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Discusión La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T que producen anticuerpos (IgG) contra los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular. Normalmente, las terminaciones nerviosas motoras contienen vesículas de acetilcolina denominadas “quantos de acetilcolina” que son liberadas por un potencial de acción. Esta molécula se une a sus receptores postsinápticos en los pliegues de la placa muscular, desencadenando la apertura de los canales de sodio adyacentes y permitiendo el ingreso de éste a la célula. Esto provoca una despolarización de la fibra muscular que genera un potencial de acción que se propaga y suscita la contracción muscular. Luego, la acetilcolinesterasa hidroliza las moléculas de acetilcolina. En los pacientes con MG los anticuerpos antirecepores de acetilcolina disminuyen el número de los receptores disponibles de la fibra muscular y aunque la acetilcolina se libera en cantidades normales, el potencial que se genera en la placa muscular es de poca intensidad y no logra producir un potencial de acción. Esto ocasiona debilidad de la contracción muscular y agotamiento presináptico por actividad repetitiva causando debilidad y fatiga de la fibra muscular.14 Esta patología es más frecuente en mujeres que en hombres con una relación de 3:2.14 Presenta una mayor incidencia entre los 20-40 años para el sexo femenino y entre los 50-60 años para el sexo masculino.1,2 En este trabajo se ha encontrado igual número de casos de ambos sexos, con una media de edad para las mujeres de 47 años y para los hombres de 58 años. Tres pacientes eran niños entre 3 y 10 años. La miastenia presenta diferentes clasificaciones, en este trabajo se usó la clasificación de Osserman (1958).1,5,8 1. PEDIÁTRICOS: a. Miastenia Gravis neonatal. b. Miastenia Gravis juvenil.

2. ADULTOS: a. Miastenia ocular. b. Miastenia generalizada: leve o moderada. c. Miastenia Generalizada: severa. d. Crisis miasténica (insuficiencia respiratoria). El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas y los exámenes complementarios: pruebas farmacológicas, electrofisiológicas y serológicas.2,3,5,9,10,11,12,13,14,15 En el consultorio y en casos de ptosis se puede realizar la prueba del hielo que consiste en colocar hielo sobre los ojos cerrados por 2 a 5 minutos, tras lo cual la ptosis debe mejorar y permanecer así por un tiempo corto. Este test presenta una sensibilidad del 80% pero aún no se conoce su especificidad.1,8,11,12,13,14 Las pruebas farmacológicas utilizadas son; el test de Tensilon® o test de edrofonio, con una sensibilidad del 80-95% en MO y 20% de falsos negativos. Consiste en administrar una dosis inicial de 1 mg de cloruro de edrofonio endovenoso, seguido de 2, 3 y 5 mg a intervalos de 3 a 5 minutos, observando, de ser positivo, un incremento de la fuerza muscular. Se debe seleccionar un parámetro de valoración objetivo para evaluar su efecto previo al inicio de la prueba. Si luego de la administración de la dosis existe una mejoría, la prueba se considera positiva. Requiere monitoreo de los efectos gastrointestinales, de la frecuencia cardíaca y de la tensión arterial, por lo que no se lo realiza de forma rutinaria en consultorios.1,5,8,12,14 Dentro de las pruebas electrofisiológicas más utilizadas el test de estimulación repetitiva tiene una sensibilidad del 50% en pacientes con MO; en este se realiza una estimulación nerviosa repetitiva a baja frecuencia (3 a 5 Hz), observando, de ser positiva, una reducción progresiva de la amplitud de los potenciales de acción musculares. Otra prueba es el EMG Fu en donde se estudia el potencial de acción de dos fibras musculares activadas por una misma unidad motora y se evalúa el tiempo que tarda el potencial para llegar al umbral, y la variación de intervalo de tiempo entre la primera y segunda fibra. Se considera positivo para MG si se observa un aumento del intervalo interpotencial entre ambas fibras. Aunque no es patognomónico, es un dato confirmatorio, con una sensibilidad del 95%.1,8,12,14 La presencia de ACRA es positiva en el 85% de los casos de miastenia generalizada, pero solo en el 50% de los pacientes con MO; debido a esto la negatividad de esta prueba no excluye la enfermedad. Alrededor del 40 % de pacientes con mias

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tenia generalizada con ACRA negativo presentan anticuerpos contra quinasa músculo específica (MuSK) y su presencia es un indicador útil, pero los Musk no se detectan en la MO.1,3,8,12,14 En este estudio el diagnóstico se confirmó en un 35,7% con ACRA, en un 14,3% con ACRA y EMG Fu y en un 50% solo con EMG Fu: de estos, un 42,85% (3 pacientes) tenían ACRA negativo (Gráfico 1). Aproximadamente el 50% de los pacientes con miastenia gravis presentan manifestaciones oculares al inicio de la enfermedad, y un 80% lo presentan más adelante.16 Las manifestaciones más frecuentes son ptosis y diplopía. La susceptibilidad que tienen los músculos extraoculares con respecto a los demás músculos esqueléticos en esta enfermedad, se debe a que presentan una unión neuromuscular más simple: sus fibras musculares tienen menor número de pliegues sinápticos y receptores de acetilcolina en comparación con los demás músculos esqueléticos.17 De los 14 pacientes examinados el 32,1% refirió diplopía al momento de la consulta. El 60,7% tenía compromiso de los músculos extraoculares: el músculo RS se afectó en un 26,6% de los casos, el RM y el RL en un 20,1%, el OS y el RI en un 13,3%, y el O. inf en un 6.6%. Estas cifras difieren de las publicadas en

2015 por Almog y colaboradores, en una serie de 30 casos en los que un 63.3% tenían paresia del O. inf, un 30% del RL, un 13,3 % del RS, un 20% del RI, un 13.3 % del RM y un 10% del OS. No se ha encontrado evidencia de los patrones de estrabismo más frecuentes en pacientes con MO, en el presente trabajo el 50% de los pacientes presentaron exotropía con desviación vertical con un índice de confianza del 95% de 26,80% para la mínima y 73,20% para la máxima, 3 pacientes tenían solo desviación vertical, 3 esotropía y 1 solo paciente presentó esotropía con desviación vertical (IC del 95% de 0,01% a 33,54%). En conclusión, podemos afirmar que en nuestra casuística no hubo diferencia en la incidencia entre géneros, y al igual que en la bibliografía las mujeres han sido diagnosticadas a una edad más temprana que los varones. El EMG Fu presentó mayor sensibilidad para el diagnóstico de la MO que el ACRA. El motivo de consulta más frecuente fue la diplopía. A pesar que el patrón de desviación predominante fue la exotropía con desviación vertical, también se observó que la MO puede manifestarse con otros tipos de estrabismos, por lo que siempre debemos tenerla presente como diagnósticos diferenciales en todo paciente que consulta por diplopía, sin compromiso pupilar, asociado a cualquier patrón de estrabismo.

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REPORTE DE CASO CLÍNICO

Celulitis orbitaria como complicación de la cirugía de estrabismo en un paciente pediátrico: reporte de caso

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 1

Dra. Alejandra Mónica Balsa1, Dra. María Florencia Fiorito1,*, Dra. Carla Salina Indovino2, Dra. Soledad María Valeiras3 Introducción

Reporte de caso

El estrabismo constituye una patología oftalmológica frecuente en la Oftalmopediatría, con una prevalencia a nivel mundial de 1.78%.1 Su tratamiento en la población pediátrica es fundamental para favorecer el desarrollo de la agudeza visual, fomentar la colaboración binocular y mejorar el autoestima del paciente. Sólo el 20% de los estrabismos resuelven con tratamiento no quirúrgico, en esto radica la importancia de conocer las posibles complicaciones de la cirugía.2

Varón de 6 años, sin antecedentes personales, que al examen oftalmológico presentaba una agudeza visual de lejos de 10/10 en cada ojo, y al examen de la motilidad ocular una esotropia de 60 Dp con ojo derecho fijador. Se realizó bajo anestesia general, previa evaluación prequirúrgica normal, un doble retroceso de rectos medios de 5mm y miectomía de recto lateral del ojo izquierdo de 7mm. Antes de comenzar la cirugía, se realizó antisepsia del área quirúrgica

Wan M.y Hunter D. realizaron una revisión sistemática, en la que se describen las principales complicaciones de la intervención. La inyección conjuntival, la hipo/hipercorrección del desvío, la formación de Dellen corneal, la formación de granulomas, la perforación escleral y el deslizamiento o la pérdida muscular encabezan el ranking. Menos frecuentes, se enumeran la celulitis orbitaria, la isquemia de segmento anterior, el desprendimiento de retina y la endoftalmitis.3 De las anteriormente descriptas, la celulitis orbitaria reviste un potencial riesgo de vida; por eso, si bien su prevalencia es de 0.05-0.09%, es importante considerarla para fortalecer su prevención y diagnosticarla a tiempo. Por este motivo, decidimos publicar este caso clínico de celulitis orbitaria como complicación de la cirugía de estrabismo en un paciente pediátrico intervenido en el Servicio de Oftalmología del Hospital Alemán de Buenos Aires.

1. Médica Oftalmóloga Universidad de Buenos Aires. Médica de planta del Servicio de Oftalmología del Hospital Alemán, sección Oftalmopediatría y Estrabismo. Buenos Aires, Argentina. 2. Médica residente del Servicio de Oftalmología del Hospital Alemán. Buenos Aires, Argentina. 3. Médica Oftalmóloga Universidad de Buenos Aires. Médica de planta del Servicio de Oftalmología del Hospital Alemán, sección Oculoplastia y Órbita. Buenos Aires, Argentina. (*) Mail: fiorito.mf@gmail.com

Figura 1. Primer control postquirúrgico 24 horas después de la cirugía de estrabismo. Se observa una leve exotropia consecutiva al fijar con ojo izquierdo. Hiperemia en conjuntiva bulbar correspondiente a peritomías, sin signos de infección.

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con Iodopovidona al 10% en piel y al 5% en superficie ocular. Se administró Cefazolina 1 gramo ampolla y Dexametasona 8 mg ampolla. Finalizada la intervención, se indicó colocar colirio de Tobramicina-Dexametasona en los fondos de saco conjuntivales de cada ojo, cada 4 hs, previa higiene con solución fisilógica. A las 24 horas de la cirugía, el paciente no presentó signos de infección (Figura 1); pero luego de 72 horas, comenzó con dolor en ojo izquierdo y fiebre de 38°C. Al examen oftalmológico se observaba edema bipalpebral que impedía la apertura

ocular espontánea, quemosis y abundante secreción mucopurulenta proveniente de la peritomía correspondiente al recto lateral (Figura 2). Se solicitó entonces una tomografía de cerebro y órbitas en la que se evidenció compromiso de estructuras pre y retroseptales (Figura 3). Interpretando el cuadro como una celulitis orbitaria, se internó al paciente y comenzó tratamiento endovenoso con Vancomicina 60 mg/kg/día cada 6 hs., Ceftazidima 150mg/kg/día cada 8 hs. y Dexametasona 0.6mg/kg/día cada 8 hs. El paciente evolucionó favorablemente los primeros días, pero a la semana de internación comenzó nuevamente con fiebre y molestias. Se realizó entonces la exploración quirúrgica del músculo recto lateral.

Figura 2. 72 horas despúes de la cirugía: Edema bipalpebral izquierdo que impide la apertura ocular espontánea (a). Ojo izquierdo: hiperemia y quemosis temporal, secreción mucopurulenta (b).

Figura 3. Tomografía de cerebro y órbitas: Celulitis orbitaria. Corte coronal: se observa compromiso de tejidos blandos retroseptales (a). Corte axial: se observa compromiso de músculo recto lateral y anexos (b).

Figura 4. Exploración quirúrgica: se observa colección mucopurulenta adherida al músculo recto lateral.

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Durante la intervención se observaron múltiples colecciones purulentas adheridas al músculo (Figura 4), se drenaron en su totalidad y se tomaron muestras para estudio microbiológico. El cultivo informó Staphylococcus aureus meticilin resistente (SAMR) sensible a Trimetoprima/Sulfametoxazol, Rifampicina y Vancomicina, por lo que se rotó el tratamiento a Vancomicina-Rifampicina endovenoso. El paciente logró el alta a las seis semanas postquirúrgicas, presentando una óptima alineación ocular.

Discusión La celulitis orbitaria es la infección de los tejidos blandos de la órbita posteriores al septum orbitario. Los signos de presentación más frecuentes son la fiebre, inflamación palpebral, alteración de la motilidad ocular y proptosis. Cuando existe compromiso del nervio óptico, disminuye la agudeza visual y se constata un defecto pupilar aferente relativo.4 La celulitis orbitaria como complicación de la cirugía de estrabismo, suele manifestarse dentro de los primeros 5 días postquirúrgicos con edema bipalpebral y dolor. Los grupos de riesgo son los pacientes preescolares por la menor higiene de manos y mayor frecuencia de rascado ocular; por otro lado, la mayor parte de los casos presenta antecedentes de sinusitis o cuadro de vías aéreas superiores los días previos a la cirugía; por lo que no sorprende que los microorganismos más frecuentemente aislados sean el Staphylococcus y el Streptococcus.5

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La evidencia sugiere tres posibles causas de infección: la contaminación intraoperatoria, la autoinoculación postquirúrgica o la diseminación del agente causal por contigüidad a partir de un foco de sinusitis. Debido a su cercanía con los

senos etmoidales, la cirugía de rectos medios constituye un factor predisponente.6 En nuestro caso, creemos que la causa de infección es la autoinoculación postquirúrgica y mala higiene de manos. Se trata de un niño muy activo que constantemente toca sus ojos. Realizamos previa a la cirugía la correcta antisepsia con Iodopovidona en piel y superficie ocular, y no evidenciamos ningún evento de contaminación intraoperatoria. Por otro lado, el paciente no posee antecedentes de cuadro de vías aéreas superiores, ni velamiento sinusal en las imágenes. A diferencia de la mayoría de los casos reportados, en nuestro paciente el foco de infección se localiza alrededor del músculo recto lateral. Nuestra hipótesis es que la molestia postquirúrgica generada por la miectomía y la cirugía de dos rectos en ojo izquierdo favoreció el frotamiento ocular y consecuentemente la autoinoculación. Concordante a lo recomendado en algunos artículos, creemos que realizar profilaxis antibiótica días previos a toda cirugía oftalmológica infantil, podría ser de buena práctica sobretodo en niños vulnerables.6 Teniendo en cuenta que la celulitis orbitaria puede derivar en cuadros graves como la trombosis del seno cavernoso y la meningitis, nos parece fundamental recalcar la importancia del diagnóstico precoz.7 Ante signos sugestivos de celulitis, no se debe demorar la realización de la tomografía de cerebro y órbitas con contraste. Si se confirma el cuadro, internar al paciente y comenzar el tratamiento antibiótico endovenoso con rapidez. El drenaje de los focos de infección, y la toma de muestras de secreción conjuntival para cultivo, son fundamentales para la mejoría del cuadro y la adecuada selección antibiótica.

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REPORTE DE CASO CLÍNICO

Síndrome de Turner y estrabismo Dr. Guillermo Gomez*

Caso Clínico Consulta en nuestro servicio una niña de 13 años de edad con antecedente de estrabismo desde los 3 años, que usa corrección óptica desde esa misma época. Realiza tratamiento oclusivo desde los 7 años. En el interrogatorio refiere haber sido diagnosticada a los 9 años con Síndrome de Turner, recibiendo hormona de crecimiento al año siguiente. A la fecha del examen no había presentado menarca, estando en evaluación para recibir terapia con estrógenos. Al examen oftalmológico se observa: AV con corrección OD: 10/10 (esf +1,25 cil +2,50 x 80°) y OI: 6/10 con dificultad (esf +1,75 cil +4,25 x 70°) Esotropía OI con OD dominante (Test de Hirschberg c/c: ET 15°). Sin patrones alfabéticos ni hiperfunción de oblicuos. Examen biomicroscópico y Fondo de ojos: sin alteraciones. Refracción bajo cicloplejía (Ciclopentolato 1%): OD: +3,50 +2,00 x 80° OI: +3,00 +4,25 x 65° Se le indica nueva corrección óptica: OD: esf +3,25 cil +2,00 x 80° / OI: esf +2,75 cil +3,75 x 65° y continuar con oclusión 4 hs/día OD. En controles sucesivos no se observa mejoría significativa en la AV del OI y, a pesar de la nueva corrección, el ángulo de esotropía se mantiene inalterado (Figura 1).

Figura 1. Esotropía con corrección óptica.

(*) Jefe Sección Oftalmología Infantil Hospital Oftalmológico Dr. Pedro Lagleyze. C.A.B.A. (Argentina) guidagom@hotmail.com

Síndrome de Turner Definición El Síndrome de Turner (ST), históricamente también conocido como Síndrome de Bonnevie-Ullrich-Turner, es una cromosomopatía consistente en la presencia de un único cromosoma X en la mujer. La primera descripción clínica conocida la hizo Ullrich en 1930 en una niña de 8 años con talla baja y cuello alado. Ocho años más tarde, Turner publicó 7 casos de mujeres con talla baja, cuello alado, cúbito valgo e infantilismo sexual. La causa de este cuadro fue aclarada por Ford en 1959 cuando demostró la ausencia de uno de los cromosomas X en el cariotipo de estas mujeres. El fenotipo externo es muy variable, encontrándose casos “típicos” fácilmente reconocibles, o casos en los que es prácticamente normal, salvo la baja talla. Al igual que en la mayoría de las cromosomopatías, en el ST no existen “criterios diagnósticos” clínicos, por lo que es necesario confirmar el diagnóstico con la realización de un cariotipo convencional que demuestre el defecto cromosómico.1 Prevalencia La prevalencia al nacimiento es de 1/2.500 a 1/3.000 recién nacidos vivos mujeres. Cerca del 1% de todas las concepciones presentan una monosomía X. De ellas, la mayoría terminan en abortos espontáneos, generalmente durante el primer trimestre del embarazo (10% de las causas de abortos espontáneos en ese trimestre). Este hecho hace pensar que las gestaciones que sobreviven con un solo cromosoma X son realmente “mosaicos”, coexistiendo una segunda línea celular con parte del segundo cromosoma X.1 Fenotipo - Clínica LEl diagnóstico se sospecha por las características clínicas clásicas del ST, sobre todo por la talla baja, linfedema de pies y manos, cuello alado, línea de implantación baja del cabello en el cuello y cúbito valgo.2 Puede encontrarse un amplio rango de anomalías clínicas que se detallan en la Tabla 1. La presentación clínica varía con la edad. En el 10-25% de los RN con ST aparece linfedema de manos y pies, pterigiumcolli y exceso de piel en el cuello. En la infancia, es característico la presentación de un soplo cardíaco debido a la coartación de aorta, estenosis aórtica valvular o válvula aórtica bicúspide.2 Además, desde el período de la infancia a la niñez, es muy

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característico la talla baja (talla promedio final: alrededor de los 142 cm), dato que tiene que hacer sospechar el diagnóstico de ST.3 Durante la adolescencia es frecuente un retraso de

Figura 2.

gran variedad de anomalías cromosómicas en el ST. Cuando se realiza el estudio cromosómico convencional en cultivo de sangre periférica, cerca de un 50 a 60 % de los casos muestran una monosomía X (45, X) (Figura 3). Otros cariotipos que se encuentran en el ST, son mosaicismos con otras líneas celulares, tales como 46, XX o 46, XY o 47, XXY3,4. En los casos de mosaicismo, es muy importante investigar la presencia de una línea celular que tenga el cromosoma Y, ya que su presencia incrementa el riesgo de desarrollar un gonadoblastoma.5,6

Alteraciones oftalmológicas en el Síndrome de Turner Todas las niñas diagnosticadas con ST deben ser evaluadas por un oftalmólogo, independiente del cariotipo que presenten. Las manifestaciones oftalmológicas se observan en un 20 a un 39% de las mujeres afectadas. Pueden presentar ambliopía en un 30 a 50% de los casos, y la presencia de estrabismo varía entre un 18 a un 30% según distintos autores. El estrabismo ocurre entre los 6 meses y los 7 años, con un pico de incidencia alrededor de los 2,5 años. Los defectos refractivos son muy frecuentes, especialmente hipermetropía y miopía elevadas. Suele observarse también con frecuencia: ptosis, hipertelorismo, daltonismo, queratocono, glaucoma o catarata (lenticono).7,8,9

la pubertad, con escaso desarrollo mamario y/o amenorrea primaria3 (Figura 2). La mayoría de las pacientes con ST no tienen retraso mental, aunque puedan existir trastornos de aprendizaje, sobre todo en lo que se refiere a la percepción espacial, coordinación visual-motora y matemáticas.

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Diagnóstico El diagnóstico lo sugieren las diversas características clínicas. Cuando se sospecha, debe realizarse un cariotipo.3 Existe una

Resolución del caso: Se decidió resolver el estrabismo de la paciente a través de una cirugía convencional de estrabismo bajo anestesia general. No se presentaron dificultades durante las maniobras anestésicas ni durante el acto quirúrgico. Tanto los músculos extraoculares, como los anexos y tejidos perioculares, presentaron aspecto y características normales. Se realizó doble retroceso de RM de 5 mm según técnica convencional, sin complicaciones intra ni post-quirúrgicas. La evolución postoperatoria fue muy buena, presentando ortotropía con el uso de su corrección óptica (Figura 4).

Figura 4. Post-cirugía de estrabismo.

Figura 3. Estudio cromosómico mostrando monosomía (45, X).

Discusión El Síndrome de Turner es una cromosomopatía consistente en la presencia de un solo cromosoma X en la mujer. Su presentación se estima en 1/2.500 a 1/3.000 RN mujeres vivas. Se caracteriza principalmente por: talla baja y disgenesia

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gonadal, pero también presenta alteraciones musculoesqueléticas, cardíacas, renales y autoinmunes. Las alteraciones oftalmológicas y auditivas son frecuentes, con incidencia importante de ambliopía, errores refractivos y estrabismo. Por

tal motivo, el examen oftalmológico debe ser rutinario dentro del control multidisciplinario de estas pacientes, instaurando principalmente, el tratamiento de la ambliopía, lo más precozmente posible.

Manifestaciones clínicas más frecuentes en el Síndrome de Turner

Tabla 1. Manifestaciones clínicas en el Síndrome de Turner

1

Hallazgo

Incidencia (%)

Baja Talla

100

Infertilidad

>99

Cociente segmento superior/inferior anormal

97

Fallo gonadal

96

Fascies característica (frente amplia, micrognatia)

60

Cardiopatía congénita

55

Cúbito valgo

47

Implantación baja del cabello (nuca)

42

Cuello corto

40

Intolerancia a los carbohidratos

40

Malformación renal / renovascular

39

Paladar elevado / ojival

38

Metacarpianos cortos

37

Genu valgum

35

Tiroiditis de Hashimoto

34

Nevus pigmentarios múltiples

26

Cuello alado

25

Edema en dorso de manos y pies

22

Estrabismo

18

Escoliosis

13

Displasia ungueal

13

Ptosis palpebral

11

Hipotiroidismo

10

4. Del Rey G, Martínez A, Keselman A

7. Adhikary HP. Ocular manifestation of

et col. Síndrome de Turner: variaciones

Turner’s syndrome. Trans OphthalmolSoc

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ZONA RAOI Los Expertos están en Toda la Argentina

Manejo del glaucoma en niños Dra. Liliana Laurencio Jefe de Departamento de Oftalmología Infantil y Estrabismo en Instituto Zaldivar Director Médico de Laurencio Centro Medico

El glaucoma es una patología donde el diagnóstico precoz es fundamental, en el niño por múltiples motivos este no es fácil de realizar por lo que se exponen algunos conceptos a tener en cuenta a la hora de pensar en dicha problemática.

La toma de decisiones en el manejo del glaucoma en niños es compleja, debido a la falta de cooperación a la hora de realizar estudios complementarios, y a la respuesta diferente del ojo a los cambios de presión en el niño respecto del adulto. Los parámetros a tener en cuenta a la hora de evaluar la progresión del glaucoma en niños son: ■ El largo axial (LA). La esclera del niño es mucho más deformable que la del adulto, sufriendo el ojo cambios en el largo axial ante un aumento de la presión intraocular. ■ Diámetros corneales, también producto del agrandamiento del globo ocular a consecuencia de la PIO. ■ El estado refractivo del ojo, como reflejo de los cambios en el LA. ■ La presión intraocular (PIO). ■ El estado y función del nervio óptico (NO).

Instrumentos de medición El LA puede medirse a través de múltiples herramientas, la más usada es la ecometría ultrasónica por su sencillez, precisión y rapidez. Es importante a la hora de medirlo no presionar sobre el ojo para evitar errores de medición. Al ser un método de contacto, en pacientes pequeños se debe realizar bajo anestesia. La PIO también presenta dificultades a la hora de ser estimada en pacientes pediátricos. El método considerado más preciso es la tonometría aplanática de Goldmann, pero presenta el inconveniente de ser de contacto, por lo que raramente puede ser usado en niños menores de 5 años. Otros métodos de contacto son el tonómetro de Perkins y el TonoPen® [Mentor, Santa Barbara, CA, USA] que tienen la ventaja de ser portátiles,1 pudiendo ser utilizados sin necesidad de que el paciente se siente en la lámpara de hendidura, e incluso cuando está acostado durante el examen bajo anestesia. Es importante tener en cuenta que la anestesia tiende a disminuir la PIO, por lo que la toma en este contexto será subestimada. La palpación digital es un método muy extendido pero requiere de experiencia por parte del examinador para juzgar si la presión es normal, baja o elevada. Existen tonómetros de no contacto que utilizan pulsos de aire para estimar la PIO, como por ejemplo el Pulsair EasyEye® (Keeler, Windsor, UK).1 Sin embargo presenta el inconveniente de asustar a los niños, por lo que la toma del segundo ojo se hace difícil. El EyeCare®, un método relativamente nuevo, también de contacto, pero que por su rapidez, hace más fácil la toma en este grupo de pacientes, incluso en bebés. Sin embargo continúa siendo menos preciso que la tonometría de Goldmann, y tiende a sobreestimar la PIO según nuestra experiencia. La sola medición de la PIO no es suficiente para confirmar o excluir glaucoma.1 La esclera del niño es elástica y un aumento de la PIO puede causar un agrandamiento o distensión del globo ocular. Este fenómeno se observa hasta aproximadamente los 3-4 años.2 Un

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ojo con un mayor LA presentará miopía, mayores diámetros corneales, y un espesor corneal menor.3,4 Por lo tanto también es importante la medida de diámetros corneales, la paquimetría y el estado refractivo del ojo. Es recomendable que los diámetros corneales se midan a través de un instrumento de titanio y no un compás de acero, dado que este último metal, debido a los cambios de temperatura por los procesos de esterilización, se dilata y pierde precisión. La apariencia del NO es esencial para determinar el daño glaucomatoso. Éste puede ser evaluado por el oftalmólogo mediante oftalmoscopía indirecta, fondo de ojos, retinografía, etc., pero también a través de la tomografía de coherencia óptica (OCT) en niños colaboradores. La relación copa disco es un parámetro a tener en cuenta a la hora de evaluar la eficacia de las terapias antiglaucomatosas. En los niños, a diferencia de los adultos, ésta relación se puede modificar y mejorar con el tratamiento antiglaucomatoso, siempre y cuando la presión no se haya encontrado demasiado alta por mucho tiempo ocasionando pérdida de fibras. La función del NO también es importante y puede evaluarse a través del campo visual (CVC), aunque es difícil obtener información confiable en pacientes muy pequeños, dada la cooperación que requiere este estudio por lo que requiere sedación anestésica.5 En definitiva, se deben tener en cuenta varios factores a la hora de diagnosticar y monitorizar el glaucoma en niños: la PIO, el shift miópico, el LA, los diámetros y la claridad corneal, y la apariencia del NO.1

Correlación del LA y diámetros corneales con la regulación de la PIO

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Kiskis et al., estudiaron el diámetro corneal y el LA en glaucoma congénito y concluyeron que el diámetro corneal es más fiable que el LA a la hora de evaluar la progresión del glaucoma.6 Mendes et al. por su parte estudiaron la distribución del espesor corneal central y su correlación con otros datos biométricos en pacientes con glaucoma congénito y concluyeron que estos pacientes presentaban LA y diámetros corneales mayores y un menor espesor corneal comparado con los controles sanos.7 La tabla 1 muestra los límites superiores normales para PIO, LA y diámetros corneales horizontales según edad para niños sanos.8 Si bien no existe un punto de corte determinado para saber a partir de qué valor un niño debe ser tratado por glaucoma o bien recibir un tratamiento más intensivo por progresión de glaucoma, es importante tener en cuenta la edad del niño y la velocidad de aumento de éstos parámetros. Sabemos que durante los primeros 18 meses, el ojo crece a mucha mayor velocidad que después de esta edad, por lo que podemos deducir que si observamos un aumento rápido de los valores biomé

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Referencias 1. Pharmacologic Management of Glaucoma in Childhood Will Moore and Ken K. Nischal. 2. Ho CL, Walton DS. Primary congenital glaucoma: 2004 update. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004; 41 (5): 271-88. 3. Doughty MJ, Zaman ML. Human corneal thickness and its impact on intraocular pressure measures: a review and meta-analysis approach. Surv Ophthalmol Ac2000; 44 (5): 367-408. 4. Muir KW, Jin J, Freedman SF. Central corneal thickness and its relationship to intraocular pressure in children. Ophthalmology 2004; 111: 2220-3. 5. Tarkkanen et al. Ultrasonographic biometry in congenital glaucoma. XXVl MEETING OF NORDIC OPHTHALMOLOGISTS ACTA OPHTHALMOLOGICA VOL. 61 1983: 618-623. Stockholm, Sweden 9-11 May 19E3. 6. Kiskis AA, Markowitz SN, Morin JD. Corneal diameter and axial length in congenital glaucoma. Can J Ophthalmol 1985; 20:93-7.

Figura 1. Nomograma de crecimiento de largo axial durante los primeros 6 años de vida, que muestra los percentiles 5, 50 y 95. De las 3 curvas hipotéticas en la porción superior del nomograma, la de arriba muestra crecimiento acelerado del LA. Las dos curvas que siguen hacia abajo muestran crecimiento proporcionalmente normal y reducido, respectivamente, representando un control del LA.

7. Mendes MH, Sakata L, Betinjane AJ. Central corneal thickness and its correlations with other ocular biometric data in patients with congenital glaucoma [in Portuguese]. Arq Bras Oftalmol 2011;74:85-7. 8. Costa AMC, Calixto N, Milhomens EG, et

RAOI / Revista Argentina de Oftalmología Infantil - VOL II / N° 1

al. Axial length, anterior chamber depth, lens

tricos luego de esta etapa, estamos en presencia de signos de progresión de glaucoma y debemos instaurar o ajustar el tratamiento. Durante los primeros 12 meses de vida es esperable que el LA aumente entre 1 y 1.5 mm aproximadamente, con el correspondiente cambio del estado refractivo y los diámetros corneales Luego de esta etapa el crecimiento del ojo se ralentiza, por lo que lo normal es que se observen cambios del LA mucho menores. Por ende, es crucial comparar los LA medidos en el examen bajo anestesia en el tiempo, así como también los diámetros corneales horizontales y el estado refractivo. Si observamos un cambio muy grande, es necesario considerar un tratamiento antiglaucomatoso más agresivo en cada caso. Además, debe recordarse que un ojo con glaucoma partirá de un valor de LA mucho mayor que un ojo sin glaucoma, por lo que es más importante tener en cuenta la velocidad de crecimiento del LA en vez del valor absoluto del mismo.13 Se recomienda guiarse por un nomograma, como el que se muestra en la figura 1.14 Es importante además, saber que el crecimiento de la córnea, es decir el aumento de los diámetros corneales, antecede al megaloftalmos, es decir, al aumento del LA, por lo que es fundamental medir el diámetro corneal y tener en cuenta su evolución en la evaluación del progreso del glaucoma.10

thickness and horizontal corneal diameter in normal children. IOVS 2005;46:ARVO EAbstract 671. 9. Ehlers N, Sorensen T, Bramsen T, Poulsen EH. Central corneal thickness in newborns and children. Acta Ophthalmol (Copenh) 1976;54:285-90. 10. Carvalho CA, Calixto N. Semiology of congenital glaucoma [in Portuguese]. Rev Bras Oftalmol 1970;29:7-93. 11. Effect of intraocular pressure control on central corneal thickness, horizontal corneal diameter, and axial length in primary congenital glaucoma. Sebastiäo Cronemberger, MD, PhD, Nassim Calixto, MD, PhD, Thiago Gutemberg Avellar Milhomens, MD, Priscila Ottoni Gama, MD, Eduardo Gutemberg Milhomens, MD, Hevila Rolim, MD, and Swethlana Calheiros Mendonc. 12. de Silva DJ, Khaw PT, Brookes JL. Longterm outcome of primary congenital glauco-

Conclusión

ma. J AAPOS 2011;15:148-52.

A la hora de evaluar la progresión del glaucoma en niños y tomar decisiones, deben tenerse en cuenta varios factores como un todo: la PIO, el aspecto y funcionalidad del NO, progresión de factores biométricos como el LA, espesor corneal y diámetros corneales horizontales. Se debe tener en cuenta que la medida de estos parámetros puede ser dificultosa y poco precisa en niños no colaboradores, por lo que muchas veces se debe recurrir al examen bajo anestesia. Se ha demostrado que los diámetros corneales se modifican incluso antes que el largo axial. Es importante tener en cuenta la velocidad de crecimiento del ojo según la edad del niño y el estado previo, guiándose por nomogramas. Por último, debemos destacar que estos ojos deben ser monitorizados de por vida.11

(1998). Bulbuswachstum nach erfolgreicher

13. Dietlein T, Jacobi PC, Krieglstein GK Glaukomchirurgie im 1. Lebensjahr-Verlaufswerte für das primäre kongenitale Glaukom. Klin Monatsbl Augenheilkd 213:67-70. 14. Gesine Kiefer Oliver Schwenn Franz Grehn. Correlation of postoperative axial length growth and intraocular pressure in congenital glaucoma, a retrospective study in trabeculotomy and goniotomy. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol (2001) 239:893-899.

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Telemedicina con Imágenes Smartphone e Indicación de Vitrectomía Temprana en ROP Damonte, Lucas1; Gossn, Gonzalo2,5; Monteoliva, Guillermo2,3; Peña, Brenda3; Reca, Virginia4; Saidman, Gabriela3

La prevención y el tamizaje de la Retinopatía del Prematuro (ROP) es un desafío en un país en vías de desarrollo como lo es Argentina, sumando a esto la extensión territorial que posee. El advenimiento de las nuevas tecnologías de información y comunicación (TIC) mediante el uso de imágenes smartphone de la retina, ha facilitado el acceso a la detección temprana, la derivación oportuna y la documentación de imágenes retinales en los recién nacidos prematuros (RNPT). Una técnica pulida en la captura y registro de imágenes smartphone del fondo de ojos es una herramienta valiosa que es útil para realizar interconsultas con colegas de centros de referencia, educar a la familia del paciente, colaborar en la toma de decisiones en casos inusuales o atípicos, además de complementar la formación continua en la pesquisa y tratamiento de ROP.1 Lo recién mencionado toma especial relevancia en regiones donde no hay cámaras retinales.

en el manejo adecuado de oxígeno, cada vez es más infrecuente precisar realizar una vitrectomía por estadíos de ROP avanzados.2 A modo de ejemplo presentaremos imágenes smartphone que fueron de utilidad para la toma de decisiones a distancia de pacientes del interior del país y de la provincia de Buenos Aires. En la primera

Si bien actualmente no contamos con un sistema informático nacional definitivo* que nos permita compartir las imágenes entre colegas, vías informales como aplicaciones de mensajería instantánea o correo electrónico son las vías de comunicación que actualmente más se utilizan. El registro de imágenes de calidad tiene un papel cada vez más preponderante en el seguimiento de casos que generan duda en el tratamiento o incluso en el diagnóstico. Aún más importante, es útil para una derivación temprana a un centro de tercer nivel cuando es necesario realizar tratamientos de alta complejidad como una vitrectomía en un recién nacido prematuro con ROP Grado 4. Debido a la mejora en el acceso a la pesquisa y tratamiento con láser y sustancias antiangiogénicas en Argentina, además del perfeccionamiento

1. Hospital de Alta Complejidad Juan Domingo Perón (Formosa) 2. Hospital Italiano de Buenos Aires 3. Red ROP Provincia de Buenos Aires 4. Hospital Materno Infantil “San Roque” de Paraná (Entre Ríos) 5. Mail: gonzalo.gossn@gmail.com

Figura 1. Se observa un caso inusual de AP ROP bilateral (superior) y la respuesta al tratamiento con sustancia antiangiogénica intravítreo en ambos ojos 4 meses luego de la inyección (inferior).

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imagen podemos observar un caso inusual de ROP Agresiva Posterior bilateral asociada a síndrome de hiperviscosidad vascular, se indicó tratamiento antiangiogénico intravítreo con respuesta favorable (Figura 1). En la segunda imagen (Figura 2) podemos observar un paciente con una ROP Grado 4 A que se le indicó tratamiento láser en su lugar de origen y vitrectomía sin extracción del cristalino en ambos ojos en un centro de tercer nivel (Figura 3). La documentación e interconsulta fue de vital importancia en este paciente para que reciba un tratamiento adecuado y a tiempo, teniendo en cuenta que vivía a más de 400 kilómetros de distancia de un centro de alta complejidad para poder realizar una vitrectomía en ambos ojos al mismo tiempo quirúrgico.3 El tercer caso recibió tratamiento con láser y bevacizumab intravítreo en ambos ojos por presentar una Retinopatía Agresiva Posterior asociado a una retinopatía Grado 3. El ojo izquierdo evolucionó favorablemente, sin embargo el ojo derecho progresa a un desprendimiento de retina subtotal con aparente compromiso macular (Figuras 4 y 5). Ante este escenario se decidió realizar una vitrectomía en el ojo derecho pudiendo mantener la retina aplicada en el polo posterior (Figura 6). Ante la presencia de fibrosis marcada es importante tener en cuenta el posible riesgo de progresión a un desprendimiento de retina del polo posterior tras la inyección intravítrea de bevacizumab. Este fenómeno de contracción retinal o crunch suele ocurrir en promedio de 2 a 4 semanas tras recibir el tratamiento con sustancia antiangiogénica, y tiene similitudes con el que puede suceder en los pacientes adultos con retinopatía diabética proliferativa con desprendimiento de retina traccional asociado.4

Una técnica pulida en la captura y registro de imágenes Smartphone del fondo de ojos es una herramienta valiosa que es útil para realizar interconsultas con colegas de centros de referencia, educar a la familia del paciente, colaborar en la toma de decisiones en casos inusuales o atípicos, además de complementar la formación continua en la pesquisa y tratamiento de la ROP.

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Como resumen, es importante el trabajo interdisciplinario en estos pacientes junto con los neonatólogos y anestesistas. La documentación y registro de imágenes toma relevancia para el manejo de estos pacientes, así como para mejorar el acceso a un tratamiento precoz y la formación continua para la detección y tratamiento de la ROP.

(*) Actualmente está en desarrollo el Programa Federal de Salud Digital IMPULSA (https://www.argentina.gob.ar/salud/impulsa)

Figura 2. Se observa desprendimiento de retina traccional a lo largo del cordón con actividad vascular (Retinopatía del Prematuro Grado 4 A).

Figura 3. Imagen de la vitrectomía bilateral por ROP Grado 4 A.

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Figura 4. A la izquierda se observa imagen con fibrosis extensa a lo largo del cordón y en el nervio óptico. A la derecha contracción (crunch en inglés) con desprendimiento de retina tras inyección intravítrea de bevacizumab.

Figura 5. En la semana 47 de edad gestacional se observa en ojo derecho contracción y desprendimiento de retina. En el ojo izquierdo la retina está aplicada, con área de fibrosis circundante al nervio óptico.

Bibliografía 1. Patel TP, Kim TN, Yu G, Dedania VS, Lieu P, Qian CX, et al. SmartphoneBased, Rapid, Wide-Field Fundus Photography for Diagnosis of Pediatric Retinal Diseases. Transl Vis Sci Technol. 2019;8: 29. 2. Hariharan L, Gilbert CE, Quinn GE, Barg FK, Lomuto C, Quiroga A, et al. Reducing Blindness from Retinopathy of Prematurity (ROP) in Argentina Through Collaboration, Advocacy and Policy Implementation. Health Policy and Planning. 2018. pp. 654–665. doi:10.1093/heapol/czy004 3. Chandra P, Kumawat D, Tewari R, Sinha R. Surgical outcomes of immediate sequential bilateral vitreoretinal

Figura 6. Se observa imagen previa a la cirugía en la semana 47 de edad gestacional y resultado anatómico tras intervención quirúrgica en la semana 50, la mácula se mantuvo aplicada.

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PROYECTO MIOPÍA

Presentación

Grupo de Estudio sobre Miopía Argentina Actividades del grupo

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La miopía no espera, el momento de actuar es durante la infancia La miopía es la patología ocular más frecuente y un problema en términos de Salud Pública que se ha incrementado en las primeras décadas del presente siglo.1 Proyecciones a largo plazo comunican que 1 de cada 10 niños a los que se diagnostique miopía en la edad escolar en 2020 presentará lesiones irreversibles en la vida adulta.2 Los resultados de recientes investigaciones acerca de la acción de estresores medioambientales actuando negativamente sobre el proceso de emetropización, nos permiten como nunca antes, intervenir oportunamente con un enfoque preventivo.3,4,5 Complementando con la indicación de recursos terapéuticos ópticos y farmacológicos en los primeros años también es posible mejorar el pronóstico alejado. Es competencia del oftamopediatra ofrecer un enfoque preventivo que retrase la aparición y disminuya la progresión en el período ventana, para evitar sus complicaciones devastadoras en el polo posterior. En el 2017, en un encuentro CAE - SAOI queda integrado un grupo de estudio sobre el tema, bajo la injerencia de la SAOI.

Referencias 1. World Health Organization – Brien Holden Vision Institute. The Impact of Myopia. In: The Impact of Myopia and High Myopia. Report of the Joint World Health Organization – Brien Holden Vision Institute Global Scientific Meeting on Myopia. Available at: https://www.who.int/blindness/causes/MyopiaReportforWeb.pdf. Accessed: 18 April 2019. 2. Grzybowski et al. A review on the epidemiology of myopia inschool children worldwide BMC Ophthalmology (2020) 20:27https://doi.org/10.1186/s12886-0191220-0 3. Pan C-W, Ramamurthy D & Saw S-M. Worldwide

■ Publicación de guías para el uso de atropina: Revista MO. Fernández Irigaray, Leonardo; Iribarren, Rafael; Galán, María Marta; Manzitti, Julio; Zardini, Marta7 ■ Consentimiento informado del CAO: para el tratamiento con atropina tópica (0.01%) para la progresión de la miopía https://oftalmologos.org.ar/files/herramientas/consentimientos/05.10.pdf ■ Difusión por intermedio de la plataforma de la SAP ■ Encuesta sobre el uso de atropina ■ Información para pacientes en la página de la SAO

Objetivos ■ Estimular la investigación en Argentina. ■ Promover el intercambio entre expertos locales e internacionales. ■ Producir Estadísticas Nacionales. ■ Concientizar acerca de la importancia que tendrá la carga de esta patología en la calidad de vida de la población. ■ Trabajar con otros actores de la comunidad para alentar hábitos saludables, diagnóstico precoz, cobertura y acceso al tratamiento preventivo, seguro, efectivo y oportuno. ■ Instalar a la miopía como tema prioritario de salud pública. ■ Adherir a la convocatoria de la AAO para capacitación del equipo de salud.8

prevalence and risk factors for myopia. Ophthalmic Physiol Opt 2012,32, 3–16. doi: 10.1111/j.14751313.2011.00884. 4. Xiong S, Sankaridurg P, Naduvilath T, et al. Time spent in outdoor activities in relation to myopia prevention and control: a meta-analysis and systematic review. Acta Ophthalmol. 2017;95(6):551-566. doi:10.1111/aos.13403 5. Ip JM, Saw SM, Rose KA, et al. Role of near Work in Myopia: Findings in a Sample of Australian School Children. Investigative ophthalmology & visual science 2008;49:2903-10 6. Wu PC, Chuang MN, Choi J, et al. Update in myopia

and treatment strategy of atropine use in myopia control. Eye (Lond). 2019;33(1):3-13. doi:10.1038/s41433018-0139-7 American Academy of Ophthalmology Leads Global Initiative to Address Worldwide Myopia Epidemic 7. Fernández Irigaray, Leonardo et al., “Tratamiento de la miopía progresiva con gotas de atropina al 0,01 por ciento,” Tratamiento de la miopía progresiva con gotas de atropina al 0,01 por ciento. MO Médico Oftalmólogo, septiembre de 2017, vol. 30, nro. 3, p. 44-45. 8. American Academy of Ophthalmology Leads Global Initiative to Address Worldwide Myopia Epidemic Nov 11, 2020,http// www.aao.og

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ojo crítico Juan R. Sampaolesi Médico Oftalmólogo, Subespecialista en Glaucoma y Segmento Anterior. Director de la Diplomatura Internacional en Glaucoma, Glaucoma One Day y Glaucoma 4x4. Co-director del Capítulo de Glaucoma de la APAO 2022. Co-autor de la Trilogía “The Glaucomas”. Secretario de la Asociación Argentina de Glaucoma (ASAG). Director de Glaucoma Center, Buenos Aires, República Argentina. Contacto: juansampaolesi@gmail.com www.glaucomasampaolesi.com

El rol de la Thermolysis o Ciclodestrucción transescleral en el glaucoma pediátrico como primera línea quirúrgica Desde hace ya décadas, nuestras decisiones quirúrgicas en los glaucomas pediátricos, sobre todo en los congénitos, se basaban principalmente hasta la fecha, básicamente en los hallazgos gonioscópicos, cuando era posible visualizar el ángulo camerular en un estudio bajo anestesia general (EBAG). Así en un glaucoma congénito tipo 1 optábamos por realizar una trabeculotomía, y en un glaucoma congénito tipo 2, optamos por realizar de entrada una cirugía de glaucoma combinada, como la trabeculectomía + trabeculotomía. En los glaucomas congénitos tardíos con goniodisgenesias bajas optamos por la Esclerectomía Profunda No Penetrante (EPNP), y los glaucomas congénitos secundarios o asociados a malformaciones oculares o sistémicas, optábamos en general por los implantes valvulares.1 Si bien dichos lineamientos siguen en pie, el advenimiento de la ciclodestrucción transescleral con los nuevos láser Diodo

Figura 1.

Láser Vitra 810.

¿La Thermolysis es una opción válida para el tratamiento quirúrgico del glaucoma pediátrico como primera línea? 810 de sondas puntiformes, como el Vitra 810 (Quantel Medical, Francia) (Figura 1), comenzó a cambiar la conducta en todos aquellos glaucomas congénitos “refractarios”. Comenzamos a utilizarlos en los Sturge Weber, los Klippel Trenaunay, en las neurofibromatosis, los Síndromes de Peters, Axenfeld Rieger y la Aniridia, con excelentes resultados. Luego lo utilizamos como segunda línea al fracasar una trabeculectomía, una trabeculotomía, una cirugía combinada de ambas o un implante valvular también con gran éxito. Sin duda el trabajo del grupo de Tychsen en E.E.U.U.,2 ha demostrado que la Thermolysis o Ciclodestrucción Transescleral, como indicación primaria en todas las formas de glaucoma pediátrico tiene un éxito de 76 %, luego de una o dos aplicaciones, con lo cual se logra que 2/3 de los pacientes no deban ir a una cirugía incisional con todos los riesgos que la misma conlleva.

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Figura 2. Protocolo para realizar tratamiento con ciclodestrucción.

Figura 3. Tratamiento mediante ciclodestrucción en un glaucoma del afáquico.

Es decir, si bien puede sonar agresivo, estos ojos no sufren blebitis, ni endoftalmititis, ni hipotonías crónicas, ni ptisis bulbi en ningún caso, todo como resultado de que no hemos ingresado al globo ocular en ningún momento.

la sonda, indentando la esclera, con una potencia de 2 watts (no micropulsado), y con una duración de 2 segundos. Según la presión basal y la Target, realizamos uno o dos cuadrantes inferiores y en muy pocos casos, tres cuadrantes. Nunca se deben realizar los 4 cuadrantes. En la figura 2 se observa el protocolo que utilizamos para realizar la Thermolysis, y en la figura 3 se ve como se aplica en un glaucoma del afáquico.

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Nosotros hemos seguido la experiencia de estos autores, con excelentes resultados, siendo esta nuestra técnica de elección en la mayoría de los pacientes pediátricos, y sin duda en los glaucomas congénitos refractarios es nuestra técnica de elección. Esta técnica no tiene nada que ver con la antigua ciclodestrucción cuyo resultado era bastante impredecible. Los nuevos láseres de Diodo de estado sólido de 810 nm, son muy precisos en su distancia focal para que el mismo llegue a las células pigmentadas del cuerpo ciliar. Tal vez lo más importante de la Thermolysis es avisarle a los padres del paciente que necesitaremos realizar entre una y dos aplicaciones, y con el tiempo tal vez tres. Porque lo único que no nos puede suceder es que apliquemos láser de más. De esta forma el viejo fantasma de la hipotonía definitiva y la ptisis bulbi no forman parte del repertorio de las complicaciones de esta técnica. Como complicaciones hemos tenido reacción inflamatoria en cámara anterior, leve midriasis, pérdida de una línea de visión, hiperemia, leves discorias y tres edemas maculares cistoideos en 500 casos, todos resueltos con el uso apropiado y oportuno de antiangiogénicos intravítreos. Una correcta anestesia parabulbar con duracaína y xilocaína, con anestesia general y el tratamiento postquirúrgico con corticoides y ciclopléjicos tópicos, hacen que el paciente tenga una muy buena experiencia y no tenga dolor ni durante ni luego del procedimiento, que en este caso dura menos de un minuto literalmente. Como técnica hay que realizarlo “sí o sí” bajo transiluminación, para ubicar el limbo verdadero perfectamente bien, y aplicar el láser 1 mm posterior al mismo. En este caso se realizan aplicaciones puntuales, separando una de otra por el diámetro de

Dos conceptos para finalizar. Primero, en mi experiencia veo que la ciclodestrucción comienza rápidamente a suplir el uso de los dispositivos valvulares, no en su totalidad, pero en gran parte de las indicaciones. Además esto tiene mucho sentido, porque es más accesible para los pacientes, no dejamos un implante intraocular, es más reproducible, más rápido, más económico, y lo más importante es que los trabajos publicados hasta ahora muestran que la perdida de células endoteliales sería menor al 8 %, mientras que con los implantes valvulares, es superior al 20 %. Creo que debemos reevaluar los protocolos de indicaciones quirúrgicas, ya que esta técnica es sencilla, accesible, más económica, reproducible, y la podría realizar prácticamente cualquier cirujano capacitado, lo cual acercaría la cirugía a muchos glaucomas congénitos que hoy no tienen acceso a la misma.

Referencias 1. Pediatric Glaucoma, de la trilogía The Glaucomas, Sampaolesi y Sampaolesi, editen by Springer Verlag, Germany. 2. Kraus CL, Tychsen L, Lueder GT and Culican SM, J. Comparison of the effectiveness and safety of transcleral cyclophotocoagulation and endoscopic cyclophotocoagulation in pediatric glaucoma. Pediatric Ophthalmol Strabismus 2014 Mar-Apr;51 (2):120-7. Doi:10.3928/01913913-20140211-01. Epub 2014 Feb 18.

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RAOI INTERNACIONAL Cristián Salgado Alarcón Profesor Asociado Oftalmología Pediátrica y Estrabismo Adultos Neuro-oftalmología Jefe Departamento Oftalmología - Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile

Presentación Clínica y Diagnósticos Diferenciales en Anomalías Congénitas de Nervio Óptico: a propósito de un caso clínico

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Resumen Paciente de 3 meses con sospecha de estrabismo presenta al examen una endotropia izquierda y gran anisometropía con miopía de -9.50 en su ojo izquierdo, al fondo de ojo destaca una papila alterada sugerente de estafiloma. Las anomalías congénitas de nervio óptico (ACNO) son un grupo de condiciones que se presentan clínicamente como baja agudeza visual, estrabismo y/o nistagmus. El diagnóstico diferencial es clínico y complejo por la sobreposición morfológica entre éstas. Los principales diagnósticos diferenciales son la papila de MorningGlory, el coloboma y la hipoplasia de nervio óptico. Se recomienda manejo multidisciplinario por sus asociaciones sistémicas.

Introducción Las anomalías congénitas de nervio óptico (ACNO) son un grupo de condiciones que se presentan clínicamente como baja agudeza visual, estrabismo o nistagmus y requieren una evaluación completa y cuidadosa por su posible asociación a cuadros sistémicos relevantes como, por ejemplo, la vasculopatía arterial progresiva conocida como enfermedad de Moya-Moya. El diagnóstico entre las diferentes causas es principalmente clínico y muchas veces complejo debido al solapamiento morfológico que puede existir. Dentro de las causas más importantes se encuentra la hipoplasia de nervio óptico (HNO), anomalía papilar de Morning-Glory (AMG), coloboma de nervio óptico, estafiloma peripapilar (EP) y drusas de nervio óptico (Capo et al., 2011). Cada una de ellas conlleva una actitud terapéutica di-

ferente y un pronóstico potencialmente grave si no se realiza el diagnóstico correcto. En el Reino Unido éstas son causa de hasta un 15% de los casos de baja visual severa o ceguera en población pediátrica (Taylor, 2007). El estafiloma peripapilar es una ACNO no hereditaria, unilateral en dónde el nervio óptico se encuentra inmerso en una gran ectasia del polo posterior, pudiéndose encontrar una papila que presenta una vasculatura radial y tejido glial central. Es frecuente su asociación con alta miopía y los pacientes deben ser seguidos por el riesgo aumentado de desarrollar desprendimientos serosos de retina alrededor del nervio óptico (Kim, 2005). o multidisciplinario por sus asociaciones sistémicas.

Reporte del caso Se presenta el caso de un paciente de 3 meses, que consulta por sospecha de estrabismo. La exploración sensoriomotora revela una endotropia (ET) izquierda con ángulo que varía entre 5° y 15° al test de Hirschberg, con nistagmus monocular izquierdo tipo resorte intermitente en posición primaria de la mirada, que aumenta en las lateroversiones. Llama la atención una fuerte preferencia fijación del ojo derecho y a la refracción con gotas dilatadoras se constata una gran anisometropía de +3.00 esf en su ojo derecho (OD), y -9,50 esf en su ojo izquierdo (OI). Al fondo de ojo destaca: OD normal y OI papila rosada neta incluida en un gran estafiloma posterior con vasculatura anormal, mácula de aspecto normal. El polo anterior y el resto del examen es normal (Figura 1). Con sospecha diagnóstica de ACNO unilateral se decide realizar

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un examen bajo anestesia general para caracterizar mejor los hallazgos encontrados al examen clínico, en el cual destaca un largo axial aumentado en OI (20,12 mm) en comparación con OD (18,77 mm), sin diferencias en presión intraocular, paquimetría y diámetro corneal. Considerando el estafiloma detectado en la ecografía, se define la ACNO del OI del paciente como un estafiloma peripapilar asociado a alta miopía. En este contexto, se inicia manejo con corrección óptica guiada por esquiascopía y parche en el OD 4 horas al día.

Figura 1. Foto del nervio óptico: Destaca una emergencia radial de la vasculatura, asociado a una papila grisácea, sin coloboma.

En el seguimiento posterior con test de teller (al año de tratamiento), el paciente presentaba una AV normal en su OD y mejoría de su AV en OI con teller que mejoró de 0,86 cy/cm a 1.3 cy/cm en 1 año, sin embargo, aún bajo lo normal para su edad. Actualmente, el paciente se mantiene en tratamiento con lentes ópticos, parche ocular y presenta además una ET izquierda de 15° con fuerte preferencia fijación en su OD, la cual se resolverá quirúrgicamente luego de obtener el consentimiento de los padres.

Las anomalías congénitas de nervio óptico (ACNO) son un grupo de condiciones que se presentan clínicamente como baja agudeza visual, estrabismo y/o nistagmus. El diagnóstico diferencial es clínico y complejo por la sobreposición morfológica entre éstas. Los principales diagnósticos diferenciales son la papila de Morning-Glory, el coloboma y la hipoplasia de nervio óptico. Se recomienda manejo multidisciplinario por sus asociaciones sistémicas.

Figura 2. Ecografía modo B: destaca un gran estafiloma en polo posterior que incluye al nervio óptico.

Discusión Las anomalías congénitas de nervio óptico son un grupo de condiciones que se pueden presentar clínicamente como baja agudeza visual, estrabismo o nistagmus (Capo et al., 2011). La subclasificación de las diferentes ACNO ha permitido asociar morfológicamente las papilas anómalas con posibles malformaciones del sistema nervioso central. Esta distinción es particularmente compleja debido a la gran superposición morfológica existente entre papilas malformadas congénitamente (Brodsky, 1994). Sin embargo, ha habido avances en la utilización de la tomografía de coherencia óptica (OCT), identifican-

do características propias de cada patología, lo que permite un diagnóstico más certero en casos complejos, y el seguimiento de posibles complicaciones como membrana neovascular coroídea (MNVC) (Jeng-Miller 2017). En las ACNO, a diferencia de lo que ocurre en la mayoría de las neuropatías ópticas adquiridas, la visión de colores es en general normal. A continuación, se discutirán las características principales de los distintos tipos de ACNO, que permiten realizar un adecuado diagnóstico diferencial y su consecuente estudio y/o manejo.

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Hipoplasia de Nervio óptico

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Esta alteración puede pasar desapercibida si no se presta especial atención al examen de la papila, es la ACNO más frecuente y se asocia al consumo de alcohol y drogas durante el embarazo (Brodsky, 1991). Oftalmoscópicamente se presenta como un nervio óptico pequeño gris o pálido y que puede asociarse a un anillo peripapilar hiper o hipopigmentado (signo del doble anillo) difícil de distinguir del borde neuroretinal. Clásicamente se debe sospechar esta patología en pacientes que tengan una distancia mayor a 2 diámetros discales del centro del NO a la mácula (Figura 3) (Pollock, 1987). Estos cambios también pueden ser objetivados al OCT, en donde encontraremos un menor diámetro discal asociado a disminución en el grosor de las capas retinales tanto internas como externas, incluyendo a la fóvea (Jeng-Miller 2017). Los pacientes con HNO tienen constricción en su campo visual y la agudeza visual puede variar entre 20/20 y visión cero, no teniendo relación con el tamaño del NO. Hay que estar atentos

Figura 3. Hipoplasia de nervio óptico: Se observa la presencia de una distancia mayor a 2 diámetros discales desde el centro del NO a la fóvea (Stem Cell Care India, 2019).

Coloboma de Nervio óptico El término coloboma, proveniente del griego, significa truncado o mutilado y es en esencia como se ve, una papila grande y alargada con una excavación bien delimitada en forma “de tazón” blanco, que se extiende anormalmente hacia inferior (Figura 4). El borde neurorretinal de la papila es típicamente adelgazado a inferior y normal o engrosado a superior (Brodsky, 1994). El coloboma de NO puede ser unilateral o bilateral en igual frecuencia, y puede asociarse a coloboma de párpado, iris o incluso retina y coroides dentro de su presentación clínica. La agudeza visual no se correlaciona con la magnitud del coloboma y es variable, dependiendo principalmente de la afectación del haz papilomacular, lo cual es clínicamente muy difícil de anticipar (Pollock,

a defectos refractivos como el astigmatismo, frecuentemente asociados (Weiss & Kelly, 2003). La HNO puede estar asociada a malformaciones del sistema nervioso central (SNC) como la Displasia septo-óptica (Sindrome de De Morsier) que característicamente presenta malformaciones a nivel de vía visual anterior como la ausencia de septum pelúcidum junto a la agenesia del cuerpo calloso y disminución en la producción de la hormona del crecimiento, sin embargo puede estar alterada la producción de cualquiera de las hormonas hipofisiarias (De Morsier, 1956). Un estudio demostró que la HNO bilateral se asocia más frecuentemente a retraso en el desarrollo psicomotor que la HNO unilateral (Garcia-Filion, 2010). Es por esta razón que todos los pacientes deben ser estudiados con Resonancia Nuclear Magnética del SNC (la cual debe ser solicitada con cortes de vía visual, recordando que también puede estar hipoplásica) y estudio endocrinológico que incluya estudio de hormonas hipofisiarias, especialmente la hormona del crecimiento. (Brodsky, 1990).

Figura 4. Coloboma de Nervio óptico y MNVC peripapilar en regresión: Aspecto de una papila con diagnóstico de coloboma. Destaca su palidez y excavación grande hacia inferior. Además, este paciente presentó una MNVC peripapilar, que al momento de la imagen ya se encontraba en resolución (Ophthalmic Atlas Images by EyeRounds.org, 2015).

1987). Pese a que no es indispensable en su diagnóstico, el OCT nos puede ayudar a detectar una MNVC, la cual podría estar asociada a esta patología (Jeng-Miller 2017). Dentro de los síndromes asociados están el CHARGE (del inglés, coloboma, heart defects, atresia choanae, growth retardation, genital abnormalities, and ear abnormalities), el síndrome de Aicardi (que presenta atrofia corioretinal en parches y cataratas), o la secuencia de Goldenhar caracterizada por afecciones oculares (tales como quistes dermoides y lipodermoides en los párpados, dermoide epibulbar, colobomas, entre otros) auriculares (desde anotia a un pabellón auricular dismórfico) y vertebrales (Brodsky, 1994). Es por esto que el clínico debe buscar dirigidamente otras anomalías al examen oftalmológico, las cuales permitirán detectar tempranamente estas asociaciones.

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Anomalía de Morning-Glory Nombrada así por la similitud con la flor del mismo nombre, es una anomalía congénita en que el nervio óptico presenta una excavación en forma de embudo. A la oftalmoscopía la papila en la AMG es grande, rosada o levemente anaranjada, con un borde de alteración pigmentaria corioretinal que la rodea por toda su periferia (Jonas, 1989). Presenta además tejido glial central, levemente azulado y aspecto solevantado. Los vasos emergen radialmente, para luego seguir un trayecto recto por la retina, estando muchas veces alterados en morfología y número (Figura 5). La agudeza visual es generalmente pobre, pudiendo ser desde 20/20 a visión cuenta dedos (Pollock, 1987). Las características al OCT están bien establecidas mostrando un diámetro del nervio óptico aumentado con un escaso borde neuroretinal y un aumento en la capa de fibras nerviosas. En la mácula, por el contrario, el espesor de la capa de fibras está reducido (Jeng-Miller 2017). La asociación con encefalocele transesfenoidal está bien establecida y clínicamente se puede sospechar por una zona depigmentada en forma de V (forma de lengua) a inferior de la papila. De presentarse, el encefalocele puede tener complicaciones al momento de la intubación anestésica (Beyer, 1982; Caprioli & Lesser, 1983). Con la ayuda de la angio-RNM, se han reportado asociaciones de la AMG con disgenesias vasculares cerebrales como hipoplasia de carótidas o enfermedad de Moya-Moya, llegando a estar presentes hasta en un 45% según algunas series (Loddenkemper et al., 2008), por lo que todos los pacientes con AMG se les debe estudiar el SNC y su vasculatura con imágenes. Dentro de las causas de mala agudeza visual, destacan la ambliopía y el desarrollo de desprendimiento de retina seroso (hasta en un 30%), el cual se presenta típicamente en el área peripapilar, pudiendo con el tiempo, extenderse a polo posterior. En la siguiente tabla (Tabla 1) se exponen las principales diferencias entre la AMG y el coloboma de NO. Es cierto que ambas pueden tener características comunes, pero el coloboma de NO basa su morfología en una disgenesia primaria de la fisura papilar, mientras que la AMG se genera por una dilatación anormal confinada a la papila más distal (Brodsky, 1994).

Figura 5. Papila de Morning-Glory: La emergencia radial de su vasculatura, el anillo hiperpigmentado y el tejido central glial son claves en la distinción morfológica de la papila de Morning-glory (Tarso, 2004).

Figura 6. Estafiloma peripapilar: Nervio óptico de tamaño normal que se encuentra incluido en el estafiloma, posee una vasculatura normal tanto en número como en morfología. No se aprecia tejido glial central. En la ecografía se puede evidenciar claramente el estafiloma, siendo similar a la obtenida en nuestro caso índice (Blair, 2000).

Tabla 1. Diferencias entre la papila presente en la anomalía de Morning-glory y el coloboma de NO: La excavación, el patrón de emergencia vascular y la presencia de tejido glial central son claves en la caracterización de ambas papilas.

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Estafiloma peripapilar El estafiloma peripapilar es una extraña afectación unilateral del nervio óptico, en donde éste se aloja en una gran excavación estafilomatosa del polo posterior. En esta condición, el nervio óptico se encuentra en el fondo de la excavación, en la que además hay gran alteración del epitelio pigmentario retinal circundante, sin tejido glial central (a diferencia de la AMG) y un patrón vascular retiniano generalmente normal que dibuja el contorno de la lesión (Figura 6). En ocasiones, la vasculatura puede emerger radialmente, muy parecido al ocurrido en la AMG (Pollock, 1987). La agudeza visual es usualmente más pobre que las ACNO revisadas previamente y pese a lo que se pueda pensar, no todos los ojos con estafiloma peripapilar están asociados a anisometropía miópica. El examen clínico debe ser completo debido a la prevalencia de anomalías oculares tales como microftalmia, vítreo persistente primario hiperplásico o membrana pupilar persistente. Además, el seguimiento debe ser cercano ya que gran cantidad de pacientes pueden desarrollar complicaciones tales como cataratas o desprendimientos de retina regmatógenos (Brodsky, 1994).

Conclusión Las ACNO suponen un desafío diagnóstico para el clínico debido a las características comunes y la superposición morfológi-

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ca de éstas. Para llegar a un buen diagnóstico, el oftalmólogo debe realizar un examen oftalmológico completo que busque dirigidamente anomalías oculares desde los párpados hasta la retina, las cuales pueden estar presentes en los diagnósticos diferenciales y orientarnos a uno en particular. Estas características incluso pueden encontrarse en la región periauricular como ocurre en la secuencia de Goldenhar. En casos de duda diagnóstica, apoyarse en herramientas como el OCT y la ecografía puede ser útil en el estudio del nervio óptico. Una vez realizado el diagnóstico es importante buscar las asociaciones sistémicas ya descritas para cada caso, ya que algunas de éstas incluso pueden poner en riesgo la vida de nuestro paciente, como es el caso de la Enfermedad de Moya-Moya. El manejo inicial debe estar orientado a desarrollar el mayor potencial visual de el o los ojos afectados. Nunca se debe dar por perdida la agudeza visual, y en este sentido se debe incluir siempre refracción con clicloplejía, iniciando una adecuada rehabilitación visual que incluya corrección de los vicios de refracción y tratamiento de la ambliopía. Se recomienda que los pacientes mantengan un control habitual, espaciado según criterio del clínico, lo que permitirá la detección temprana de complicaciones, tales como el desprendimiento de retina seroso, estrabismo o baja en la agudeza visual. Un completo examen oftalmológico sumado al enfoque multidisciplinario es fundamental en el manejo de pacientes con ACNO y su adecuado seguimiento en el tiempo.

8. De Morsier G. (1956). Etudes sur les dysraphies crânioencéphaliques. III. Agénésis du septum lucidum avec malformation du tractus optique. La dysplasie septo-optique. Schweizer Archiv Neurologie und Psychiatrie 77, 267-292. 9. Garcia-Filion P, Fink C, Geffner ME & Borchert M. (2010). Optic nerve hypoplasia in North America: A re-appraisal of perinatal risk factors. Acta Ophthalmologica 88, 527-534. 10. Jonas JB, Koniszewski G & Naumann GOH. (1989). Morning glory syndrome (Handmann’s anomaly) in congenital macrodisks. An extreme variant of “confluent optic pits”. Klinische Monatsblatter fur Augenheilkunde 195, 371-374. 11. Kim SH, Choi MY, Yu YS & Huh JW. (2005). Peripapillary staphyloma: Clinical features and visual outcome in 19 cases. Archives of Ophthalmology 123, 13711376. 12. Loddenkemper T, Friedman NR, Ruggieri PM, Marcotty A, Sears J & Traboulsi EI. (2008). Pituitary stalk duplication in association with moya moya disease and bilateral morning glory disc anomaly-Broadening the clinical spectrum of midline defects. Journal of Neurology 6, 885-90. 13. Pollock S. (1987). The morning glory disc anomaly: Contractile movement,

classification, and embryogenesis. Documenta Ophthalmologica 65, 439-460. 14. Taylor D. (2007). Developmental abnormalities of the optic nerve and chiasm. Eye (Lond) 21, 1271-84 15. Weiss AH & Kelly JP. (2003). Acuity, ophthalmoscopy, and visually evoked potentials in the prediction of visual outcome in infants with bilateral optic nerve hypoplasia. Journal of AAPOS 7, 108-15. 16. (Jeng-Miller 2017). Congenital anomalies of the optic disc: insights from optical coherence tomography imaging. Curr Opin Ophthalmol 2017, 28:579–586 17. Tarso 2004. Morning glory syndrome associated with posterior pituitary ectopia and hypopituitarism. Acta Ophthalmol. Scand. 2004: 82: 89–92. 18. Steam Cell Care India, 2019. https:// www.stemcellcareindia.com/diseases/ stem-cell-treatment-optic-nerve-hypoplasia-india/ Ophthalmic Atlas Images by EyeRounds. org, The University of Iowa. 2015. https:// webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/atlas/pages/ON-coloboma/index.htm 19. Blair, et al. (2000). A Case of peripapillary Staphyloma. Arch ophthalmol/Vol 118, Aug 2000.

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Biblioteca virtual: resúmenes

Ophthalmology. 2020 Dec 30;S0161-6420(20)31043-5. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2020.10.040.

Online ahead of print.

“Disminución de la miopía retrasando su inicio y reduciendo su progresión en niños” Grupo de trabajo sobre miopía de la Academia Americana de Oftalmología. (“Reducing the Global Burden of Myopia by Delaying the Onset of Myopia and Reducing Myopic Progression in Children.”) The Academy’s Task Force on Myopia. Autores: Bobeck S. Modjtahedi, Richard L. Abbott, Donald S. Fong, Flora Lum, Donald Tan.

JAAPOS. 2020 Aug;24(4):189-194. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaapos.2019.05.019

"The impact of the COVID-19 shutdown on US pediatric ophthalmologists” Autores: Shira L. Robbins, Eric A. Packwood, Lance M. Siegel. For the AAPOS Socioeconomic Committee.

Dra. Marcela Gonorazky Dra. Lorena Sol Sancho

La prevalencia de la miopía ha aumentado durante las últimas décadas, con proyecciones de un crecimiento mayor en los próximos 50 años, a menos que se implementen nuevas estrategias para controlarla. Varios factores de riesgo han sido estudiados, incluyendo género, raza y etnia, antecedentes familiares de miopía, tiempo dedicado a las actividades al aire libre, tiempo dedicado a las tareas de visión cercana, nivel socioeconómico, nivel de instrucción, índice de masa corporal, actividad física, y dieta, con diversos grados de evidencia. El riesgo de miopía alta en la edad adulta se asoció con un mayor grado de miopía inicial, menor edad de inicio, antecedente familiar de miopía, más tiempo dedicado al trabajo con visión cerca, menos actividades al aire libre en la infancia y mayor progresión durante el primer año desde el diagnóstico. Aunque la pérdida de visión resultante del error refractivo, por lo general, puede tratarse con corrección óptica, los cambios anatómicos asociados aumentan el riesgo de desarrollar una discapacidad visual incorregible a lo largo de la vida, especialmente con la edad avanzada. La miopía elevada se asocia con mayor riesgo de glaucoma, catarata, desprendimiento de retina regmatógeno idiopático, retinopatía y maculopatía miópica, estafiloma de polo posterior y membrana neovascular coroidea miópica. Las intervenciones

ópticas, farmacológicas y conductuales han intentado controlar su inicio y progresión. La miopía implica un impacto socioeconómico multifactorial que se extiende más allá de los costos económicos directos producidos por la corrección refractiva, así como los costos indirectos de la pérdida de oportunidades económicas para aquellos afectados y sus cuidadores. Además, los costos están asociados con la expansión de la infraestructura oftalmológica para adaptarse a las necesidades médicas de los pacientes miopes (personal capacitado, más clínicas y aparatología). Un paciente que corrige su miopía es potencialmente más productivo y supera con creces los costos de su tratamiento, lo que se convierte en una sabia inversión económica. En 2019, la Academia Americana de Oftalmología (AAO) creó el Grupo de Trabajo sobre Miopía con el fin de reducir la prevalencia y progresión de la miopía, con un enfoque particular en reducir el riesgo de miopía patológica; la tarea de este grupo consiste en evaluar y resumir la literatura científica, fomentar la investigación, formular un plan de acción para abordar el problema desde diferentes perspectivas que incluyan educación de médicos, pacientes, familiares y docentes y promover intervenciones efectivas de salud pública para mejorar el acceso de los pacientes a terapias apropiadas.

En los últimos meses, la pandemia de COVID-19 ha amenazado la viabilidad financiera de la oftalmología infantil en USA. Métodos: Para medir el impacto económico, el Comité Socioeconómico de la Asociación Americana de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo (AAPOS) realizó una encuesta anónima a sus miembros en USA, en abril de 2020. Resultados: Se encuestaron 1.047 médicos, con una tasa de respuesta del 40%. Los encuestados informaron que durante el primer mes del cierre los ingresos medios correspondieron al 13% de los montos habituales y el 78% generó entre el 0% y el 25% de los ingresos normales. Se establecieron mecanismos federales de asistencia financiera al comienzo del cierre, sin embargo no todos pudieron solicitarlos y solo una pequeña proporción los recibió. El 52% de los oftalmólogos con prácticas privadas redujeron más del 51% de su personal. El 10 % de los encuestados considera a la quiebra como una opción. La mayoría pertenecen a la práctica privada. El 27 % de los oftalmólogos de práctica privada y el 7 % de los oftalmólogos contratados planean limitar los pacientes de Medicaid*. Discusión: La Academia Americana de Pediatría recomendó que se continúen realizando

exámenes de rutina, mientras que la Academia Americana de Oftalmología recomendó solo atender emergencias. Estas contradicciones determinaron desafíos únicos para seleccionar cuál paciente debía realizar ser examinado. Por otro lado, un estudio reciente indica que los oftalmólogos están entre las especialidades de mayor riesgo para contraer COVID-19. La oftalmopediatría podría tener un riesgo aún mayor, dada la mayor probabilidad de aerosoles de los pacientes, la incapacidad de los niños pequeños para usar máscaras durante los exámenes, estar acompañados por familiares y la posibilidad que los niños concurran con infecciones asintomáticas. La mayoría de los oftalmopediatras indicaron que no recibieron préstamos ni refinanciamientos. Casi el 90% de los encuestados redujeron sus ingresos y aproximadamente el 10% con práctica privada solicitó el seguro de desempleo. Conclusión: La encuesta revela que el costo financiero de cancelar la atención, luego de un mes de quedarse en casa, fue devastador para toda la oftalmología pediátrica, aunque en mayor medida para la práctica privada. (*) Medicaid: es un programa de seguros de salud del Gobierno de Estados Unidos para personas de bajos ingresos y recursos.

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